桥脑中央髓鞘溶解症一例报告
作者：赖小红 傅国庆 王玉 李云超
单位：赖小红(北京煤炭总医院神经内科 100028)；傅国庆(北京煤炭总医院神经内科 100028)；王玉(北京煤炭总医院神经内科 100028)；李云超(北京煤炭总医院神经内科 100028)
关键词：
北京医学000435 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种少见的桥脑基底部髓鞘破坏。1959年由Adams首次报道，特点是桥脑中央部分髓鞘脱失，神经细胞和轴索改变相对轻。目前可经MRI确诊，现报告1例。
患者，男性，53岁。因头晕5天伴双目失明、言语不清1天入院。5天前间断头晕，无视物旋转及恶心。入院前1天症状加重，双目失明、四肢无力、言语不清、呛咳、精神恍惚，时有谵语。既往有腔隙性脑梗塞、高血压史。无肝肾疾患，无酗酒史。入院查体；T 38.4℃，P 84次，R 20次，Bp 22.6/14.6kPa。营养良好，心肺腹(-)。神清，精神差，构音不良，双眼仅存光感，双瞳孔等大等圆，光反射右灵敏，左迟钝。无面瘫，颈无抵抗，四肢肌力Ⅴ级，张力对称，右侧痛觉减退，双侧腱反射(++)，Babinski(+)。实验室验查：血K 3.5mmol/L，Na 128.7mmol/L，Cl 102mmol/L，BUN 5.71mmol/L，Glu 6.1mmol/L。头颅CT未见明显异常，初诊脑梗塞。予静滴甘露醇、地塞米松及补液等治疗。7小时后病情加重，出现嗜睡，四肢瘫并张力增高，腱反射均亢进。次日浅昏迷，T 39℃，K4.3mmol/L，Na 131.3mmol/L，Cl 104.7mmol/L。入院第4日头颅MRI示桥脑、双侧视皮质、双侧放射冠、半卵圆中心长T1长T2弛豫，无占位效应(附图)。血K+4.9mmol/L，Na+ 142.4mmol/L，Cl- 108.9mmol/L。第7日深昏迷，T 42℃，Bp 10.6/6.6kPa，R 30次，P 140次，抢救无效死亡。
, http://www.100md.com
讨 论
CPM的发病机理不明，典型表现为突然发病，急剧进展，四肢瘫，假性球麻痹及意识障碍。多数预后极差，于发病数天至数周内死亡。头颅CT可无阳性发现，MRI是目前最有效的检查方法。急性期桥脑上部中央呈长T1长T2弛豫，有显著异常对比增强，无明显占位效应。矢状位能较好显示病变不在脑室周围区，不在桥脑基底部的周缘。部分病例经治疗病变缩小，信号强度接近正常，但留有限局性长T1长T2弛豫，代表软化。影像学上CPM应与桥脑肿瘤、基底动脉梗塞鉴别。桥脑肿瘤有占位效应，异常对比增强不明显。基底动脉梗塞不会发生中心增强，边缘部不增强的MRI表现。CPM病灶的对称分布也不符合血管分布的特征。本例符合上述诊断标准。
附图 CPM患者头颅MRI(T2)横轴像
髓鞘溶解还可见于其它部位，如皮层下白质、丘脑、内囊、纹状体及半卵圆中心等，小脑和颈髓也可见散在病灶，称为桥脑外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis,EPM)。本例MRI在视皮层、基底节、半卵圆中心及放射冠均可见长T1长T2弛豫。患者以失明首发，有右侧痛觉减低，中枢性高热，可能与EPM病灶有关。
酗酒、营养不良、低钠血症及其快速纠正为常见原因。本例仅有低钠血症，经4天纠正，可能是本例主要原因。
CPM的治疗，目前主张用生理盐水慢速纠正低钠血症，同时限制液体入量及对症。早期大剂量激素冲击疗法似可抑制本病的发展。
收稿：1998-12-23
修回：1999-11-02, 百拇医药
单位：赖小红(北京煤炭总医院神经内科 100028)；傅国庆(北京煤炭总医院神经内科 100028)；王玉(北京煤炭总医院神经内科 100028)；李云超(北京煤炭总医院神经内科 100028)
关键词：
北京医学000435 桥脑中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis, CPM)是一种少见的桥脑基底部髓鞘破坏。1959年由Adams首次报道，特点是桥脑中央部分髓鞘脱失，神经细胞和轴索改变相对轻。目前可经MRI确诊，现报告1例。
患者，男性，53岁。因头晕5天伴双目失明、言语不清1天入院。5天前间断头晕，无视物旋转及恶心。入院前1天症状加重，双目失明、四肢无力、言语不清、呛咳、精神恍惚，时有谵语。既往有腔隙性脑梗塞、高血压史。无肝肾疾患，无酗酒史。入院查体；T 38.4℃，P 84次，R 20次，Bp 22.6/14.6kPa。营养良好，心肺腹(-)。神清，精神差，构音不良，双眼仅存光感，双瞳孔等大等圆，光反射右灵敏，左迟钝。无面瘫，颈无抵抗，四肢肌力Ⅴ级，张力对称，右侧痛觉减退，双侧腱反射(++)，Babinski(+)。实验室验查：血K 3.5mmol/L，Na 128.7mmol/L，Cl 102mmol/L，BUN 5.71mmol/L，Glu 6.1mmol/L。头颅CT未见明显异常，初诊脑梗塞。予静滴甘露醇、地塞米松及补液等治疗。7小时后病情加重，出现嗜睡，四肢瘫并张力增高，腱反射均亢进。次日浅昏迷，T 39℃，K4.3mmol/L，Na 131.3mmol/L，Cl 104.7mmol/L。入院第4日头颅MRI示桥脑、双侧视皮质、双侧放射冠、半卵圆中心长T1长T2弛豫，无占位效应(附图)。血K+4.9mmol/L，Na+ 142.4mmol/L，Cl- 108.9mmol/L。第7日深昏迷，T 42℃，Bp 10.6/6.6kPa，R 30次，P 140次，抢救无效死亡。
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讨 论
CPM的发病机理不明，典型表现为突然发病，急剧进展，四肢瘫，假性球麻痹及意识障碍。多数预后极差，于发病数天至数周内死亡。头颅CT可无阳性发现，MRI是目前最有效的检查方法。急性期桥脑上部中央呈长T1长T2弛豫，有显著异常对比增强，无明显占位效应。矢状位能较好显示病变不在脑室周围区，不在桥脑基底部的周缘。部分病例经治疗病变缩小，信号强度接近正常，但留有限局性长T1长T2弛豫，代表软化。影像学上CPM应与桥脑肿瘤、基底动脉梗塞鉴别。桥脑肿瘤有占位效应，异常对比增强不明显。基底动脉梗塞不会发生中心增强，边缘部不增强的MRI表现。CPM病灶的对称分布也不符合血管分布的特征。本例符合上述诊断标准。
附图 CPM患者头颅MRI(T2)横轴像
髓鞘溶解还可见于其它部位，如皮层下白质、丘脑、内囊、纹状体及半卵圆中心等，小脑和颈髓也可见散在病灶，称为桥脑外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis,EPM)。本例MRI在视皮层、基底节、半卵圆中心及放射冠均可见长T1长T2弛豫。患者以失明首发，有右侧痛觉减低，中枢性高热，可能与EPM病灶有关。
酗酒、营养不良、低钠血症及其快速纠正为常见原因。本例仅有低钠血症，经4天纠正，可能是本例主要原因。
CPM的治疗，目前主张用生理盐水慢速纠正低钠血症，同时限制液体入量及对症。早期大剂量激素冲击疗法似可抑制本病的发展。
收稿：1998-12-23
修回：1999-11-02, 百拇医药