色素绒毛结节性膝关节滑膜炎(附2例报告)
作者：朱光连 杨传民 王勇杰
单位：青岛医学院附属医院(青岛 266003)；朱光连 杨传民 小儿外科；王勇杰 胸外科
关键词：滑膜炎，色素绒毛结节性；外科手术；儿童
青岛医学院学报990126 中国图书资料分类法分类号 R684.2
色素绒毛结节性滑膜炎(PVS)是一种发生于关节滑膜、滑囊和腱鞘的少见慢性病变。以滑膜高度增生，绒毛及结节形成和棕色含铁血黄素沉着为其特点〔1〕。该病小儿极其少见，本文报告2例，并结合文献复习如下。
1 临床资料
例1，女，6岁。右膝关节肿胀3年，曾以滑膜结核行抗结核治疗无效。入院查体：右膝关节肿胀，皮肤无红热，活动受限，下肢肌肉轻度萎缩。关节穿刺抽出棕红色液体，血沉为8mm/1h，OT试验(-)，X线片示右膝关节肿胀，股骨髁骨骺肥大，未见破坏。入院诊断为PVS.手术所见：膝关节囊内有棕红色绒毛改变，病变广泛。充分切除病变滑膜，病理诊断为PVS，住院18d痊愈出院。
, 百拇医药
例2，男，8岁。左膝关节肿痛240d.当地医院行关节穿刺抽出黄色清亮液体，并注入激素及抗炎药物治疗无效而来我院诊治。查体：跛行步态，左膝关节呈梭形肿胀，皮温略高，有触痛，膝关节活动受限，伸150°，屈120°，股四头肌萎缩，浮髌征(+),血沉57mm/1h，乳胶凝集法ASO<500U，类风湿因子试验(-)，膝关节穿刺抽出清亮液体，致病菌培养无菌落生长，结核杆菌DNA-PCR检测(-)。X线片示左膝关节软组织肿胀，间隙增宽，未见骨质破坏。诊断为膝关节滑膜炎。手术切开关节腔，见少量清亮液体，滑膜明显增厚、充血、水肿，切除有病变滑膜，病理诊断为PVS.住院24d痊愈出院，随访120d，膝关节功能恢复正常。
2 讨 论
2.1 病因与病理
本病发病部位在关节、腱膜、滑囊的滑膜。病因不明，多数学者认为是慢性炎症，少数学者认为是肿瘤或脂类代谢性疾病。另有学者认为PVS具有肿瘤与炎症的双重性，是介于肿瘤与炎症之间的疾病〔1〕。王福熙等〔2〕通过电镜观察肯定PVS是一种炎症反应性病变。
, 百拇医药
肉眼观察，其病理改变均为滑膜增生、肥厚、充血、肿胀，表面形成细长的绒毛，分布不均，长短不等，绒毛可有大小不等的红色或黄白色结节。分布以关节及髌上囊为主，关节软骨面多为黄白色，有程度不等的变性。显微镜下示，增生的绒毛表面为数层滑膜细胞，绒毛的中心有少量纤维组织和高度增生、扩张的毛细血管，其间有炎症细胞浸润，含铁血黄素颗粒和类脂质沉着，增厚的滑膜与结节由纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞、巨细胞与滑膜细胞融合而成〔2〕。有人研究发现，PVS病人滑膜中有免疫反应存在，这种局部免疫反应可能是PVS的病因〔3〕。我们认为该病是一种炎症增生性疾病，它之所以有复发，是因为局部病变滑膜切除不彻底，本组2例病理上也无恶性肿瘤依据。
2.2 诊断
由于本病好发于青壮年，在小儿较少见，起病隐袭，进展缓慢，诱因不明，容易误诊。因此临床医生对本病要有足够的重视。对曾按其他诊断治疗的慢性单发性关节肿痛，尤其是发生在膝关节者应考虑发生本病的可能。关节穿刺呈棕褐色或棕红色液体，对本病有特殊意义。但也有抽得黄绿色、淡黄色及清亮无色液体而诊为PVS的报道〔2〕。另外，X线片阴性不能排除该病。膝关节平片有慢性滑膜炎的表现，当累及骨质时，则有骨关节病的表现。膝关节充气造影可见髌上囊扩大，滑膜缘不光滑、不规则，呈波浪状、分叶状，甚至可见有结节状软组织阴影突出于关节腔〔4〕。CT表现为滑膜增生肥厚，边缘呈小结节状征象〔5〕。近年来，小儿关节镜的应用，对本病的诊断更具有独到之处。病理发现滑膜细胞中吞噬含铁血黄素颗粒的多核巨细胞和吞噬脂质的细胞可确诊。本病应注意与慢性增生性滑膜炎、滑膜结核、滑膜软骨瘤、风湿性关节炎、血友病性关节炎、滑膜肉瘤相鉴别。
, 百拇医药
2.3 治疗
该病一旦确诊应早期手术治疗。对局限型宜采取结节及局部滑膜切除；对弥漫型应彻底切除病变滑膜，如切除不彻底而致复发可再次手术。有人主张对切除不彻底者加以放射治疗，但小儿不宜放疗，以免影响骨骺发育。对较晚已累及骨质者，有人主张采用关节融合成形。我们认为对小儿也不宜采用，因小儿骨质塑形能力及功能恢复能力均较成人强，只要手术彻底，术后早期功能锻炼多可预防关节强直。
参考文献
1 Wiss DA. Reccurent villonodular synocitis of the knee:successful treatment with yttrium-90. Clin Orthpop，1982,169:735
2 王福熙，罗俊铭.色素绒毛结节状滑膜炎的电镜观察.湖南医学院学报，1987,12(1):40
3 岳 珍，王嘉芙，蒋海鹰.色素沉着绒毛结节增生性滑膜炎(PVS)的免疫学发现.中国运动医学杂志，1993,12(1):46
4 尹 东，金先跃，沈毓书.色素沉着绒毛结节性滑膜炎(附19例报告).广西医学，1994,16(20):149
5 顾 翔，马都平，刘 薇.膝关节空气造影后CT扫描诊断滑膜病变(附28例分析).中华放射学杂志，1994,28(10):682
(1998-06-01收稿 1998-11-17修回), 百拇医药
单位：青岛医学院附属医院(青岛 266003)；朱光连 杨传民 小儿外科；王勇杰 胸外科
关键词：滑膜炎，色素绒毛结节性；外科手术；儿童
青岛医学院学报990126 中国图书资料分类法分类号 R684.2
色素绒毛结节性滑膜炎(PVS)是一种发生于关节滑膜、滑囊和腱鞘的少见慢性病变。以滑膜高度增生，绒毛及结节形成和棕色含铁血黄素沉着为其特点〔1〕。该病小儿极其少见，本文报告2例，并结合文献复习如下。
1 临床资料
例1，女，6岁。右膝关节肿胀3年，曾以滑膜结核行抗结核治疗无效。入院查体：右膝关节肿胀，皮肤无红热，活动受限，下肢肌肉轻度萎缩。关节穿刺抽出棕红色液体，血沉为8mm/1h，OT试验(-)，X线片示右膝关节肿胀，股骨髁骨骺肥大，未见破坏。入院诊断为PVS.手术所见：膝关节囊内有棕红色绒毛改变，病变广泛。充分切除病变滑膜，病理诊断为PVS，住院18d痊愈出院。
, 百拇医药
例2，男，8岁。左膝关节肿痛240d.当地医院行关节穿刺抽出黄色清亮液体，并注入激素及抗炎药物治疗无效而来我院诊治。查体：跛行步态，左膝关节呈梭形肿胀，皮温略高，有触痛，膝关节活动受限，伸150°，屈120°，股四头肌萎缩，浮髌征(+),血沉57mm/1h，乳胶凝集法ASO<500U，类风湿因子试验(-)，膝关节穿刺抽出清亮液体，致病菌培养无菌落生长，结核杆菌DNA-PCR检测(-)。X线片示左膝关节软组织肿胀，间隙增宽，未见骨质破坏。诊断为膝关节滑膜炎。手术切开关节腔，见少量清亮液体，滑膜明显增厚、充血、水肿，切除有病变滑膜，病理诊断为PVS.住院24d痊愈出院，随访120d，膝关节功能恢复正常。
2 讨 论
2.1 病因与病理
本病发病部位在关节、腱膜、滑囊的滑膜。病因不明，多数学者认为是慢性炎症，少数学者认为是肿瘤或脂类代谢性疾病。另有学者认为PVS具有肿瘤与炎症的双重性，是介于肿瘤与炎症之间的疾病〔1〕。王福熙等〔2〕通过电镜观察肯定PVS是一种炎症反应性病变。
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肉眼观察，其病理改变均为滑膜增生、肥厚、充血、肿胀，表面形成细长的绒毛，分布不均，长短不等，绒毛可有大小不等的红色或黄白色结节。分布以关节及髌上囊为主，关节软骨面多为黄白色，有程度不等的变性。显微镜下示，增生的绒毛表面为数层滑膜细胞，绒毛的中心有少量纤维组织和高度增生、扩张的毛细血管，其间有炎症细胞浸润，含铁血黄素颗粒和类脂质沉着，增厚的滑膜与结节由纤维母细胞、淋巴细胞、浆细胞、泡沫细胞、巨细胞与滑膜细胞融合而成〔2〕。有人研究发现，PVS病人滑膜中有免疫反应存在，这种局部免疫反应可能是PVS的病因〔3〕。我们认为该病是一种炎症增生性疾病，它之所以有复发，是因为局部病变滑膜切除不彻底，本组2例病理上也无恶性肿瘤依据。
2.2 诊断
由于本病好发于青壮年，在小儿较少见，起病隐袭，进展缓慢，诱因不明，容易误诊。因此临床医生对本病要有足够的重视。对曾按其他诊断治疗的慢性单发性关节肿痛，尤其是发生在膝关节者应考虑发生本病的可能。关节穿刺呈棕褐色或棕红色液体，对本病有特殊意义。但也有抽得黄绿色、淡黄色及清亮无色液体而诊为PVS的报道〔2〕。另外，X线片阴性不能排除该病。膝关节平片有慢性滑膜炎的表现，当累及骨质时，则有骨关节病的表现。膝关节充气造影可见髌上囊扩大，滑膜缘不光滑、不规则，呈波浪状、分叶状，甚至可见有结节状软组织阴影突出于关节腔〔4〕。CT表现为滑膜增生肥厚，边缘呈小结节状征象〔5〕。近年来，小儿关节镜的应用，对本病的诊断更具有独到之处。病理发现滑膜细胞中吞噬含铁血黄素颗粒的多核巨细胞和吞噬脂质的细胞可确诊。本病应注意与慢性增生性滑膜炎、滑膜结核、滑膜软骨瘤、风湿性关节炎、血友病性关节炎、滑膜肉瘤相鉴别。
, 百拇医药
2.3 治疗
该病一旦确诊应早期手术治疗。对局限型宜采取结节及局部滑膜切除；对弥漫型应彻底切除病变滑膜，如切除不彻底而致复发可再次手术。有人主张对切除不彻底者加以放射治疗，但小儿不宜放疗，以免影响骨骺发育。对较晚已累及骨质者，有人主张采用关节融合成形。我们认为对小儿也不宜采用，因小儿骨质塑形能力及功能恢复能力均较成人强，只要手术彻底，术后早期功能锻炼多可预防关节强直。
参考文献
1 Wiss DA. Reccurent villonodular synocitis of the knee:successful treatment with yttrium-90. Clin Orthpop，1982,169:735
2 王福熙，罗俊铭.色素绒毛结节状滑膜炎的电镜观察.湖南医学院学报，1987,12(1):40
3 岳 珍，王嘉芙，蒋海鹰.色素沉着绒毛结节增生性滑膜炎(PVS)的免疫学发现.中国运动医学杂志，1993,12(1):46
4 尹 东，金先跃，沈毓书.色素沉着绒毛结节性滑膜炎(附19例报告).广西医学，1994,16(20):149
5 顾 翔，马都平，刘 薇.膝关节空气造影后CT扫描诊断滑膜病变(附28例分析).中华放射学杂志，1994,28(10):682
(1998-06-01收稿 1998-11-17修回), 百拇医药