喉癌肉瘤的临床及病理特点(附一例报告)
作者：高志强 姜 鸿 倪道凤 张连山
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学 协和医院，北京 100730
关键词：喉癌肉瘤；病理组织学；临床医学
中图号 R739 中图号 R739.65
喉癌肉瘤(laryngeal carcinosarcoma)又称梭形细胞癌(spindle-cell carcinoma)或肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma)，是一种少见的喉恶性肿瘤。据文献记载，到1980年，国内外仅报告110余例[1]。本文报告一例喉癌肉瘤并就该肿瘤的病理，临床特点及治疗原则等进行讨论。
1 病例报告
患者男性，68岁。因声音嘶哑3年，进行性加重半年，门诊以喉肿物、喉癌待除外于1996年5月28日收住院。患者曾于18年前无明确诱因出现声嘶，在当地医院就诊，检查发现左声带有新生物(大小不详)，活检证实为乳头状瘤，并在直达喉镜下予以切除，术后声嘶明显减轻。本次入院前半年又出现声嘶，且进行性加重，在当地医院纤维喉镜检查发现左声带前端及前联合处有新生物，表面不光，该处取组织送病理报告为纤维组织中散在异型细胞，网织染色示成巢状，少量中性白细胞浸润，考虑恶性病变低分化鳞癌可能性大，恶性纤维组织细胞瘤待排除。之后，患者来本院就诊，门诊纤维喉镜检查见肿物主要位于左声带前端，超过前联合，向上达室带前部，喉室视不见，左声带活动明显受限，右侧尚可活动，并伴有Ⅱ度吸吸困难。入院后先行气管切开术，再取左声带肿物组织送病理，结合外院病理切片，病理诊断为喉癌肉瘤。于1996年7月1日在全麻下行次全喉切除，术后配以放疗，2周后拔管进食，1个月拔出气管套管出院，门诊定期随诊。
, 百拇医药
2 讨论
病理特点 喉癌肉瘤多发生于声门上区，外观似息肉样，显微镜下显示具鳞状细胞癌和肉瘤细胞成份，肉瘤样病变可刺激局部形成肉芽组织，也有表现似恶性纤维组织细胞瘤、恶性巨细胞瘤或骨肉瘤[2]。淋巴结转移多由癌细胞所致，而不是肉瘤细胞所引起，癌肉瘤的转移特点与横纹肌肉瘤相似，因此也常具有肉瘤样和神经内分泌肿瘤的特性。目前就肉瘤成份是来源于间叶组织或来源于癌细胞本身的问题[3]尚有争论，但近年来的研究结果认为后者的可能性大，即认为肉瘤是癌细胞本身的“伪装”，可用免疫组化方法进一步检测并加以区分[4，5]。
临床特点 喉癌肉瘤多在成年发病，平均年龄64岁(42～87岁)，男、女为10∶1，肿瘤原发生于声门区占72%，位于下咽占14%，位于声门上区占12%，位于声门下区占2%[1]。临床症状的出现与肿瘤的原发部位有关，原发于声门区的首发症状是声嘶，且进行性加重；原发于声门上区或其它部位的肿瘤，早期症状多为咽喉部痛，不适感，晚期出现憋气、颈部包块或痰中带血等。纤维喉镜见喉部块状赘生物，大小不等，表面有息肉状突起伴溃疡，肿物实性，触之硬、易出血，当肿瘤生长到一定程度时，因声带固定或喉腔被肿瘤占居而引起呼吸困难，此时多需作气管切开，喉癌肉瘤具有鳞癌的特点，从而可导致局部浸润及颈部淋巴结转移[6]。肿瘤的原发部位不同，愈后也不同，据文献报告5年成活率，声门型为80%，声门上型为65%(其中原发于杓会厌皱襞(aryepiglottic folds)愈后最差)，声门下型为40%，跨声门型为50%[7]。
, 百拇医药
治疗原则 治疗原则与头颈部肿瘤的治疗原则一致，包括手术和放射治疗，手术治疗为首选。术式也包括局部切除、部分喉切除和全喉切除，结合具体情况配以术前或术后放射治疗，原发于声门型癌肉瘤颈部淋巴转移率约为15%，而原发于声门上型或下咽的癌肉瘤颈淋巴结转移率分别为30%和66%[1]，因此有人主张对T1期声门型癌肉瘤应采取经典手术治疗，而不主张单纯放疗，对声门上型和下咽及一些声门型癌肉瘤除作喉切除外，同时应作根治性颈清切除手术，并定期随访。
参 考 文 献
1 Lambert PR,Ward PH,Berci G.Pseudosarcoma of the larynx comprehensive analysis.Arch Otolaryngol,1980,106:700～708
2 Randall G,Alonso WA,Ogura JH.Spindle-cell carcinoma (pseudosarcoma) of the larynx.Arch Otolaryngol,1975,101:63～66
, 百拇医药
3 Lane N.Pseudosarcoma (polypoid sarcoma like masses) associated with squamous cell carcinoma of the mouth,fauces and larynx.Report of ten cases.Cancer,1957,10:19～41
4 Zarbo RJ,Crissman JD,Venkat H,et al. Spindle-cell carcinoma of the upper aerodigestive tract mucosa.An immunohistologic and ultrastructured study of 18 biphasic tumors and comparision with seven monophasic spindle-cell tumers.Am J Surg Pathol,1986,10:741～753
5 Ellis GL,Langloss JM,Heffner DK,et al. Spindle-cell carcinoma of the aerodigestive tract.An immunohistochemical anaiysis of 21 cases.Am J Surg Pathol,1987,11:335～342
, 百拇医药
6 Kraus FT,Mesa CP.Verrucour carcinoma clinical and pathologic study of 105 cases involving oral cavity,larynx and genitalia.Cancer,1966,19:20～28
7 Silvestri F,Bussani R,Stanta G,et al.Supraglottic versus glottic laryngeal cancer .Epidcmiologic and pathological aspects.J Otorhino-Laryngol,1992,54:43～48
(1997-11-15 收稿), 百拇医药
单位：中国医学科学院 中国协和医科大学 协和医院，北京 100730
关键词：喉癌肉瘤；病理组织学；临床医学
中图号 R739 中图号 R739.65
喉癌肉瘤(laryngeal carcinosarcoma)又称梭形细胞癌(spindle-cell carcinoma)或肉瘤样癌(sarcomatoid carcinoma)，是一种少见的喉恶性肿瘤。据文献记载，到1980年，国内外仅报告110余例[1]。本文报告一例喉癌肉瘤并就该肿瘤的病理，临床特点及治疗原则等进行讨论。
1 病例报告
患者男性，68岁。因声音嘶哑3年，进行性加重半年，门诊以喉肿物、喉癌待除外于1996年5月28日收住院。患者曾于18年前无明确诱因出现声嘶，在当地医院就诊，检查发现左声带有新生物(大小不详)，活检证实为乳头状瘤，并在直达喉镜下予以切除，术后声嘶明显减轻。本次入院前半年又出现声嘶，且进行性加重，在当地医院纤维喉镜检查发现左声带前端及前联合处有新生物，表面不光，该处取组织送病理报告为纤维组织中散在异型细胞，网织染色示成巢状，少量中性白细胞浸润，考虑恶性病变低分化鳞癌可能性大，恶性纤维组织细胞瘤待排除。之后，患者来本院就诊，门诊纤维喉镜检查见肿物主要位于左声带前端，超过前联合，向上达室带前部，喉室视不见，左声带活动明显受限，右侧尚可活动，并伴有Ⅱ度吸吸困难。入院后先行气管切开术，再取左声带肿物组织送病理，结合外院病理切片，病理诊断为喉癌肉瘤。于1996年7月1日在全麻下行次全喉切除，术后配以放疗，2周后拔管进食，1个月拔出气管套管出院，门诊定期随诊。
, 百拇医药
2 讨论
病理特点 喉癌肉瘤多发生于声门上区，外观似息肉样，显微镜下显示具鳞状细胞癌和肉瘤细胞成份，肉瘤样病变可刺激局部形成肉芽组织，也有表现似恶性纤维组织细胞瘤、恶性巨细胞瘤或骨肉瘤[2]。淋巴结转移多由癌细胞所致，而不是肉瘤细胞所引起，癌肉瘤的转移特点与横纹肌肉瘤相似，因此也常具有肉瘤样和神经内分泌肿瘤的特性。目前就肉瘤成份是来源于间叶组织或来源于癌细胞本身的问题[3]尚有争论，但近年来的研究结果认为后者的可能性大，即认为肉瘤是癌细胞本身的“伪装”，可用免疫组化方法进一步检测并加以区分[4，5]。
临床特点 喉癌肉瘤多在成年发病，平均年龄64岁(42～87岁)，男、女为10∶1，肿瘤原发生于声门区占72%，位于下咽占14%，位于声门上区占12%，位于声门下区占2%[1]。临床症状的出现与肿瘤的原发部位有关，原发于声门区的首发症状是声嘶，且进行性加重；原发于声门上区或其它部位的肿瘤，早期症状多为咽喉部痛，不适感，晚期出现憋气、颈部包块或痰中带血等。纤维喉镜见喉部块状赘生物，大小不等，表面有息肉状突起伴溃疡，肿物实性，触之硬、易出血，当肿瘤生长到一定程度时，因声带固定或喉腔被肿瘤占居而引起呼吸困难，此时多需作气管切开，喉癌肉瘤具有鳞癌的特点，从而可导致局部浸润及颈部淋巴结转移[6]。肿瘤的原发部位不同，愈后也不同，据文献报告5年成活率，声门型为80%，声门上型为65%(其中原发于杓会厌皱襞(aryepiglottic folds)愈后最差)，声门下型为40%，跨声门型为50%[7]。
, 百拇医药
治疗原则 治疗原则与头颈部肿瘤的治疗原则一致，包括手术和放射治疗，手术治疗为首选。术式也包括局部切除、部分喉切除和全喉切除，结合具体情况配以术前或术后放射治疗，原发于声门型癌肉瘤颈部淋巴转移率约为15%，而原发于声门上型或下咽的癌肉瘤颈淋巴结转移率分别为30%和66%[1]，因此有人主张对T1期声门型癌肉瘤应采取经典手术治疗，而不主张单纯放疗，对声门上型和下咽及一些声门型癌肉瘤除作喉切除外，同时应作根治性颈清切除手术，并定期随访。
参 考 文 献
1 Lambert PR,Ward PH,Berci G.Pseudosarcoma of the larynx comprehensive analysis.Arch Otolaryngol,1980,106:700～708
2 Randall G,Alonso WA,Ogura JH.Spindle-cell carcinoma (pseudosarcoma) of the larynx.Arch Otolaryngol,1975,101:63～66
, 百拇医药
3 Lane N.Pseudosarcoma (polypoid sarcoma like masses) associated with squamous cell carcinoma of the mouth,fauces and larynx.Report of ten cases.Cancer,1957,10:19～41
4 Zarbo RJ,Crissman JD,Venkat H,et al. Spindle-cell carcinoma of the upper aerodigestive tract mucosa.An immunohistologic and ultrastructured study of 18 biphasic tumors and comparision with seven monophasic spindle-cell tumers.Am J Surg Pathol,1986,10:741～753
5 Ellis GL,Langloss JM,Heffner DK,et al. Spindle-cell carcinoma of the aerodigestive tract.An immunohistochemical anaiysis of 21 cases.Am J Surg Pathol,1987,11:335～342
, 百拇医药
6 Kraus FT,Mesa CP.Verrucour carcinoma clinical and pathologic study of 105 cases involving oral cavity,larynx and genitalia.Cancer,1966,19:20～28
7 Silvestri F,Bussani R,Stanta G,et al.Supraglottic versus glottic laryngeal cancer .Epidcmiologic and pathological aspects.J Otorhino-Laryngol,1992,54:43～48
(1997-11-15 收稿), 百拇医药