较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA诊断(附6例分析)
作者：郑金龙 孔健 罗汉超
单位：郑金龙(430022 同济医科大学附属协和医院放射科)；孔健(430022 同济医科大学附属协和医院放射科)；罗汉超(430022 同济医科大学附属协和医院放射科)
关键词：嗜铬细胞瘤；磁共振；数字减影血管造影
放射学实践000409 【摘要】 目的：评估较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA的诊断价值。材料与方法：6例经手术病理证实的较大肾上腺嗜铬细胞瘤，均行MR平扫及腹主动脉、肾上腺动脉造影检查。结果：6例MR表现均为长T1长T2信号，2例见囊变和坏死信号。5例主要波及肝右叶和肾上极，1例主要波及胰头并包绕下腔静脉。6例中，4例疑诊嗜铬细胞瘤，2例诊断为巨块型肝癌。DSA显示瘤体由肾上腺动脉供血，肿瘤血管丰富，染色浓密，诊断为嗜铬细胞瘤。结论：较大肾上腺嗜铬细胞瘤与邻近脏器肿瘤的MR表现极为相似，确诊须依赖肾上腺动脉造影。
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【中图分类号】R736.6，R814.4 【文献标识码】 A
【文章编号】 1000-0313(2000)04-0251-03
Application of MRI and DSA in the large adrenal pheochromocytoma
Zheng Jinlong,Kong Jian,Luo Hanchao
(Department of Radiology,Xiehe Hospital of Tongji Medical University,Wuhan 430022)
【Abstract】 Objective:To evaluate the diagnostic value of MRI and DSA in the large adrenal pheochromocytoma.Methods:6 patients with adrenal pheochromocytoma proved by operation and pathology were performed MRI and adrenal arteriography.Results:On MRI,the tumor of 6 cases was presented as long T1 and T2 relaxation time,and cystic or necrotic signal intensity was shown in 2 of the 6 cases.Right hepatic lobe and the upper pole of kidney were invaded by tumor in 5 cases,and invasion of the head of pancreas with encasement of IVC by tumor was seen in 1 case.Among 6 cases of MRI,4 were diagnosed as adrenal pheochromocytoma,and 2 were misdiagnosed as hepatocellular carcinoma.DSA demonstrated all of the tumors with hypervascularity supplied from adrenal arteries and tumor staining,and therefore,a resultant diagnosis of adrenal pheochromocytoma was made.Conclusions:DSA is necessary for diagnosing large adrenal pheochromocytoma in some cases,since it is poorly differentiated from the tumor of adjacent organs on MRI.
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【Key words】Pheochromocytom Magnetic resonance imaging Digital subtraction angiography
嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层的交感神经机能性的一种少见肿瘤，在高血压发病原因中仅占0.05%～0.1%。本文通过分析6例波及肝、胰、肾等邻近组织而疑诊较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA表现，比较两者的诊断价值，旨在提高此类嗜铬细胞瘤的定位及定性诊断水平。
材料与方法
收集我院1995年7月～1998年12月6例经手术病例证实较大的肾上腺嗜铬细胞瘤。男3例，女3例，年龄16～54岁，平均34岁。临床表现：阵发性高血压、头晕、头痛4例，右上腹痛伴呕吐1例，心慌、气短、出汗1例。实验室检查：前4例中24h尿肾上腺素和香草杏仁酸(VMA)升高2例，血肾上腺素增高1例；后2例因不怀疑嗜铬细胞瘤而未作相应检查，所有病例血常规、肝、肾功能正常。MR平扫：因瘤体较大，且波及肝、胰、肾等邻近组织，4例疑诊嗜铬细胞瘤，2例诊断为巨块型肝癌，嗜铬细胞瘤待排。故行腹主动脉及超选择性肾上腺动脉造影进一步明确诊断。
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结果
MR平扫：6例肾上腺嗜铬细胞瘤，右侧5例，双侧1例，大小为5～13cm，平均8.2cm，病灶呈类圆形或圆形。T1WI上低于肝脏信号，T2WI上则明显高于肝脏信号，信号不均匀，边缘尚清晰。5例主要波及肝右叶后段和肾上极，其中2例见囊变坏死信号(图1)；另1例主要波及胰头并包绕下腔静脉。
DSA表现：腹主动脉及选择性肾上腺动脉造影显示动脉期肾上腺血管分支增多、扩张、扭曲，以肾上腺中动脉造影时更明显，其中2例见少许静脉早显。实质期肿瘤染色浓密，欠均匀，静脉期仍见肿瘤淡薄染色。瘤体所波及的肝、胰、肾处未见其血管异常染色(图2)。
讨论
1. 嗜铬细胞瘤的临床表现及病理特点
嗜铬细胞瘤来源于神经外胚层有分泌作用的chromograffin细胞，在普通人群中发生率大约为0.001%～0.01%[1]。由于释放大量儿茶酚胺，临床表现为阵发性或持续性高血压、发作性头痛、头晕、心悸和出汗。因其临床症状常不典型和多变，以致于相当一部分患者在术前或生前未能作出正确的诊断[2]。本文5例均未同时具备以上症状，另1例因右上腹痛伴呕吐行B超及MR检查提示为巨块型肝癌，后持续监测血压表明血压轻度升高。
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图1 瘤体上下部轴位MR T1WI及T2WI (a、b)；冠状位T2WI，显示瘤体呈圆形，边缘清晰，呈长T1长T2信号，中见囊变坏死信号，瘤体波及肝右叶及右肾上极，误诊为巨块型肝癌(c)。
图2 与图1为同一患者。选择性腹腔动脉造影，显示肝动脉分布、形态正常，右膈下动脉发出的右肾上腺动脉远段增粗、扭曲(a)。选择性肾上腺中动脉造影动、静脉期，见大量增粗、增多、扭曲的肿瘤血管，动脉期见少许静脉早显，静脉期仍见瘤体染色浓密(b、c) 。
过去将嗜铬细胞瘤概括为90%∶10%肿瘤，即生长于肾上腺内者占90%，生长于肾上腺外者占10%；良性90%，恶性10%；单侧90%，双侧10%；单发者占90%，多发者占10%。近年来随着诊断技术的提高，肾上腺外、恶性、双侧和多发的嗜铬细胞瘤都远远超过了10%，如肾上腺外的嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的28.3%～40%。肉眼观瘤体呈类圆形，有完整包膜，血管丰富，间质很少，中心可出血、坏死或囊变。组织构成为大多角形细胞形成细胞索或细胞巢，间质为丰富的毛细血管或血窦。临床经验表明，仅根据病理组织像难以确定肿瘤的良、恶性[2，3]。
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2. MRI的信号特点及其限度
MRI显示瘤体呈圆形或类圆形，边缘较清晰，与包膜成分有关。T1WI上低于肝脏的信号强度，T2WI上呈明显高信号，高于脂肪的信号强度，可能与病灶含丰富的血管及含水量较多有关。因肿瘤常伴出血、坏死及囊变，信号常不均匀[3，5]。Reinig等发现嗜铬细胞瘤在T2WI中，其与肝脏的信号强度之比大于3.4，明显高于肾上腺其他肿瘤。本组6例均表现此类信号特点，其中2例见囊变及坏死信号。
MRI以其无创性、多方位、多参数、较高的软组织及空间分辨率等优点而广泛应用于临床，对肾上腺嗜铬细胞瘤而言，其诊断价值明显高于CT[5]。但对部分临床表现不典型、肾上腺外、多发、恶性播散及无功能嗜铬细胞瘤的定位诊断仍较为困难，难以与肝癌、肾错构瘤和腹膜后肿瘤等鉴别。本文6例中，2例诊断为巨块型肝癌，4例诊断为腹膜后肿瘤，嗜铬细胞瘤待排，说明较大的肾上腺嗜铬细胞瘤仅靠无创性检查，其诊断价值仍有一定限度。
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3. DSA表现及其应用原则
嗜铬细胞瘤富含血管，腹主动脉及肾上腺动脉造影示肾上腺动脉增粗，肿瘤血管多而密集，呈网状，迂曲走行，粗细不均，可见静脉早显，实质期有明显的肿瘤染色，静脉期仍见淡薄肿瘤染色。如伴坏死、囊变，密集的肿瘤血管中常出现少血管区，实质期见染色缺损，反映嗜铬细胞瘤非常富于血管性及延迟显影的特点[3，5，6]。一般以肾上腺中动脉血管增粗及肿瘤血管增多更为明显，可能与肾上腺中动脉和肾上腺上、下动脉之间存在广泛吻合有关。肿瘤所波及的邻近器官，未见其供血动脉增粗及肿瘤染色征象。本组6例造影表现典型，2例动脉期见少许静脉早显。
对于腹部、腹膜后、肾上腺区较大肿瘤，采用动脉血管造影不仅能明确肿瘤部位和肿瘤供血动脉，而且也能鉴别肿瘤良、恶性[6]。但因动脉造影的有创性及易诱发嗜铬细胞瘤危象发生，操作时要格外小心。根据笔者经验认为：①非创伤性影像检查疑诊嗜铬细胞瘤或须与嗜铬细胞瘤鉴别的腹部、腹膜后肿瘤，必须采用血管造影的方法确诊。②造影剂用量及流率不宜过大。③腹主动脉或/和肾上腺任一动脉造影显示嗜铬细胞瘤征象，应立即停止造影，无须再行其它肾上腺动脉造影。④注意心电监护尤其是血压的监测，备好急救药物，一旦发生嗜铬细胞瘤危象，立即抢救。本组2例造影时发生高血压危象，经抢救后脱离危险。⑤确诊为嗜铬细胞瘤，一般不作肾上腺动脉栓塞治疗。
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总之，认识较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA表现及其诊断价值，有助于正确选择影像检查方法，以期对肿瘤作出正确的定位、定性诊断，为外科手术切除肿瘤根治本病引起的高血压等症状提供理论依据。
作者简介：郑金龙(1966～)，男，湖北人，主治医师，硕士，从事影像诊断临床及研究。
参考文献
1，Hamilton BH,Francis IR,Gross BH,et al.Intrapericardial paragangliomas(pheochromocytomas):Imaging Features[J].AJR， 1997,168(1)∶109-113.
2，叶章群.肾上腺疾病[M].北京：人民卫生出版社，1997.161-199.
3，郑军华，闵志廉，雷良华，等.肾上腺肿瘤影像学诊断与病理组织学类型的关系[J].中华泌尿外科杂志，1997，18(9)∶515-517.
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4，Reinig JW,Doppman JL,Dwyer AJ,et al.Adrenal masses differentialed by MR[J].Radiology，1986,158∶81-84.
5，韦嘉瑚，施发表，陈海云，等.104例嗜铬细胞瘤的CT及其他影像学诊断的评价[J].中华放射学杂志，1993，27∶11-15.
6，Dunnick NR,Doppman JL,Gill JR,et al.Localixation of functional adrenal tumors by CT and venous sampling[J].Radiology,1982,142∶429-433.
2000-01-19 收稿, 百拇医药
单位：郑金龙(430022 同济医科大学附属协和医院放射科)；孔健(430022 同济医科大学附属协和医院放射科)；罗汉超(430022 同济医科大学附属协和医院放射科)
关键词：嗜铬细胞瘤；磁共振；数字减影血管造影
放射学实践000409 【摘要】 目的：评估较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA的诊断价值。材料与方法：6例经手术病理证实的较大肾上腺嗜铬细胞瘤，均行MR平扫及腹主动脉、肾上腺动脉造影检查。结果：6例MR表现均为长T1长T2信号，2例见囊变和坏死信号。5例主要波及肝右叶和肾上极，1例主要波及胰头并包绕下腔静脉。6例中，4例疑诊嗜铬细胞瘤，2例诊断为巨块型肝癌。DSA显示瘤体由肾上腺动脉供血，肿瘤血管丰富，染色浓密，诊断为嗜铬细胞瘤。结论：较大肾上腺嗜铬细胞瘤与邻近脏器肿瘤的MR表现极为相似，确诊须依赖肾上腺动脉造影。
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【中图分类号】R736.6，R814.4 【文献标识码】 A
【文章编号】 1000-0313(2000)04-0251-03
Application of MRI and DSA in the large adrenal pheochromocytoma
Zheng Jinlong,Kong Jian,Luo Hanchao
(Department of Radiology,Xiehe Hospital of Tongji Medical University,Wuhan 430022)
【Abstract】 Objective:To evaluate the diagnostic value of MRI and DSA in the large adrenal pheochromocytoma.Methods:6 patients with adrenal pheochromocytoma proved by operation and pathology were performed MRI and adrenal arteriography.Results:On MRI,the tumor of 6 cases was presented as long T1 and T2 relaxation time,and cystic or necrotic signal intensity was shown in 2 of the 6 cases.Right hepatic lobe and the upper pole of kidney were invaded by tumor in 5 cases,and invasion of the head of pancreas with encasement of IVC by tumor was seen in 1 case.Among 6 cases of MRI,4 were diagnosed as adrenal pheochromocytoma,and 2 were misdiagnosed as hepatocellular carcinoma.DSA demonstrated all of the tumors with hypervascularity supplied from adrenal arteries and tumor staining,and therefore,a resultant diagnosis of adrenal pheochromocytoma was made.Conclusions:DSA is necessary for diagnosing large adrenal pheochromocytoma in some cases,since it is poorly differentiated from the tumor of adjacent organs on MRI.
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【Key words】Pheochromocytom Magnetic resonance imaging Digital subtraction angiography
嗜铬细胞瘤是起源于神经外胚层的交感神经机能性的一种少见肿瘤，在高血压发病原因中仅占0.05%～0.1%。本文通过分析6例波及肝、胰、肾等邻近组织而疑诊较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA表现，比较两者的诊断价值，旨在提高此类嗜铬细胞瘤的定位及定性诊断水平。
材料与方法
收集我院1995年7月～1998年12月6例经手术病例证实较大的肾上腺嗜铬细胞瘤。男3例，女3例，年龄16～54岁，平均34岁。临床表现：阵发性高血压、头晕、头痛4例，右上腹痛伴呕吐1例，心慌、气短、出汗1例。实验室检查：前4例中24h尿肾上腺素和香草杏仁酸(VMA)升高2例，血肾上腺素增高1例；后2例因不怀疑嗜铬细胞瘤而未作相应检查，所有病例血常规、肝、肾功能正常。MR平扫：因瘤体较大，且波及肝、胰、肾等邻近组织，4例疑诊嗜铬细胞瘤，2例诊断为巨块型肝癌，嗜铬细胞瘤待排。故行腹主动脉及超选择性肾上腺动脉造影进一步明确诊断。
, 百拇医药
结果
MR平扫：6例肾上腺嗜铬细胞瘤，右侧5例，双侧1例，大小为5～13cm，平均8.2cm，病灶呈类圆形或圆形。T1WI上低于肝脏信号，T2WI上则明显高于肝脏信号，信号不均匀，边缘尚清晰。5例主要波及肝右叶后段和肾上极，其中2例见囊变坏死信号(图1)；另1例主要波及胰头并包绕下腔静脉。
DSA表现：腹主动脉及选择性肾上腺动脉造影显示动脉期肾上腺血管分支增多、扩张、扭曲，以肾上腺中动脉造影时更明显，其中2例见少许静脉早显。实质期肿瘤染色浓密，欠均匀，静脉期仍见肿瘤淡薄染色。瘤体所波及的肝、胰、肾处未见其血管异常染色(图2)。
讨论
1. 嗜铬细胞瘤的临床表现及病理特点
嗜铬细胞瘤来源于神经外胚层有分泌作用的chromograffin细胞，在普通人群中发生率大约为0.001%～0.01%[1]。由于释放大量儿茶酚胺，临床表现为阵发性或持续性高血压、发作性头痛、头晕、心悸和出汗。因其临床症状常不典型和多变，以致于相当一部分患者在术前或生前未能作出正确的诊断[2]。本文5例均未同时具备以上症状，另1例因右上腹痛伴呕吐行B超及MR检查提示为巨块型肝癌，后持续监测血压表明血压轻度升高。
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图1 瘤体上下部轴位MR T1WI及T2WI (a、b)；冠状位T2WI，显示瘤体呈圆形，边缘清晰，呈长T1长T2信号，中见囊变坏死信号，瘤体波及肝右叶及右肾上极，误诊为巨块型肝癌(c)。
图2 与图1为同一患者。选择性腹腔动脉造影，显示肝动脉分布、形态正常，右膈下动脉发出的右肾上腺动脉远段增粗、扭曲(a)。选择性肾上腺中动脉造影动、静脉期，见大量增粗、增多、扭曲的肿瘤血管，动脉期见少许静脉早显，静脉期仍见瘤体染色浓密(b、c) 。
过去将嗜铬细胞瘤概括为90%∶10%肿瘤，即生长于肾上腺内者占90%，生长于肾上腺外者占10%；良性90%，恶性10%；单侧90%，双侧10%；单发者占90%，多发者占10%。近年来随着诊断技术的提高，肾上腺外、恶性、双侧和多发的嗜铬细胞瘤都远远超过了10%，如肾上腺外的嗜铬细胞瘤占嗜铬细胞瘤的28.3%～40%。肉眼观瘤体呈类圆形，有完整包膜，血管丰富，间质很少，中心可出血、坏死或囊变。组织构成为大多角形细胞形成细胞索或细胞巢，间质为丰富的毛细血管或血窦。临床经验表明，仅根据病理组织像难以确定肿瘤的良、恶性[2，3]。
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2. MRI的信号特点及其限度
MRI显示瘤体呈圆形或类圆形，边缘较清晰，与包膜成分有关。T1WI上低于肝脏的信号强度，T2WI上呈明显高信号，高于脂肪的信号强度，可能与病灶含丰富的血管及含水量较多有关。因肿瘤常伴出血、坏死及囊变，信号常不均匀[3，5]。Reinig等发现嗜铬细胞瘤在T2WI中，其与肝脏的信号强度之比大于3.4，明显高于肾上腺其他肿瘤。本组6例均表现此类信号特点，其中2例见囊变及坏死信号。
MRI以其无创性、多方位、多参数、较高的软组织及空间分辨率等优点而广泛应用于临床，对肾上腺嗜铬细胞瘤而言，其诊断价值明显高于CT[5]。但对部分临床表现不典型、肾上腺外、多发、恶性播散及无功能嗜铬细胞瘤的定位诊断仍较为困难，难以与肝癌、肾错构瘤和腹膜后肿瘤等鉴别。本文6例中，2例诊断为巨块型肝癌，4例诊断为腹膜后肿瘤，嗜铬细胞瘤待排，说明较大的肾上腺嗜铬细胞瘤仅靠无创性检查，其诊断价值仍有一定限度。
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3. DSA表现及其应用原则
嗜铬细胞瘤富含血管，腹主动脉及肾上腺动脉造影示肾上腺动脉增粗，肿瘤血管多而密集，呈网状，迂曲走行，粗细不均，可见静脉早显，实质期有明显的肿瘤染色，静脉期仍见淡薄肿瘤染色。如伴坏死、囊变，密集的肿瘤血管中常出现少血管区，实质期见染色缺损，反映嗜铬细胞瘤非常富于血管性及延迟显影的特点[3，5，6]。一般以肾上腺中动脉血管增粗及肿瘤血管增多更为明显，可能与肾上腺中动脉和肾上腺上、下动脉之间存在广泛吻合有关。肿瘤所波及的邻近器官，未见其供血动脉增粗及肿瘤染色征象。本组6例造影表现典型，2例动脉期见少许静脉早显。
对于腹部、腹膜后、肾上腺区较大肿瘤，采用动脉血管造影不仅能明确肿瘤部位和肿瘤供血动脉，而且也能鉴别肿瘤良、恶性[6]。但因动脉造影的有创性及易诱发嗜铬细胞瘤危象发生，操作时要格外小心。根据笔者经验认为：①非创伤性影像检查疑诊嗜铬细胞瘤或须与嗜铬细胞瘤鉴别的腹部、腹膜后肿瘤，必须采用血管造影的方法确诊。②造影剂用量及流率不宜过大。③腹主动脉或/和肾上腺任一动脉造影显示嗜铬细胞瘤征象，应立即停止造影，无须再行其它肾上腺动脉造影。④注意心电监护尤其是血压的监测，备好急救药物，一旦发生嗜铬细胞瘤危象，立即抢救。本组2例造影时发生高血压危象，经抢救后脱离危险。⑤确诊为嗜铬细胞瘤，一般不作肾上腺动脉栓塞治疗。
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总之，认识较大肾上腺嗜铬细胞瘤的MRI及DSA表现及其诊断价值，有助于正确选择影像检查方法，以期对肿瘤作出正确的定位、定性诊断，为外科手术切除肿瘤根治本病引起的高血压等症状提供理论依据。
作者简介：郑金龙(1966～)，男，湖北人，主治医师，硕士，从事影像诊断临床及研究。
参考文献
1，Hamilton BH,Francis IR,Gross BH,et al.Intrapericardial paragangliomas(pheochromocytomas):Imaging Features[J].AJR， 1997,168(1)∶109-113.
2，叶章群.肾上腺疾病[M].北京：人民卫生出版社，1997.161-199.
3，郑军华，闵志廉，雷良华，等.肾上腺肿瘤影像学诊断与病理组织学类型的关系[J].中华泌尿外科杂志，1997，18(9)∶515-517.
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4，Reinig JW,Doppman JL,Dwyer AJ,et al.Adrenal masses differentialed by MR[J].Radiology，1986,158∶81-84.
5，韦嘉瑚，施发表，陈海云，等.104例嗜铬细胞瘤的CT及其他影像学诊断的评价[J].中华放射学杂志，1993，27∶11-15.
6，Dunnick NR,Doppman JL,Gill JR,et al.Localixation of functional adrenal tumors by CT and venous sampling[J].Radiology,1982,142∶429-433.
2000-01-19 收稿, 百拇医药