股骨下端原发性恶性纤维组织细胞瘤一例
作者：王珩 李德龙 高杭燕
单位：王珩(江苏省扬州市中医院放射科 225002)； 李德龙(江苏省扬州市中医院放射科 225002)； 高杭燕(江苏省扬州市中医院放射科 225002)
关键词：
临床放射学杂志000328 患者 男，48岁。右膝部疼痛伴行走受限4个月。查体： 右膝部软组织轻度肿胀，外侧髁部压痛明显，局部皮温升高。实验室检查： 白细胞总数10.4×109/L，血沉31mm/h，碱性磷酸酶4.5U/L。
X线表现(图1)： 右股骨下端见广泛的虫噬状骨质破坏，边缘、境界不清。周围无硬化，内无死骨。骨皮质尚完整，无骨膜反应。周围软组织肿胀明显，但未见软组织肿块。右髌骨亦有类似改变。
CT平扫表现(图2、3)： 右股骨远端见骨小梁结构破坏，骨皮质变薄，部分皮质呈虫噬状改变。骨质破坏区见软组织密度物填充，CT值约47～51HU，破坏边缘见不连续骨硬化带。右膝关节囊与髌上囊内见弧形水样密度影。右髌骨密度亦见减低，未见骨膜反应。
手术所见： 于右股骨下端内侧髁部行“S”形切口，见一约7.0cm×3.0cm×2.5cm大小与正常组织无明显界限、呈黄褐色混杂白色菜花样结构，质软。切开见鱼肉状组织，血供不丰富。病理证实： 右股骨下端恶性纤维组织细胞瘤。
图1 右股骨远端及髌骨见境界不清的广泛虫噬状骨质破坏，其周软组织肿胀明显图2、3 CT平扫，右股骨远端虫噬状改变，破坏区内软组织密度物填充，CT值约47～51HU，破坏边缘见硬化，右膝关节囊及髌上囊见弧形水样密度影
讨论 原发性恶性纤维组织细胞瘤原发于软组织者较常见，原发于骨骼系统者罕见，仅占骨原发性恶性肿瘤的0.5%～2.0%[1]。发病部位以长管状骨多见，好发于长骨干骺端，其次为骨干和骨骺。临床表现多为局部疼痛、肿胀和部分患者发生病理性骨折。实验室检查除可出现血沉加快外，余无特殊发现。X线表现无典型恶性肿瘤特征，多为溶骨性骨质破坏[2]。无肿瘤新生骨及骨膜反应，极易误诊为良性肿瘤或其他恶性肿瘤。由于其恶性程度较高，预后差，有文献报道5年成活率仅为33.0%～36.5%[3]。因此及时准确诊断尤为重要。■
参考文献：
[1]朱任东.骨原发性纤维组织细胞瘤(附23例分析).中华骨科杂志，1986，3：192
[2]张磊.腓骨原发性恶性纤维组织细胞瘤一例.临床放射学杂志，1995，4：225
[3]Dahlin DC. Bone tumors 3rd ed. Springfield: Thomas,1978, 307
收稿日期：1999-02-23, http://www.100md.com
单位：王珩(江苏省扬州市中医院放射科 225002)； 李德龙(江苏省扬州市中医院放射科 225002)； 高杭燕(江苏省扬州市中医院放射科 225002)
关键词：
临床放射学杂志000328 患者 男，48岁。右膝部疼痛伴行走受限4个月。查体： 右膝部软组织轻度肿胀，外侧髁部压痛明显，局部皮温升高。实验室检查： 白细胞总数10.4×109/L，血沉31mm/h，碱性磷酸酶4.5U/L。
X线表现(图1)： 右股骨下端见广泛的虫噬状骨质破坏，边缘、境界不清。周围无硬化，内无死骨。骨皮质尚完整，无骨膜反应。周围软组织肿胀明显，但未见软组织肿块。右髌骨亦有类似改变。
CT平扫表现(图2、3)： 右股骨远端见骨小梁结构破坏，骨皮质变薄，部分皮质呈虫噬状改变。骨质破坏区见软组织密度物填充，CT值约47～51HU，破坏边缘见不连续骨硬化带。右膝关节囊与髌上囊内见弧形水样密度影。右髌骨密度亦见减低，未见骨膜反应。
手术所见： 于右股骨下端内侧髁部行“S”形切口，见一约7.0cm×3.0cm×2.5cm大小与正常组织无明显界限、呈黄褐色混杂白色菜花样结构，质软。切开见鱼肉状组织，血供不丰富。病理证实： 右股骨下端恶性纤维组织细胞瘤。
图1 右股骨远端及髌骨见境界不清的广泛虫噬状骨质破坏，其周软组织肿胀明显图2、3 CT平扫，右股骨远端虫噬状改变，破坏区内软组织密度物填充，CT值约47～51HU，破坏边缘见硬化，右膝关节囊及髌上囊见弧形水样密度影
讨论 原发性恶性纤维组织细胞瘤原发于软组织者较常见，原发于骨骼系统者罕见，仅占骨原发性恶性肿瘤的0.5%～2.0%[1]。发病部位以长管状骨多见，好发于长骨干骺端，其次为骨干和骨骺。临床表现多为局部疼痛、肿胀和部分患者发生病理性骨折。实验室检查除可出现血沉加快外，余无特殊发现。X线表现无典型恶性肿瘤特征，多为溶骨性骨质破坏[2]。无肿瘤新生骨及骨膜反应，极易误诊为良性肿瘤或其他恶性肿瘤。由于其恶性程度较高，预后差，有文献报道5年成活率仅为33.0%～36.5%[3]。因此及时准确诊断尤为重要。■
参考文献：
[1]朱任东.骨原发性纤维组织细胞瘤(附23例分析).中华骨科杂志，1986，3：192
[2]张磊.腓骨原发性恶性纤维组织细胞瘤一例.临床放射学杂志，1995，4：225
[3]Dahlin DC. Bone tumors 3rd ed. Springfield: Thomas,1978, 307
收稿日期：1999-02-23, http://www.100md.com