儿童盆腔血管外皮肉瘤一例
作者：张荣 李文涛 赵昌华 王红梅
单位：张荣(611830 四川省都江堰市第二人民医院放射科)；李文涛(611830 四川省都江堰市第二人民医院放射科)；王红梅(611830 四川省都江堰市第二人民医院放射科)；赵昌华(611830 四川都江堰市，中国水电十局医院病理科)
关键词：
临床放射学杂志000724 患者 女，5岁。腹痛伴包块2个月。2个月前患儿出现不明原因腹痛，呈阵发性绞痛，自感左下腹部有坠胀感来院就诊。体检：左侧下腹部扪及12cm×11cm×8cm大小包块，质较硬，有压痛，可活动。B超探及左中下腹内有上述大小之混合性团块，边界欠清，子宫右后推移，考虑畸胎瘤。钡剂灌肠，在乙状结肠和降结肠区域有肠外压迫改变。
CT表现： 左中下腹内可见12.0cm×11.2cm×7.5cm和5cm×3cm×3cm大小2个囊实性肿块，互相重叠，形态不规则，有分叶，边界较清楚，密度欠均匀，实性部分强化较明显。部分边缘与膀胱前壁和左侧附件粘连，界限不清。肠系膜可见直径约1.0cm大小的淋巴结，子宫向右后推移。CT拟诊：左侧附件囊腺瘤可能性大，有恶变可能。
图1 左中下腹部巨大囊实性肿块，呈分叶状，实性部分强化明显，边缘不规则，并见毛刷样病征，中心有坏死、液化之低密度区
手术病理所见： 腹腔内有淡红色液体约150ml，肿块大部分位于盆腔，约12cm×12cm×8cm大小，表面有菜花状结节突起，凹凸不平，质较硬，与大网膜和膀胱前壁有粘连，肿块部分有出血、坏死、变黑。在中下腹内还有一小肿块，约5cm×4cm×
3cm，性质与大者相同，但与周围组织无粘连，小肠系膜上有数个直径约1.0cm大小的淋巴结。切除肿块2个，取部分淋巴结送病检。肉眼见：瘤质韧实，切面为灰白色鱼肉状，有出血、坏死，囊液为淡黄色胶冻状约200ml。镜下：瘤组织内血管丰富，大小形态不一，核仁大，有异型，核分裂像较多，瘤细胞间有散在淋巴细胞浸润(图2)。病理报告：盆腔血管外皮肉瘤、淋巴结内有肉瘤转移。术后化疗3个月CT复查，见盆腔内又长出9cm×7cm×6cm大小不规则囊实性肿块，盆壁周围有淋巴结肿大。
图2 瘤组织内血管丰富，核仁大，有异型，核分裂像较多，瘤细胞间有散在淋巴细胞浸润
讨论 血管外皮瘤属少见肿瘤，发生在儿童盆腔等深部组织更为罕见，国内鲜为报告。此病多为良性，恶性少见，偶见瘤组织粘液囊变；生长较快者常有出血、坏死，恶性术后多复发和转移。少数为先天性，可发生于任何年龄，本例发生在儿童盆腔，有多发的特点，肿块边界不光整，囊壁厚薄不一，囊性部分CT值15～30HU，实性部分强化较明显，瘤体无钙化。女性应与未成熟性畸胎瘤和囊腺瘤等鉴别，前者一般可见肿瘤内有钙化、脂肪或不规则骨化影；后者多见于中、老年妇女，囊壁一般光滑，呈多房样改变，有乳头状突起或颗粒状钙化。本病与其他恶性囊实性肿块在病理形态学上无特异的影像学病征，诊断较困难。
(收稿： 1999-06-02), 百拇医药
单位：张荣(611830 四川省都江堰市第二人民医院放射科)；李文涛(611830 四川省都江堰市第二人民医院放射科)；王红梅(611830 四川省都江堰市第二人民医院放射科)；赵昌华(611830 四川都江堰市，中国水电十局医院病理科)
关键词：
临床放射学杂志000724 患者 女，5岁。腹痛伴包块2个月。2个月前患儿出现不明原因腹痛，呈阵发性绞痛，自感左下腹部有坠胀感来院就诊。体检：左侧下腹部扪及12cm×11cm×8cm大小包块，质较硬，有压痛，可活动。B超探及左中下腹内有上述大小之混合性团块，边界欠清，子宫右后推移，考虑畸胎瘤。钡剂灌肠，在乙状结肠和降结肠区域有肠外压迫改变。
CT表现： 左中下腹内可见12.0cm×11.2cm×7.5cm和5cm×3cm×3cm大小2个囊实性肿块，互相重叠，形态不规则，有分叶，边界较清楚，密度欠均匀，实性部分强化较明显。部分边缘与膀胱前壁和左侧附件粘连，界限不清。肠系膜可见直径约1.0cm大小的淋巴结，子宫向右后推移。CT拟诊：左侧附件囊腺瘤可能性大，有恶变可能。
图1 左中下腹部巨大囊实性肿块，呈分叶状，实性部分强化明显，边缘不规则，并见毛刷样病征，中心有坏死、液化之低密度区
手术病理所见： 腹腔内有淡红色液体约150ml，肿块大部分位于盆腔，约12cm×12cm×8cm大小，表面有菜花状结节突起，凹凸不平，质较硬，与大网膜和膀胱前壁有粘连，肿块部分有出血、坏死、变黑。在中下腹内还有一小肿块，约5cm×4cm×
3cm，性质与大者相同，但与周围组织无粘连，小肠系膜上有数个直径约1.0cm大小的淋巴结。切除肿块2个，取部分淋巴结送病检。肉眼见：瘤质韧实，切面为灰白色鱼肉状，有出血、坏死，囊液为淡黄色胶冻状约200ml。镜下：瘤组织内血管丰富，大小形态不一，核仁大，有异型，核分裂像较多，瘤细胞间有散在淋巴细胞浸润(图2)。病理报告：盆腔血管外皮肉瘤、淋巴结内有肉瘤转移。术后化疗3个月CT复查，见盆腔内又长出9cm×7cm×6cm大小不规则囊实性肿块，盆壁周围有淋巴结肿大。
图2 瘤组织内血管丰富，核仁大，有异型，核分裂像较多，瘤细胞间有散在淋巴细胞浸润
讨论 血管外皮瘤属少见肿瘤，发生在儿童盆腔等深部组织更为罕见，国内鲜为报告。此病多为良性，恶性少见，偶见瘤组织粘液囊变；生长较快者常有出血、坏死，恶性术后多复发和转移。少数为先天性，可发生于任何年龄，本例发生在儿童盆腔，有多发的特点，肿块边界不光整，囊壁厚薄不一，囊性部分CT值15～30HU，实性部分强化较明显，瘤体无钙化。女性应与未成熟性畸胎瘤和囊腺瘤等鉴别，前者一般可见肿瘤内有钙化、脂肪或不规则骨化影；后者多见于中、老年妇女，囊壁一般光滑，呈多房样改变，有乳头状突起或颗粒状钙化。本病与其他恶性囊实性肿块在病理形态学上无特异的影像学病征，诊断较困难。
(收稿： 1999-06-02), 百拇医药