环孢素A治疗中毒性大疱表皮坏死松解症1例
作者：于业军 杜明奇 张北川
单位：青岛医学院附属医院皮肤科(青岛 266003)
关键词：大疱性表皮松解症；环孢霉素类；肾上腺皮质激素类
青岛医学院学报990161 中国图书资料分类法分类号 R758.59
病人，男，37岁。15d前因感冒、腹泻服用感冒通、螺旋霉素、氟哌酸等药物治疗。9d前，口腔糜烂，前胸部发生红斑、丘疱疹，伴寒战，高热，皮疹很快转为暗棕色，头面、躯干部出现大量水疱，并迅速扩展。曾用氟美松、抗组织胺药治疗不见好转，转入我院。查体：精神极度萎靡，眼结膜、鼻前庭、舌体黏膜及外生殖器大片糜烂，渗出显著；头面、躯干及双上肢外侧有大面积表皮坏死剥脱，部分坏死表皮堆积如旧抹布样；背部和双上肢内侧大量松弛性水疱，疱液清，尼氏征(+)；掌跖表、真皮广泛分离，形成巨大水疱。实验室检查：ALT 1 567nmol.s-1/L，FT3 1.4pmol/L，FT4正常。经皮肤病理检查确诊为中毒性大疱表皮坏死松解症(TEN)。给予氟美松30mg/d治疗，2d后未见好转，皮损处渗液明显，周边仍有新发水疱、红斑。将氟美松减量至13mg/d后加用环孢素A(CyA)治疗，每天4mg/kg体质量。2d后，氟美松减至5mg/d， 因病人对口服液不能耐受， 食管、胃黏膜烧灼感明显，恶心、呕吐，更换为同剂量CyA.10d后，胸腹部糜烂干燥，红斑渐消褪，新生表皮出现。CyA每周减量100mg至停药。
讨论 TEN是一种严重的过敏性皮肤病，国外年发病率为(0.5～1.2)×10-6，以往主要用大剂量皮质类固醇激素治疗。但近几年注意到大剂量皮质激素能诱发上消化道出血等严重并发症，并使皮损恢复减慢，故有人建议应少用或避免使用。CyA是一种作用很强的免疫抑制剂，可抑制细胞介导的迟发性皮肤过敏反应，不抑制造血功能，对吞噬细胞功能亦无影响。因此,我们认为采用CyA治疗难治性TEN值得临床推广应用。另外，本例病人两次测得FT3远低于正常，提示该病可能与甲状腺内分泌功能异常有关。
(1998-03-18收稿 1999-03-02修回), http://www.100md.com
单位：青岛医学院附属医院皮肤科(青岛 266003)
关键词：大疱性表皮松解症；环孢霉素类；肾上腺皮质激素类
青岛医学院学报990161 中国图书资料分类法分类号 R758.59
病人，男，37岁。15d前因感冒、腹泻服用感冒通、螺旋霉素、氟哌酸等药物治疗。9d前，口腔糜烂，前胸部发生红斑、丘疱疹，伴寒战，高热，皮疹很快转为暗棕色，头面、躯干部出现大量水疱，并迅速扩展。曾用氟美松、抗组织胺药治疗不见好转，转入我院。查体：精神极度萎靡，眼结膜、鼻前庭、舌体黏膜及外生殖器大片糜烂，渗出显著；头面、躯干及双上肢外侧有大面积表皮坏死剥脱，部分坏死表皮堆积如旧抹布样；背部和双上肢内侧大量松弛性水疱，疱液清，尼氏征(+)；掌跖表、真皮广泛分离，形成巨大水疱。实验室检查：ALT 1 567nmol.s-1/L，FT3 1.4pmol/L，FT4正常。经皮肤病理检查确诊为中毒性大疱表皮坏死松解症(TEN)。给予氟美松30mg/d治疗，2d后未见好转，皮损处渗液明显，周边仍有新发水疱、红斑。将氟美松减量至13mg/d后加用环孢素A(CyA)治疗，每天4mg/kg体质量。2d后，氟美松减至5mg/d， 因病人对口服液不能耐受， 食管、胃黏膜烧灼感明显，恶心、呕吐，更换为同剂量CyA.10d后，胸腹部糜烂干燥，红斑渐消褪，新生表皮出现。CyA每周减量100mg至停药。
讨论 TEN是一种严重的过敏性皮肤病，国外年发病率为(0.5～1.2)×10-6，以往主要用大剂量皮质类固醇激素治疗。但近几年注意到大剂量皮质激素能诱发上消化道出血等严重并发症，并使皮损恢复减慢，故有人建议应少用或避免使用。CyA是一种作用很强的免疫抑制剂，可抑制细胞介导的迟发性皮肤过敏反应，不抑制造血功能，对吞噬细胞功能亦无影响。因此,我们认为采用CyA治疗难治性TEN值得临床推广应用。另外，本例病人两次测得FT3远低于正常，提示该病可能与甲状腺内分泌功能异常有关。
(1998-03-18收稿 1999-03-02修回), http://www.100md.com