脑结节性硬化的CT诊断
作者：徐光炎
单位：徐光炎(浙江省上虞市人民医院放射科，浙江 上虞 312300)
关键词：
实用放射学杂志000916中图分类号]R742 [文献标识码]B
[文章编号]1002-1671(2000)09-0564-02
Tuberous Sclerosis of Brain:CT Diagnosis
结节性硬化是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样 发育异常[1]。为一种少见的神经皮肤综合征。笔者遇到8例，其中一例合并脑肿瘤 。本文通过本组病例分析，讨论脑结节性硬化的CT表现，探讨CT对其诊断价值。
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1 材料与方法
本文收集我院1992-05～1995-12月经CT诊断的脑结节性硬化8例。男6例，女2例，年龄7～47 岁 ，其中7～15岁6例。8例均有不同程度的皮脂腺瘤，分布于双颊、鼻梁及前额，呈蝶形分布；6例伴有癫痫；4例有智力低下；1例有血管纤维瘤；合并脑肿瘤的1例就诊前有头 痛、呕吐等颅内压增高症状，眼底检查有视乳头水肿。
图1 结节性硬化，图示两侧侧脑室室间孔附近及三角区外缘钙化结节，左侧室 间孔区结节直径10 mm
图2 结节性硬化，图示两侧侧脑室体外侧壁钙化结节
, 百拇医药
图3 结节性硬化，图示右额脑实质内砂粒状钙化结节
图4 结节性硬化，图示右小脑皮层钙化结节
图5 结节性硬化合并良性巨细胞星形细胞瘤，图示右侧侧脑室室间孔区等密度肿块，边缘 及左室间孔区有钙化结节
图6 图5同一病例，增强扫描，图示肿块均一强化
CT检查采用SOMATOM CR型CT机，作头颅横断面扫描，层厚8 mm，间距10 mm，矩阵256×256 ，窗宽80 HU，窗位35 HU，5例作了增强前后扫描，3例只作平扫。
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2 结果
2.1 室管膜下钙化结节(8例)
8例共有82个室管膜下钙化结节，分布于侧脑室体外侧壁者31个，室间孔区26个，前角10个 ，三角区6个，下角5个，四叠体池4个。最少一例仅见3个结节，最多的一例达25个(图1，2) ，钙化结节直径均在2～10 mm之间。
2.2 脑实质内钙化结节(4例)
4例在脑实质内共发现16个钙化结节。 分布于额叶8个，基底节区3个，颞叶深部1个和小脑皮层4个(图3，4)。钙化结节直径在2～8 mm之间。
2.3 结节性硬化合并脑肿瘤(1例)
在右侧侧脑室室间孔附近，平扫可见一大小约20 mm×18 mm×15 mm的等密度肿块，边缘有 颗粒状 钙化，注射造影剂后肿块呈均一性强化，并显示肿瘤阻塞室间孔所致的脑积水，表现为两侧 侧脑室呈非对称性的扩大，手术病理证实合并肿瘤为良性巨细胞星形细胞瘤(图5，6)。
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3 讨论
结节性硬化也叫Bourneville病，本 病的病因多认为系常染色体显性遗传，而对于散发病例则归因于基因突变所致。脑部基本病 理变化为多发硬化结节，由胶原纤维，胶质细胞和异常神经元组成。男性多于女性，多在儿 童及少年期发病，临床表现以皮脂腺瘤、癫痫发作及智力低下为特征[2]。
3.1 结节性硬化的CT表现
3.1.1 室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧脑室体部外 侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出，结节直径一般在1～12 mm之间，本组病例均有此典型 表现。
3.1.2 脑实质内钙化结节多见于大脑皮层、皮层下和基底节区，偶见 于小脑和脑干。本组有1例发生在右小脑半球(图4)，钙化结节呈砂粒状或结节状，后者应和 肿瘤钙化区别，但无对比剂强化和占位效应。非钙化结节呈边界清楚、无强化的低密度灶。 偶尔脑室周围出现边缘模糊的斑片状低密度灶和脱髓鞘脑病有关。本组病例未发现脑内非钙 化结节。
, 百拇医药
3.1.3 有时结节性硬化还可伴有轻度的脑萎缩，脑或胼胝体发育不良 等[3]。
3.1.4 结节性硬化合并脑肿瘤的CT表现，文献报 道结节性硬化合并肿瘤的发生率约占全部结节性硬化病人的1.7%～14%[4]。肿瘤起 源于室管膜下结节的星形细胞，大多数肿瘤发生于室间孔附近，平扫为等密度或略低密度的 肿块，瘤内常见灶性钙化，注射造影剂后肿块均匀性强化，伴有不同程度的非对称性脑积水 。巨细胞星形细胞瘤和室管膜下结节的鉴别点是前者肿块较大，有造影剂强化，且伴有颅内 高压和脑积水，后者一般无强化和脑积水。
脑结节性硬化的检查方法较多，CT检查脑部表现具有特征性，且对发现小的钙化具有很高的 敏感性，发现率可达100%，是诊断结节性硬化的首选有效方法。
作者简介：徐光炎(1961-)，男，浙江上虞市人，大专学历，主治医师，曾在上海医科大学华山医院进修，发表论文17篇，研究方向神经和腹部影像学。
, 百拇医药
参考文献
[1]Braffman BH.Bilaniuk LT.Zimmerman RA.MR of central nervous system neoplasia of the phakomatoses.[J].Semin Roentgenol,1990;25:198-1 99.
[2]史玉泉.实用神经病学.[M].第2版.上海：上海科学技术出 版社，1994.852-854.
[3]彭仁罗，吴恩惠.神经皮肤综合征.[M].国外医学.临 床放射学分册，1990,13(4)：205-206.
[4]Moran V Okeeffe F.Giant cell astrocytoma in tuberous sclerosis computed tomographic findings.[J].Clin Radiol,1987;37:543-544., 百拇医药
单位：徐光炎(浙江省上虞市人民医院放射科，浙江 上虞 312300)
关键词：
实用放射学杂志000916中图分类号]R742 [文献标识码]B
[文章编号]1002-1671(2000)09-0564-02
Tuberous Sclerosis of Brain:CT Diagnosis
结节性硬化是累及全身多器官包括皮肤、脑和内脏的错构瘤样 发育异常[1]。为一种少见的神经皮肤综合征。笔者遇到8例，其中一例合并脑肿瘤 。本文通过本组病例分析，讨论脑结节性硬化的CT表现，探讨CT对其诊断价值。
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1 材料与方法
本文收集我院1992-05～1995-12月经CT诊断的脑结节性硬化8例。男6例，女2例，年龄7～47 岁 ，其中7～15岁6例。8例均有不同程度的皮脂腺瘤，分布于双颊、鼻梁及前额，呈蝶形分布；6例伴有癫痫；4例有智力低下；1例有血管纤维瘤；合并脑肿瘤的1例就诊前有头 痛、呕吐等颅内压增高症状，眼底检查有视乳头水肿。
图1 结节性硬化，图示两侧侧脑室室间孔附近及三角区外缘钙化结节，左侧室 间孔区结节直径10 mm
图2 结节性硬化，图示两侧侧脑室体外侧壁钙化结节
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图3 结节性硬化，图示右额脑实质内砂粒状钙化结节
图4 结节性硬化，图示右小脑皮层钙化结节
图5 结节性硬化合并良性巨细胞星形细胞瘤，图示右侧侧脑室室间孔区等密度肿块，边缘 及左室间孔区有钙化结节
图6 图5同一病例，增强扫描，图示肿块均一强化
CT检查采用SOMATOM CR型CT机，作头颅横断面扫描，层厚8 mm，间距10 mm，矩阵256×256 ，窗宽80 HU，窗位35 HU，5例作了增强前后扫描，3例只作平扫。
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2 结果
2.1 室管膜下钙化结节(8例)
8例共有82个室管膜下钙化结节，分布于侧脑室体外侧壁者31个，室间孔区26个，前角10个 ，三角区6个，下角5个，四叠体池4个。最少一例仅见3个结节，最多的一例达25个(图1，2) ，钙化结节直径均在2～10 mm之间。
2.2 脑实质内钙化结节(4例)
4例在脑实质内共发现16个钙化结节。 分布于额叶8个，基底节区3个，颞叶深部1个和小脑皮层4个(图3，4)。钙化结节直径在2～8 mm之间。
2.3 结节性硬化合并脑肿瘤(1例)
在右侧侧脑室室间孔附近，平扫可见一大小约20 mm×18 mm×15 mm的等密度肿块，边缘有 颗粒状 钙化，注射造影剂后肿块呈均一性强化，并显示肿瘤阻塞室间孔所致的脑积水，表现为两侧 侧脑室呈非对称性的扩大，手术病理证实合并肿瘤为良性巨细胞星形细胞瘤(图5，6)。
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3 讨论
结节性硬化也叫Bourneville病，本 病的病因多认为系常染色体显性遗传，而对于散发病例则归因于基因突变所致。脑部基本病 理变化为多发硬化结节，由胶原纤维，胶质细胞和异常神经元组成。男性多于女性，多在儿 童及少年期发病，临床表现以皮脂腺瘤、癫痫发作及智力低下为特征[2]。
3.1 结节性硬化的CT表现
3.1.1 室管膜下钙化结节为特征性CT表现，主要分布于侧脑室体部外 侧壁和室间孔附近，并向脑室内突出，结节直径一般在1～12 mm之间，本组病例均有此典型 表现。
3.1.2 脑实质内钙化结节多见于大脑皮层、皮层下和基底节区，偶见 于小脑和脑干。本组有1例发生在右小脑半球(图4)，钙化结节呈砂粒状或结节状，后者应和 肿瘤钙化区别，但无对比剂强化和占位效应。非钙化结节呈边界清楚、无强化的低密度灶。 偶尔脑室周围出现边缘模糊的斑片状低密度灶和脱髓鞘脑病有关。本组病例未发现脑内非钙 化结节。
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3.1.3 有时结节性硬化还可伴有轻度的脑萎缩，脑或胼胝体发育不良 等[3]。
3.1.4 结节性硬化合并脑肿瘤的CT表现，文献报 道结节性硬化合并肿瘤的发生率约占全部结节性硬化病人的1.7%～14%[4]。肿瘤起 源于室管膜下结节的星形细胞，大多数肿瘤发生于室间孔附近，平扫为等密度或略低密度的 肿块，瘤内常见灶性钙化，注射造影剂后肿块均匀性强化，伴有不同程度的非对称性脑积水 。巨细胞星形细胞瘤和室管膜下结节的鉴别点是前者肿块较大，有造影剂强化，且伴有颅内 高压和脑积水，后者一般无强化和脑积水。
脑结节性硬化的检查方法较多，CT检查脑部表现具有特征性，且对发现小的钙化具有很高的 敏感性，发现率可达100%，是诊断结节性硬化的首选有效方法。
作者简介：徐光炎(1961-)，男，浙江上虞市人，大专学历，主治医师，曾在上海医科大学华山医院进修，发表论文17篇，研究方向神经和腹部影像学。
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参考文献
[1]Braffman BH.Bilaniuk LT.Zimmerman RA.MR of central nervous system neoplasia of the phakomatoses.[J].Semin Roentgenol,1990;25:198-1 99.
[2]史玉泉.实用神经病学.[M].第2版.上海：上海科学技术出 版社，1994.852-854.
[3]彭仁罗，吴恩惠.神经皮肤综合征.[M].国外医学.临 床放射学分册，1990,13(4)：205-206.
[4]Moran V Okeeffe F.Giant cell astrocytoma in tuberous sclerosis computed tomographic findings.[J].Clin Radiol,1987;37:543-544., 百拇医药