Dandy-Walker 综合征的临床CT分析(附9例报告)
作者：李龙 池晓宇 蒋德清 黄新才 刘卫国
单位：李龙(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；池晓宇(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；蒋德清(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；黄新才(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；刘卫国(510507 广州，武警广东总队医院放射科)
关键词：
临床放射学杂志000918 Dandy-Walker综合征又称先天性第四脑室正中孔、外侧孔闭锁，是一种很少见的先天性菱脑发育畸形。1914年Dandy首先尸解报告，1954年Bendo首次以Dandy-Walker综合征正式命名。国内至今报道不足60例。本文分析了9例Dandy-Walker综合征的临床和CT表现，并探讨对该病的CT诊断和鉴别诊断要点，旨在提高对本病的认识。
1 材料与方法
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本组9例，男5例，女4例。年龄1～52岁，平均23岁，其中14岁以上6例。临床表现：脑积水征2例；癫痫4例；智力发育迟缓3例；行走不稳、四肢震颤、言语障碍2例。
2 结果
CT表现： 后颅窝巨大的扇形(图1)、三角形(图2)、不规则形(图3)囊肿与第四脑室相通9例；小脑半球发育不良并向前外移3例，其中双侧病变者2例，右侧病变者1例(图1～3)；小脑蚓部缺损2例(图1)；小脑蚓部发育不良、上蚓部相对正常而下蚓部缺损7例(图2、3)；四脑室扩大3例(图1)；中到重度脑积水2例(图1)。
3 讨论
Dandy-Walker综合征是一种先天性菱脑发育畸形，第四脑室正中孔、外侧孔闭锁为其发病的主要原因。由于第四脑室正中孔、外侧孔闭锁阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大[1～4]。本病的起因可归纳为4点：(1)胚胎期第四脑室出孔闭锁； (2)胚胎期小脑蚓部融合不良； (3)胚胎期神经管闭合不全； (4)脑脊液动力学异常[3]。病理学改变以第四脑室囊状扩张、正中孔和外侧孔闭锁，小脑发育畸形为特点。
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本病可见于任何年龄组。本组病例年龄1～52岁，平均23岁，以14岁以上成人多见(6/9例)，这与文献报道以儿童期最为常见不尽一致[1～5]。国外文献报道女性占53.5%～65.0%，国内报道则以男性多[1～5]，但本组病例男女比例相近(5∶4)。临床表现与病变类型和程度有一定关系。临床表现以脑积水征和颅高压征常见，这与本病合并脑积水较多有一定关系；同时也可见小脑症状、智能低下、运动发育迟缓、癫痫发作等[1～5]。因此临床表现不具有特征性，诊断较困难。
CT扫描能客观地反映Dandy-Walker综合征的病理改变，是术前诊断的主要依据。本组中1例患者囊腔居于后颅窝右后方并伴右侧小脑蚓部和右侧小脑半球发育不良且不伴脑积水，实属罕见。吕京光等[5]根据CT表现将Dandy-Walker综合征分为两型：(1)典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水； (2)变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑奚 谷加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。本组CT表现支持这种分型标准，且变异型较典型者更为常见，本组变异型7例，典型2例。
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本病应与后颅窝蛛网膜囊肿及巨大枕大池相鉴别。后颅窝蛛网膜囊肿CT表现为小脑后局限性类圆形囊肿，不与四脑室相通，第四脑室可受压移位，小脑发育正常也可有局限性受压形成压迹，脑积水程度较轻[3，4]。巨大枕大池属先天性后脑发育变异，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通，但第四脑室位置、形态正常，小脑发育基本正常，无受压变形，小脑扁桃体奚 谷不扩大，即巨大枕大池除了枕大池扩大外不存在其他脑室和小脑异常[3，4]。
图1 女，12岁。进行性头颅增大。CT示后颅窝扇形囊肿与扩大的第四脑室直接相通，小脑蚓部缺损，小脑半球发育不良并分离前外移，幕上中度脑积水
图2 男，52岁。行走不稳、语言障碍10余年。CT示小脑中后方类三角形囊腔与第四脑室相通，小脑下蚓部发育不良
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图3 女，23岁。反复癫痫大发作20余年，智力发育迟缓。CT示小脑右后方不规则形囊肿与第四脑室相通，右侧小脑蚓部及右侧小脑半球发育不良
参考文献
1，赵尧明，魏建军，魏启明.Dandy-Walker综合征3例报告.中华神经外科杂志， 1987， 3：243
2，秦天森，黄大成.Dandy-Walker畸形(附3例报告).中华神经外科杂志， 1988， 4：225
3，蔡宗尧，刘文，吕耀娟.Dandy-Walker综合征的CT诊断(附7例报告).中华放射学杂志， 1994， 28：522
4，张善讠 巽，彭仁罗.后颅凹囊肿的CT-MR影像学.临床放射学杂志， 1996， 15：208
5，吕京光，王锡明，赵启传，等.Dandy-Walker综合征的CT诊断.中国医学影像技术， 1997， 13：204
收稿： 1999-05-26 修回： 2000-01-14, 百拇医药
单位：李龙(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；池晓宇(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；蒋德清(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；黄新才(510507 广州，武警广东总队医院放射科)；刘卫国(510507 广州，武警广东总队医院放射科)
关键词：
临床放射学杂志000918 Dandy-Walker综合征又称先天性第四脑室正中孔、外侧孔闭锁，是一种很少见的先天性菱脑发育畸形。1914年Dandy首先尸解报告，1954年Bendo首次以Dandy-Walker综合征正式命名。国内至今报道不足60例。本文分析了9例Dandy-Walker综合征的临床和CT表现，并探讨对该病的CT诊断和鉴别诊断要点，旨在提高对本病的认识。
1 材料与方法
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本组9例，男5例，女4例。年龄1～52岁，平均23岁，其中14岁以上6例。临床表现：脑积水征2例；癫痫4例；智力发育迟缓3例；行走不稳、四肢震颤、言语障碍2例。
2 结果
CT表现： 后颅窝巨大的扇形(图1)、三角形(图2)、不规则形(图3)囊肿与第四脑室相通9例；小脑半球发育不良并向前外移3例，其中双侧病变者2例，右侧病变者1例(图1～3)；小脑蚓部缺损2例(图1)；小脑蚓部发育不良、上蚓部相对正常而下蚓部缺损7例(图2、3)；四脑室扩大3例(图1)；中到重度脑积水2例(图1)。
3 讨论
Dandy-Walker综合征是一种先天性菱脑发育畸形，第四脑室正中孔、外侧孔闭锁为其发病的主要原因。由于第四脑室正中孔、外侧孔闭锁阻断了脑脊液从第四脑室到蛛网膜下腔的循环，致使其囊状扩大[1～4]。本病的起因可归纳为4点：(1)胚胎期第四脑室出孔闭锁； (2)胚胎期小脑蚓部融合不良； (3)胚胎期神经管闭合不全； (4)脑脊液动力学异常[3]。病理学改变以第四脑室囊状扩张、正中孔和外侧孔闭锁，小脑发育畸形为特点。
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本病可见于任何年龄组。本组病例年龄1～52岁，平均23岁，以14岁以上成人多见(6/9例)，这与文献报道以儿童期最为常见不尽一致[1～5]。国外文献报道女性占53.5%～65.0%，国内报道则以男性多[1～5]，但本组病例男女比例相近(5∶4)。临床表现与病变类型和程度有一定关系。临床表现以脑积水征和颅高压征常见，这与本病合并脑积水较多有一定关系；同时也可见小脑症状、智能低下、运动发育迟缓、癫痫发作等[1～5]。因此临床表现不具有特征性，诊断较困难。
CT扫描能客观地反映Dandy-Walker综合征的病理改变，是术前诊断的主要依据。本组中1例患者囊腔居于后颅窝右后方并伴右侧小脑蚓部和右侧小脑半球发育不良且不伴脑积水，实属罕见。吕京光等[5]根据CT表现将Dandy-Walker综合征分为两型：(1)典型：第四脑室极度扩张或后颅凹巨大囊肿与第四脑室呈宽口相通，小脑蚓部缺如，合并脑积水； (2)变异型：第四脑室上部相对正常，可见袋状憩室从下髓帆发出，其大小、形态不一，小脑奚 谷加宽，下蚓部发育不全、上蚓部相对正常，一般无脑积水。本组CT表现支持这种分型标准，且变异型较典型者更为常见，本组变异型7例，典型2例。
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本病应与后颅窝蛛网膜囊肿及巨大枕大池相鉴别。后颅窝蛛网膜囊肿CT表现为小脑后局限性类圆形囊肿，不与四脑室相通，第四脑室可受压移位，小脑发育正常也可有局限性受压形成压迹，脑积水程度较轻[3，4]。巨大枕大池属先天性后脑发育变异，囊肿与第四脑室和蛛网膜下腔自由交通，但第四脑室位置、形态正常，小脑发育基本正常，无受压变形，小脑扁桃体奚 谷不扩大，即巨大枕大池除了枕大池扩大外不存在其他脑室和小脑异常[3，4]。
图1 女，12岁。进行性头颅增大。CT示后颅窝扇形囊肿与扩大的第四脑室直接相通，小脑蚓部缺损，小脑半球发育不良并分离前外移，幕上中度脑积水
图2 男，52岁。行走不稳、语言障碍10余年。CT示小脑中后方类三角形囊腔与第四脑室相通，小脑下蚓部发育不良
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图3 女，23岁。反复癫痫大发作20余年，智力发育迟缓。CT示小脑右后方不规则形囊肿与第四脑室相通，右侧小脑蚓部及右侧小脑半球发育不良
参考文献
1，赵尧明，魏建军，魏启明.Dandy-Walker综合征3例报告.中华神经外科杂志， 1987， 3：243
2，秦天森，黄大成.Dandy-Walker畸形(附3例报告).中华神经外科杂志， 1988， 4：225
3，蔡宗尧，刘文，吕耀娟.Dandy-Walker综合征的CT诊断(附7例报告).中华放射学杂志， 1994， 28：522
4，张善讠 巽，彭仁罗.后颅凹囊肿的CT-MR影像学.临床放射学杂志， 1996， 15：208
5，吕京光，王锡明，赵启传，等.Dandy-Walker综合征的CT诊断.中国医学影像技术， 1997， 13：204
收稿： 1999-05-26 修回： 2000-01-14, 百拇医药