上腔静脉综合征的诊断与治疗(附15例报告)
作者：刘峻峰
单位：江苏省盐城市肿瘤医院 盐城 224002
关键词：上腔静脉综合征；肺肿瘤；淋巴瘤，非霍奇金氏
郧阳医学院学报990318中国图书资料分类法分类号 R543.6
上腔静脉综合征(Superior vena caval syndrome,SVCS)是由多种病因引起的上腔静脉狭窄或闭塞，致使上半身静脉血液回流障碍，静脉压升高造成的一系列症候群。临床上常见的肿瘤急症。为提高对本病的综合诊治能力，现将我院1996～1998年收治的15例SVCS报告如下：
1 临术资料
1.1 一般资料
本组15例中男9例，女6例；年龄25～70岁，中位年龄56岁。全部病例均经病理学检查及X线胸片、CT、上腔静脉造影等相关检查确诊。肺癌12例，其中小细胞肺癌(SCLC)7例，非小细胞肺癌(NSCLC)5例；非何杰金淋巴瘤(NHL)3例。根据UICC的TNM分期。小细胞肺癌ⅢA期4例，ⅢB期2例，Ⅳ期1例；非小细胞肺癌5例均为ⅢB期。根据Ann Arbor-Cotswolds分期，非何杰金淋巴瘤3例均为Ⅲ期病例。
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1.2 临床表现
全部病例均有不同程度的面、颈、上肢及上胸部“披肩状”水肿，前胸壁静脉、颈静脉怒张、恶心、头昏、头痛2例，咳喘加重、呼吸困难3例，声嘶2例，胸腔积液2例，脑水肿2例。
1.3 诊断方法
15例行X线胸片检查，均表现为上纵隔肿块影。15例胸部CT检查，见腔静脉后方，气管前方淋巴结肿大，并融合成块，上腔静脉受压移位变扁，压迫上方上腔静脉扩张。见阻塞性肺炎6例，胸腔积液2例。纤维支气管镜检查10例，经皮肺活检3例，浅表淋巴结活检4例，痰脱落细胞学检查12例。
1.4 治疗
1.4.1 一般治疗：半卧位卧床休息，吸氧。限制钠盐摄入，控制输液量，进行下肢静脉输液，以免加重症状及导致静脉炎；使用利尿剂以减少水钠潴留，改善水肿；大剂量皮质类固醇用3～7 d。既可缓解与肿瘤坏死和放疗有关的水肿和炎症反应，又可对非何杰金淋巴瘤和小细胞肺癌有协同治疗作用；对有继发性静脉血栓形成者，静滴尿激酶。
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1.4.2 放射治疗：本组5例非小细胞肺癌合并SVCS患者及1例症状急速发展的何杰金淋巴瘤患者，首选放疗。开始高剂量冲击放疗，每天4 Gy。连续4 d后，改为每天2 Gy，每周5次，照射野包括纵隔、肺门和邻近的肺部病变。总剂量：非小细胞肺癌每4～6周50～70 Gy，非何杰淋巴瘤每4周50 Gy。
1.4.3 化疗：对小细胞肺癌及非何杰金淋巴瘤合并SVCS者首选化疗或化疗与放疗合并应用。本组7例小细胞肺癌采用CE-CAP交替方案化疗。
1.5 疗效评价与结果
疗效评价按世界卫生组织规定的实体瘤客观疗效标准分为：完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、稳定(NC)及进展(PD)四级。CR3例(20%)，PR9例(60%)，NC3例(20%)，总有效率(CR+PR)为80%。
2 讨论
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世界首例SVCS于1957年由Hunter报告为梅毒合并主动脉瘤引起，本世纪50年代前多为“良性”阻塞。随着甲状腺、结核、梅毒等疾病疗效显著提高，40年来病因已明显改变。有资料表明[1]：原发疾病97%为恶性肿瘤，其中肺癌占75%，淋巴瘤占15%，转移性癌占7%，良性病变占3%；组织学类型中，小细胞肺癌占27%～42%，故SVCS中以小细胞肺癌为最多。
2.1 SVCS 的诊断
结合典型临床症状，可提示SVCS的存在；X线胸片可显示肺部肿块，胸部CT检查可更清楚显示胸部结构，显示上腔静脉受阻部位，以明确肿瘤与周围组织的关系，并可指导经皮肺活检及帮助放疗时准确定位，必要时可行上腔静脉造影，以评价上腔静脉狭窄或闭塞的位置、范围、程度及了解侧枝循环情况。为选择最恰当治疗方案，除症状急速发展的SVCS患者组织学诊断必须服从治疗措施外，治疗前均需取得病理组织学诊断。痰组织学检查，纤维支气管镜检，经皮穿刺活检，浅表淋巴结活检，骨髓涂片多数可获得诊断。
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1.2 SVCS的治疗
SVCS患者可因颅内压增高，脑水肿致死，故对出现颇内压增高、脑水肿等一系列神经系统症状的患者，应行紧急放疗，一般2～4次高剂量冲击疗法即可缓解症状。研究表明[2]：出现SVCS患者的直接死亡原因，并非是SVCS，而是原有疾病的恶化。因此，临床上应避免为对症处理而盲目进行紧急放疗，应根据原有疾病的病理组织学及病情诊断确定标准治疗方案。非小细胞肺癌合并SVCS时，即失去了根治性手术的可能，化疗效果不肯定，且非小细胞肺癌局部控制是影响预后的主要因素[3]。因此本组非小细胞肺癌患者均首选放疗。而小细胞肺癌是否合并SVCS并不是影响预后的因素[3]，且小细胞肺癌，非何杰金淋巴瘤对化疗敏感，效果肯定，化疗通常与放疗合并应用。故本组除一例症状急速发展的非何杰金淋巴瘤外，首选化疗，这样既可避免放疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重，又可使肿瘤缩小，避免合并放疗时损伤大面积的肺组织。对病情急剧发展和对化、放疗有抵抗及复发的患者，可选用颈静脉-股静脉分流术或上腔静脉支架插入留置方法。后者是近年来开展的新方法，操作顺序是：(1)上腔静脉造影；(2)狭窄部位通金属导线；(3)用球形导管扩张狭窄部位；(4)进行支架留置。此法具有比放、化疗起效快，比分流术侵袭性小等优点。
参考文献
1 王肇炎.上腔静脉综合征.见：韩锐主编.肿瘤化学预防及药物治疗.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社出版，1994.780～785
3 孙 燕，王金方.上腔静脉综合征.见：线天泽，徐光炜主编.肿瘤学.天津：天津科学技术出版社，1996.2605～2607
(1999-04-25 收稿), 百拇医药
单位：江苏省盐城市肿瘤医院 盐城 224002
关键词：上腔静脉综合征；肺肿瘤；淋巴瘤，非霍奇金氏
郧阳医学院学报990318中国图书资料分类法分类号 R543.6
上腔静脉综合征(Superior vena caval syndrome,SVCS)是由多种病因引起的上腔静脉狭窄或闭塞，致使上半身静脉血液回流障碍，静脉压升高造成的一系列症候群。临床上常见的肿瘤急症。为提高对本病的综合诊治能力，现将我院1996～1998年收治的15例SVCS报告如下：
1 临术资料
1.1 一般资料
本组15例中男9例，女6例；年龄25～70岁，中位年龄56岁。全部病例均经病理学检查及X线胸片、CT、上腔静脉造影等相关检查确诊。肺癌12例，其中小细胞肺癌(SCLC)7例，非小细胞肺癌(NSCLC)5例；非何杰金淋巴瘤(NHL)3例。根据UICC的TNM分期。小细胞肺癌ⅢA期4例，ⅢB期2例，Ⅳ期1例；非小细胞肺癌5例均为ⅢB期。根据Ann Arbor-Cotswolds分期，非何杰金淋巴瘤3例均为Ⅲ期病例。
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1.2 临床表现
全部病例均有不同程度的面、颈、上肢及上胸部“披肩状”水肿，前胸壁静脉、颈静脉怒张、恶心、头昏、头痛2例，咳喘加重、呼吸困难3例，声嘶2例，胸腔积液2例，脑水肿2例。
1.3 诊断方法
15例行X线胸片检查，均表现为上纵隔肿块影。15例胸部CT检查，见腔静脉后方，气管前方淋巴结肿大，并融合成块，上腔静脉受压移位变扁，压迫上方上腔静脉扩张。见阻塞性肺炎6例，胸腔积液2例。纤维支气管镜检查10例，经皮肺活检3例，浅表淋巴结活检4例，痰脱落细胞学检查12例。
1.4 治疗
1.4.1 一般治疗：半卧位卧床休息，吸氧。限制钠盐摄入，控制输液量，进行下肢静脉输液，以免加重症状及导致静脉炎；使用利尿剂以减少水钠潴留，改善水肿；大剂量皮质类固醇用3～7 d。既可缓解与肿瘤坏死和放疗有关的水肿和炎症反应，又可对非何杰金淋巴瘤和小细胞肺癌有协同治疗作用；对有继发性静脉血栓形成者，静滴尿激酶。
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1.4.2 放射治疗：本组5例非小细胞肺癌合并SVCS患者及1例症状急速发展的何杰金淋巴瘤患者，首选放疗。开始高剂量冲击放疗，每天4 Gy。连续4 d后，改为每天2 Gy，每周5次，照射野包括纵隔、肺门和邻近的肺部病变。总剂量：非小细胞肺癌每4～6周50～70 Gy，非何杰淋巴瘤每4周50 Gy。
1.4.3 化疗：对小细胞肺癌及非何杰金淋巴瘤合并SVCS者首选化疗或化疗与放疗合并应用。本组7例小细胞肺癌采用CE-CAP交替方案化疗。
1.5 疗效评价与结果
疗效评价按世界卫生组织规定的实体瘤客观疗效标准分为：完全缓解(CR)、部分缓解(PR)、稳定(NC)及进展(PD)四级。CR3例(20%)，PR9例(60%)，NC3例(20%)，总有效率(CR+PR)为80%。
2 讨论
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世界首例SVCS于1957年由Hunter报告为梅毒合并主动脉瘤引起，本世纪50年代前多为“良性”阻塞。随着甲状腺、结核、梅毒等疾病疗效显著提高，40年来病因已明显改变。有资料表明[1]：原发疾病97%为恶性肿瘤，其中肺癌占75%，淋巴瘤占15%，转移性癌占7%，良性病变占3%；组织学类型中，小细胞肺癌占27%～42%，故SVCS中以小细胞肺癌为最多。
2.1 SVCS 的诊断
结合典型临床症状，可提示SVCS的存在；X线胸片可显示肺部肿块，胸部CT检查可更清楚显示胸部结构，显示上腔静脉受阻部位，以明确肿瘤与周围组织的关系，并可指导经皮肺活检及帮助放疗时准确定位，必要时可行上腔静脉造影，以评价上腔静脉狭窄或闭塞的位置、范围、程度及了解侧枝循环情况。为选择最恰当治疗方案，除症状急速发展的SVCS患者组织学诊断必须服从治疗措施外，治疗前均需取得病理组织学诊断。痰组织学检查，纤维支气管镜检，经皮穿刺活检，浅表淋巴结活检，骨髓涂片多数可获得诊断。
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1.2 SVCS的治疗
SVCS患者可因颅内压增高，脑水肿致死，故对出现颇内压增高、脑水肿等一系列神经系统症状的患者，应行紧急放疗，一般2～4次高剂量冲击疗法即可缓解症状。研究表明[2]：出现SVCS患者的直接死亡原因，并非是SVCS，而是原有疾病的恶化。因此，临床上应避免为对症处理而盲目进行紧急放疗，应根据原有疾病的病理组织学及病情诊断确定标准治疗方案。非小细胞肺癌合并SVCS时，即失去了根治性手术的可能，化疗效果不肯定，且非小细胞肺癌局部控制是影响预后的主要因素[3]。因此本组非小细胞肺癌患者均首选放疗。而小细胞肺癌是否合并SVCS并不是影响预后的因素[3]，且小细胞肺癌，非何杰金淋巴瘤对化疗敏感，效果肯定，化疗通常与放疗合并应用。故本组除一例症状急速发展的非何杰金淋巴瘤外，首选化疗，这样既可避免放疗开始时引起的暂时性水肿导致病情一过性加重，又可使肿瘤缩小，避免合并放疗时损伤大面积的肺组织。对病情急剧发展和对化、放疗有抵抗及复发的患者，可选用颈静脉-股静脉分流术或上腔静脉支架插入留置方法。后者是近年来开展的新方法，操作顺序是：(1)上腔静脉造影；(2)狭窄部位通金属导线；(3)用球形导管扩张狭窄部位；(4)进行支架留置。此法具有比放、化疗起效快，比分流术侵袭性小等优点。
参考文献
1 王肇炎.上腔静脉综合征.见：韩锐主编.肿瘤化学预防及药物治疗.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社出版，1994.780～785
3 孙 燕，王金方.上腔静脉综合征.见：线天泽，徐光炜主编.肿瘤学.天津：天津科学技术出版社，1996.2605～2607
(1999-04-25 收稿), 百拇医药