皮肤骨膜肥厚症1例报告
作者：罗斌 郭召友 张建文
单位：泸州医学院附属医院放射科 646000
关键词：
实用放射学杂志000929
中图分类号]R753.9 [文献标识码]B
[文章编号]1002-1671(2000)09-0573-01
One Case:Pachydermoperio stosis
患者，男性，22岁。因手足粗大2年多，面部皮肤皱纹1年多入院。2年多前 ，患者自觉不明原 因的手足粗大不适，双膝关节疼痛，汗多，皮脂多。1年前面部出现皱纹，皮肤增厚。2年半 前患双膝关节积液。家庭中无类似病例。查体：面部皱纹如狮容，皮脂分泌较多，痤疮、胡 须较稀少(图1)。杵状指明显，手、足、趾、双腕关节、双踝关节粗大，双膝关节不能完全 屈曲，浮髌试验阳性。实验室检查无特殊发现。后前位胸片未见异常。
X线特点：四肢长 ，短管状骨明显对称性骨膜增生，呈葱皮状或者花边样增生，增生的骨膜 与骨皮质间有一透明线，大部分已融合，骨干增粗(图2～4)。双手指端软组织增厚为杵 状，拇指端骨刺形成，足趾尖骨质吸收变尖。
图1 面部皮肤增厚，皱纹如狮容，胡须较少
图2～4 四肢管状骨明显对称性骨膜增生，呈葱皮状或花边状，增生的骨膜与骨皮质间 有一透明线，大部分已融合，骨干增粗
讨论：皮肤骨膜肥厚症为结缔组织类的一临床综合征，又称原 发性肥大性骨关节病、肥厚性 骨膜病、Tourain-Solente-Gole综合征以及厚皮性骨膜病等。罕见，占肥大性骨关节病的3% ～5%，以青壮年男性为主。本病常由儿时起病到青春期加重就诊，达一定程度后自行限制 [1]。病因及发病机理不明，部分病例有家族性发病趋势。病理改变有：①管状骨远 端骨干水平的骨膜下网状新骨形成。；②滑膜炎样改变，滑膜水肿，滑膜细胞过度增殖，滑 膜 下血管增厚，淋巴细胞、浆细胞浸润等；③杵状指，由甲床结缔组织，远端指节软组织增生 所致[2]。临床及X线表现中有三特征：皮肤增厚，骨膜增生，杵状指或趾。皮肤增 厚表现在面部狮容。骨膜增生由远向近，先见于肌腱附着处，最后受累的网状骨质疏松，骨 皮质变薄[2]。可反复发生关节腔积液，结合汗多，皮脂多，第二性征发育诊断不 难，但必须排除肺、心、肝、胆、胃、肠、肿瘤所致的继发性肥大性骨关节病，同时应与肢 端肥大症、氟骨症、梅毒性骨膜炎等疾病鉴别。治疗无特异性药物，可用皮质激素、阿斯匹 林、消炎痛、丙酸衍化物等。
参考文献
[1]李强，段葵，李芳.关于皮肤骨膜肥厚症临床X线诊断的 思考[C].全国首届影像诊断思维学术研讨会论文摘要汇编，1994，101.
[2]卢君键，方国祥.实用结缔组织病学[M].北京：人民卫生出版社，1987.744-748., 百拇医药
单位：泸州医学院附属医院放射科 646000
关键词：
实用放射学杂志000929
中图分类号]R753.9 [文献标识码]B
[文章编号]1002-1671(2000)09-0573-01
One Case:Pachydermoperio stosis
患者，男性，22岁。因手足粗大2年多，面部皮肤皱纹1年多入院。2年多前 ，患者自觉不明原 因的手足粗大不适，双膝关节疼痛，汗多，皮脂多。1年前面部出现皱纹，皮肤增厚。2年半 前患双膝关节积液。家庭中无类似病例。查体：面部皱纹如狮容，皮脂分泌较多，痤疮、胡 须较稀少(图1)。杵状指明显，手、足、趾、双腕关节、双踝关节粗大，双膝关节不能完全 屈曲，浮髌试验阳性。实验室检查无特殊发现。后前位胸片未见异常。
X线特点：四肢长 ，短管状骨明显对称性骨膜增生，呈葱皮状或者花边样增生，增生的骨膜 与骨皮质间有一透明线，大部分已融合，骨干增粗(图2～4)。双手指端软组织增厚为杵 状，拇指端骨刺形成，足趾尖骨质吸收变尖。
图1 面部皮肤增厚，皱纹如狮容，胡须较少
图2～4 四肢管状骨明显对称性骨膜增生，呈葱皮状或花边状，增生的骨膜与骨皮质间 有一透明线，大部分已融合，骨干增粗
讨论：皮肤骨膜肥厚症为结缔组织类的一临床综合征，又称原 发性肥大性骨关节病、肥厚性 骨膜病、Tourain-Solente-Gole综合征以及厚皮性骨膜病等。罕见，占肥大性骨关节病的3% ～5%，以青壮年男性为主。本病常由儿时起病到青春期加重就诊，达一定程度后自行限制 [1]。病因及发病机理不明，部分病例有家族性发病趋势。病理改变有：①管状骨远 端骨干水平的骨膜下网状新骨形成。；②滑膜炎样改变，滑膜水肿，滑膜细胞过度增殖，滑 膜 下血管增厚，淋巴细胞、浆细胞浸润等；③杵状指，由甲床结缔组织，远端指节软组织增生 所致[2]。临床及X线表现中有三特征：皮肤增厚，骨膜增生，杵状指或趾。皮肤增 厚表现在面部狮容。骨膜增生由远向近，先见于肌腱附着处，最后受累的网状骨质疏松，骨 皮质变薄[2]。可反复发生关节腔积液，结合汗多，皮脂多，第二性征发育诊断不 难，但必须排除肺、心、肝、胆、胃、肠、肿瘤所致的继发性肥大性骨关节病，同时应与肢 端肥大症、氟骨症、梅毒性骨膜炎等疾病鉴别。治疗无特异性药物，可用皮质激素、阿斯匹 林、消炎痛、丙酸衍化物等。
参考文献
[1]李强，段葵，李芳.关于皮肤骨膜肥厚症临床X线诊断的 思考[C].全国首届影像诊断思维学术研讨会论文摘要汇编，1994，101.
[2]卢君键，方国祥.实用结缔组织病学[M].北京：人民卫生出版社，1987.744-748., 百拇医药