喉血管内皮瘤的临床特征
作者：吴先光 张燕梅 周梁
单位：吴先光(汕头大学医学院第二附属医院耳鼻咽喉科 广东汕头，515042)；张燕梅(汕头大学医学院第二附属医院耳鼻咽喉科 广东汕头，515042)；周梁(上海第二医科大学附属仁济医院耳鼻咽喉科)
关键词：喉肿瘤；血管内皮瘤；Majer-Piquet氏手术
临床耳鼻咽喉科杂志000607 摘要 目的：探讨喉血管内皮瘤的生物学行为及其治疗。方法：报道1例喉血管内皮瘤的临床资料并复习相关文献。结果：该病的最常见症状是瘤体的膨胀性生长引起声嘶及通气不畅。喉血管内皮瘤的生物学行为系介于良、恶性脉管肿瘤之间的中间型肿瘤，具有低度恶性及复发的倾向。结论：以Majer-Piquet手术(舌骨-会厌-环状软骨固定术)行肿瘤扩大范围切除，可以达到彻底治愈的目的。
Hemangioendothelioma of larynx
, http://www.100md.com
WU Xian-guang1 ZHANG Yan-mei1
(1 Department of Otolaryngology,the Second Affiliated Hospital,Medical College of Shantou University,Shantou 515042)
ZHOU Liang2
(Department of Otolaryngology,Renji Hospital,Shanghai Second Medical University)
Abstract Objective:To study the biological behaviour and treatment of larynx hemangioendothelioma.Method:One case of larynx hemangioendothelioma was reported and the relative literatures were reviewed.Result:The common symptoms of the disease include hoarseness and larynx obstruction caused by the enlargement of the tumor.The biological behaviour of the larynx hemangioendothelioma is low-grade malignant and recurred,between the benign hemangiomas and malignant angiosarcomas.Conclusion:The treament of the hemangioendotheliomas is enlarged removement of the tumor by Majer-Piquet′ operation.Chemotherapy and radiation are not valuable.
, 百拇医药
Key words Laryngeal neoplasms Hemangioendotheliomas Majer-Piquet′s operation
喉血管内皮瘤是耳鼻咽喉科一种极少见的疾病。因其具有低度恶性及复发倾向，手术治疗常因切除范围不够导致肿瘤复发。新近，我们收治的1例复发喉血管内皮瘤患者，现报告其临床资料，结合复习有关文献，以期探讨喉血管内皮瘤临床特征。
1 临床资料
患者，男，60岁。因声嘶并逐渐加重1年，于1969年7月在某大医院就诊。间接喉镜见右侧声门上区球形肿物，表面粘膜光滑；右室带受挤向中线移位并掩盖真声带。经病理活检确诊为喉血管内皮瘤。行喉裂开肿瘤局限切除术，术中保留同侧声带及披裂，术后声嘶改善，喉腔通气满意，无呛咳现象。
1998年6月10日，患者又因持续性声嘶4个月入院。入院时呈Ⅰ度呼吸困难。间接喉镜见右侧声门上区肿瘤，粘膜表面光滑，右侧披裂活动受限，对侧声带、室带及披裂正常。CT示右侧声门上区有一边缘呈分叶状、密度均匀软组织肿物，大小约2.5 cm×3.6 cm(图1)。心电图、肝脾B超及有关实验室检查均正常。遂行全麻喉裂开肿瘤快速冰冻活检，病理报告：喉血管内皮瘤(细胞增生活跃)。
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为减少肿瘤复发，采用Majer-Piquet手术(即舌骨-会厌-环状软骨固定术)，只保留会厌和健侧披裂〔1〕，扩大肿瘤切除范围。术后7 d拔除气管套管，12 d进固体食物。经饮食训练，3个月后进流质时基本无呛咳。1年后复查，对话流利自如，但音质较差；进食如常，喉腔通畅(图2)。手术标本HE染色及免疫组化检测示：喉血管内皮瘤中瘤细胞增生活跃，有较多核分裂相，且边界不清(图3)；F8和UEA-1表达阳性，Vimentin及Desmin表达阴性。
2 讨论
病理组织学把起源于血管内皮的肿瘤按其生物学行为分为三个类型：①良性病变的血管内皮乳头状增生、血管瘤及血管瘤病。②恶性病变的血管肉瘤。③其生物学特点不同于血管瘤，又不同于血管肉瘤，即介于良、恶性血管性肿瘤之间的中间型。在中间型血管内皮瘤中，按肿瘤细胞的病理学形态，可分为上皮样血管内皮瘤、梭型细胞血管内皮瘤和血管内乳头状血管内皮瘤。其瘤细胞增生比较活跃，但大多数无异型性，也无核分裂相，少数病例瘤细胞明显异型及见核分裂相局部复发率和转移率较高；免疫组织化学显示瘤细胞表达F8和UEA-1〔2〕。本例复发喉血管内皮瘤按瘤细胞形态病理诊断为：梭型细胞血管内皮瘤，在其常规HE染色切片上可见瘤细胞增生活跃及核分裂相，免疫组化显示瘤细胞F8和UEA-1表达阳性。
, 百拇医药
发生于软组织中的血管内皮瘤常表现为无痛性肿块〔3〕。发生于喉腔的，表现为声嘶；随着瘤体的增大引起喉腔狭窄可出现呼吸困难。在临床检查中，我们体会：①颈部CT及MRI扫描对确定肿瘤范围，以及累及的周围部位有重要作用，对确定手术的方式有决定性意义。②手术前的活检比较困难，因瘤体包埋，特别是经喉纤维镜活检更加不易，可能要多次取材。因此，我们主张手术时行喉裂开肿瘤冰冻活检，不但能减少患者的痛苦，而且能一次成功。
图1 喉CT片 右侧声门上区密度均匀，边缘呈分叶状，大小2.5 cm×3.6 cm软组织肿物
图2 手术后喉腔结构
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图3 常规病理片 瘤细胞增生活跃，有较多核分裂相
由于血管内皮瘤瘤细胞增生活跃，部分肿瘤中还见细胞异型和核分裂相，而且肿瘤有多灶性生长等生物学特点，在临床上肿瘤易出现转移和复发〔4〕。因此，在治疗血管内皮瘤时，首先考虑的是如何将肿瘤切除干净，因为化疗及放疗对血管内皮瘤皆无效。在保留喉的呼吸和发音功能的同时，应采取扩大范围手术切除肿瘤，尽量减少肿瘤复发。我们体会，Majer-Piquet手术有以下特点可满足治疗喉血管内皮瘤的需要：①手术时只要保留会厌、环状软骨和健侧披裂就能保留喉的呼吸和发音功能，发生于喉软组织中呈膨胀性生长的血管内皮瘤一般很少累及对侧披裂和软骨。②Majer-Piquet手术能保证扩大范围的切除肿瘤，而且手术时重建喉腔简单，只需要将环状软骨和会厌、舌骨固定即可。③除部分患者手术后有短期呛咳外，没有出现喉腔狭窄和拔管困难等手术后并发症。
参考文献
, http://www.100md.com 1，周梁，王家东，皇甫慕三，等.Majer-Piquet手术治疗喉癌的远期疗效分析.中华耳鼻咽喉科杂志，1998，1：24～26
2，刘复生，刘彤华.肿瘤病理学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997.1074～1085
3，Ding J,Hashimoto H,Imayana S,et al.Spindl cell hemangioendothelioma.Probably a benign vascular lesion,not a low-grade angiosarcoma.Virchows Arch [A],1992,420:77～78
4，Scott G A,Rosai J.Spindle cell hemangioendothelioma.Report of seven additional cases of a recently described entity vascular neoplasm.Am J Dermatopathol,1988,10:28～29
(收稿 1999-09-21), http://www.100md.com
单位：吴先光(汕头大学医学院第二附属医院耳鼻咽喉科 广东汕头，515042)；张燕梅(汕头大学医学院第二附属医院耳鼻咽喉科 广东汕头，515042)；周梁(上海第二医科大学附属仁济医院耳鼻咽喉科)
关键词：喉肿瘤；血管内皮瘤；Majer-Piquet氏手术
临床耳鼻咽喉科杂志000607 摘要 目的：探讨喉血管内皮瘤的生物学行为及其治疗。方法：报道1例喉血管内皮瘤的临床资料并复习相关文献。结果：该病的最常见症状是瘤体的膨胀性生长引起声嘶及通气不畅。喉血管内皮瘤的生物学行为系介于良、恶性脉管肿瘤之间的中间型肿瘤，具有低度恶性及复发的倾向。结论：以Majer-Piquet手术(舌骨-会厌-环状软骨固定术)行肿瘤扩大范围切除，可以达到彻底治愈的目的。
Hemangioendothelioma of larynx
, http://www.100md.com
WU Xian-guang1 ZHANG Yan-mei1
(1 Department of Otolaryngology,the Second Affiliated Hospital,Medical College of Shantou University,Shantou 515042)
ZHOU Liang2
(Department of Otolaryngology,Renji Hospital,Shanghai Second Medical University)
Abstract Objective:To study the biological behaviour and treatment of larynx hemangioendothelioma.Method:One case of larynx hemangioendothelioma was reported and the relative literatures were reviewed.Result:The common symptoms of the disease include hoarseness and larynx obstruction caused by the enlargement of the tumor.The biological behaviour of the larynx hemangioendothelioma is low-grade malignant and recurred,between the benign hemangiomas and malignant angiosarcomas.Conclusion:The treament of the hemangioendotheliomas is enlarged removement of the tumor by Majer-Piquet′ operation.Chemotherapy and radiation are not valuable.
, 百拇医药
Key words Laryngeal neoplasms Hemangioendotheliomas Majer-Piquet′s operation
喉血管内皮瘤是耳鼻咽喉科一种极少见的疾病。因其具有低度恶性及复发倾向，手术治疗常因切除范围不够导致肿瘤复发。新近，我们收治的1例复发喉血管内皮瘤患者，现报告其临床资料，结合复习有关文献，以期探讨喉血管内皮瘤临床特征。
1 临床资料
患者，男，60岁。因声嘶并逐渐加重1年，于1969年7月在某大医院就诊。间接喉镜见右侧声门上区球形肿物，表面粘膜光滑；右室带受挤向中线移位并掩盖真声带。经病理活检确诊为喉血管内皮瘤。行喉裂开肿瘤局限切除术，术中保留同侧声带及披裂，术后声嘶改善，喉腔通气满意，无呛咳现象。
1998年6月10日，患者又因持续性声嘶4个月入院。入院时呈Ⅰ度呼吸困难。间接喉镜见右侧声门上区肿瘤，粘膜表面光滑，右侧披裂活动受限，对侧声带、室带及披裂正常。CT示右侧声门上区有一边缘呈分叶状、密度均匀软组织肿物，大小约2.5 cm×3.6 cm(图1)。心电图、肝脾B超及有关实验室检查均正常。遂行全麻喉裂开肿瘤快速冰冻活检，病理报告：喉血管内皮瘤(细胞增生活跃)。
, http://www.100md.com
为减少肿瘤复发，采用Majer-Piquet手术(即舌骨-会厌-环状软骨固定术)，只保留会厌和健侧披裂〔1〕，扩大肿瘤切除范围。术后7 d拔除气管套管，12 d进固体食物。经饮食训练，3个月后进流质时基本无呛咳。1年后复查，对话流利自如，但音质较差；进食如常，喉腔通畅(图2)。手术标本HE染色及免疫组化检测示：喉血管内皮瘤中瘤细胞增生活跃，有较多核分裂相，且边界不清(图3)；F8和UEA-1表达阳性，Vimentin及Desmin表达阴性。
2 讨论
病理组织学把起源于血管内皮的肿瘤按其生物学行为分为三个类型：①良性病变的血管内皮乳头状增生、血管瘤及血管瘤病。②恶性病变的血管肉瘤。③其生物学特点不同于血管瘤，又不同于血管肉瘤，即介于良、恶性血管性肿瘤之间的中间型。在中间型血管内皮瘤中，按肿瘤细胞的病理学形态，可分为上皮样血管内皮瘤、梭型细胞血管内皮瘤和血管内乳头状血管内皮瘤。其瘤细胞增生比较活跃，但大多数无异型性，也无核分裂相，少数病例瘤细胞明显异型及见核分裂相局部复发率和转移率较高；免疫组织化学显示瘤细胞表达F8和UEA-1〔2〕。本例复发喉血管内皮瘤按瘤细胞形态病理诊断为：梭型细胞血管内皮瘤，在其常规HE染色切片上可见瘤细胞增生活跃及核分裂相，免疫组化显示瘤细胞F8和UEA-1表达阳性。
, 百拇医药
发生于软组织中的血管内皮瘤常表现为无痛性肿块〔3〕。发生于喉腔的，表现为声嘶；随着瘤体的增大引起喉腔狭窄可出现呼吸困难。在临床检查中，我们体会：①颈部CT及MRI扫描对确定肿瘤范围，以及累及的周围部位有重要作用，对确定手术的方式有决定性意义。②手术前的活检比较困难，因瘤体包埋，特别是经喉纤维镜活检更加不易，可能要多次取材。因此，我们主张手术时行喉裂开肿瘤冰冻活检，不但能减少患者的痛苦，而且能一次成功。
图1 喉CT片 右侧声门上区密度均匀，边缘呈分叶状，大小2.5 cm×3.6 cm软组织肿物
图2 手术后喉腔结构
, http://www.100md.com
图3 常规病理片 瘤细胞增生活跃，有较多核分裂相
由于血管内皮瘤瘤细胞增生活跃，部分肿瘤中还见细胞异型和核分裂相，而且肿瘤有多灶性生长等生物学特点，在临床上肿瘤易出现转移和复发〔4〕。因此，在治疗血管内皮瘤时，首先考虑的是如何将肿瘤切除干净，因为化疗及放疗对血管内皮瘤皆无效。在保留喉的呼吸和发音功能的同时，应采取扩大范围手术切除肿瘤，尽量减少肿瘤复发。我们体会，Majer-Piquet手术有以下特点可满足治疗喉血管内皮瘤的需要：①手术时只要保留会厌、环状软骨和健侧披裂就能保留喉的呼吸和发音功能，发生于喉软组织中呈膨胀性生长的血管内皮瘤一般很少累及对侧披裂和软骨。②Majer-Piquet手术能保证扩大范围的切除肿瘤，而且手术时重建喉腔简单，只需要将环状软骨和会厌、舌骨固定即可。③除部分患者手术后有短期呛咳外，没有出现喉腔狭窄和拔管困难等手术后并发症。
参考文献
, http://www.100md.com 1，周梁，王家东，皇甫慕三，等.Majer-Piquet手术治疗喉癌的远期疗效分析.中华耳鼻咽喉科杂志，1998，1：24～26
2，刘复生，刘彤华.肿瘤病理学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1997.1074～1085
3，Ding J,Hashimoto H,Imayana S,et al.Spindl cell hemangioendothelioma.Probably a benign vascular lesion,not a low-grade angiosarcoma.Virchows Arch [A],1992,420:77～78
4，Scott G A,Rosai J.Spindle cell hemangioendothelioma.Report of seven additional cases of a recently described entity vascular neoplasm.Am J Dermatopathol,1988,10:28～29
(收稿 1999-09-21), http://www.100md.com