25例布-加综合征的彩色多谱勒超声诊断
作者：张伟民 蒋建红 翁琴芳 张慧颖 顾建光 田文娟 陈焕勤
单位：江苏省常州市第三人民医院超声科，常州 213001
关键词：超声检查；多普勒；彩色；肝静脉血栓形成；超声检查
安徽医科大学学报990623
摘要 目的 探讨彩色多谱勒诊断布-加综合征条件。方法 分析25例布-加综合征彩超检查及X线血管造影检查结果。结果 肝内侧支循环及血流流向，下腔静脉、肝静脉一支或多支狭窄或阻塞是诊断布加氏综合征必备条件。另外，尾状叶肥大，血栓形成、局限性狭窄、膜状物回声，门静脉高压肝血管表现为布-加综合征辅助诊断条件。结论 CDFI在B-CS定性诊断符合率100%，定型诊断符合率96%，超声应为B-CS临床影像学首选诊断方法。
MeSH ultrasonography,doppler,color; hepatic vein thrombosis/ultraso mography
, 百拇医药
中国图书资料分类法分类号 R575
布-加综合征临床误诊率高，主要确诊手段依赖于影像学技术，在此我们重点探讨彩超诊断布-加综合征(Budd-Charis Sydrome,B-CS)的条件及诊断途径。
1 资料与方法
1.1 病例资料 1997年1月～1999年5月经门诊B超初检肝病病员中疑为B-CS病人35人，经彩超进一步检查，25人确诊为布-加氏综合征，其中男21人，女4人，年龄20～60岁。所有病例作CT或MRI或血管造影检查；15例行放射介入治疗；5例无症状性肝静脉型及5例癌栓形成后所致者未予以治疗。
1.2 仪器与方法 运用丹麦产B&K 3535型彩超仪，探头频率3.2 MHz及5.0 MHz。病员空腹12 h以上，取仰卧位、左侧卧位、坐立位。首先于仰卧位显示肝大小形态、第二肝门，部分患者可显示第三肝门，观察肝静脉类型及形态；测量下腔静脉(IVC)时须行仰卧位、坐立位两种体位状态，取肋间及背部侧面，频谱多谱勒检测狭窄肝静脉及肝内分支内血流速度分布，记录频谱形态变化。
, 百拇医药
2 结果
所有25例均能得到明确诊断，按病变部位分为三型。Ⅰ型为单纯肝内静脉阻塞或闭塞型，13例，占52%。表现为肝静脉节段阻塞10例，闭塞1例，膜状物形成2例。肝静脉均失去正常自然管道状形态，呈现异常扩张、腔内血栓形成、走行中断等形态改变；CDFI表现为阻塞或闭塞段血流不显示，阻塞远心段血流回流正常，频谱失去正常形态，肝静脉间见侧支循环。所有13例肝静脉型B-CS均有侧支循环血管出现，根据侧支循环血管血流方向可判断阻塞肝静脉支，侧支循环血流方向均表现为由阻塞枝肝静脉流向周围枝最终入通畅或引流肝静脉支。血管造影不能显示阻塞或闭塞段肝静脉支，第二肝门处肝静脉膜型狭窄2例，血管造影显示突向高位IVC内指状压迹，球囊扩张后压迹消失，肝内静脉迅速显示。Ⅱ型为膈段高位IVC阻塞型，本组9例，表现为IVC阻塞部位壁厚回声强，腔内膜状物或血栓形成，阻塞远心段IVC内径明显增宽，肝内静脉通道增宽，CDFI显示IVC血流不显示、倒流，肝静脉引流支血流反向，频谱倒置，IVC及肝静脉(HV)内频谱失去波动特征。Ⅲ型为HV及IVC混合型3例，伴HV及IVC腔内物多部位形成，本组1例混合型表现肝尾状叶异常肿大，左叶明显缩小，尾状叶静脉明显增宽达1.9 cm，并呈瘤样扩张伸内及IVC内血栓形成。1例膜型带孔狭窄定型为膜型狭窄可能，余均能正确定型，准确率96%，定性诊断符合率100%。
, 百拇医药
3 讨论
B-CS指的是由于各种病因造成的肝静脉回流受阻后，肝窦状隙呈压力升高，在临床上表现出肝肿大、腹水等一系列门静脉高压征的临床体征。黄志强等〔1〕将此按阻塞类别分为三型：A型为单纯肝内静脉阻塞或闭塞型，B型为膈段高位下腔静脉阻塞型，C型为肝静脉下腔静脉混合型。现随着医疗水平提高，越来越多地发现无症状单纯肝内静脉一支或多支阻塞或闭塞型，本组资料中占1/5，应予以重视。
肝脏的静脉分为三大支，于第二肝门部汇集或分别注入下腔静脉；部分可显示第三肝门，显示副肝静脉汇入下腔静脉肝后段右侧壁，多数为数目不等的细小支，少数可出现粗大的右肝下静脉，为B-CS时肝右叶引流的重要血管；少数肥大的尾状叶可显示尾状叶小静脉，亦为B-CS时重要引流静脉。肝内静脉壁薄光滑，管腔渐增宽而汇入IVC，肝右静脉平均直径(12.3±3.4) mm，肝中静脉(10.1±1.6) mm，肝左静脉(9.7±1.1)mm〔2〕；血流向心流动，随右心房、下腔静脉、肝静脉内压力变化的不同而分别表现为五相、三相、单相型〔3，4〕。右心房至肾静脉汇入处IVC可分为5段：A段右心房至膈；B段肝右静脉上缘至膈肌下腔静脉裂孔水平即肝上膈下段；C段由肝静脉上缘至右肾上腺上缘；E段由肝右后下静脉至肾静脉上缘〔2〕。B-CS超声显示IVC为以上的B、C、D段，血流为向心血流，频谱特征与肝静脉相似。
, 百拇医药
B-CS超声主要表现为：①下腔静脉狭窄或阻塞，形态改变明显，血流紊乱，频谱特征消失。本组9例单纯IVC型均有IVC形态改变。但IVC内径及频谱受呼吸、心房压、血管与声束方向、体位等影响较大，不作为主要诊断依据。②肝静脉一支或多支狭窄或阻塞，血流方向紊乱，频谱特征消失，狭窄段远心端与肝内侧支循环间可有略膨大扩张现象；本组13例单纯肝静脉型均有上述改变。但频谱特征改变有较多假阳性，亦不能作为主要依据。③肝内侧支循环形成，三支肝静脉间或与副肝静脉及尾状叶小静脉间侧支循环形成，侧支内血流方向可帮助判别阻塞肝静脉分支。本组所有25例均有侧支循环形成，且均由发现侧支循环作为线索而诊断为B-CS及找寻狭窄阻塞分支血管。侧支循环应为B-CS主征及线索。次要表现为：①腔内血栓形成或严重局限性狭窄伴网膜状改变；②尾状叶肥大压迫IVC，门静脉高压肝血管表现。本研究表明具备主要表现①、②、③任何一项者均能正确诊断B-CS；具备③项及①、②中任何一项者诊断定性符合率100%，次要表现可辅助诊断及提供病因诊断。
注意事项：①注意肝静脉正常变异分支状，不呈主干型，勿认为狭窄、有无侧支循环可资鉴别；副肝静脉出现率约为21.9%〔2〕，并不能作为B-CS诊断依据。②注意肝内异常通道与肝静脉侧支循环之间的差异。肝内异常通道可能有门静脉肝内血管异常曲张，门静脉血栓后周围海绵样变性；脐旁静脉扩张，门静脉与肝静脉自然或人工瘘形成，肝外胃冠状静脉曲张，肝内胆管异常扩张等。而肝静脉间侧支循环形成是发生于两支肝静脉之间的通道，常较自然管道状，无明显扭曲。CDFI可显示异常通道内血流流向、性质及与肝静脉之间的血流方向关系，易于鉴别。不可将肝内异常通道误认为肝静脉间侧支循环而诊断B-CS。③注意体位等对IVC影响，仰卧位因重力关系，肝脏可对其后下腔静脉产生压力致其狭窄呈形态改变，肝脏肿大时较易发生，我们采用坐立位肋间或背部双重探查，既解除重力因素影响，又可直接显示IVC，减少误诊率，效果良好。
, 百拇医药
B-CS现多采用介入治疗，术前诊断及定型有助于选择介入治疗术式。各种IVC膜型和节段性狭窄或闭塞以及肝静脉狭窄或闭塞可行经皮血管腔内成行术(PTA)和血管内支架置入术(EMS)，如发现下腔静脉或肝静脉血栓形成应溶栓后再行PTA或EMS；肝静脉广泛阻塞行TIPSS术；如侧支循环良好而无或极少有症状可暂不予治疗。本组15例经彩超定性定型后予以相应治疗〔5，6〕，术后随访两年，两年内仅1例术后再狭窄需再次治疗，余均能全部或部分得到纠正。
总之，超声诊断检测B-CS是一种安全、方便、重复性好、准确性高的途径，应为临床诊断B-CS首选影像学诊断方法。
基金项目：常州市科委资助课题常科字[1998]第57号(No 1998-57)
作者简介：张伟民，男，30岁，医师
参考文献
, 百拇医药
1 黄志强主编.现代腹部外科学.长沙：湖南科学技术出版社，1994：299～307
2 牛朝诗，韩 卉，耿小平.下腔静脉与肝静脉的外科应用解剖.肝胆外科杂志，1996；4(1)：36～39
3 张连仲，张爱宏.肝静脉血流多普勒频谱变化评估肺动脉高压.中华超声影像学杂志，1995；4(1)：15～18
4 阮 力.超声多谱勒观察呼吸时正常人及肝弥漫性病变患者肝静脉血流频谱形态及参数影响.中国超声医学杂志，1996；12(7)：62～63
5 单 鸿主编.临床介入治疗学.广州：广东科技出版社，1997：207～213
6 王建华主编.腹部介入放射学.上海：上海科技出版社，1998：177～180
1999-04-30收稿，1999-10-14修回, 百拇医药
单位：江苏省常州市第三人民医院超声科，常州 213001
关键词：超声检查；多普勒；彩色；肝静脉血栓形成；超声检查
安徽医科大学学报990623
摘要 目的 探讨彩色多谱勒诊断布-加综合征条件。方法 分析25例布-加综合征彩超检查及X线血管造影检查结果。结果 肝内侧支循环及血流流向，下腔静脉、肝静脉一支或多支狭窄或阻塞是诊断布加氏综合征必备条件。另外，尾状叶肥大，血栓形成、局限性狭窄、膜状物回声，门静脉高压肝血管表现为布-加综合征辅助诊断条件。结论 CDFI在B-CS定性诊断符合率100%，定型诊断符合率96%，超声应为B-CS临床影像学首选诊断方法。
MeSH ultrasonography,doppler,color; hepatic vein thrombosis/ultraso mography
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中国图书资料分类法分类号 R575
布-加综合征临床误诊率高，主要确诊手段依赖于影像学技术，在此我们重点探讨彩超诊断布-加综合征(Budd-Charis Sydrome,B-CS)的条件及诊断途径。
1 资料与方法
1.1 病例资料 1997年1月～1999年5月经门诊B超初检肝病病员中疑为B-CS病人35人，经彩超进一步检查，25人确诊为布-加氏综合征，其中男21人，女4人，年龄20～60岁。所有病例作CT或MRI或血管造影检查；15例行放射介入治疗；5例无症状性肝静脉型及5例癌栓形成后所致者未予以治疗。
1.2 仪器与方法 运用丹麦产B&K 3535型彩超仪，探头频率3.2 MHz及5.0 MHz。病员空腹12 h以上，取仰卧位、左侧卧位、坐立位。首先于仰卧位显示肝大小形态、第二肝门，部分患者可显示第三肝门，观察肝静脉类型及形态；测量下腔静脉(IVC)时须行仰卧位、坐立位两种体位状态，取肋间及背部侧面，频谱多谱勒检测狭窄肝静脉及肝内分支内血流速度分布，记录频谱形态变化。
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2 结果
所有25例均能得到明确诊断，按病变部位分为三型。Ⅰ型为单纯肝内静脉阻塞或闭塞型，13例，占52%。表现为肝静脉节段阻塞10例，闭塞1例，膜状物形成2例。肝静脉均失去正常自然管道状形态，呈现异常扩张、腔内血栓形成、走行中断等形态改变；CDFI表现为阻塞或闭塞段血流不显示，阻塞远心段血流回流正常，频谱失去正常形态，肝静脉间见侧支循环。所有13例肝静脉型B-CS均有侧支循环血管出现，根据侧支循环血管血流方向可判断阻塞肝静脉支，侧支循环血流方向均表现为由阻塞枝肝静脉流向周围枝最终入通畅或引流肝静脉支。血管造影不能显示阻塞或闭塞段肝静脉支，第二肝门处肝静脉膜型狭窄2例，血管造影显示突向高位IVC内指状压迹，球囊扩张后压迹消失，肝内静脉迅速显示。Ⅱ型为膈段高位IVC阻塞型，本组9例，表现为IVC阻塞部位壁厚回声强，腔内膜状物或血栓形成，阻塞远心段IVC内径明显增宽，肝内静脉通道增宽，CDFI显示IVC血流不显示、倒流，肝静脉引流支血流反向，频谱倒置，IVC及肝静脉(HV)内频谱失去波动特征。Ⅲ型为HV及IVC混合型3例，伴HV及IVC腔内物多部位形成，本组1例混合型表现肝尾状叶异常肿大，左叶明显缩小，尾状叶静脉明显增宽达1.9 cm，并呈瘤样扩张伸内及IVC内血栓形成。1例膜型带孔狭窄定型为膜型狭窄可能，余均能正确定型，准确率96%，定性诊断符合率100%。
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3 讨论
B-CS指的是由于各种病因造成的肝静脉回流受阻后，肝窦状隙呈压力升高，在临床上表现出肝肿大、腹水等一系列门静脉高压征的临床体征。黄志强等〔1〕将此按阻塞类别分为三型：A型为单纯肝内静脉阻塞或闭塞型，B型为膈段高位下腔静脉阻塞型，C型为肝静脉下腔静脉混合型。现随着医疗水平提高，越来越多地发现无症状单纯肝内静脉一支或多支阻塞或闭塞型，本组资料中占1/5，应予以重视。
肝脏的静脉分为三大支，于第二肝门部汇集或分别注入下腔静脉；部分可显示第三肝门，显示副肝静脉汇入下腔静脉肝后段右侧壁，多数为数目不等的细小支，少数可出现粗大的右肝下静脉，为B-CS时肝右叶引流的重要血管；少数肥大的尾状叶可显示尾状叶小静脉，亦为B-CS时重要引流静脉。肝内静脉壁薄光滑，管腔渐增宽而汇入IVC，肝右静脉平均直径(12.3±3.4) mm，肝中静脉(10.1±1.6) mm，肝左静脉(9.7±1.1)mm〔2〕；血流向心流动，随右心房、下腔静脉、肝静脉内压力变化的不同而分别表现为五相、三相、单相型〔3，4〕。右心房至肾静脉汇入处IVC可分为5段：A段右心房至膈；B段肝右静脉上缘至膈肌下腔静脉裂孔水平即肝上膈下段；C段由肝静脉上缘至右肾上腺上缘；E段由肝右后下静脉至肾静脉上缘〔2〕。B-CS超声显示IVC为以上的B、C、D段，血流为向心血流，频谱特征与肝静脉相似。
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B-CS超声主要表现为：①下腔静脉狭窄或阻塞，形态改变明显，血流紊乱，频谱特征消失。本组9例单纯IVC型均有IVC形态改变。但IVC内径及频谱受呼吸、心房压、血管与声束方向、体位等影响较大，不作为主要诊断依据。②肝静脉一支或多支狭窄或阻塞，血流方向紊乱，频谱特征消失，狭窄段远心端与肝内侧支循环间可有略膨大扩张现象；本组13例单纯肝静脉型均有上述改变。但频谱特征改变有较多假阳性，亦不能作为主要依据。③肝内侧支循环形成，三支肝静脉间或与副肝静脉及尾状叶小静脉间侧支循环形成，侧支内血流方向可帮助判别阻塞肝静脉分支。本组所有25例均有侧支循环形成，且均由发现侧支循环作为线索而诊断为B-CS及找寻狭窄阻塞分支血管。侧支循环应为B-CS主征及线索。次要表现为：①腔内血栓形成或严重局限性狭窄伴网膜状改变；②尾状叶肥大压迫IVC，门静脉高压肝血管表现。本研究表明具备主要表现①、②、③任何一项者均能正确诊断B-CS；具备③项及①、②中任何一项者诊断定性符合率100%，次要表现可辅助诊断及提供病因诊断。
注意事项：①注意肝静脉正常变异分支状，不呈主干型，勿认为狭窄、有无侧支循环可资鉴别；副肝静脉出现率约为21.9%〔2〕，并不能作为B-CS诊断依据。②注意肝内异常通道与肝静脉侧支循环之间的差异。肝内异常通道可能有门静脉肝内血管异常曲张，门静脉血栓后周围海绵样变性；脐旁静脉扩张，门静脉与肝静脉自然或人工瘘形成，肝外胃冠状静脉曲张，肝内胆管异常扩张等。而肝静脉间侧支循环形成是发生于两支肝静脉之间的通道，常较自然管道状，无明显扭曲。CDFI可显示异常通道内血流流向、性质及与肝静脉之间的血流方向关系，易于鉴别。不可将肝内异常通道误认为肝静脉间侧支循环而诊断B-CS。③注意体位等对IVC影响，仰卧位因重力关系，肝脏可对其后下腔静脉产生压力致其狭窄呈形态改变，肝脏肿大时较易发生，我们采用坐立位肋间或背部双重探查，既解除重力因素影响，又可直接显示IVC，减少误诊率，效果良好。
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B-CS现多采用介入治疗，术前诊断及定型有助于选择介入治疗术式。各种IVC膜型和节段性狭窄或闭塞以及肝静脉狭窄或闭塞可行经皮血管腔内成行术(PTA)和血管内支架置入术(EMS)，如发现下腔静脉或肝静脉血栓形成应溶栓后再行PTA或EMS；肝静脉广泛阻塞行TIPSS术；如侧支循环良好而无或极少有症状可暂不予治疗。本组15例经彩超定性定型后予以相应治疗〔5，6〕，术后随访两年，两年内仅1例术后再狭窄需再次治疗，余均能全部或部分得到纠正。
总之，超声诊断检测B-CS是一种安全、方便、重复性好、准确性高的途径，应为临床诊断B-CS首选影像学诊断方法。
基金项目：常州市科委资助课题常科字[1998]第57号(No 1998-57)
作者简介：张伟民，男，30岁，医师
参考文献
, 百拇医药
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6 王建华主编.腹部介入放射学.上海：上海科技出版社，1998：177～180
1999-04-30收稿，1999-10-14修回, 百拇医药