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编号:10264549
节细胞神经瘤的CT表现
http://www.100md.com 《临床放射学杂志》 2000年第3期
     作者:陈学军 高剑波 杨学华 管生 李树新 李荫太 陈东 殷智榕

    单位:陈学军(河南医科大学第一附属医院放射科,郑州 450052); 高剑波(河南医科大学第一附属医院放射科,郑州 450052); 杨学华(河南医科大学第一附属医院放射科,郑州 450052); 管生(河南医科大学第一附属医院放射科,郑州 450052); 李树新(河南医科大学第一附属医院放射科,郑州 450052); 李荫太(河南医科大学第一附属医院放射科,郑州 450052); 陈东(河南医科大学第一附属医院病理科,郑州 450052); 殷智榕(河南医科大学第一附属医院病理科,郑州 450052)

    关键词:节细胞神经瘤;体层摄影术,X线计算机;肾上腺;腹膜后

    临床放射学杂志000310 摘 要:目的 探讨节细胞神经瘤的特征性CT表现。 材料与方法 对11例经病理证实的节细胞神经瘤的CT表现进行回顾性分析。 结果 8例位于右侧肾上腺,3例位于腹膜后,3例中1例同时合并双侧肾上腺嗜铬细胞瘤。肿瘤最大直径3~6cm,平均4.4cm。呈椭圆形者9例,2例呈圆形。肿瘤边界均清晰,无周围组织和血管侵犯征象。平扫呈均匀低密度,平均27.8±4.7HU,内有点状钙化者3例(27%)。增强扫描有轻度强化,平均36.3±9.4HU。 结论 节细胞神经瘤有一些特征性CT表现,但确诊仍依赖组织学检查。
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    CT Findings in Ganglioneuroma

    CHEN Xuejun GAO Jianbo YANG Xuehua,et al

    (Department of Radiology, No.1 Affiliated Hospital, Henan Medical University, Zhengzhou, Henan Province 450052, P.R.China)

    ABSTRACT:Objective To characterize the CT features of ganglioneuroma. Materials and Methods CT findings in 11 cases with pathologically-proved ganglioneuroma were retrospectively analyzed. Results Of 11 lesions, 8 were located in the right adrenal gland, 3 in retroperitoneal space (one case complicated bilateral adrenal pheochromocytomas). The largest diameter of the tumors was 3~6cm, with a mean diameter of 4.4cm. Nine lesions were oval in shape, the other two were round. All tumors were clearly outlined. No any sign of invasion of the surrounding organs was found. The lesions were low-density on plain CT scans with a mean CT value of 27.8±4.7HU, and showed slight enhancement on contrasted scans (mean 36.3±9.4HU). Conclusion The diagnosis of ganglioneuroma should be based on the pathologic study, though it carries some imaging features on CT scan.
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    Key words:Ganglioneuroma Tomography,X-ray computed Adrenal Retroperitoneum▲

    节细胞神经瘤(ganglioneuroma)是起源于交感神经节罕见的良性肿瘤,由分化好的神经节细胞、神经鞘细胞和神经纤维组成[1]。因其罕见,常误诊为其他肿瘤。CT对节细胞神经瘤具有一定的诊断价值[2~5]。本文通过分析1990~1999年经手术病理证实的11例节细胞神经瘤的CT资料,探讨其特征性的CT表现。

    1 材料与方法

    11例中,男6例,女5例。年龄9~35岁,平均23岁。8例无临床症状,2例有腹痛、腹部不适,1例肿瘤位于腹膜后合并双肾上腺嗜铬细胞瘤者有高血压。7例扫描用Toshiba TCT600XT CT机,4例用GE Hispeed Rp22螺旋CT机。层厚3~5mm,间隔3~5mm,其中8例行增强扫描,用76%泛影葡胺60ml或欧乃派克(300mgI/ml)80ml快速注射,3例增强于注射开始40秒时行螺旋扫描,层厚5mm,pitch 1。
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    2 结果

    11例节细胞神经瘤的CT表现见附表,图1~3。

    图1 女,25岁。A.肿瘤位于右肾上腺,呈均匀低密度,CT值25HU,边界清晰。B.HE染色×200,可见大量神经节细胞。C.HE染色×400 图2 男,15岁。A.肿瘤呈椭圆形,平扫呈低密度,CT值34HU,内有点状钙化。B.增强后稍有强化,CT值47HU 图3 男,24岁。A.肿瘤位于腹主动脉与下腔静脉之间,平扫呈均匀低密度,CT值22HU。B.增强后扫描肿瘤无强化,CT值23HU。C、D为双侧肾上腺嗜铬细胞瘤

    3 讨论
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    3.1 节细胞神经瘤的一般特点

    节细胞神经瘤常起源于腹膜后、后纵隔、腰椎及骶椎旁。胚胎第7周时,神经脊细胞进入胎儿肾上腺的皮质,分化成髓质的嗜铬细胞,极少数分化成交感神经节细胞,因而肾上腺也是其好发部位。可发生于4~70岁,常见于小儿和年轻人,男女发病率无差异。节细胞神经瘤生长缓慢,常无明显临床症状,即使发生于肾上腺髓质,也不分泌过多的肾上腺素、去甲肾上腺素而引起高血压,常因体检或因其他疾病作检查时被偶然发现,此时肿瘤已相当大[1~5]

    本组8例位于右肾上腺,3例位于腹膜后,肿瘤最大直径3~6cm,平均4.4cm。8例无自觉症状,2例有腹部不适或腹痛,可能与肿瘤较大、压迫周围脏器有关。1例有高血压,是因为同时合并有双侧肾上腺嗜铬细胞瘤,术中挤压两侧肾上腺肿瘤,血压升高,而挤压位于腹主动脉和下腔静脉之间的节细胞神经瘤时,血压无变化。Celik等[2]报道的3例中2例,Johnson等[3]报道的4例中的1例均有轻度高血压,但实验室检查均在正常范围。
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    附表 11例节细胞神经瘤的CT表现 编号

    性别

    年龄(岁)

    症状

    部位

    最大径(cm)

    形态

    边界

    密度

    CT值 (HU)

    钙化

    平扫

    增强
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    1

    女

    25

    右肾上腺

    5

    圆形

    清晰

    均匀

    29

    2

    男

    35

    右肾上腺

    3
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    椭圆

    清晰

    均匀

    20

    25

    3

    男

    31

    右肾上腺

    6

    椭圆

    清晰

    均匀

    30
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    40

    点状

    4

    女

    17

    右肾上腺

    5

    椭圆

    清晰

    均匀

    28

    5

    女

    28
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    右肾上腺

    4.3

    椭圆

    清晰

    均匀

    35

    50

    6

    女

    34

    右肾上腺

    4.8

    椭圆

    清晰
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    均匀

    24

    30

    7

    男

    16

    腹部不适

    腹膜后

    4.5

    椭圆

    清晰

    均匀

    30

    36
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    8

    男

    9

    腹膜后

    3

    圆形

    清晰

    均匀

    23

    9

    男

    24

    高血压

    腹膜后
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    4.2

    椭圆

    清晰

    均匀

    22

    22

    *

    10

    男

    15

    腹痛

    右肾上腺

    4

    椭圆
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    清晰

    均匀

    34

    47

    多个点状

    11

    女

    20

    右肾上腺

    4.5

    椭圆

    清晰

    均匀

    31
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    40

    多个点状

    注:* 合并双侧肾上腺嗜铬细胞瘤

    3.2 节细胞神经瘤的CT表现

    节细胞神经瘤是良性肿瘤,因而在横断面图像上肿瘤边界清楚,大部分呈椭圆形或半月形。病理上肿瘤呈结节状,境界清晰,有完整包膜,质地柔软[1,3~5],因而肿瘤生长时受周围脏器的限制而成椭圆形,且不侵犯周围的组织和血管。本组病例与之相似,9例呈椭圆形,2例呈圆形,肿瘤均有完整包膜,无周围组织和血管侵犯,手术时易与周围组织剥离。

    节细胞神经瘤平扫密度低,15~45HU,密度均匀,无囊变坏死区,增强后有轻~中度强化[2~5]。本组平扫密度20~35HU,平均27.8±4.7HU,增强后22~50HU,平均36.3±9.4HU,与文献报道相似。组织学上,节细胞胞浆丰富,肿瘤内有较多的粘液基质,因而平扫密度低,间质内容量大小及血管多少不一,造成肿瘤强化程度不一,但由于有较多的粘液及纤维组织,增强后常是轻~中度强化(图1~3)。Ichikawa等[5]报道了节细胞神经瘤的特征性MRI表现:T1WI呈中等信号,T2WI呈明显不均匀高信号,增强早期有或仅有轻度强化,这些也是上述的组织学改变所形成的。
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    本组有3例(27%)肿瘤内有钙化,且钙化呈细点状。文献报道20%~50%的节细胞神经瘤内有钙化。Johnson等[3]报道的4例中3例有钙化,Ichikawa等[5]报道的11例中5例(45.5%)肿瘤内有钙化,4例呈点状钙化,1例呈粗糙钙化且肿瘤内含有成神经节细胞瘤成分,并认为细点状钙化比粗糙钙化更好发于节细胞神经瘤内。CT发现钙化敏感,认真分析钙化特点将有助于鉴别诊断。

    3.3 鉴别诊断

    3.3.1 与起源于外周神经系统的其他肿瘤相鉴别: 起源于外周神经系统的肿瘤还有成神经节细胞瘤(ganglioneuroblastoma)、成神经细胞瘤(neuroblastoma)、嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)需鉴别诊断,且25%节细胞神经瘤并非完全良性肿瘤,内可能含有分化差的组织成分,Ichikawa等[5]的一组病例中,1例肿瘤内含有成神经节细胞瘤成分。本组有1例肿瘤位于下腔静脉与腹主动脉之间,同时合并双侧肾上腺嗜铬细胞瘤(图3),11例肿瘤中均未见恶性成分。
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    成神经细胞瘤和成神经节细胞瘤均是恶性肿瘤,前者恶性程度更高,常发生于小儿,较早就发生全身骨转移,易侵犯周围组织和血管,平扫常表现中等密度,肿瘤内常有粗糙钙化,增强后不均匀强化。笔者曾发现4例成神经细胞瘤,按常规延迟40秒行螺旋CT增强扫描时,可见大量迂曲的肿瘤血管(图4),此征象未见于节细胞神经瘤。嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压,尿中儿茶酚胺代谢物含量增高,平扫呈中等密度,肿瘤内易发生坏死、囊变,增强扫描肿瘤明显强化,坏死区不强化,不难与节细胞神经瘤相鉴别。Ichikawa等[5]认为,低密度肿瘤内有中等密度组织,增强后不均匀强化,特别是增强早期有明显强化者,应考虑有成神经细胞瘤、成神经节细胞瘤和嗜铬细胞瘤的可能性。

    图4 男,14岁。右肾上腺成神经细胞瘤。增强后肿瘤内见大量迂曲的肿瘤血管,下腔静脉受侵犯

    起源于外周神经系统的常见肿瘤还有神经纤维瘤和神经鞘瘤。神经纤维瘤和神经鞘瘤密度亦较低,肿瘤内也可有点状钙化,鉴别诊断困难。病理上节细胞神经瘤内若神经节细胞甚少,也与神经纤维瘤相似,需仔细观察找到神经节细胞后方能作出诊断。
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    3.3.2 与起源于腹膜后的其他肿瘤相鉴别: 起源于腹膜后的肿瘤种类很多,除脂肪瘤有特征性的影像学特征外,其他肿瘤之间鉴别诊断困难。

    3.3.3 与肾上腺其他肿瘤相鉴别: 如肿瘤位于肾上腺,还需与肾上腺其他肿瘤相鉴别。功能性肾上腺皮质腺瘤多有典型的临床表现和内分泌异常,鉴别一般不难。无功能腺瘤平扫时呈中等密度,增强后呈中等或明显强化,钙化少见。转移性肿瘤则可能有原发肿瘤病史,平扫呈中等密度,增强后呈不同程度强化。本组有4例肿瘤位于肾上腺,结合临床表现,在排除了其他肿瘤后,根据其CT表现,考虑到了节细胞神经瘤的可能。

    节细胞神经瘤罕见,术前确诊有一定的困难,但其CT表现仍具有一些特征性,表现为边界清晰的椭圆形或圆形均匀低密度肿块,内有细点状钙化,增强后轻~中度强化。■

    参考文献:

    [1]武汉医学院病理学教研室,中山医学院病理学教研组,编著.外科病理学(下册). 武汉:湖北人民出版社, 1983, 1119
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    [2]Celik V,nal G,zgltekin R,et al. Adrenal ganglioneuroma. British Journal of Surgery, 1996, 83:263

    [3]Johnson GL, Hruban RH, Marshall FF,et al. Primary adrenal ganglioneuroma: CT findings in four patients. AJR, 1997, 169:169

    [4]Preidler KW, Ranner G, Szolar D,et al. Ultrasonography, CT and MRI of retropharyngeal ganglioneuroma: A very rare neoplasm in adults. Neuro-radiology, 1996, 38:378

    [5]Ichikawa T, Ohtomo K, Araki T,et al. Ganglioneuroma: Computed tomography and magnetic resonance features. The British Journal of Radiology, 1996, 69:114

    收稿日期:1999-08-16, 百拇医药