喉腔非霍奇金淋巴瘤5例报告
作者：赵建东 蔡晓岚 王天铎
单位：赵建东(山东医科大学第二附属医院耳鼻咽喉科 济南，250012)；蔡晓岚(山东医科大学第一附属医院)；王天铎(山东医科大学第一附属医院)
关键词：喉肿瘤；非霍奇金淋巴瘤
临床耳鼻咽喉科杂志000209 摘 要：目的：提高临床对喉腔恶性淋巴瘤的诊治水平。方法：报告5例喉非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床资料。5例均有咽喉阻塞症状。检查：2例溃疡型病变范围较广，喉内结构明显破坏。3例局限原发性病变，声嘶、发音困难的病史相对较短，声门上区见灰白色新生物，表面光滑。结果：2例溃疡型病变者预后不良；3例局限原发性病变者，经手术、放疗、化疗等综合治疗，随访2～6年，预后良好。结论：重视喉部阻塞症状，认真进行检查，注意病变形态特征，以正确诊断喉腔局限性病变，对该病的治疗与预后是十分重要的。
The clinical features of laryngeal malignant
, http://www.100md.com
lymphoma with 5 cases reported
ZHAO Jian-dong
(The First Affiliated Hospital of Shandong Medical Univers ity，Jinan 250012)
CAI Xiao-lan WANG Tian-duo
(The Second Affiliated Hospital of Shandong Medical University)
Abstract：Objective：To improve the diagnosis and treat ment of laryngeal malignant lymphoma.Method：Clinical featu res of 5 cases were reported and recent literatures were reviewed.Result：2 cases presented with large ulcerated lesions and their laryngea l structure were destroyed,their prognosis were poor.Another 3 cases were local primary lesion,they were generally associated with a relativly short history of hoarseness and dysphagia and exhibited grey-white neoplasms with preferentiali nvolvement in the suppraglottic parts of larynx,but non-ulcerated lesions,they were treated with operation and radiotherapy or chemotherapy or combinations.The prognosis were very well after 2 to 6 years follow up.Conclusion：It is important for the local primary lesion to be diagnosed correctly for the treatment and prognosis.
, 百拇医药
Key words：Laryngeal neoplasms Non-Hodgkin′s lymphoma▲
恶性淋巴瘤根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分，可分为霍奇金病(Hodgkin′s disease)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma,NHL)两类。原发性喉腔恶性淋巴瘤极少见，1986年以前的医学文献中仅报道了83例〔1〕。我科1985～1998年共收治喉腔恶性肿瘤1788例，其中NHL仅5例。为提高临床对喉NHL的认识，及时诊治，报告如下。
1 病例报告
例1 男，26岁。因咽痛、声嘶1个月余，发热、吞咽疼痛、呛咳20d入院。6年前因结肠淋巴肉瘤在外院行结肠部分切除术。检查：会厌充血肿胀，会厌喉面偏右侧有白色溃疡性新生物，右声带、室带及披裂受累，固定；左声带、室带肿胀，表面尚光滑，左披裂水肿，活动尚可。喉磨擦音消失，未触及表浅肿大淋巴结。1987年9月14日行全喉、部分喉咽及舌根切除术。术中见喉前有豆粒大小淋巴结，肿瘤累及整个会厌喉面，下至右侧声带、室带，右声门下呈粘膜下浸润，右梨状窝前壁部分受累；左侧室带、喉室亦有肿瘤。病理报告为喉NHL(B系)，喉前淋巴结呈急性炎症。术后10个月因全身淋巴结广泛性转移、呼吸困难再次急症入院。检查：气管造瘘口及喉咽部粘膜光滑；双侧颈部、右锁骨上、右腋下多个肿大淋巴结；阴囊肿胀约两拳大，阴茎水肿严重。血糖、肝功能异常，胸透示左胸膜变实，心脏略左移，经抗炎治疗，呼吸困难缓解后自动出院。患者在结肠、喉腔两次手术后，均未行放疗、化疗。
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例2 女，26岁。因声嘶、咳嗽3个月，呼吸困难、憋气、呛咳3d入院。患者1个月前顺产一健康男婴。检查：右侧声带、室带、披裂有菜花状新生物，表面有白色溃疡和分泌物，双披裂活动尚可。骨髓穿刺(-)。入院后1个月反复间歇性弛张热，经用抗生素、激素治疗，体温正常。1988年8月8日行全喉切除，术中见双披裂均有菜花状新生物，喉内结构已破坏，肿瘤上至会厌喉面，下达环状软骨下缘。病理报告：喉NHL(无裂细胞为主)。术后呈弛张热，骨髓穿刺示感染骨髓象，行COPP方案化疗2个疗程，体温正常。术后2.5个月，行60Co放疗，但仅1周，患者突然出现呕吐、衰竭，抢救无效死亡。
例3 女，18岁。因进食阻挡感2个月，声嘶1个月，饮水呛咳10d，夜间睡眠时喘憋6d入院。检查：会厌为半球形分叶状肿胀，表面光滑，遮盖声门。1990年4月12日行水平半喉切除术。术中见肿瘤呈灰白色原发于会厌喉面，上达会厌游离缘，侧及杓会厌皱襞，下至双侧室带上表面，约3cm×3cm×2cm。病理报告：喉NHL(无裂细胞型)。术后行60Co放疗1个月，现健康状况良好。
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例4 女，20岁。因咽部不适，进食有阻挡感，发声时口内有含物感3个月，逐渐加重，伴饮水呛咳10d入院。检查：会厌舌面有灰白色新生物，表面光滑，上达舌根，下至会厌尖，左侧达杓会厌皱襞，约3cm×4cm×2cm大，质韧。舌根右侧有一花生米大的孤立肿物。手术切除会厌、舌根后1/3，以颈前带状肌修补舌根。病理报告：会厌、舌根NHL。术后行小剂量化疗3个疗程并小剂量60Co放疗，随访至今，一般情况良好。
例5 男，47岁。因声音嘶哑4个月，睡眠时打鼾、憋气逐渐加重入院。患者抽烟25年(40支/d)，饮酒20年(200g/d)。检查：会厌抬举不良，右喉室内有新生物突出，表现光滑，有扩张的表浅血管，声门裂狭窄，右披裂活动受限。1996年6月11日行喉部分切除术，术中见肿瘤原发于右侧室带粘膜下，向上侵犯右喉前庭粘膜下组织，向外侵及右侧甲状软骨内侧骨膜。肿瘤约5cm×3cm×3cm大，向下垂至声门裂，表面光滑，呈灰白色，似有包膜，切面呈均质鱼肉状。病理报告：喉恶性淋巴瘤(小淋巴细胞型)。术后化疗，随访至今，无复发。
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2 讨论
NHL多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞，少数来源于组织细胞，根据细胞表面免疫标记等多指标研究，可鉴别淋巴瘤的细胞来源而分为不同的亚型。约有10%～35%的NHL可发生于结外的淋巴组织，如在小肠和腮腺，也可起自非正常淋巴包含组织，如甲状腺和胃。这类肿瘤的生物学行为和对治疗的反应不同于结内NHL〔2〕。原发性喉腔NHL极少见，多为结外NHL，起源于粘膜相关的淋巴组织，多发于声门固有层(lamina propria)中的淋巴小结和喉室的淋巴集中区〔3〕。Swerdlow〔2〕报道1例并复习英文文献的17例喉NHL，年龄14～81岁，平均57.1岁；男女比例为1∶1.6。表现为声音嘶哑、发音困难、吞咽不适、活动后或夜间喘鸣(可误诊为哮喘)、咳嗽等喉阻塞症状，也有体重下降的报道。就诊时症状持续2～60个月，平均10个月。本文5例喉腔NHL，男2例，女3例；年龄18～47岁，平均27.4岁。均有喉阻塞症状及发热等。但就诊时症状持续时间较短(1～4个月，平均2.4个月)。
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临床上可将喉NHL分为4类：①局限型：为原发性喉腔NHL，多表现为声门上区灰白色新生物，表面光滑；②头颈部和喉腔NHL型：主要病变位于锁骨以上的头颈部区域，在喉部逐渐发病；③喉部伴发区域性淋巴结型：初发时为局限型，治疗数周或数月后发现有区域性淋巴结侵犯；④喉部伴发广泛播散性NHL型：如肺、肝、骨髓等器官有广泛播散性病变，喉部仅为许多被侵犯的器官之一。造血组织肿瘤侵及喉腔的一般少见，Horny〔4〕报道14例播散性造血组织肿瘤的尸解切除喉组织，并系统分析了已报道的类似病例的主要临床病理特征，认为喉的原发病变须与播散性肿瘤或白血病的继发病变进行仔细鉴别。髓外浆细胞瘤和NHL(特别是低分化B细胞淋巴瘤)是最常见的喉腔原发性造血组织肿瘤，二者均多见于中老年男性，声嘶、发音困难的病史相对较短，多表现为声门上区特别是会厌、杓会厌皱襞的息肉状、非溃疡性病变。
大多数喉腔原发性造血组织肿瘤为局限性病变，可累及区域淋巴结(N1或N2)，放疗作为首选治疗，放疗不敏感者亦可手术切除或手术切除后放疗，其预后良好，但需长期甚至终生随访。本组3例病变较局限于声门上区，表面光滑，考虑为原发性局限型喉腔淋巴瘤，预后较好。当作出原发性局限型喉腔恶性淋巴瘤的诊断时，认真进行全身体检是十分重要的。局限于头颈部表浅淋巴结或结外淋巴组织的NHL亦可累及喉。对于这类患者，须仔细检查和进行分析，以便采用最佳治疗方案。此类患者对放疗虽很敏感，但易复发；复发性肿瘤再度放疗，效果甚差，可选用联合化疗。全身播散性NHL预后不良，喉腔病变对治疗过程无根本影响，需进行系统的内科化疗。本组2例溃疡型病变患者，预后不良，虽在术前全身常规检查未见异常，但不能排除播散性病变的存在。
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喉的假性淋巴瘤少见，镜下见淋巴组织大量增生，淋巴滤泡形成，生发中心出现，表面上皮出现过度角化及棘层增生，需与真性未分化癌相混淆，可利用免疫组化标志，如CLA(common leukocyte antigen)、抗角蛋白抗原、抗S-100蛋白抗原予以鉴别。■
参考文献：
[1]Stenson K M,Wolf G T,Urba S.Extranodal NHL of the he ad and neck:Presentation in the facial bones.Am J Otolaryngol,1996,17:276～280
[2]Swerdlow J B,Merl S A,Davey F R,et al.Non-Hodgk-
in ′s lymphoma limited to larynx.Cancer,1984,53:2546～2549
[3]Fidias P,Wright C,Harris N L,et al.Primary tracheal NHL.Cance r,1996,77:2332～2338
[4]Horny H P,Kaiserling E.Involvement of the larynx by hemopoietic neopla sms:An investigation of autopsy cases and review of the literature.Pothol Res Pr act,1995,191:130～138
(收稿 1999-09-12), http://www.100md.com
单位：赵建东(山东医科大学第二附属医院耳鼻咽喉科 济南，250012)；蔡晓岚(山东医科大学第一附属医院)；王天铎(山东医科大学第一附属医院)
关键词：喉肿瘤；非霍奇金淋巴瘤
临床耳鼻咽喉科杂志000209 摘 要：目的：提高临床对喉腔恶性淋巴瘤的诊治水平。方法：报告5例喉非霍奇金淋巴瘤(NHL)患者的临床资料。5例均有咽喉阻塞症状。检查：2例溃疡型病变范围较广，喉内结构明显破坏。3例局限原发性病变，声嘶、发音困难的病史相对较短，声门上区见灰白色新生物，表面光滑。结果：2例溃疡型病变者预后不良；3例局限原发性病变者，经手术、放疗、化疗等综合治疗，随访2～6年，预后良好。结论：重视喉部阻塞症状，认真进行检查，注意病变形态特征，以正确诊断喉腔局限性病变，对该病的治疗与预后是十分重要的。
The clinical features of laryngeal malignant
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lymphoma with 5 cases reported
ZHAO Jian-dong
(The First Affiliated Hospital of Shandong Medical Univers ity，Jinan 250012)
CAI Xiao-lan WANG Tian-duo
(The Second Affiliated Hospital of Shandong Medical University)
Abstract：Objective：To improve the diagnosis and treat ment of laryngeal malignant lymphoma.Method：Clinical featu res of 5 cases were reported and recent literatures were reviewed.Result：2 cases presented with large ulcerated lesions and their laryngea l structure were destroyed,their prognosis were poor.Another 3 cases were local primary lesion,they were generally associated with a relativly short history of hoarseness and dysphagia and exhibited grey-white neoplasms with preferentiali nvolvement in the suppraglottic parts of larynx,but non-ulcerated lesions,they were treated with operation and radiotherapy or chemotherapy or combinations.The prognosis were very well after 2 to 6 years follow up.Conclusion：It is important for the local primary lesion to be diagnosed correctly for the treatment and prognosis.
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Key words：Laryngeal neoplasms Non-Hodgkin′s lymphoma▲
恶性淋巴瘤根据瘤细胞的特点和瘤组织的结构成分，可分为霍奇金病(Hodgkin′s disease)和非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin′s lymphoma,NHL)两类。原发性喉腔恶性淋巴瘤极少见，1986年以前的医学文献中仅报道了83例〔1〕。我科1985～1998年共收治喉腔恶性肿瘤1788例，其中NHL仅5例。为提高临床对喉NHL的认识，及时诊治，报告如下。
1 病例报告
例1 男，26岁。因咽痛、声嘶1个月余，发热、吞咽疼痛、呛咳20d入院。6年前因结肠淋巴肉瘤在外院行结肠部分切除术。检查：会厌充血肿胀，会厌喉面偏右侧有白色溃疡性新生物，右声带、室带及披裂受累，固定；左声带、室带肿胀，表面尚光滑，左披裂水肿，活动尚可。喉磨擦音消失，未触及表浅肿大淋巴结。1987年9月14日行全喉、部分喉咽及舌根切除术。术中见喉前有豆粒大小淋巴结，肿瘤累及整个会厌喉面，下至右侧声带、室带，右声门下呈粘膜下浸润，右梨状窝前壁部分受累；左侧室带、喉室亦有肿瘤。病理报告为喉NHL(B系)，喉前淋巴结呈急性炎症。术后10个月因全身淋巴结广泛性转移、呼吸困难再次急症入院。检查：气管造瘘口及喉咽部粘膜光滑；双侧颈部、右锁骨上、右腋下多个肿大淋巴结；阴囊肿胀约两拳大，阴茎水肿严重。血糖、肝功能异常，胸透示左胸膜变实，心脏略左移，经抗炎治疗，呼吸困难缓解后自动出院。患者在结肠、喉腔两次手术后，均未行放疗、化疗。
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例2 女，26岁。因声嘶、咳嗽3个月，呼吸困难、憋气、呛咳3d入院。患者1个月前顺产一健康男婴。检查：右侧声带、室带、披裂有菜花状新生物，表面有白色溃疡和分泌物，双披裂活动尚可。骨髓穿刺(-)。入院后1个月反复间歇性弛张热，经用抗生素、激素治疗，体温正常。1988年8月8日行全喉切除，术中见双披裂均有菜花状新生物，喉内结构已破坏，肿瘤上至会厌喉面，下达环状软骨下缘。病理报告：喉NHL(无裂细胞为主)。术后呈弛张热，骨髓穿刺示感染骨髓象，行COPP方案化疗2个疗程，体温正常。术后2.5个月，行60Co放疗，但仅1周，患者突然出现呕吐、衰竭，抢救无效死亡。
例3 女，18岁。因进食阻挡感2个月，声嘶1个月，饮水呛咳10d，夜间睡眠时喘憋6d入院。检查：会厌为半球形分叶状肿胀，表面光滑，遮盖声门。1990年4月12日行水平半喉切除术。术中见肿瘤呈灰白色原发于会厌喉面，上达会厌游离缘，侧及杓会厌皱襞，下至双侧室带上表面，约3cm×3cm×2cm。病理报告：喉NHL(无裂细胞型)。术后行60Co放疗1个月，现健康状况良好。
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例4 女，20岁。因咽部不适，进食有阻挡感，发声时口内有含物感3个月，逐渐加重，伴饮水呛咳10d入院。检查：会厌舌面有灰白色新生物，表面光滑，上达舌根，下至会厌尖，左侧达杓会厌皱襞，约3cm×4cm×2cm大，质韧。舌根右侧有一花生米大的孤立肿物。手术切除会厌、舌根后1/3，以颈前带状肌修补舌根。病理报告：会厌、舌根NHL。术后行小剂量化疗3个疗程并小剂量60Co放疗，随访至今，一般情况良好。
例5 男，47岁。因声音嘶哑4个月，睡眠时打鼾、憋气逐渐加重入院。患者抽烟25年(40支/d)，饮酒20年(200g/d)。检查：会厌抬举不良，右喉室内有新生物突出，表现光滑，有扩张的表浅血管，声门裂狭窄，右披裂活动受限。1996年6月11日行喉部分切除术，术中见肿瘤原发于右侧室带粘膜下，向上侵犯右喉前庭粘膜下组织，向外侵及右侧甲状软骨内侧骨膜。肿瘤约5cm×3cm×3cm大，向下垂至声门裂，表面光滑，呈灰白色，似有包膜，切面呈均质鱼肉状。病理报告：喉恶性淋巴瘤(小淋巴细胞型)。术后化疗，随访至今，无复发。
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2 讨论
NHL多来源于B淋巴细胞和T淋巴细胞，少数来源于组织细胞，根据细胞表面免疫标记等多指标研究，可鉴别淋巴瘤的细胞来源而分为不同的亚型。约有10%～35%的NHL可发生于结外的淋巴组织，如在小肠和腮腺，也可起自非正常淋巴包含组织，如甲状腺和胃。这类肿瘤的生物学行为和对治疗的反应不同于结内NHL〔2〕。原发性喉腔NHL极少见，多为结外NHL，起源于粘膜相关的淋巴组织，多发于声门固有层(lamina propria)中的淋巴小结和喉室的淋巴集中区〔3〕。Swerdlow〔2〕报道1例并复习英文文献的17例喉NHL，年龄14～81岁，平均57.1岁；男女比例为1∶1.6。表现为声音嘶哑、发音困难、吞咽不适、活动后或夜间喘鸣(可误诊为哮喘)、咳嗽等喉阻塞症状，也有体重下降的报道。就诊时症状持续2～60个月，平均10个月。本文5例喉腔NHL，男2例，女3例；年龄18～47岁，平均27.4岁。均有喉阻塞症状及发热等。但就诊时症状持续时间较短(1～4个月，平均2.4个月)。
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临床上可将喉NHL分为4类：①局限型：为原发性喉腔NHL，多表现为声门上区灰白色新生物，表面光滑；②头颈部和喉腔NHL型：主要病变位于锁骨以上的头颈部区域，在喉部逐渐发病；③喉部伴发区域性淋巴结型：初发时为局限型，治疗数周或数月后发现有区域性淋巴结侵犯；④喉部伴发广泛播散性NHL型：如肺、肝、骨髓等器官有广泛播散性病变，喉部仅为许多被侵犯的器官之一。造血组织肿瘤侵及喉腔的一般少见，Horny〔4〕报道14例播散性造血组织肿瘤的尸解切除喉组织，并系统分析了已报道的类似病例的主要临床病理特征，认为喉的原发病变须与播散性肿瘤或白血病的继发病变进行仔细鉴别。髓外浆细胞瘤和NHL(特别是低分化B细胞淋巴瘤)是最常见的喉腔原发性造血组织肿瘤，二者均多见于中老年男性，声嘶、发音困难的病史相对较短，多表现为声门上区特别是会厌、杓会厌皱襞的息肉状、非溃疡性病变。
大多数喉腔原发性造血组织肿瘤为局限性病变，可累及区域淋巴结(N1或N2)，放疗作为首选治疗，放疗不敏感者亦可手术切除或手术切除后放疗，其预后良好，但需长期甚至终生随访。本组3例病变较局限于声门上区，表面光滑，考虑为原发性局限型喉腔淋巴瘤，预后较好。当作出原发性局限型喉腔恶性淋巴瘤的诊断时，认真进行全身体检是十分重要的。局限于头颈部表浅淋巴结或结外淋巴组织的NHL亦可累及喉。对于这类患者，须仔细检查和进行分析，以便采用最佳治疗方案。此类患者对放疗虽很敏感，但易复发；复发性肿瘤再度放疗，效果甚差，可选用联合化疗。全身播散性NHL预后不良，喉腔病变对治疗过程无根本影响，需进行系统的内科化疗。本组2例溃疡型病变患者，预后不良，虽在术前全身常规检查未见异常，但不能排除播散性病变的存在。
, 百拇医药
喉的假性淋巴瘤少见，镜下见淋巴组织大量增生，淋巴滤泡形成，生发中心出现，表面上皮出现过度角化及棘层增生，需与真性未分化癌相混淆，可利用免疫组化标志，如CLA(common leukocyte antigen)、抗角蛋白抗原、抗S-100蛋白抗原予以鉴别。■
参考文献：
[1]Stenson K M,Wolf G T,Urba S.Extranodal NHL of the he ad and neck:Presentation in the facial bones.Am J Otolaryngol,1996,17:276～280
[2]Swerdlow J B,Merl S A,Davey F R,et al.Non-Hodgk-
in ′s lymphoma limited to larynx.Cancer,1984,53:2546～2549
[3]Fidias P,Wright C,Harris N L,et al.Primary tracheal NHL.Cance r,1996,77:2332～2338
[4]Horny H P,Kaiserling E.Involvement of the larynx by hemopoietic neopla sms:An investigation of autopsy cases and review of the literature.Pothol Res Pr act,1995,191:130～138
(收稿 1999-09-12), http://www.100md.com