Ewing氏瘤的X线诊断(附3例报告)
作者：王峤
单位：王峤(441000 湖北省襄樊市中医院放射科)
关键词：
放射学实践000342 Ewing氏瘤是骨的原发性恶性肿瘤。1921年由Ewing首先报告。好发于青少年，预后不良，对放射线较为敏感。其诊断仍以常规X线平片为首选。现结合我院3例Ewing氏瘤报告，并参考有关文献，探讨一下发生在长骨的Ewing氏瘤X线诊断和鉴别诊断的要点，从而达到减少错、漏诊的目的。
例1 男，12岁。右小腿肿块疼痛7个月近5天加重，活 动后更甚，局部皮温升高，伴低热，最高为37.7℃；各项实验室检查均在正常范围；曾在外 院诊断为骨髓炎，治疗无效。
X线表现：病变范围包括右胫骨骨干中下段至干骺端，松质骨内有散在的小密度减低区及不规则的斑片状密度增高影，部分髓腔轮廓不清，部分骨皮质变薄，内缘模糊。骨膜新生骨呈葱皮状和不规则状，有Codman氏三角，胫骨外后侧有大量针状骨呈垂直状或放射状排列，范围波及全部病变区，骨针长8～15mm，宽1mm，越接近Codman氏三角处其形状及排列越紊乱(图1)。软组织肿胀，肌间隙消失，密度均匀一致。X线诊断：右胫骨Ewing氏瘤。病理诊断：右胫骨Ewing氏瘤。
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图1 病变范围包括骨干及干骺端，髓腔、皮质均有破坏，但同时有不规则斑片状密度增高影，针状骨垂直于骨干呈放射状，有葱皮样骨膜增生，靠近Codman三角的骨膜增生呈不规则状，有软组织肿块。
例2 男，6岁。6个月前因跌伤而右大腿肿痛，自觉 发热，近20天加剧。查体见右股骨中下段处肿胀，压疼，功能障碍，局部皮肤红、热。血象 及血沉正常。
X线表现：右股骨病变累及全长4/5。表现为骨小梁模糊，中断，部分消失。可见多数细小的溶骨性破坏区及散在的片状密度增高影，髓腔不规则增宽，骨皮质内缘缺损变薄且呈断续状。有层状骨膜新生骨，干骺端处可见针状骨，长约8mm，粗细不均，粗者约1mm左右，软组织阴影肿胀(图2)。X线诊断：右股骨恶性肿瘤，以Ewing氏瘤可能性大。病理诊断：右股骨Ewing瘤。
图2 病变范围广泛，髓腔、皮质破坏，见散在片状密度增高影，干骺端处见针状骨，有葱皮样骨膜增生，软组织影明显肿胀。
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例3 男，12岁。右前臂软组织肿块约半年，现持续性疼痛，压痛明显，功能障碍。
X线表现：病变累及尺骨全段。正常骨纹理消失，散在边缘模糊的低密度区，近端尺骨轮廓已消失，髓腔不规则增宽，骨皮质变薄，呈断续状。有少量时断时续的层状骨膜增生。软组织影内见大量密度不均、形态不规则、无骨结构的骨化影，这些骨化影呈骨壳样勾画出软组织肿块的梭状轮廓(图3)。X线诊断：尺骨恶性骨肿瘤。病理诊断：右尺骨Ewing氏瘤。
图3 尺骨全段破坏，有断续层状骨膜增生，软组织肿块影内大量密度不均、形态不规则的骨化阴影。
讨 论
Ewing氏瘤可能是原发于骨髓未成熟的网织细胞或间叶细胞。肿瘤在骨内沿髓腔及皮质的哈佛氏管和优克曼氏管广泛浸润蔓延，破坏髓腔、皮质和骨膜并侵犯软组织。在破坏的同时，肿瘤间质中有骨质形成。这些特点是X线表现的病理基础，也是认识和诊断Ewing氏瘤的重要依据。主要有以下几点：
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1. 病变侵犯的广泛性
这是由于肿瘤的破坏蔓延方式决定了破坏的范围。肖官惠报告一组17例长骨Ewing氏瘤，病变占患骨全长1/3以上的有15例[1]。病变亦不是仅局限于骨干，而常常是骨干、干 骺端都有浸犯，Wohra报告的一组77例长骨Ewing氏瘤中，局限于骨干中段的仅17例[1 ]。本文3例病变范围均占全骨1/2以上，而且均同时侵犯骨干及干骺端。
2. 骨质破坏与骨质增生常同时存在
Ewing氏瘤的骨破坏主要表现为松质骨内广泛细小的溶骨性破坏，皮质变薄、模糊，出现筛孔样，虫蚀样的改变。在破坏区内，常常可见各种各样的新生骨组织。虽然Ewing氏瘤的瘤 细胞不产生骨样组织和新生骨，但肿瘤间质有比较活跃的骨质化生，再加上骨膜反应性新生 骨等使瘤区内出现形态、密度不同的骨质增生。主要表现有层状骨膜增生，骨内致密硬化，针状骨以及少见的大理石样改变等。其中针状骨的出现对诊断本病有重要价值，本文3例中有2例出现。至于针状骨的本质到底是骨膜新生骨还是肿瘤间质成骨，国内外学者意见尚未统一。本文例3出现的软组织肿块边缘包壳样新生骨也是比较少见的特殊征象。总之骨质增 生尤其是肿瘤间质的成骨表现以往没有引起足够重视。国内有学者统计26例Ewing氏瘤中，存在不同程度骨质增生的就占21例。他们根据骨质增生的程度将Ewing瘤分为溶骨型，硬化型和混合型[1]。这种分法对识别和诊断Ewing氏瘤有一定实际意义。
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3. 鉴别诊断
Ewing氏瘤在良恶性的定性诊断中主要须和骨髓炎鉴别，在恶性肿瘤中的定病诊断中要 与网织细胞肉瘤和骨肉瘤进行鉴别。
EEwing氏瘤的起病经过没有骨髓炎典型，迅猛少见。虽经数月病程，X线上也没有大块的破坏缺损和死骨。骨质破坏与增生不像骨髓炎有规律性。针状骨和软组织肿块是骨髓炎所没有的。放疗的效果对鉴别肿瘤和炎症也有帮助。
网织细胞肉瘤在病理上与Ewing氏瘤不易区分，X线上骨内破坏亦较广泛，但其发病年龄偏大，为30～40岁，症状较轻，预后较好[2]。
骨肉瘤发病年龄和Ewing氏瘤相仿。也可见针状骨，但是它的病变范围较局限，不似Ewing氏瘤广泛浸润蔓延，但是对于局限在干骺端的Ewing氏瘤则二者不易区别。
参考文献
1，王云钊.骨放射诊断学[J].中华医学会放射分会编大专教材，1988.210-213.
2，李铁一.儿科X线诊断学[M].天津：天津科学技术出版社，1992.277.
收稿日期：1999-06-22, 百拇医药
单位：王峤(441000 湖北省襄樊市中医院放射科)
关键词：
放射学实践000342 Ewing氏瘤是骨的原发性恶性肿瘤。1921年由Ewing首先报告。好发于青少年，预后不良，对放射线较为敏感。其诊断仍以常规X线平片为首选。现结合我院3例Ewing氏瘤报告，并参考有关文献，探讨一下发生在长骨的Ewing氏瘤X线诊断和鉴别诊断的要点，从而达到减少错、漏诊的目的。
例1 男，12岁。右小腿肿块疼痛7个月近5天加重，活 动后更甚，局部皮温升高，伴低热，最高为37.7℃；各项实验室检查均在正常范围；曾在外 院诊断为骨髓炎，治疗无效。
X线表现：病变范围包括右胫骨骨干中下段至干骺端，松质骨内有散在的小密度减低区及不规则的斑片状密度增高影，部分髓腔轮廓不清，部分骨皮质变薄，内缘模糊。骨膜新生骨呈葱皮状和不规则状，有Codman氏三角，胫骨外后侧有大量针状骨呈垂直状或放射状排列，范围波及全部病变区，骨针长8～15mm，宽1mm，越接近Codman氏三角处其形状及排列越紊乱(图1)。软组织肿胀，肌间隙消失，密度均匀一致。X线诊断：右胫骨Ewing氏瘤。病理诊断：右胫骨Ewing氏瘤。
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图1 病变范围包括骨干及干骺端，髓腔、皮质均有破坏，但同时有不规则斑片状密度增高影，针状骨垂直于骨干呈放射状，有葱皮样骨膜增生，靠近Codman三角的骨膜增生呈不规则状，有软组织肿块。
例2 男，6岁。6个月前因跌伤而右大腿肿痛，自觉 发热，近20天加剧。查体见右股骨中下段处肿胀，压疼，功能障碍，局部皮肤红、热。血象 及血沉正常。
X线表现：右股骨病变累及全长4/5。表现为骨小梁模糊，中断，部分消失。可见多数细小的溶骨性破坏区及散在的片状密度增高影，髓腔不规则增宽，骨皮质内缘缺损变薄且呈断续状。有层状骨膜新生骨，干骺端处可见针状骨，长约8mm，粗细不均，粗者约1mm左右，软组织阴影肿胀(图2)。X线诊断：右股骨恶性肿瘤，以Ewing氏瘤可能性大。病理诊断：右股骨Ewing瘤。
图2 病变范围广泛，髓腔、皮质破坏，见散在片状密度增高影，干骺端处见针状骨，有葱皮样骨膜增生，软组织影明显肿胀。
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例3 男，12岁。右前臂软组织肿块约半年，现持续性疼痛，压痛明显，功能障碍。
X线表现：病变累及尺骨全段。正常骨纹理消失，散在边缘模糊的低密度区，近端尺骨轮廓已消失，髓腔不规则增宽，骨皮质变薄，呈断续状。有少量时断时续的层状骨膜增生。软组织影内见大量密度不均、形态不规则、无骨结构的骨化影，这些骨化影呈骨壳样勾画出软组织肿块的梭状轮廓(图3)。X线诊断：尺骨恶性骨肿瘤。病理诊断：右尺骨Ewing氏瘤。
图3 尺骨全段破坏，有断续层状骨膜增生，软组织肿块影内大量密度不均、形态不规则的骨化阴影。
讨 论
Ewing氏瘤可能是原发于骨髓未成熟的网织细胞或间叶细胞。肿瘤在骨内沿髓腔及皮质的哈佛氏管和优克曼氏管广泛浸润蔓延，破坏髓腔、皮质和骨膜并侵犯软组织。在破坏的同时，肿瘤间质中有骨质形成。这些特点是X线表现的病理基础，也是认识和诊断Ewing氏瘤的重要依据。主要有以下几点：
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1. 病变侵犯的广泛性
这是由于肿瘤的破坏蔓延方式决定了破坏的范围。肖官惠报告一组17例长骨Ewing氏瘤，病变占患骨全长1/3以上的有15例[1]。病变亦不是仅局限于骨干，而常常是骨干、干 骺端都有浸犯，Wohra报告的一组77例长骨Ewing氏瘤中，局限于骨干中段的仅17例[1 ]。本文3例病变范围均占全骨1/2以上，而且均同时侵犯骨干及干骺端。
2. 骨质破坏与骨质增生常同时存在
Ewing氏瘤的骨破坏主要表现为松质骨内广泛细小的溶骨性破坏，皮质变薄、模糊，出现筛孔样，虫蚀样的改变。在破坏区内，常常可见各种各样的新生骨组织。虽然Ewing氏瘤的瘤 细胞不产生骨样组织和新生骨，但肿瘤间质有比较活跃的骨质化生，再加上骨膜反应性新生 骨等使瘤区内出现形态、密度不同的骨质增生。主要表现有层状骨膜增生，骨内致密硬化，针状骨以及少见的大理石样改变等。其中针状骨的出现对诊断本病有重要价值，本文3例中有2例出现。至于针状骨的本质到底是骨膜新生骨还是肿瘤间质成骨，国内外学者意见尚未统一。本文例3出现的软组织肿块边缘包壳样新生骨也是比较少见的特殊征象。总之骨质增 生尤其是肿瘤间质的成骨表现以往没有引起足够重视。国内有学者统计26例Ewing氏瘤中，存在不同程度骨质增生的就占21例。他们根据骨质增生的程度将Ewing瘤分为溶骨型，硬化型和混合型[1]。这种分法对识别和诊断Ewing氏瘤有一定实际意义。
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3. 鉴别诊断
Ewing氏瘤在良恶性的定性诊断中主要须和骨髓炎鉴别，在恶性肿瘤中的定病诊断中要 与网织细胞肉瘤和骨肉瘤进行鉴别。
EEwing氏瘤的起病经过没有骨髓炎典型，迅猛少见。虽经数月病程，X线上也没有大块的破坏缺损和死骨。骨质破坏与增生不像骨髓炎有规律性。针状骨和软组织肿块是骨髓炎所没有的。放疗的效果对鉴别肿瘤和炎症也有帮助。
网织细胞肉瘤在病理上与Ewing氏瘤不易区分，X线上骨内破坏亦较广泛，但其发病年龄偏大，为30～40岁，症状较轻，预后较好[2]。
骨肉瘤发病年龄和Ewing氏瘤相仿。也可见针状骨，但是它的病变范围较局限，不似Ewing氏瘤广泛浸润蔓延，但是对于局限在干骺端的Ewing氏瘤则二者不易区别。
参考文献
1，王云钊.骨放射诊断学[J].中华医学会放射分会编大专教材，1988.210-213.
2，李铁一.儿科X线诊断学[M].天津：天津科学技术出版社，1992.277.
收稿日期：1999-06-22, 百拇医药