淋巴瘤的影像学诊断
作者：陈宪
单位：陈宪(430079 湖北省肿瘤医院放射科)
关键词：
放射学实践000327 淋巴瘤是原发于淋巴系统的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，分霍奇 金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。临床上以进行性淋巴结肿大为特征，根据病理表 现不同，其恶性度和预 后不一。
一、病理
1. 霍奇金病
HD通常多原发于淋巴结，病理组织学表现为淋巴细胞等多种成份的基质背景和特征性的肿瘤细胞Read-Sternberg(R-S)细胞。疾病分期和组织学亚型是影响临床表现和预后的重要因 素。HD的病理组织学分类是根据Rye国际会议(1965年)，将其分为4型，即：淋巴细胞为主型 ，结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞衰减型。由于Rye分类法较好地反映了HD不同组织学 类型与其自然病程、临床表现、疗效和预后的关系，因此国内外已广泛采用这一分类方法。
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2. 非霍奇金淋巴瘤
NHL除中枢淋巴组织的原始淋巴细胞淋巴瘤是来源于胸腺内前T细胞，以及组织细胞淋巴瘤外，其它均来源于周围淋巴组织T淋巴细胞或B淋巴细胞。NHL的病理组织学分型比较复杂， 长期以来分歧很大，目前应用较为普遍的为1981年国际专家组的建议(称为国际工作分类方 案)，主要分为低度恶性、中度恶性和高度恶性3大类。1982年美国国立肿瘤研究所(NCI)已 将NHL分为3组，即缓慢进展组、进展组和高度进展组。以上各类方法都在试行阶段，在一定 程度上可反映未治病人的预后。
由于淋巴瘤的分类分型不统一，长期以来成为肿瘤学家、病理学家们未能解决的问题。1997 年由Orlando提出WHO新分类草案，将NHL作了新的分类和命名，分为14型，将霍奇金病(HD) 改称霍奇金淋巴瘤(HL)。但由于其分型分类较复杂，至今尚未被大多数临床医生接受采纳。
二、临床
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1. 淋巴结肿大
浅表淋巴结无痛性进行性肿大，颈部淋巴结最常见。HD有60%～80%为颈部淋巴结，6%～20%为腋下，6%～12%为腹股沟，25%为腹膜后，约50%有纵隔淋巴结肿。NHL除表浅淋巴结肿外，在头颈部以韦氏环及鼻窦受侵最多，此外还有腹腔、纵隔淋巴结肿。几种常见的淋巴瘤中，淋巴结受侵与结外淋巴组织和器官受侵在频度上有区别，HD?91%侵犯淋巴结，9%可为结外受侵，NHL结外受侵可为40%～50%。此外，约2/3的HD侵犯邻近的淋巴区，而NHL侵犯不相邻 淋巴区的机会多，即“跳站”现象。NHL在初诊时8%～30%有骨髓受侵；成人中约有10%转化 为白血病，在儿童中则更高。
2. 结外器官受侵
肝、脾脏：原发于肝、脾脏淋巴瘤少见，而继发侵犯肝、脾脏并不少见，尸检发现60%HD和50%NHL侵犯肝脏；脾脏常由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而致，少数可有脾亢。
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消化道：淋巴瘤常侵犯胃、小肠，年龄较轻，常为不明原因腹块。小肠淋巴瘤在儿童小肠肿瘤占首位，肠系膜淋巴结肿大NHL较HD多见。大肠淋巴瘤少见，常误诊断为癌，其中NHL居多，HD罕见。
胸部：2%淋巴瘤可发生于肺，可侵犯胸膜或胸壁；侵犯心脏达12%～14%，临床上常无明显症状和体征；心包受累出现心包积液或心包缩窄。
其它：NHL可原发或继发性侵犯皮肤，以T细胞来源的皮肤淋巴瘤病变更多见，蕈样霉菌病及sezary综合征为NHL的特殊类型；骨受侵约占淋巴瘤的1%～2%，主要为NHL；神经系统受侵较为少见，一般在1%左右，原发性脑淋巴瘤约占脑肿瘤1%，以NHL多见；泌尿生殖系统受侵远较原发性淋巴瘤常见，一般达10%，肾实质受侵HD为13%，NHL为31%～46%，睾丸及前列腺受侵主要是NHL，子宫受侵占9.5%，双侧卵巢占5.5%。
三、影像学诊断
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应该说影像学诊断的主要任务不是肿瘤定性，而是在病理学确诊之后正确估价肿瘤的进展范围，即肿瘤分期的判断。
1. 检查方法
X线检查：包括胸片、腹部平片、体层和造影检查，是发现、观察胸部、骨骼和腹部淋巴瘤的基本方法。胃肠钡剂造影是检查胃肠道淋巴瘤的主要方法。
CT扫描：CT扫描是胸部、腹部、盆腔淋巴瘤的常用检查方法，其重复性好，空间分辨率较优 ，是淋巴瘤分期和再分期的基本方法。
B超扫描：能检出肝、脾、腹膜后淋巴结及消化道壁浸润增厚等病变，可灵活地作任何切面的扫描，但其准确性易受操作者的技术及责任心影响，不利于对比。
MRI检查：常规MRI检查分为两类：一类为检查血管结构的方法，用以区别腹盆部淋巴结肿抑或血管结构；另一类为检查其它软件组织器官及结构的方法，以显示淋巴结肿，T1WI易于显示解剖结构，T2WI宜显示多种病变及定性诊断。同时，MRI可选择冠、矢状面成像，利 于观察肿瘤与血管、脏器之间的关系。
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淋巴造影术：将针插入淋巴管内直接注入对比剂的方法，即直接造影法；将对比剂注入皮下组织或脏器内，通过淋巴管吸收使淋巴系造影称间接造影法。淋巴造影包括造影后摄片观察淋巴管和24h后摄片观察淋巴结。
放射性核素扫描：淋巴显像在于了解淋巴系统引流走向、淋巴结形态及摄取放射性胶体颗粒的能力，以助病情估价。
2. 影像学表现
①淋巴结病变
CT、MRI均能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿，能比较正确地反映病变部位和范围。CT表现为软组织肿块，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像；MRI是依 据肿瘤的信号改变规律和内部情况，以及区别呈流空信号的相邻血管来判断，二者的共同特 点是可助判断淋巴瘤的病变范围，而共同不足是对肿大淋巴瘤的定性尚有困难。
, http://www.100md.com 胸片及体层可显示淋巴瘤累及肺门、纵隔淋巴结时肿大、融合，呈波浪状；CT、MRI均能判断淋巴结肿的部位、大小、范围，对主肺动脉窗及隆突下淋巴结，MRI由于其冠、矢状面的 显示，比CT更具优势。HD约70%～80%累及纵隔淋巴结，主要为血管前间和支气管周围淋巴结 ，次为肺门、隆突下等，极少累及后纵隔。CT可显示肿大或融合的淋巴结团块，密度匀或有坏死区，增强扫描易显示低密度坏死区。孤立性淋巴结肿的诊断较困难，如发现有>1cm淋巴结可视为异常，但须结合临床进行判断。NHL胸部受累与HD相仿，后纵隔淋巴结受累多在NHL出现，HD少见。
腹膜后，盆腔淋巴结受累，CT可表现为单个或分散的淋巴结肿，直径>1.5～2.0cm，膈脚后淋巴结以>6mm视为异常；也可表现为相邻的肿大淋巴结融合成团，或肿大淋巴结融合成较大的肿块，周围结构模糊不清，血管模糊移位。增强后肿大的淋巴结易区分血管结构，病变进展肿块可包埋腹主动脉和下腔静脉，形成大血管的“淹没征”。MRI诊断腹膜后、盆腔淋 巴结是依据淋巴结的异常肿大，而不是根据任何特征的信号强度。肿大淋巴结往往信号均匀 ，当有钙化或坏死也可使信号不匀。MRI较CT之优处是能区别淋巴结与流空血管无需对比剂就能清楚显示。淋巴造影在淋巴瘤分期中仍有一定作用，有人建议先行CT，如CT不能明确分期，再行淋巴造影提供正确分期。
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肠系膜淋巴结受累大于1cm，尤其是大于2cm时，CT、MRI都可能识别，但要口服肠道对比剂以区别小肠。累及肠系膜淋巴结的50%为NHL，HD仅占5%。增强CT可见肿瘤包埋肠系膜上动、静脉，周围再绕以脂肪的三层结构，即“三明治征”，为特征性表现。
脏器周围淋巴结肿，如肝门、脾门、胰周等，CT及MRI能显示淋巴结的大小、范围及相应并发症。
颈部淋巴结受累，CT、MRI均能显示其大小、范围以及对相邻脏器血管的推挤、包埋等，MRI的冠状成像有其显示优势。
②脏器浸润
肝、脾脏：尸检分期结果显示，HD30%～40%有肝脾受累，在NHL，只有肝脏而无脾脏受侵， 且肝受侵比HD多见。肝脏、脾脏CT可示肝脾内低密度灶，肝脾弥漫性肿大，但肝脾肿大均为非特异性所见，诊断敏感性仅25%～30%。
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胃肠道：尸检报告半数以上淋巴瘤累及胃肠道，以胃最多，80%为NHL。胃浸润时，胃壁显著增厚，可直接浸润到大网膜，可见不规则的“网膜饼”样肿块。
其他：骨骼偶尔受累，X线可显示累骨散在骨密度减低及硬化改变，“象牙椎”被认为是HD侵犯骨的典型表现。
肾和肾上腺受侵可示体积增大、轮廓模糊；子宫等受侵时体积增大， 增强后均匀强化，与癌鉴别有困难。
中枢神经系统受累仅见少数病例，可为HD或NHL，CT 、MRI均可显示颅内病灶。
③结外脏器淋巴瘤
人体各组织器官分布有较多的淋巴组织，其中各脏器除可为淋巴瘤全身病变的局部表现外，还可单独发生脏器淋巴瘤，亦即脏器原发性淋巴瘤，如胃淋巴瘤、肝淋巴瘤等。还有一部分尚未肯定有淋巴组织的器官如脑、骨等，也有原发性淋巴瘤的发生，这些都给影像诊断带来困难。结外淋巴瘤绝大多数为NHL，HD罕见。
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胸部：肺原发性淋巴瘤多为NHL，多表现单个肿块，显缓慢生长。
头颈部：鼻咽、鼻窦、鼻腔、扁桃体、甲状腺等，多见于NHL，在相应器官显现肿块，与癌不同的是，淋巴瘤常不易侵犯破坏骨骼。
胃肠道：胃肠钡餐早期极难发现，进展期钡餐检查可反映相应的病理改变，如粘膜皱襞增大，但管壁相对柔软。小肠淋巴瘤有特征性改变如“动脉瘤样扩张”。CT可显示胃肠腔内肿块，壁增厚。MRI示明显的长T1、长T2信号，并可估计壁浸润深度。大肠原发淋巴瘤罕见 。
肝脏、脾脏：肝原发性淋巴瘤以NHL为主，CT可示肝内单个低密度灶，边缘锐利，瘤内 无钙化，可有轻度强化。典型表现可示中央低密度坏死区周围绕以高密度环，环外又有一圈 低密环，即呈“双靶征”。脾脏原发性淋巴瘤少见，病理上分3型，即：弥漫型、巨块型、 多肿块型。CT示脾脏增大及脾内低密度灶，难与淋巴瘤浸润区别，后者可同时出现腹腔淋巴 结肿。
肾脏：原发灶非常少见，以NHL为主。
中枢神经系统：原发性淋巴瘤占脑肿瘤1%，绝大多数为NHL，可单发或多发，多位于脑胼胝体附近或近中线，增强多为团块样强化，周围有水肿。脑室周围有“镶边状”增强是特征性表现。
骨：好发部位为股骨或骨盆，约占50%。X线表现为浸润性溶骨状病变，有时边缘可见硬化边，少有骨膜反应，诊断标准为：①只有单骨受侵；②受侵骨组织学证实为淋巴瘤；③首诊时只有骨病变，或只有区域淋巴结受累。
收稿日期：2000-02-22, 百拇医药
单位：陈宪(430079 湖北省肿瘤医院放射科)
关键词：
放射学实践000327 淋巴瘤是原发于淋巴系统的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，分霍奇 金病(HD)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)两大类。临床上以进行性淋巴结肿大为特征，根据病理表 现不同，其恶性度和预 后不一。
一、病理
1. 霍奇金病
HD通常多原发于淋巴结，病理组织学表现为淋巴细胞等多种成份的基质背景和特征性的肿瘤细胞Read-Sternberg(R-S)细胞。疾病分期和组织学亚型是影响临床表现和预后的重要因 素。HD的病理组织学分类是根据Rye国际会议(1965年)，将其分为4型，即：淋巴细胞为主型 ，结节硬化型，混合细胞型和淋巴细胞衰减型。由于Rye分类法较好地反映了HD不同组织学 类型与其自然病程、临床表现、疗效和预后的关系，因此国内外已广泛采用这一分类方法。
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2. 非霍奇金淋巴瘤
NHL除中枢淋巴组织的原始淋巴细胞淋巴瘤是来源于胸腺内前T细胞，以及组织细胞淋巴瘤外，其它均来源于周围淋巴组织T淋巴细胞或B淋巴细胞。NHL的病理组织学分型比较复杂， 长期以来分歧很大，目前应用较为普遍的为1981年国际专家组的建议(称为国际工作分类方 案)，主要分为低度恶性、中度恶性和高度恶性3大类。1982年美国国立肿瘤研究所(NCI)已 将NHL分为3组，即缓慢进展组、进展组和高度进展组。以上各类方法都在试行阶段，在一定 程度上可反映未治病人的预后。
由于淋巴瘤的分类分型不统一，长期以来成为肿瘤学家、病理学家们未能解决的问题。1997 年由Orlando提出WHO新分类草案，将NHL作了新的分类和命名，分为14型，将霍奇金病(HD) 改称霍奇金淋巴瘤(HL)。但由于其分型分类较复杂，至今尚未被大多数临床医生接受采纳。
二、临床
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1. 淋巴结肿大
浅表淋巴结无痛性进行性肿大，颈部淋巴结最常见。HD有60%～80%为颈部淋巴结，6%～20%为腋下，6%～12%为腹股沟，25%为腹膜后，约50%有纵隔淋巴结肿。NHL除表浅淋巴结肿外，在头颈部以韦氏环及鼻窦受侵最多，此外还有腹腔、纵隔淋巴结肿。几种常见的淋巴瘤中，淋巴结受侵与结外淋巴组织和器官受侵在频度上有区别，HD?91%侵犯淋巴结，9%可为结外受侵，NHL结外受侵可为40%～50%。此外，约2/3的HD侵犯邻近的淋巴区，而NHL侵犯不相邻 淋巴区的机会多，即“跳站”现象。NHL在初诊时8%～30%有骨髓受侵；成人中约有10%转化 为白血病，在儿童中则更高。
2. 结外器官受侵
肝、脾脏：原发于肝、脾脏淋巴瘤少见，而继发侵犯肝、脾脏并不少见，尸检发现60%HD和50%NHL侵犯肝脏；脾脏常由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而致，少数可有脾亢。
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消化道：淋巴瘤常侵犯胃、小肠，年龄较轻，常为不明原因腹块。小肠淋巴瘤在儿童小肠肿瘤占首位，肠系膜淋巴结肿大NHL较HD多见。大肠淋巴瘤少见，常误诊断为癌，其中NHL居多，HD罕见。
胸部：2%淋巴瘤可发生于肺，可侵犯胸膜或胸壁；侵犯心脏达12%～14%，临床上常无明显症状和体征；心包受累出现心包积液或心包缩窄。
其它：NHL可原发或继发性侵犯皮肤，以T细胞来源的皮肤淋巴瘤病变更多见，蕈样霉菌病及sezary综合征为NHL的特殊类型；骨受侵约占淋巴瘤的1%～2%，主要为NHL；神经系统受侵较为少见，一般在1%左右，原发性脑淋巴瘤约占脑肿瘤1%，以NHL多见；泌尿生殖系统受侵远较原发性淋巴瘤常见，一般达10%，肾实质受侵HD为13%，NHL为31%～46%，睾丸及前列腺受侵主要是NHL，子宫受侵占9.5%，双侧卵巢占5.5%。
三、影像学诊断
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应该说影像学诊断的主要任务不是肿瘤定性，而是在病理学确诊之后正确估价肿瘤的进展范围，即肿瘤分期的判断。
1. 检查方法
X线检查：包括胸片、腹部平片、体层和造影检查，是发现、观察胸部、骨骼和腹部淋巴瘤的基本方法。胃肠钡剂造影是检查胃肠道淋巴瘤的主要方法。
CT扫描：CT扫描是胸部、腹部、盆腔淋巴瘤的常用检查方法，其重复性好，空间分辨率较优 ，是淋巴瘤分期和再分期的基本方法。
B超扫描：能检出肝、脾、腹膜后淋巴结及消化道壁浸润增厚等病变，可灵活地作任何切面的扫描，但其准确性易受操作者的技术及责任心影响，不利于对比。
MRI检查：常规MRI检查分为两类：一类为检查血管结构的方法，用以区别腹盆部淋巴结肿抑或血管结构；另一类为检查其它软件组织器官及结构的方法，以显示淋巴结肿，T1WI易于显示解剖结构，T2WI宜显示多种病变及定性诊断。同时，MRI可选择冠、矢状面成像，利 于观察肿瘤与血管、脏器之间的关系。
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淋巴造影术：将针插入淋巴管内直接注入对比剂的方法，即直接造影法；将对比剂注入皮下组织或脏器内，通过淋巴管吸收使淋巴系造影称间接造影法。淋巴造影包括造影后摄片观察淋巴管和24h后摄片观察淋巴结。
放射性核素扫描：淋巴显像在于了解淋巴系统引流走向、淋巴结形态及摄取放射性胶体颗粒的能力，以助病情估价。
2. 影像学表现
①淋巴结病变
CT、MRI均能判断胸、颈、腹、盆淋巴结肿，能比较正确地反映病变部位和范围。CT表现为软组织肿块，并可直接显示大小、范围、形态、密度及推挤侵犯周围脏器的影像；MRI是依 据肿瘤的信号改变规律和内部情况，以及区别呈流空信号的相邻血管来判断，二者的共同特 点是可助判断淋巴瘤的病变范围，而共同不足是对肿大淋巴瘤的定性尚有困难。
, http://www.100md.com 胸片及体层可显示淋巴瘤累及肺门、纵隔淋巴结时肿大、融合，呈波浪状；CT、MRI均能判断淋巴结肿的部位、大小、范围，对主肺动脉窗及隆突下淋巴结，MRI由于其冠、矢状面的 显示，比CT更具优势。HD约70%～80%累及纵隔淋巴结，主要为血管前间和支气管周围淋巴结 ，次为肺门、隆突下等，极少累及后纵隔。CT可显示肿大或融合的淋巴结团块，密度匀或有坏死区，增强扫描易显示低密度坏死区。孤立性淋巴结肿的诊断较困难，如发现有>1cm淋巴结可视为异常，但须结合临床进行判断。NHL胸部受累与HD相仿，后纵隔淋巴结受累多在NHL出现，HD少见。
腹膜后，盆腔淋巴结受累，CT可表现为单个或分散的淋巴结肿，直径>1.5～2.0cm，膈脚后淋巴结以>6mm视为异常；也可表现为相邻的肿大淋巴结融合成团，或肿大淋巴结融合成较大的肿块，周围结构模糊不清，血管模糊移位。增强后肿大的淋巴结易区分血管结构，病变进展肿块可包埋腹主动脉和下腔静脉，形成大血管的“淹没征”。MRI诊断腹膜后、盆腔淋 巴结是依据淋巴结的异常肿大，而不是根据任何特征的信号强度。肿大淋巴结往往信号均匀 ，当有钙化或坏死也可使信号不匀。MRI较CT之优处是能区别淋巴结与流空血管无需对比剂就能清楚显示。淋巴造影在淋巴瘤分期中仍有一定作用，有人建议先行CT，如CT不能明确分期，再行淋巴造影提供正确分期。
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肠系膜淋巴结受累大于1cm，尤其是大于2cm时，CT、MRI都可能识别，但要口服肠道对比剂以区别小肠。累及肠系膜淋巴结的50%为NHL，HD仅占5%。增强CT可见肿瘤包埋肠系膜上动、静脉，周围再绕以脂肪的三层结构，即“三明治征”，为特征性表现。
脏器周围淋巴结肿，如肝门、脾门、胰周等，CT及MRI能显示淋巴结的大小、范围及相应并发症。
颈部淋巴结受累，CT、MRI均能显示其大小、范围以及对相邻脏器血管的推挤、包埋等，MRI的冠状成像有其显示优势。
②脏器浸润
肝、脾脏：尸检分期结果显示，HD30%～40%有肝脾受累，在NHL，只有肝脏而无脾脏受侵， 且肝受侵比HD多见。肝脏、脾脏CT可示肝脾内低密度灶，肝脾弥漫性肿大，但肝脾肿大均为非特异性所见，诊断敏感性仅25%～30%。
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胃肠道：尸检报告半数以上淋巴瘤累及胃肠道，以胃最多，80%为NHL。胃浸润时，胃壁显著增厚，可直接浸润到大网膜，可见不规则的“网膜饼”样肿块。
其他：骨骼偶尔受累，X线可显示累骨散在骨密度减低及硬化改变，“象牙椎”被认为是HD侵犯骨的典型表现。
肾和肾上腺受侵可示体积增大、轮廓模糊；子宫等受侵时体积增大， 增强后均匀强化，与癌鉴别有困难。
中枢神经系统受累仅见少数病例，可为HD或NHL，CT 、MRI均可显示颅内病灶。
③结外脏器淋巴瘤
人体各组织器官分布有较多的淋巴组织，其中各脏器除可为淋巴瘤全身病变的局部表现外，还可单独发生脏器淋巴瘤，亦即脏器原发性淋巴瘤，如胃淋巴瘤、肝淋巴瘤等。还有一部分尚未肯定有淋巴组织的器官如脑、骨等，也有原发性淋巴瘤的发生，这些都给影像诊断带来困难。结外淋巴瘤绝大多数为NHL，HD罕见。
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胸部：肺原发性淋巴瘤多为NHL，多表现单个肿块，显缓慢生长。
头颈部：鼻咽、鼻窦、鼻腔、扁桃体、甲状腺等，多见于NHL，在相应器官显现肿块，与癌不同的是，淋巴瘤常不易侵犯破坏骨骼。
胃肠道：胃肠钡餐早期极难发现，进展期钡餐检查可反映相应的病理改变，如粘膜皱襞增大，但管壁相对柔软。小肠淋巴瘤有特征性改变如“动脉瘤样扩张”。CT可显示胃肠腔内肿块，壁增厚。MRI示明显的长T1、长T2信号，并可估计壁浸润深度。大肠原发淋巴瘤罕见 。
肝脏、脾脏：肝原发性淋巴瘤以NHL为主，CT可示肝内单个低密度灶，边缘锐利，瘤内 无钙化，可有轻度强化。典型表现可示中央低密度坏死区周围绕以高密度环，环外又有一圈 低密环，即呈“双靶征”。脾脏原发性淋巴瘤少见，病理上分3型，即：弥漫型、巨块型、 多肿块型。CT示脾脏增大及脾内低密度灶，难与淋巴瘤浸润区别，后者可同时出现腹腔淋巴 结肿。
肾脏：原发灶非常少见，以NHL为主。
中枢神经系统：原发性淋巴瘤占脑肿瘤1%，绝大多数为NHL，可单发或多发，多位于脑胼胝体附近或近中线，增强多为团块样强化，周围有水肿。脑室周围有“镶边状”增强是特征性表现。
骨：好发部位为股骨或骨盆，约占50%。X线表现为浸润性溶骨状病变，有时边缘可见硬化边，少有骨膜反应，诊断标准为：①只有单骨受侵；②受侵骨组织学证实为淋巴瘤；③首诊时只有骨病变，或只有区域淋巴结受累。
收稿日期：2000-02-22, 百拇医药