甲状旁腺机能减退
作者：徐德永
单位：徐德永(青岛医学院附属医院放射科 266003)
关键词：
临床放射学杂志000317 甲状旁腺机能减退(hypoparathyroidism)，在新生儿和婴幼儿常由甲状旁腺未发育或发育不全，或因其母在怀孕期间患甲状旁腺机能亢进，致使高血钙对胎儿甲状旁腺的发育产生抑制，尚可有原因不明的特发性甲状旁腺机能减退。通常甲状旁腺素(parathormone或parathyroid hormone,PTH)的分泌量减少到正常的50%以下，即可表现出甲状旁腺机能减退的临床症状。
1 临床表现
1.1 手足搐搦
, 百拇医药 显性手足搐搦，经微小刺激如寒冷、情绪变化，甚至深呼吸等，即可诱发。发作前常有不适感，如面部、手足麻木、蚁爬行感和肌肉酸痛等。发作时手足肌肉呈强直性收缩，拇指内收，其他手指并拢，指间关节伸直，掌指关节及腕关节屈曲，严重者可同时引起肘关节屈曲，上臂内收，紧靠胸前。双下肢伸直，足内翻，面部上唇收缩，不能咧嘴，全身肌肉僵直、疼痛，恐惧感，小儿可失去知觉。严重者影响自主神经系统，引起平滑肌痉挛，喉、支气管挛缩，哮喘；肠痉挛可引起腹痛、腹泻和胆绞痛等；膀胱括约肌痉挛则有尿急感。
发作时可持续数分钟，或几小时，甚至连续几天。缓解时症状消失的顺序是：最先出现的症状最后消失。
轻型或潜在型手足搐搦，平时可有手足麻木、无力、心悸，有时口角抽动，手足肌肉发紧。有时出现腓肠肌痉挛，并无典型的手足搐搦。面神经叩击试验，以及深呼吸试验等，可证实神经肌肉兴奋性增加。
1.2 神经精神症状
, 百拇医药
由于慢性低血钙，患儿常感无力、头痛，全身发紧，行动困难，说话吐字不清，有时表现为躁动、哭闹不安。患儿通常均有智力发育迟缓。
癫痫发作有时是患儿唯一的临床表现，可为大发作型，亦可见小发作，或为颞叶癫痫。
1.3 外胚层组织、器官营养性损害
最常见者应属白内障，常为双侧性。早期表现为晶体前后表层混浊，而后逐渐发展为弥漫性混浊。皮肤损害包括皮肤粗糙、脱屑、色素沉着、湿疹、牛皮癣，以及剥脱性皮炎；头发粗糙、干燥，易折断和脱落，尚可表现为斑秃乃至全秃；指甲苍白、薄、脆，易裂；指甲及口角可并发白色念珠菌感染，严重者尚可扩展至口腔以及肠道。上述皮肤外胚层改变，可能系因低血钙并血管挛缩，而致局部供血不足所引发。据观察，低血钙被纠正后，皮肤病变即逐渐好转。
1.4 牙齿损害
, 百拇医药
幼儿出牙晚，牙釉质发育不良并易脱落和出现横沟。患儿龋齿较常见。
1.5 异位钙化
钙质沉积在皮下血管壁、肌腱、四肢及关节周围软组织中，并可引起关节僵硬疼痛，还可能形成骨赘。脑基底节及小脑齿状核钙化，可能是癫痫发作的病因。
1.6 心血管系统
心电图检查可显示心室复极延缓，严重低血钙时可发生心律紊乱，以至心力衰竭等。
2 实验室及其他检查
甲状旁腺素含量： 甲状旁腺机能减退患儿，其血清内PTH含量低于正常的50%，而假性甲状旁腺机能减退者，其血清PTH含量高于正常值。
血清钙、磷含量： 血清钙低于2.20mmol/L，血清(无机)磷高于1.78mmol/L。轻型和早期患儿，血清钙低而磷正常。
, 百拇医药
血清碱性磷酸酶： 没有骨质疏松者，其血清碱性磷酸酶含量正常。
尿钙、磷： 通常患儿尿液钙、磷含量均低。
心电图： 可见QT间期延长，T波低平而小。常见传导阻滞(低血钙所致)。
脑电图： 主要呈阵发性慢波，单一或多发棘波，或二者均有。血钙转为正常后，数天或数周，上述改变可转为正常。
肌电图： 常有异常波形改变。
3 放射学表现
X线平片： 可显示全身或局部、特别是指骨末端爪粗隆骨密度增高。长管骨皮质增厚，颅板及齿槽骨硬板均可见增厚，还可见外生骨疣样改变。长管骨骺线可提前闭合，牙齿根尖可变钝。婴幼儿极少见有骨密度减低者。软组织钙化可见于皮下、韧带和关节周围，表现为斑点状。颅内钙化常见于脑基底节、小脑齿状核等处，侧位片于蝶鞍上方3～5cm处，正位片于眼眶上、中线外2～4cm处，呈大小不等的结节状或不规则斑片状，对称分布，有时钙化灶还可见于额叶或顶叶等脑组织内(附图)。钙化斑主要见于病程长的患儿。
, http://www.100md.com
附图 颅骨不均匀性增厚，颅底骨有硬化表现，副鼻窦气化较差颅骨不均匀性增厚，颅底骨有硬化表现，副鼻窦气化较差
CT(或MRI)： 较X线平片更易发现钙化密度较低的病灶，以及较准确地显示钙化的具体部位和范围。
核素扫描： 用45Ca可证实骨组织转换率变慢。
4 鉴别诊断
不典型的甲状旁腺机能减退，首先应与癫痫或癔病鉴别。生化检查是两者主要的鉴别点。癫痫患者不会有低血清钙、高血磷和缺钙等。
3.1 低血钙
其他原因所引起的低血钙，如饮食含钙低或消化道钙吸收减少，或骨折愈合期的钙需要量增加；还有某些药物如降钙素、天门冬酰胺、争光霉素，以及苯妥英钠等引起的低血钙，结合临床及用药史等不难鉴别；此外，这些儿童的血甲状旁腺素含量，通常不会减低，也不会有临床症状和放射学表现。
3.2 正常血钙性手足搐搦
呼吸性酸中毒、代谢性碱中毒或低镁血症等，亦可引起手足搐搦，但无低血钙和低甲状旁腺素等，不难鉴别。■
收稿日期：1999-10-25, http://www.100md.com
单位：徐德永(青岛医学院附属医院放射科 266003)
关键词：
临床放射学杂志000317 甲状旁腺机能减退(hypoparathyroidism)，在新生儿和婴幼儿常由甲状旁腺未发育或发育不全，或因其母在怀孕期间患甲状旁腺机能亢进，致使高血钙对胎儿甲状旁腺的发育产生抑制，尚可有原因不明的特发性甲状旁腺机能减退。通常甲状旁腺素(parathormone或parathyroid hormone,PTH)的分泌量减少到正常的50%以下，即可表现出甲状旁腺机能减退的临床症状。
1 临床表现
1.1 手足搐搦
, 百拇医药 显性手足搐搦，经微小刺激如寒冷、情绪变化，甚至深呼吸等，即可诱发。发作前常有不适感，如面部、手足麻木、蚁爬行感和肌肉酸痛等。发作时手足肌肉呈强直性收缩，拇指内收，其他手指并拢，指间关节伸直，掌指关节及腕关节屈曲，严重者可同时引起肘关节屈曲，上臂内收，紧靠胸前。双下肢伸直，足内翻，面部上唇收缩，不能咧嘴，全身肌肉僵直、疼痛，恐惧感，小儿可失去知觉。严重者影响自主神经系统，引起平滑肌痉挛，喉、支气管挛缩，哮喘；肠痉挛可引起腹痛、腹泻和胆绞痛等；膀胱括约肌痉挛则有尿急感。
发作时可持续数分钟，或几小时，甚至连续几天。缓解时症状消失的顺序是：最先出现的症状最后消失。
轻型或潜在型手足搐搦，平时可有手足麻木、无力、心悸，有时口角抽动，手足肌肉发紧。有时出现腓肠肌痉挛，并无典型的手足搐搦。面神经叩击试验，以及深呼吸试验等，可证实神经肌肉兴奋性增加。
1.2 神经精神症状
, 百拇医药
由于慢性低血钙，患儿常感无力、头痛，全身发紧，行动困难，说话吐字不清，有时表现为躁动、哭闹不安。患儿通常均有智力发育迟缓。
癫痫发作有时是患儿唯一的临床表现，可为大发作型，亦可见小发作，或为颞叶癫痫。
1.3 外胚层组织、器官营养性损害
最常见者应属白内障，常为双侧性。早期表现为晶体前后表层混浊，而后逐渐发展为弥漫性混浊。皮肤损害包括皮肤粗糙、脱屑、色素沉着、湿疹、牛皮癣，以及剥脱性皮炎；头发粗糙、干燥，易折断和脱落，尚可表现为斑秃乃至全秃；指甲苍白、薄、脆，易裂；指甲及口角可并发白色念珠菌感染，严重者尚可扩展至口腔以及肠道。上述皮肤外胚层改变，可能系因低血钙并血管挛缩，而致局部供血不足所引发。据观察，低血钙被纠正后，皮肤病变即逐渐好转。
1.4 牙齿损害
, 百拇医药
幼儿出牙晚，牙釉质发育不良并易脱落和出现横沟。患儿龋齿较常见。
1.5 异位钙化
钙质沉积在皮下血管壁、肌腱、四肢及关节周围软组织中，并可引起关节僵硬疼痛，还可能形成骨赘。脑基底节及小脑齿状核钙化，可能是癫痫发作的病因。
1.6 心血管系统
心电图检查可显示心室复极延缓，严重低血钙时可发生心律紊乱，以至心力衰竭等。
2 实验室及其他检查
甲状旁腺素含量： 甲状旁腺机能减退患儿，其血清内PTH含量低于正常的50%，而假性甲状旁腺机能减退者，其血清PTH含量高于正常值。
血清钙、磷含量： 血清钙低于2.20mmol/L，血清(无机)磷高于1.78mmol/L。轻型和早期患儿，血清钙低而磷正常。
, 百拇医药
血清碱性磷酸酶： 没有骨质疏松者，其血清碱性磷酸酶含量正常。
尿钙、磷： 通常患儿尿液钙、磷含量均低。
心电图： 可见QT间期延长，T波低平而小。常见传导阻滞(低血钙所致)。
脑电图： 主要呈阵发性慢波，单一或多发棘波，或二者均有。血钙转为正常后，数天或数周，上述改变可转为正常。
肌电图： 常有异常波形改变。
3 放射学表现
X线平片： 可显示全身或局部、特别是指骨末端爪粗隆骨密度增高。长管骨皮质增厚，颅板及齿槽骨硬板均可见增厚，还可见外生骨疣样改变。长管骨骺线可提前闭合，牙齿根尖可变钝。婴幼儿极少见有骨密度减低者。软组织钙化可见于皮下、韧带和关节周围，表现为斑点状。颅内钙化常见于脑基底节、小脑齿状核等处，侧位片于蝶鞍上方3～5cm处，正位片于眼眶上、中线外2～4cm处，呈大小不等的结节状或不规则斑片状，对称分布，有时钙化灶还可见于额叶或顶叶等脑组织内(附图)。钙化斑主要见于病程长的患儿。
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附图 颅骨不均匀性增厚，颅底骨有硬化表现，副鼻窦气化较差颅骨不均匀性增厚，颅底骨有硬化表现，副鼻窦气化较差
CT(或MRI)： 较X线平片更易发现钙化密度较低的病灶，以及较准确地显示钙化的具体部位和范围。
核素扫描： 用45Ca可证实骨组织转换率变慢。
4 鉴别诊断
不典型的甲状旁腺机能减退，首先应与癫痫或癔病鉴别。生化检查是两者主要的鉴别点。癫痫患者不会有低血清钙、高血磷和缺钙等。
3.1 低血钙
其他原因所引起的低血钙，如饮食含钙低或消化道钙吸收减少，或骨折愈合期的钙需要量增加；还有某些药物如降钙素、天门冬酰胺、争光霉素，以及苯妥英钠等引起的低血钙，结合临床及用药史等不难鉴别；此外，这些儿童的血甲状旁腺素含量，通常不会减低，也不会有临床症状和放射学表现。
3.2 正常血钙性手足搐搦
呼吸性酸中毒、代谢性碱中毒或低镁血症等，亦可引起手足搐搦，但无低血钙和低甲状旁腺素等，不难鉴别。■
收稿日期：1999-10-25, http://www.100md.com