系统性红斑狼疮的临床及胸部X线征象
作者：罗锐
单位：罗锐(441021 襄樊市中心医院放射科)
关键词：
放射学实践000341 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自体免 疫性疾病，为常见的弥漫性结缔组织病变之一。常累及心、肝、肺、肾、骨关节等多个器官 ，半数以上病例有不同程度的心肺损害，而胸部X线表现并无特异性。为提高对本病的认识 ，本文收集了临床表现典型、实验室检查证实并累及胸部脏器29例SLE进行回顾性分析。
材料与方法
一般资料：29例，男3例，女26例；年龄 范围17～61岁，平均33.8岁，病程：3个月～16年。
症状和体征：发热(50.7%)、关节肿胀疼痛(76.7%) 、皮肤损害(57.2%)、肝大(28.4%)、脾大(21.3%)、心脏症状和体征(57.1%)、呼吸道症状(4 8.6%)、中枢神经系统损害(21.9%)。
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实验室检查：狼疮细胞阳性或皮肤活检阳性者9例(32.1%)、血尿(48.3%)、抗核抗体阳性(92.7%)、蛋白尿(71.0%)、贫血及血小板减少(80.4%)、血细胞减少(22.4%)、γ-球蛋白增高(100%)、血沉增快(87.2%)、I gG增高(69.3%)。
X线表现
SLE引起胸部的改变，包括双 肺、心脏、胸膜腔、心包等。分别表现为：
1. 双肺实变9例，表现为双肺弥漫分布界限不 清的斑点状或小片状影，1例病灶呈游走性。
2. 双肺粟粒样变16例，(兼有双肺实变4例) ，表现双肺不均分布的粟粒状影，边缘模糊，双下肺明显，双肺透亮度低。
3. 双 肺间质性改变19例(兼有肺粟粒样变8例)，表现为双肺纹理纤细、不规则条纹状影且互相交 叉成网格状，边缘清晰，自肺门伸向外带。3例肺表现为局限性肺气肿，透亮度增加。
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4. 膈肌升高(4例)及盘状肺不张(2例)，(兼有胸腔积液3例)，表现为膈肌升高，膈肌活 动度下降；并见有与横膈平行的条带状影，密度高。
5. 心脏增大14例(并有肺改变9例)，表现为心脏轻度增大或呈普大型，主动脉正常，心腰较平直，主动脉型心脏4例，左心室大，双肺轻度淤血，心包积液(3例)；心脏呈“烧杯”样增大，经超声证实。胸腔积液18例，(合并肺部改变16例)，表现为少至中量胸腔积液，左侧肋膈角区胸膜肥厚2例。
图1 双肺见弥漫分布的斑点状及小片状阴影，边缘不清，部分相融合。 图2 双肺野见索条状及网格状阴影以中、内带为甚，心影增大呈“二尖瓣”型，心腰部凸出，心尖部延伸、扩大 。
讨 论
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SLE病因未明，常累及全身多个器官，其主要病理改变是急性坏死性小动脉炎。病理生理特点是T细胞抑制和功能降低，血清中常能查到较特征性的抗核抗体升高和/或多种自身抗体并存。胸部变化的出现是活动性SLE的特征之一。
肺部改变：SLE在肺部的影像改变，文献报道没有特异性，且病变形态多种多样，作者认为双肺条索、网格状影，其内散在的粟粒状影，结合临床，认为SLE比较具有特征性的肺部改 变。
急性狼疮性肺炎和细菌性肺炎从平片上难以区分，临床症状也没有特异性，在没有得到组织病理学之前，提示临床可行试验性治疗以明确诊断，经皮针吸活检，急性狼疮性肺炎肺部的病理改变：有肺泡壁的坏死，炎性细胞的浸润、肺泡出血和玻璃样变性。细菌性肺炎查痰或针吸活检查到致病菌。应用有效的抗生素可治愈，而急性狼疮性肺炎应用强的松病灶可吸收消散。
肺间质性改变：狼疮性间质纤维化与特发性肺间质纤维化，有明显不同，从临床上特发性间质纤维化症状较明显，从影像学上，狼疮性间质纤维化，大都由急性狼疮性肺炎转化而来，主要病理改变是淋巴细胞浸润、支气管周围淋巴增生、肺泡Ⅱ型细胞增生，X线片上形成条索状网格状影，界限清楚锐利。SLE累及到支气管及周围间质炎性细胞的浸润以及支气管、细支气管粘液栓的堵塞，可引起局部肺气肿。
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图3 右下肺见片状致密影，左膈面抬高、变平。
粟粒样改变：由于急性和慢性炎性细胞浸润及纤维蛋白沉积引起细支气管腔阻塞，导致肺泡的实变。X线平片上见边界模糊的小粟粒、小结节状影，小血管的炎性坏死，肺出血，肺含铁血黄素沉着，边界欠清晰。
膈肌升高和盘状肺不张：膈肌异常主要是膈肌功能不全所致，表现为膈肌升高，透视下活动减弱。盘状肺不张可能由于膈肌抬高，压迫肺底，肺膨胀受限所致或肺泡间隔结缔组织机化或间隔增厚、小叶间隔积液等引起。
心脏异常主要是由于狼疮性心包炎、心肌炎和心内膜炎所致。本组资料显示心影增大以轻度增大和重度增大多见，而中等增大少见，作者认为轻度增大主要由于心肌变性坏死、心肌收缩力减弱所致，而没有或很少心包积液。重度增大除心肌变性坏死外，主要是有心衰和/或心包积液，另外与双膈升高、心脏转位亦有一定关系。
图4 心影增大呈“普大型”，心腰平直，左心缘园隆。右水平裂增厚，右肋膈角变钝。
浆膜腔改变：SLE侵犯胸膜、心包等，SLE引起浆膜腔的改变是急性纤维胸膜炎，胸腔积液多见，可单侧或双侧发病，少量到中量；大量胸腔积液很少见。大量心包积液，心脏呈“烧杯 ”样。少量心包积液X线平片不易发现，而超声发现其灵敏度高。作者认为浆膜腔积液，可作为SLE早期的临床改变之一，但不具特异性。
收稿日期：1999-06-23, http://www.100md.com
单位：罗锐(441021 襄樊市中心医院放射科)
关键词：
放射学实践000341 系统性红斑狼疮(SLE)是一种自体免 疫性疾病，为常见的弥漫性结缔组织病变之一。常累及心、肝、肺、肾、骨关节等多个器官 ，半数以上病例有不同程度的心肺损害，而胸部X线表现并无特异性。为提高对本病的认识 ，本文收集了临床表现典型、实验室检查证实并累及胸部脏器29例SLE进行回顾性分析。
材料与方法
一般资料：29例，男3例，女26例；年龄 范围17～61岁，平均33.8岁，病程：3个月～16年。
症状和体征：发热(50.7%)、关节肿胀疼痛(76.7%) 、皮肤损害(57.2%)、肝大(28.4%)、脾大(21.3%)、心脏症状和体征(57.1%)、呼吸道症状(4 8.6%)、中枢神经系统损害(21.9%)。
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实验室检查：狼疮细胞阳性或皮肤活检阳性者9例(32.1%)、血尿(48.3%)、抗核抗体阳性(92.7%)、蛋白尿(71.0%)、贫血及血小板减少(80.4%)、血细胞减少(22.4%)、γ-球蛋白增高(100%)、血沉增快(87.2%)、I gG增高(69.3%)。
X线表现
SLE引起胸部的改变，包括双 肺、心脏、胸膜腔、心包等。分别表现为：
1. 双肺实变9例，表现为双肺弥漫分布界限不 清的斑点状或小片状影，1例病灶呈游走性。
2. 双肺粟粒样变16例，(兼有双肺实变4例) ，表现双肺不均分布的粟粒状影，边缘模糊，双下肺明显，双肺透亮度低。
3. 双 肺间质性改变19例(兼有肺粟粒样变8例)，表现为双肺纹理纤细、不规则条纹状影且互相交 叉成网格状，边缘清晰，自肺门伸向外带。3例肺表现为局限性肺气肿，透亮度增加。
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4. 膈肌升高(4例)及盘状肺不张(2例)，(兼有胸腔积液3例)，表现为膈肌升高，膈肌活 动度下降；并见有与横膈平行的条带状影，密度高。
5. 心脏增大14例(并有肺改变9例)，表现为心脏轻度增大或呈普大型，主动脉正常，心腰较平直，主动脉型心脏4例，左心室大，双肺轻度淤血，心包积液(3例)；心脏呈“烧杯”样增大，经超声证实。胸腔积液18例，(合并肺部改变16例)，表现为少至中量胸腔积液，左侧肋膈角区胸膜肥厚2例。
图1 双肺见弥漫分布的斑点状及小片状阴影，边缘不清，部分相融合。 图2 双肺野见索条状及网格状阴影以中、内带为甚，心影增大呈“二尖瓣”型，心腰部凸出，心尖部延伸、扩大 。
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SLE病因未明，常累及全身多个器官，其主要病理改变是急性坏死性小动脉炎。病理生理特点是T细胞抑制和功能降低，血清中常能查到较特征性的抗核抗体升高和/或多种自身抗体并存。胸部变化的出现是活动性SLE的特征之一。
肺部改变：SLE在肺部的影像改变，文献报道没有特异性，且病变形态多种多样，作者认为双肺条索、网格状影，其内散在的粟粒状影，结合临床，认为SLE比较具有特征性的肺部改 变。
急性狼疮性肺炎和细菌性肺炎从平片上难以区分，临床症状也没有特异性，在没有得到组织病理学之前，提示临床可行试验性治疗以明确诊断，经皮针吸活检，急性狼疮性肺炎肺部的病理改变：有肺泡壁的坏死，炎性细胞的浸润、肺泡出血和玻璃样变性。细菌性肺炎查痰或针吸活检查到致病菌。应用有效的抗生素可治愈，而急性狼疮性肺炎应用强的松病灶可吸收消散。
肺间质性改变：狼疮性间质纤维化与特发性肺间质纤维化，有明显不同，从临床上特发性间质纤维化症状较明显，从影像学上，狼疮性间质纤维化，大都由急性狼疮性肺炎转化而来，主要病理改变是淋巴细胞浸润、支气管周围淋巴增生、肺泡Ⅱ型细胞增生，X线片上形成条索状网格状影，界限清楚锐利。SLE累及到支气管及周围间质炎性细胞的浸润以及支气管、细支气管粘液栓的堵塞，可引起局部肺气肿。
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图3 右下肺见片状致密影，左膈面抬高、变平。
粟粒样改变：由于急性和慢性炎性细胞浸润及纤维蛋白沉积引起细支气管腔阻塞，导致肺泡的实变。X线平片上见边界模糊的小粟粒、小结节状影，小血管的炎性坏死，肺出血，肺含铁血黄素沉着，边界欠清晰。
膈肌升高和盘状肺不张：膈肌异常主要是膈肌功能不全所致，表现为膈肌升高，透视下活动减弱。盘状肺不张可能由于膈肌抬高，压迫肺底，肺膨胀受限所致或肺泡间隔结缔组织机化或间隔增厚、小叶间隔积液等引起。
心脏异常主要是由于狼疮性心包炎、心肌炎和心内膜炎所致。本组资料显示心影增大以轻度增大和重度增大多见，而中等增大少见，作者认为轻度增大主要由于心肌变性坏死、心肌收缩力减弱所致，而没有或很少心包积液。重度增大除心肌变性坏死外，主要是有心衰和/或心包积液，另外与双膈升高、心脏转位亦有一定关系。
图4 心影增大呈“普大型”，心腰平直，左心缘园隆。右水平裂增厚，右肋膈角变钝。
浆膜腔改变：SLE侵犯胸膜、心包等，SLE引起浆膜腔的改变是急性纤维胸膜炎，胸腔积液多见，可单侧或双侧发病，少量到中量；大量胸腔积液很少见。大量心包积液，心脏呈“烧杯 ”样。少量心包积液X线平片不易发现，而超声发现其灵敏度高。作者认为浆膜腔积液，可作为SLE早期的临床改变之一，但不具特异性。
收稿日期：1999-06-23, http://www.100md.com