喉淀粉样变一例
作者：施子廷 粟占三
单位：施子廷(长沙，湖南省肿瘤医院放诊科 410006)； 粟占三(病理科)
关键词：
患者 男 患者 男，47岁。声嘶2年余，喉异物感，偶尔感进食梗阻，曾2次喉活检未确诊。喉镜显示左侧声带不规则新生物，累及前连合，声带闭合不佳。
喉部直接增强CT： 层厚5mm，喉室层面，左侧喉内结构偏前见一软组织结节，约1.8cm×2.3cm大小，CT值70HU，内部未见钙化，边缘清楚而不规则，表面有更小结节突向喉气道。病变累及左喉旁间隙，前份跨中线，喉软骨无受侵征象，局部淋巴结不肿大(图1)。手术切除治疗。
病理学所见： 大体：左侧半喉切除标本，左侧声带及前连合处结节状肿物，约1.5cm×2.2cm大小，表面光滑，切面灰白，实性，质中，边界欠清。 镜下：上皮下结缔组织广泛呈淡伊红毛玻璃样无结构物质沉积，粘膜上皮无明显病变，区域粘膜下少量慢性炎细胞浸润(图2)。病变刚果红染色阳性。
, http://www.100md.com
讨论 淀粉样物对碘和硫酸反应类似植物纤维素，故最初认为主要由碳水化合物组成，实际是一种蛋白质。近代认为淀粉样变是人体在长期抗原刺激下，免疫调节混乱，免疫球蛋白进入细胞外腔，产生不溶性原纤维蛋白沉着，为一复合疾病[1]。本病初诊时组织学光镜常误为慢性炎症、息肉、乳头状瘤等。淀粉样物对蛋白溶解酶有强大抵抗力，一旦在组织内沉着就难移去。病变内常有粒状钙化小体。
淀粉样变临床分为全身性、局限性两大类[2]。全身性占80%～90%(包括特发性、与浆细胞病变有关者、反应性、家族性)，预后不佳；局限性占15%(包括病变限于某一器官、局部组织、老年性)。局限性病变，血液和尿液中无单克隆蛋白，也不会转变为全身性。若局限性病变，前腹壁脂肪针刺活检标本发现淀粉样物，则为全身性。本例病变限于喉部，无前腹壁脂肪针刺活检记录，身体它处未见异常，考虑属局限性。文献报道[1]至1991年累及头颈部之局限性淀粉样变仅133例，依次为喉(61%)、口咽(23%)、气管(9%)、眼眶(4%)、鼻咽(3%)。淀粉样物可弥漫浸润或小结节状沉积于喉部。CT表现为密度均匀粘膜下病变，有轻度强化，难与恶性肿瘤鉴别，病变内若见多发小点钙化有诊断意义。个别淀粉样变病例，MRI T2WI呈显著低信号，类似骨骼肌，有别于肿瘤，是否具特征性，有待更多病例观察。
, 百拇医药
图1 喉部CT：左侧喉内结构偏前份见一软组织结节
图2 HE染色 ×100 上皮下结缔组织广泛淡伊红无结构物质沉积，刚果红染色阳性
参考文献：
[1]Gean-marton AD, Kirsch CFE, Gilbertvezing L,et al. Focal Amyloidosis of the head and neck: Evaluation with CT and MR imaging. Radiology, 1991, 181:521
[2]Scott PP, Scott WW, Siegelman SS. Amyloidosis: An overview Seminars in Roent-genology, 1986, 21:103
收稿日期：1999-02-29■, 百拇医药
单位：施子廷(长沙，湖南省肿瘤医院放诊科 410006)； 粟占三(病理科)
关键词：
患者 男 患者 男，47岁。声嘶2年余，喉异物感，偶尔感进食梗阻，曾2次喉活检未确诊。喉镜显示左侧声带不规则新生物，累及前连合，声带闭合不佳。
喉部直接增强CT： 层厚5mm，喉室层面，左侧喉内结构偏前见一软组织结节，约1.8cm×2.3cm大小，CT值70HU，内部未见钙化，边缘清楚而不规则，表面有更小结节突向喉气道。病变累及左喉旁间隙，前份跨中线，喉软骨无受侵征象，局部淋巴结不肿大(图1)。手术切除治疗。
病理学所见： 大体：左侧半喉切除标本，左侧声带及前连合处结节状肿物，约1.5cm×2.2cm大小，表面光滑，切面灰白，实性，质中，边界欠清。 镜下：上皮下结缔组织广泛呈淡伊红毛玻璃样无结构物质沉积，粘膜上皮无明显病变，区域粘膜下少量慢性炎细胞浸润(图2)。病变刚果红染色阳性。
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讨论 淀粉样物对碘和硫酸反应类似植物纤维素，故最初认为主要由碳水化合物组成，实际是一种蛋白质。近代认为淀粉样变是人体在长期抗原刺激下，免疫调节混乱，免疫球蛋白进入细胞外腔，产生不溶性原纤维蛋白沉着，为一复合疾病[1]。本病初诊时组织学光镜常误为慢性炎症、息肉、乳头状瘤等。淀粉样物对蛋白溶解酶有强大抵抗力，一旦在组织内沉着就难移去。病变内常有粒状钙化小体。
淀粉样变临床分为全身性、局限性两大类[2]。全身性占80%～90%(包括特发性、与浆细胞病变有关者、反应性、家族性)，预后不佳；局限性占15%(包括病变限于某一器官、局部组织、老年性)。局限性病变，血液和尿液中无单克隆蛋白，也不会转变为全身性。若局限性病变，前腹壁脂肪针刺活检标本发现淀粉样物，则为全身性。本例病变限于喉部，无前腹壁脂肪针刺活检记录，身体它处未见异常，考虑属局限性。文献报道[1]至1991年累及头颈部之局限性淀粉样变仅133例，依次为喉(61%)、口咽(23%)、气管(9%)、眼眶(4%)、鼻咽(3%)。淀粉样物可弥漫浸润或小结节状沉积于喉部。CT表现为密度均匀粘膜下病变，有轻度强化，难与恶性肿瘤鉴别，病变内若见多发小点钙化有诊断意义。个别淀粉样变病例，MRI T2WI呈显著低信号，类似骨骼肌，有别于肿瘤，是否具特征性，有待更多病例观察。
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图1 喉部CT：左侧喉内结构偏前份见一软组织结节
图2 HE染色 ×100 上皮下结缔组织广泛淡伊红无结构物质沉积，刚果红染色阳性
参考文献：
[1]Gean-marton AD, Kirsch CFE, Gilbertvezing L,et al. Focal Amyloidosis of the head and neck: Evaluation with CT and MR imaging. Radiology, 1991, 181:521
[2]Scott PP, Scott WW, Siegelman SS. Amyloidosis: An overview Seminars in Roent-genology, 1986, 21:103
收稿日期：1999-02-29■, 百拇医药