原发性干燥综合征合并淀粉样变一例报告
作者：曾小峰 宋 慧* 李明佳**
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学 协和医院，北京 100730
关键词：干燥综合征；淀粉样变
中图号 R593 中图号 R593.2
原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Syndrome,pSS)合并淀粉样变极为罕见，本文报道1例pSS合并多系统淀粉样变病例。
临床资料 患者，女，30岁。因浮肿、尿少6个月，腹胀、憋气1个月入院。6个月前出现颜面浮肿伴乏力，劳累后双下肢浮肿及右膝关节痛，间断尿频、尿急、尿痛，尿少伴腰痛。一过性全身丘疹。多次尿蛋白(+)、尿白细胞5～20/HP。1个月前腹胀、胸闷，B超示少量腹水。查体：苍白貌，腹膨隆、移动性浊音阳性，余无异常。辅助检查：多次尿比重大于1.018，夜尿量增多，24小时尿蛋白0.25～0.27 g。血常规正常。血沉85 mm/1 h，血白蛋白30 g/L，IgM 52 g/L，肝肾功能正常，抗核抗体多次阳性、最高达1∶160，抗ENA、抗dsDNA、类风湿因子均阴性，补体正常。骨穿及免疫电泳正常，超声心动图未见异常，B超示弥漫性肝病变、腹水。眼科检查支持角结膜干燥征，口腔科检查支持口干燥征。肝、肾、胸膜、结肠、皮下脂肪活检均示淀粉样变，组化染色AA蛋白阳性，诊断为干燥综合征合并淀粉样变。经强的松及免疫抑制剂治疗病情平稳。
讨论 pSS病理特点为外分泌腺组织中淋巴细胞和浆细胞浸润。淀粉样变(amyloidosis)是“淀粉样蛋白”(amyloid protein)沉积于组织，而导致的器官功能损害。pSS合并淀粉样变，通常为系统性损伤，亦可局限于呼吸系统和皮肤。近20年来国外报告pSS伴发淀粉样变仅10例，国内尚未见报道。pSS合并淀粉样变与年龄无关。结缔组织病合并淀粉样变患者中大部分在确诊前有长期慢性炎症存在(Medicine,1991,70:246)。本例患者病程仅1年，与文献(J.Rheumatol,1994，21：165)报道的年龄相似、病程相同，在pSS早期也出现淀粉样变，组化染色均为AA蛋白。复习文献发现有AA蛋白者年龄较轻、病程在1年以内，有AL蛋白者则年龄较大且病程较长。提示在年轻患者早期出现淀粉样变可能与AA蛋白有关，但两者间的关系尚不清楚。
淀粉样变首先累及肾脏，表现为不能解释的蛋白尿；其次累及消化道。低白蛋白血症和高血肌酐水平是病情恶化的指征，血肌酐不超过176.8 μmol/L、血白蛋白大于25 g/L者预后较好。本例患者临床表现为肝脏损害、肝硬变，其血白蛋白虽然较低，亦有蛋白尿，但其血肌酐水平小于176.8 μmol/L，因而预后较好。本例报告提示pSS患者出现用肾病不能解释的蛋白尿、水肿及不明原因的低蛋白血症等，要考虑伴发淀粉样变的可能，尤其应注意ANA滴度较高的男性患者和青年女性病程较短的患者。
*北京积水潭医院内科；**北京红十字朝阳医院
(1998-03-22 收稿), 百拇医药(曾小峰 宋 慧* 李明佳**)
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学 协和医院，北京 100730
关键词：干燥综合征；淀粉样变
中图号 R593 中图号 R593.2
原发性干燥综合征(primary Sjogren’s Syndrome,pSS)合并淀粉样变极为罕见，本文报道1例pSS合并多系统淀粉样变病例。
临床资料 患者，女，30岁。因浮肿、尿少6个月，腹胀、憋气1个月入院。6个月前出现颜面浮肿伴乏力，劳累后双下肢浮肿及右膝关节痛，间断尿频、尿急、尿痛，尿少伴腰痛。一过性全身丘疹。多次尿蛋白(+)、尿白细胞5～20/HP。1个月前腹胀、胸闷，B超示少量腹水。查体：苍白貌，腹膨隆、移动性浊音阳性，余无异常。辅助检查：多次尿比重大于1.018，夜尿量增多，24小时尿蛋白0.25～0.27 g。血常规正常。血沉85 mm/1 h，血白蛋白30 g/L，IgM 52 g/L，肝肾功能正常，抗核抗体多次阳性、最高达1∶160，抗ENA、抗dsDNA、类风湿因子均阴性，补体正常。骨穿及免疫电泳正常，超声心动图未见异常，B超示弥漫性肝病变、腹水。眼科检查支持角结膜干燥征，口腔科检查支持口干燥征。肝、肾、胸膜、结肠、皮下脂肪活检均示淀粉样变，组化染色AA蛋白阳性，诊断为干燥综合征合并淀粉样变。经强的松及免疫抑制剂治疗病情平稳。
讨论 pSS病理特点为外分泌腺组织中淋巴细胞和浆细胞浸润。淀粉样变(amyloidosis)是“淀粉样蛋白”(amyloid protein)沉积于组织，而导致的器官功能损害。pSS合并淀粉样变，通常为系统性损伤，亦可局限于呼吸系统和皮肤。近20年来国外报告pSS伴发淀粉样变仅10例，国内尚未见报道。pSS合并淀粉样变与年龄无关。结缔组织病合并淀粉样变患者中大部分在确诊前有长期慢性炎症存在(Medicine,1991,70:246)。本例患者病程仅1年，与文献(J.Rheumatol,1994，21：165)报道的年龄相似、病程相同，在pSS早期也出现淀粉样变，组化染色均为AA蛋白。复习文献发现有AA蛋白者年龄较轻、病程在1年以内，有AL蛋白者则年龄较大且病程较长。提示在年轻患者早期出现淀粉样变可能与AA蛋白有关，但两者间的关系尚不清楚。
淀粉样变首先累及肾脏，表现为不能解释的蛋白尿；其次累及消化道。低白蛋白血症和高血肌酐水平是病情恶化的指征，血肌酐不超过176.8 μmol/L、血白蛋白大于25 g/L者预后较好。本例患者临床表现为肝脏损害、肝硬变，其血白蛋白虽然较低，亦有蛋白尿，但其血肌酐水平小于176.8 μmol/L，因而预后较好。本例报告提示pSS患者出现用肾病不能解释的蛋白尿、水肿及不明原因的低蛋白血症等，要考虑伴发淀粉样变的可能，尤其应注意ANA滴度较高的男性患者和青年女性病程较短的患者。
*北京积水潭医院内科；**北京红十字朝阳医院
(1998-03-22 收稿), 百拇医药(曾小峰 宋 慧* 李明佳**)