自身免疫性感音神经性聋一例
作者：于红 于德林 袁晓培
单位：于红(北京医科大学附属人民医院耳鼻咽喉科 北京 100044)；于德林(北京医科大学附属人民医院耳鼻咽喉科 北京 100044)；袁晓培(北京医科大学附属人民医院耳鼻咽喉科 北京 100044)
关键词：
听力学及言语疾病杂志000233 【中图分类号】 R764.43+1 【文献标识码】 A
【文章编号】 1006-7299(2000)02-0110-01
患者，男，26岁，因双耳渐进性听力下降十个月，加重一个月来我院就诊。患者一年前发现双耳听力逐渐下降，曾在外院多次就诊，于1998年10月、1999年1月及3月三次行纯音测听检查为感音神经性聋，中高频(2 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈分别为左耳：33、71、81 dB HL，右耳：44、63、70 dB HL，双侧纯音听阈曲线为骤降型，左耳重，右耳轻。曾用扩张血管药物及营养神经药物治疗无效，耳聋渐加重。既往无耳毒性药物应用史及中耳炎病史，无噪声接触史，家族史无特殊。体检：鼻中隔偏曲，双侧外耳道、鼓膜及咽喉未见异常。声导抗仪检查鼓室导抗图为A型，听性脑干反应示无蜗后病变，核磁共振检查内听道无异常，耳声发射检查显示：瞬态诱发耳声发射2～6 kHz反应总相关率右耳25%，左耳13%；畸变产物耳声发射左右耳2～6 kHz反应消失。血清学相关指标：血清循环免疫复合物3.6 kU/L，抗核抗体阴性，免疫球蛋白IgG14.2 g/L,IgA 2.37 g/L,IgM 0.50 g/L,血沉3 mm/h，类风温因子<20 IU/MI。根据病史怀疑自身免疫性感音神经性聋(ASHL)，用强的松60 mg/d试验性治疗，10天后听力较治疗前明显提高，纯音测听高频听力左耳平均提高33 dB，右耳平均提高42 dB以上，继续治疗3周后，双耳纯音测听各频率听阈在20 dB以内。出院后强的松逐渐减量，2周后减至45 mg/d，出现左耳高频听力再次下降，3周后双耳高频听力下降，纯音测听平均高频听阈为48 dB，给予口服环鳞
酰胺100 mg/d，两周后纯音测听高频平均听阈右耳为30 dB，左耳45 dB，患者自动停药，一周后高频听阈右耳为43 dB，左耳48 dB，电话随访，患者自述听力无进一步下降。
自身免疫性内耳损伤造成的感音神经性聋特点为快速进行性感音神经性聋，表现为双侧对称聋，可伴有耳鸣、旋晕及平衡障碍，双耳同时或先后发病者多见，病程数月或数周，多见于青、中年。临床上ASHL有30%涉及多种局部和全身性病变，如梅尼埃病、突发性聋、耳硬化症、类风湿、系统性胶原病、Cogan综合症、类肉瘤病、多发性结节性动脉炎、Wegener肉芽肿、多发性多软骨炎、Sjogren综合症、Behcet病及系统性红斑狼疮等。本文所报告患者不伴有以上疾病。
ASHL的实验室检查包括组织非特异抗体检查、抗内耳组织特异性抗体检查和免疫功能的测定，但仅供参考，对诊断无特殊意义。由于本病无满意的客观诊断方法，大剂量激素或免疫抑制试验性治疗为一良好的诊断方法，临床表现结合实验性治疗有效即可对本病做出诊断。
实验性治疗有效后是否进行足量治疗各学者报导的方法不一，文中所报告患者的听力在激素减量和环鳞酰胺停药后有所下降，如何保持最好的疗效仍需进一步探索。, http://www.100md.com
单位：于红(北京医科大学附属人民医院耳鼻咽喉科 北京 100044)；于德林(北京医科大学附属人民医院耳鼻咽喉科 北京 100044)；袁晓培(北京医科大学附属人民医院耳鼻咽喉科 北京 100044)
关键词：
听力学及言语疾病杂志000233 【中图分类号】 R764.43+1 【文献标识码】 A
【文章编号】 1006-7299(2000)02-0110-01
患者，男，26岁，因双耳渐进性听力下降十个月，加重一个月来我院就诊。患者一年前发现双耳听力逐渐下降，曾在外院多次就诊，于1998年10月、1999年1月及3月三次行纯音测听检查为感音神经性聋，中高频(2 000、4 000、8 000 Hz)平均听阈分别为左耳：33、71、81 dB HL，右耳：44、63、70 dB HL，双侧纯音听阈曲线为骤降型，左耳重，右耳轻。曾用扩张血管药物及营养神经药物治疗无效，耳聋渐加重。既往无耳毒性药物应用史及中耳炎病史，无噪声接触史，家族史无特殊。体检：鼻中隔偏曲，双侧外耳道、鼓膜及咽喉未见异常。声导抗仪检查鼓室导抗图为A型，听性脑干反应示无蜗后病变，核磁共振检查内听道无异常，耳声发射检查显示：瞬态诱发耳声发射2～6 kHz反应总相关率右耳25%，左耳13%；畸变产物耳声发射左右耳2～6 kHz反应消失。血清学相关指标：血清循环免疫复合物3.6 kU/L，抗核抗体阴性，免疫球蛋白IgG14.2 g/L,IgA 2.37 g/L,IgM 0.50 g/L,血沉3 mm/h，类风温因子<20 IU/MI。根据病史怀疑自身免疫性感音神经性聋(ASHL)，用强的松60 mg/d试验性治疗，10天后听力较治疗前明显提高，纯音测听高频听力左耳平均提高33 dB，右耳平均提高42 dB以上，继续治疗3周后，双耳纯音测听各频率听阈在20 dB以内。出院后强的松逐渐减量，2周后减至45 mg/d，出现左耳高频听力再次下降，3周后双耳高频听力下降，纯音测听平均高频听阈为48 dB，给予口服环鳞
酰胺100 mg/d，两周后纯音测听高频平均听阈右耳为30 dB，左耳45 dB，患者自动停药，一周后高频听阈右耳为43 dB，左耳48 dB，电话随访，患者自述听力无进一步下降。
自身免疫性内耳损伤造成的感音神经性聋特点为快速进行性感音神经性聋，表现为双侧对称聋，可伴有耳鸣、旋晕及平衡障碍，双耳同时或先后发病者多见，病程数月或数周，多见于青、中年。临床上ASHL有30%涉及多种局部和全身性病变，如梅尼埃病、突发性聋、耳硬化症、类风湿、系统性胶原病、Cogan综合症、类肉瘤病、多发性结节性动脉炎、Wegener肉芽肿、多发性多软骨炎、Sjogren综合症、Behcet病及系统性红斑狼疮等。本文所报告患者不伴有以上疾病。
ASHL的实验室检查包括组织非特异抗体检查、抗内耳组织特异性抗体检查和免疫功能的测定，但仅供参考，对诊断无特殊意义。由于本病无满意的客观诊断方法，大剂量激素或免疫抑制试验性治疗为一良好的诊断方法，临床表现结合实验性治疗有效即可对本病做出诊断。
实验性治疗有效后是否进行足量治疗各学者报导的方法不一，文中所报告患者的听力在激素减量和环鳞酰胺停药后有所下降，如何保持最好的疗效仍需进一步探索。, http://www.100md.com