颈静脉扩张症1例
作者：李进让 孙建军 林勇生
单位：李进让(海军总医院耳鼻咽喉科 北京，100037)；孙建军(海军总医院耳鼻咽喉科 北京，100037)；林勇生(海军总医院耳鼻咽喉科 北京，100037)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000331 患儿，男，10岁。1998年9月家长发现患儿咳嗽、屏气时颈右侧隆起，休息时正常，隆起逐渐增大于1999年1月12日就诊入院。体检：一般情况好，吞咽及发音正常，心肺腹及神经系统均正常，屏气时颈右侧胸锁乳突肌区下部隆起，无确切边界，约10 cm×8 cm大小，质软，压之无泄气声，按压右颈内静脉远心端屏气时颈右侧隆起仍出现，而按压近心端屏气时则隆起不出现。颈部X线平片未见积气，B超显示屏气时右颈内静脉明显扩张，其横截面积在平静时为12.5 mm×7.6 mm，屏气时为28.4 mm×17.2 mm，诊断为右颈内静脉扩张症。于1月20日在全麻下行手术治疗，右锁骨上3 cm处作一横切口，颈阔肌下层翻皮瓣，分离并切断胸锁乳突肌，切开颈动脉鞘，暴露颈内静脉，用呼吸机增加肺内压力，可见颈内静脉下部明显膨隆，管壁菲薄，透过静脉壁可见其内血液呈旋涡状流动。病变颈内静脉长约2 cm，下端距锁骨约0.5 cm，先游离并结扎病变静脉的远心端，以防扩张段静脉破裂发生大出血或气栓，再逐一结扎病变静脉的属支及近心端。于病变静脉两端正常处结扎，并切除病变静脉，两端用1号丝线贯穿缝扎，对位缝合胸锁乳突肌，关闭伤口。术后伤口愈合良好，屏气时颈右侧无隆起出现。病理学检查显示病变颈内静脉壁内平滑肌层缺如。
讨论 颈静脉扩张症由Harris在1928年首先描述，据文献资料，患者多为儿童，颈外静脉、颈内静脉和颈前静脉均可受累，单侧发病常见，以右侧颈内静脉最多，个别有双侧颈内静脉发病的报告，也见有同胞兄弟均发病的报告，病理检查发现病变静脉缺乏肌层及弹性组织，因此多数学者认为该病为一种先天性解剖变异畸形，系先天性颈静脉肌层及弹性组织缺乏所致。
本病症状一般较典型，多为家长发现而就诊，患儿在哭闹、大声呼叫、咳嗽或屏气时颈部出现隆起，平静后消失。检查见颈部皮肤色泽正常，屏气时颈部出现隆起，该隆起质软、囊性，加压隆起缩小或消失，压迫隆起远心端屏气时隆起仍出现，压迫隆起近心端屏气时隆起不出现。B超可明确诊断，诊断该病时应注意与先天性喉气囊肿、上纵隔囊肿相鉴别，它们虽然在屏气时颈部也出现隆起，前者屏气时颈部X线平片可见含气影，后者压之不消失。
颈静脉扩张症确诊后是否需要手术治疗目前尚无统一意见，文献资料中个别未作治疗的患者在随访中不治而愈，但多数患者在随访过程中颈部隆起逐渐增大。多数学者认为在肿块不大，也不增大，无主观症状及并发症时，可定期观察。但儿童患者有潜在发生血栓、感染甚至破裂大出血的危险，因此，对有逐渐增大趋势的患者均应及时手术治疗。手术仅行病变静脉结扎即可。但对双侧颈内静脉扩张症患者，应分期手术，因同时结扎双侧颈内静脉易引起脑部血流回流障碍，致颅内压增高。
收稿日期：1999-08-13, 百拇医药
单位：李进让(海军总医院耳鼻咽喉科 北京，100037)；孙建军(海军总医院耳鼻咽喉科 北京，100037)；林勇生(海军总医院耳鼻咽喉科 北京，100037)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000331 患儿，男，10岁。1998年9月家长发现患儿咳嗽、屏气时颈右侧隆起，休息时正常，隆起逐渐增大于1999年1月12日就诊入院。体检：一般情况好，吞咽及发音正常，心肺腹及神经系统均正常，屏气时颈右侧胸锁乳突肌区下部隆起，无确切边界，约10 cm×8 cm大小，质软，压之无泄气声，按压右颈内静脉远心端屏气时颈右侧隆起仍出现，而按压近心端屏气时则隆起不出现。颈部X线平片未见积气，B超显示屏气时右颈内静脉明显扩张，其横截面积在平静时为12.5 mm×7.6 mm，屏气时为28.4 mm×17.2 mm，诊断为右颈内静脉扩张症。于1月20日在全麻下行手术治疗，右锁骨上3 cm处作一横切口，颈阔肌下层翻皮瓣，分离并切断胸锁乳突肌，切开颈动脉鞘，暴露颈内静脉，用呼吸机增加肺内压力，可见颈内静脉下部明显膨隆，管壁菲薄，透过静脉壁可见其内血液呈旋涡状流动。病变颈内静脉长约2 cm，下端距锁骨约0.5 cm，先游离并结扎病变静脉的远心端，以防扩张段静脉破裂发生大出血或气栓，再逐一结扎病变静脉的属支及近心端。于病变静脉两端正常处结扎，并切除病变静脉，两端用1号丝线贯穿缝扎，对位缝合胸锁乳突肌，关闭伤口。术后伤口愈合良好，屏气时颈右侧无隆起出现。病理学检查显示病变颈内静脉壁内平滑肌层缺如。
讨论 颈静脉扩张症由Harris在1928年首先描述，据文献资料，患者多为儿童，颈外静脉、颈内静脉和颈前静脉均可受累，单侧发病常见，以右侧颈内静脉最多，个别有双侧颈内静脉发病的报告，也见有同胞兄弟均发病的报告，病理检查发现病变静脉缺乏肌层及弹性组织，因此多数学者认为该病为一种先天性解剖变异畸形，系先天性颈静脉肌层及弹性组织缺乏所致。
本病症状一般较典型，多为家长发现而就诊，患儿在哭闹、大声呼叫、咳嗽或屏气时颈部出现隆起，平静后消失。检查见颈部皮肤色泽正常，屏气时颈部出现隆起，该隆起质软、囊性，加压隆起缩小或消失，压迫隆起远心端屏气时隆起仍出现，压迫隆起近心端屏气时隆起不出现。B超可明确诊断，诊断该病时应注意与先天性喉气囊肿、上纵隔囊肿相鉴别，它们虽然在屏气时颈部也出现隆起，前者屏气时颈部X线平片可见含气影，后者压之不消失。
颈静脉扩张症确诊后是否需要手术治疗目前尚无统一意见，文献资料中个别未作治疗的患者在随访中不治而愈，但多数患者在随访过程中颈部隆起逐渐增大。多数学者认为在肿块不大，也不增大，无主观症状及并发症时，可定期观察。但儿童患者有潜在发生血栓、感染甚至破裂大出血的危险，因此，对有逐渐增大趋势的患者均应及时手术治疗。手术仅行病变静脉结扎即可。但对双侧颈内静脉扩张症患者，应分期手术，因同时结扎双侧颈内静脉易引起脑部血流回流障碍，致颅内压增高。
收稿日期：1999-08-13, 百拇医药