鼻平滑肌肉瘤2例报告
作者：沈雄 蒋立新 彭立清
单位：沈雄(汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(广东汕头，515041)；蒋立新(汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(广东汕头，515041)；彭立清(汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(广东汕头，515041)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000330 鼻平滑肌肉瘤是一种少见的疾病。我们经治2例，报告如下。
1 病例报告
例1 女，37岁。因右鼻塞伴流脓性涕1年入院。近1年曾在院外2次行“右鼻息肉摘除术”。专科检查：右侧鼻腔息肉样肿物，肿物突出右侧前后鼻孔。X线检查：右侧鼻腔右上颌窦密度增高，右上颌窦内侧壁较为模糊。1986年3月26日行“右鼻息肉”摘除术。术中见肿物与息肉不同，色泽稍红，质软脆，基底广。病理检查为“鼻脂肪肉瘤”。遂于4月10日全麻下行右鼻侧切开、鼻腔鼻窦肿物切除术。术中见眶内侧壁、上颌窦内侧壁和鼻窦前壁均受肿瘤破坏。术后病理检查和Masson三色染色并复习前次病理切片，均证实为鼻平滑肌肉瘤。眶内组织病理检查见肿瘤细胞浸润，5月2日再次行右眼眶内容物、眶底、眶内侧壁切除术，术后11 d出院，随访1年后，因肿瘤复发死亡。
, 百拇医药
例2 男，44岁。因鼻塞、涕血4个月入院。专科检查：右侧鼻腔内息肉样肿物，肿物易出血。X线检查：右鼻腔、右上颌窦密度增高，上颌窦内侧壁骨质破坏吸收。CT示右侧鼻腔、右侧筛窦、右上颌窦软组织肿块，右上颌窦内侧壁破坏。肿物病理检查为鼻腔平滑肌肉瘤。1991年8月23日在全麻下行右上颌骨切除术。术中见右鼻腔、上颌窦内灰白色质脆肿瘤组织，右上颌窦内侧壁破坏，筛窦肿瘤浸润，手术保留眶底，鼻腔筛窦肿瘤切除满意，术后10 d出院，随访2年后死亡。
2 讨论
鼻平滑肌肉瘤是恶性肿瘤，约占软组织恶性肿瘤7%，多发生于胃肠道和子宫，发生于头颈部较为罕见。1958年Dobben报道首例鼻平滑肌肉瘤以来，国内外文献仅见个别病例报道。据统计，在头颈部646例软组织恶性肿瘤中仅4例确诊为平滑肌肉瘤。一般认为，鼻平滑肌肉瘤起源于血管平滑肌或可能未分化间充质突变所致。Kuruvilla(1990)报道放疗和化疗是本病致病因素，但本文2例确诊之前从未接受过放疗和化疗。
, 百拇医药
本病症状无特异性，通常以鼻塞和鼻出血占多数，检查可见鼻腔内息肉状肿物。X线和CT等影像学检查难以明确诊断，临床易误诊。本文例1曾误诊为鼻息肉而行鼻息肉摘除术，应引为教训。
本病确诊依靠病理检查。但光镜下检查不能充分提供诊断依据，容易与梭形细胞恶性肿瘤混淆。Masson三色染色对本病诊断有帮助，免疫组化和亚细胞结构能够确定平滑肌肉瘤特征，对鉴别诊断有重要意义，免疫组化检查表现结蛋白阳性(desmin；显示平滑肌细胞中间极丝)，平滑肌特异性肌动蛋白(smooth-muscle-specific actin)及肌特异性肌动蛋白(muscle-specific actin)阳性，角蛋白(keratim)阴性等。电镜下检查可见平滑肌肿瘤亚细胞结构：胞饮小体、桥粒、肌原纤维、致密体和平行的肌纤蛋白丝等。
鼻平滑肌肉瘤与良性鼻平滑肌瘤比较相似。其主要鉴别是：良性平滑肌瘤是局限的肿瘤，没有浸润，细胞没有多形性而且核分裂相一致的细胞组成肿瘤。鼻平滑肌肉瘤是以局部浸润为主的恶性肿瘤，发生转移者少见。
目前，主要采用外科根治切除肿瘤，尤其是肿瘤局限于鼻腔者，单纯手术可达到治愈目的。化疗和放疗对本病无明显效果。Kuruvilla等(1990)统计以前文献报道，共有30例鼻平滑肌肉瘤。10例均局限于鼻腔，通过手术治疗后，目前仍健在，没有发生转移和复发；20例累及鼻窦者术后复发、带瘤生存及死亡。因此，对可疑病例，应及早行肿瘤活检，以便明确诊断，尽早手术治疗，以达治愈目的。
收稿日期：1999-07-13, 百拇医药
单位：沈雄(汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(广东汕头，515041)；蒋立新(汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(广东汕头，515041)；彭立清(汕头大学医学院第一附属医院耳鼻咽喉科(广东汕头，515041)
关键词：
临床耳鼻咽喉科杂志000330 鼻平滑肌肉瘤是一种少见的疾病。我们经治2例，报告如下。
1 病例报告
例1 女，37岁。因右鼻塞伴流脓性涕1年入院。近1年曾在院外2次行“右鼻息肉摘除术”。专科检查：右侧鼻腔息肉样肿物，肿物突出右侧前后鼻孔。X线检查：右侧鼻腔右上颌窦密度增高，右上颌窦内侧壁较为模糊。1986年3月26日行“右鼻息肉”摘除术。术中见肿物与息肉不同，色泽稍红，质软脆，基底广。病理检查为“鼻脂肪肉瘤”。遂于4月10日全麻下行右鼻侧切开、鼻腔鼻窦肿物切除术。术中见眶内侧壁、上颌窦内侧壁和鼻窦前壁均受肿瘤破坏。术后病理检查和Masson三色染色并复习前次病理切片，均证实为鼻平滑肌肉瘤。眶内组织病理检查见肿瘤细胞浸润，5月2日再次行右眼眶内容物、眶底、眶内侧壁切除术，术后11 d出院，随访1年后，因肿瘤复发死亡。
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例2 男，44岁。因鼻塞、涕血4个月入院。专科检查：右侧鼻腔内息肉样肿物，肿物易出血。X线检查：右鼻腔、右上颌窦密度增高，上颌窦内侧壁骨质破坏吸收。CT示右侧鼻腔、右侧筛窦、右上颌窦软组织肿块，右上颌窦内侧壁破坏。肿物病理检查为鼻腔平滑肌肉瘤。1991年8月23日在全麻下行右上颌骨切除术。术中见右鼻腔、上颌窦内灰白色质脆肿瘤组织，右上颌窦内侧壁破坏，筛窦肿瘤浸润，手术保留眶底，鼻腔筛窦肿瘤切除满意，术后10 d出院，随访2年后死亡。
2 讨论
鼻平滑肌肉瘤是恶性肿瘤，约占软组织恶性肿瘤7%，多发生于胃肠道和子宫，发生于头颈部较为罕见。1958年Dobben报道首例鼻平滑肌肉瘤以来，国内外文献仅见个别病例报道。据统计，在头颈部646例软组织恶性肿瘤中仅4例确诊为平滑肌肉瘤。一般认为，鼻平滑肌肉瘤起源于血管平滑肌或可能未分化间充质突变所致。Kuruvilla(1990)报道放疗和化疗是本病致病因素，但本文2例确诊之前从未接受过放疗和化疗。
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本病症状无特异性，通常以鼻塞和鼻出血占多数，检查可见鼻腔内息肉状肿物。X线和CT等影像学检查难以明确诊断，临床易误诊。本文例1曾误诊为鼻息肉而行鼻息肉摘除术，应引为教训。
本病确诊依靠病理检查。但光镜下检查不能充分提供诊断依据，容易与梭形细胞恶性肿瘤混淆。Masson三色染色对本病诊断有帮助，免疫组化和亚细胞结构能够确定平滑肌肉瘤特征，对鉴别诊断有重要意义，免疫组化检查表现结蛋白阳性(desmin；显示平滑肌细胞中间极丝)，平滑肌特异性肌动蛋白(smooth-muscle-specific actin)及肌特异性肌动蛋白(muscle-specific actin)阳性，角蛋白(keratim)阴性等。电镜下检查可见平滑肌肿瘤亚细胞结构：胞饮小体、桥粒、肌原纤维、致密体和平行的肌纤蛋白丝等。
鼻平滑肌肉瘤与良性鼻平滑肌瘤比较相似。其主要鉴别是：良性平滑肌瘤是局限的肿瘤，没有浸润，细胞没有多形性而且核分裂相一致的细胞组成肿瘤。鼻平滑肌肉瘤是以局部浸润为主的恶性肿瘤，发生转移者少见。
目前，主要采用外科根治切除肿瘤，尤其是肿瘤局限于鼻腔者，单纯手术可达到治愈目的。化疗和放疗对本病无明显效果。Kuruvilla等(1990)统计以前文献报道，共有30例鼻平滑肌肉瘤。10例均局限于鼻腔，通过手术治疗后，目前仍健在，没有发生转移和复发；20例累及鼻窦者术后复发、带瘤生存及死亡。因此，对可疑病例，应及早行肿瘤活检，以便明确诊断，尽早手术治疗，以达治愈目的。
收稿日期：1999-07-13, 百拇医药