小儿室间隔缺损合并肺脉高压的外科治疗
作者：胡型锑 施霖 王胜利 杨美高 黄宪平 赵曙光 赵琦峰
单位：温州医学院附属二院心胸外科(325027)
关键词：室间隔缺损；肺动脉高压；外科手术
温州医学院学报/990209 摘 要 目的 探讨小儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)的手术时机和方法，进一步提高其手术疗效。方法 回顾性总结分析52例VSD合并PH的外科治疗经验。平均年龄6.5±3.7岁，体重16.1±5.8kg。采用中低温体外循环技术，其中经右房切口修补VSD32例，经肺动脉切口17例，经右室切口3例。应用Dacron补片修补缺损，术后常规用呼吸机辅助呼吸和应用血管扩张剂。结果 治愈50例，死亡2例。随访3个月至2年，远期效果满意。结论 小儿VSD伴PH应尽早手术为宜，加强围术期的心肌保护，早期合理使用血管扩张剂是降低术后并发症和病死率的重要措施。
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我科自1992年10月至1998年6月共手术治疗室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)52例，其中重度PH23例，占44.2%。现对外科治疗情况进行回顾分析。
1 临床资料
本组男35例，女17例，年龄11/2～14岁，平均6.5±3.7岁(
±s，下同)，体重8.5～33kg，平均16.1±5.8kg。患者均有呼吸道感染和活动后气促、心慌病史，9例安静时也有轻度呼吸困难；有肺炎心衰史10例，活动后发绀5例。胸骨左缘第2～4肋间收缩期杂音大于或等于Ⅳ级17例，Ⅱ～Ⅲ级31例，未闻及杂音4例，可触及收缩期震颤44例，未及震颤8例。心电图显示左心室增大17例，双心室增大21例，以右心室增大为主14例，合并完全性右束支传导阻滞8例，不完全性右束支传导阻滞5例，左前分支传导阻滞3例，室性早搏4例。X线显示两侧肺血增多44例，肺血正常或减少8例，心胸比率0.48～0.76，平均0.62。术前全部进行彩色超声多普勒检查，结果心室水平左向右分流34例，双向分流18例，肺动脉收缩压6.4～11.1kPa(1kPa=7.5mmHg)，其中9.3kPa以上19例，合并动脉导管未闭6例，继发孔型房缺4例，二尖瓣中度关闭不全2例，主动脉瓣中度关闭不全2例。术前股动脉血氧饱和度86%～97%。
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2 手术方法及结果
全部病例均在中低温(肛温28～32℃)体外循环下行心内直视手术。术中主动脉根部灌注4℃冷含钾晶体停跳液38例，冷含氧血停跳液14例。心脏表面置冰屑或冰盐水以保护心肌。经右房修补VSD32例，经肺动脉切口修补VSD17例，经右室切口3例。术中证实为膜周型VSD35例，干下型VSD17例。VSD直径1.0～3.0cm，平均为1.6±0.5cm。全部用Dacron补片修补缺损，6 例合并PDA者均经肺动脉切口缝闭PDA开口，4例同时行ASD修补术，同时行二尖瓣成形术或主动脉瓣成形术各1例。总转流时间39～144min，平均67.6±24.7min；主动脉阻断时间22～83min，平均42.0±13.4min。
术后常规应用呼吸机辅助呼吸，气管插管时间5～102h，平均12.8±7.8h；合并使用呼吸末正压通气(PEEP)14例，压力为0.39～0.78kPa(1cmH2O=0.098kPa)；术后应用多巴胺19例，用量为5～5μg*kg-1*min-1，应用时间12～86h；合并应用硝普钠或硝酸甘油15例，用量为0.5～10μg*kg-1*min-1，应用时间16～50h。术后持续监测动脉压、中心静脉压及血氧饱和度。注意补充血容量，尽量保持液体出量略大于进量，有利于心肺功能的恢复，可用利尿剂排除体内多余水份。
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术后死亡2例，1例系合并重度肺动脉高压，手术后死于呼吸功能衰竭，另1例合并PDA患儿术后死于急性肾功能衰竭。并发低心排综合征6例，呼吸功能不全4例，出血2例，其中1例再次开胸止血。消化道出血1例，短暂性Ⅱ度房室传导阻滞2例。出院病人常规随访三个月至二年，远期疗效良好。
3 讨论
室缺伴肺高压患儿其肺血管病变的严重程度与手术疗效有直接关系。目前临床上判断肺血管病变程度和手术适应证的选择尚无客观统一的标准。一般认为，肺动脉高压Pp/Ps>0.75，肺小动脉阻力>8～10Wood单位*M2者虽然能渡过手术关，但很难渡过术后监护关[1]。不过我们在临床中发现有部分双向分流患者及静息时也有发绀的患者手术同样取得满意的疗效，这表明这些病人的肺血管改变还是可逆的，尤其是年龄小于2周岁的患儿，即使有非常严重的肺动脉高压，术后也能恢复正常或接近正常[2]。我们认为应通过综合分析临床资料来判断是否适合予手术。除考虑肺动脉压力和阻力外，还应注意以下情况：(1)病人虽活动后出现发绀，但若年龄<2岁手术效果依然良好；(2)胸骨左缘杂音在Ⅱ级以上且清脆，P2亢进；(3)胸部X线显示肺血仍偏多，心影没有变小；(4)心超示双向分流但仍以左向右分流为主者；(5)股动脉血氧饱和度>0.85者仍可考虑手术。近年来的临床研究证明，肺活组织检查可直接观察肺血管的结构形态和病理变化情况，并可根据Heath-Edwards标准进行分级，这对于肺高压病人的手术指征及预后评价具有重要的参考价值[3]。
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加强术中心肌保护，改进手术技术是提高手术疗效的关键。我们一般采用低温体外循环下手术，心脏表面置冰屑冷却，近来我们还采用冷含氧血停搏液，它具有自动复跳率高和心功能恢复好等优点。对于干下型VSD一律采用肺动脉切口，膜周型VSD采用右房切口修补，尽量避免右室切口，这不但能保持右室结构和功能的完整性，同时还可减少术后心律失常的发生率[4]。完善修补VSD，避免传导阻滞和残余分流也至关重要。膜周大型VSD在缝合缺损后下缘时应采用浅缝合，进针勿穿透三尖瓣瓣环，出针须离边缘约5mm，这样能有效地避免Ⅲ度房室传导阻滞的发生(本组无1例发生此种严重并发症)。3例术后心超检查示有残余分流，但因分流量小对心肺功能的恢复无明显影响，且经随访有逐渐闭合之趋势。近年来进口膜式氧合器的广泛应用，也明显减少了术后肺部并发症的发生率。
提高术后心肺功能监测和处理水平，防止呼吸功能不全和低心排是降低病死率的重要环节。我们的体会是术后病人要保持绝对安静，除应用一般镇静剂外还可适当加用肌松剂，应尽量避免烦躁所引起的氧耗增加以及可能发生的肺高压危象。辅助呼吸时间要适当延长，保持过度通气，使PaCO2维持在<4.67kPa可直接扩张肺血管，有利于降低肺循环阻力[5]。体外循环可使体内儿茶酚胺分泌增加、肾素—血管紧张素系统激活，血小板破坏后释放的血栓素A2以及内皮素等缩血管物质[6]使肺血管发生强烈收缩，导致低心排综合征或肺高压危象，所以早期应用血管扩张剂能有效预防低心排综合征和肺功能衰竭的发生。由于以前对此认识不足，常在出现低心排后方考虑使用扩血管药物，故往往延误了病情，目前对VSD合并PH者术后常规应用硝普钠和硝酸甘油，以降低肺动脉压力、减轻外周血管阻力及增加心肌收缩力。在保证有效循环血量的前提下，早期应用利尿剂可使过多水份迅速排出，术后24～48h要使液体总出量大于总进量，这有利于改善心肺功能。出院后应继续使用强心、利尿药物1～3个月。
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4 参考文献
[1] 苏肇伉.先天性心脏病的外科治疗.第2版.杨思源主编.小儿心脏病学.北京：人民卫生出版社，1994.520
[2] 兰锡纯.心脏血管外科学.北京：人民卫生出版社，1985.496～520
[3] 李守光，宋惠民，王玉等.肺活检对先心病肺动脉高压手术的指征及预后估价.中华胸心血管外科杂志，1994，10∶44～46
[4] Boccanelli A, Wallgren CG,Zettergvist P.Ventricular dynamics after surgical closure of VSD.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,14∶153～157
[5] 徐志伟，苏肇伉，丁文祥.婴幼儿先心肺高压术后肺动脉压力持续监测和处理.中华胸心血管外科杂志，1992，8∶2
[6] Rabinovitch M,Keane JF,Norwood WI,et al.Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects.Circulation,1984,69∶655～667
(收稿：1998-09-18), 百拇医药
单位：温州医学院附属二院心胸外科(325027)
关键词：室间隔缺损；肺动脉高压；外科手术
温州医学院学报/990209 摘 要 目的 探讨小儿室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)的手术时机和方法，进一步提高其手术疗效。方法 回顾性总结分析52例VSD合并PH的外科治疗经验。平均年龄6.5±3.7岁，体重16.1±5.8kg。采用中低温体外循环技术，其中经右房切口修补VSD32例，经肺动脉切口17例，经右室切口3例。应用Dacron补片修补缺损，术后常规用呼吸机辅助呼吸和应用血管扩张剂。结果 治愈50例，死亡2例。随访3个月至2年，远期效果满意。结论 小儿VSD伴PH应尽早手术为宜，加强围术期的心肌保护，早期合理使用血管扩张剂是降低术后并发症和病死率的重要措施。
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我科自1992年10月至1998年6月共手术治疗室间隔缺损(VSD)伴肺动脉高压(PH)52例，其中重度PH23例，占44.2%。现对外科治疗情况进行回顾分析。
1 临床资料
本组男35例，女17例，年龄11/2～14岁，平均6.5±3.7岁(
±s，下同)，体重8.5～33kg，平均16.1±5.8kg。患者均有呼吸道感染和活动后气促、心慌病史，9例安静时也有轻度呼吸困难；有肺炎心衰史10例，活动后发绀5例。胸骨左缘第2～4肋间收缩期杂音大于或等于Ⅳ级17例，Ⅱ～Ⅲ级31例，未闻及杂音4例，可触及收缩期震颤44例，未及震颤8例。心电图显示左心室增大17例，双心室增大21例，以右心室增大为主14例，合并完全性右束支传导阻滞8例，不完全性右束支传导阻滞5例，左前分支传导阻滞3例，室性早搏4例。X线显示两侧肺血增多44例，肺血正常或减少8例，心胸比率0.48～0.76，平均0.62。术前全部进行彩色超声多普勒检查，结果心室水平左向右分流34例，双向分流18例，肺动脉收缩压6.4～11.1kPa(1kPa=7.5mmHg)，其中9.3kPa以上19例，合并动脉导管未闭6例，继发孔型房缺4例，二尖瓣中度关闭不全2例，主动脉瓣中度关闭不全2例。术前股动脉血氧饱和度86%～97%。, 百拇医药
2 手术方法及结果
全部病例均在中低温(肛温28～32℃)体外循环下行心内直视手术。术中主动脉根部灌注4℃冷含钾晶体停跳液38例，冷含氧血停跳液14例。心脏表面置冰屑或冰盐水以保护心肌。经右房修补VSD32例，经肺动脉切口修补VSD17例，经右室切口3例。术中证实为膜周型VSD35例，干下型VSD17例。VSD直径1.0～3.0cm，平均为1.6±0.5cm。全部用Dacron补片修补缺损，6 例合并PDA者均经肺动脉切口缝闭PDA开口，4例同时行ASD修补术，同时行二尖瓣成形术或主动脉瓣成形术各1例。总转流时间39～144min，平均67.6±24.7min；主动脉阻断时间22～83min，平均42.0±13.4min。
术后常规应用呼吸机辅助呼吸，气管插管时间5～102h，平均12.8±7.8h；合并使用呼吸末正压通气(PEEP)14例，压力为0.39～0.78kPa(1cmH2O=0.098kPa)；术后应用多巴胺19例，用量为5～5μg*kg-1*min-1，应用时间12～86h；合并应用硝普钠或硝酸甘油15例，用量为0.5～10μg*kg-1*min-1，应用时间16～50h。术后持续监测动脉压、中心静脉压及血氧饱和度。注意补充血容量，尽量保持液体出量略大于进量，有利于心肺功能的恢复，可用利尿剂排除体内多余水份。
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术后死亡2例，1例系合并重度肺动脉高压，手术后死于呼吸功能衰竭，另1例合并PDA患儿术后死于急性肾功能衰竭。并发低心排综合征6例，呼吸功能不全4例，出血2例，其中1例再次开胸止血。消化道出血1例，短暂性Ⅱ度房室传导阻滞2例。出院病人常规随访三个月至二年，远期疗效良好。
3 讨论
室缺伴肺高压患儿其肺血管病变的严重程度与手术疗效有直接关系。目前临床上判断肺血管病变程度和手术适应证的选择尚无客观统一的标准。一般认为，肺动脉高压Pp/Ps>0.75，肺小动脉阻力>8～10Wood单位*M2者虽然能渡过手术关，但很难渡过术后监护关[1]。不过我们在临床中发现有部分双向分流患者及静息时也有发绀的患者手术同样取得满意的疗效，这表明这些病人的肺血管改变还是可逆的，尤其是年龄小于2周岁的患儿，即使有非常严重的肺动脉高压，术后也能恢复正常或接近正常[2]。我们认为应通过综合分析临床资料来判断是否适合予手术。除考虑肺动脉压力和阻力外，还应注意以下情况：(1)病人虽活动后出现发绀，但若年龄<2岁手术效果依然良好；(2)胸骨左缘杂音在Ⅱ级以上且清脆，P2亢进；(3)胸部X线显示肺血仍偏多，心影没有变小；(4)心超示双向分流但仍以左向右分流为主者；(5)股动脉血氧饱和度>0.85者仍可考虑手术。近年来的临床研究证明，肺活组织检查可直接观察肺血管的结构形态和病理变化情况，并可根据Heath-Edwards标准进行分级，这对于肺高压病人的手术指征及预后评价具有重要的参考价值[3]。
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加强术中心肌保护，改进手术技术是提高手术疗效的关键。我们一般采用低温体外循环下手术，心脏表面置冰屑冷却，近来我们还采用冷含氧血停搏液，它具有自动复跳率高和心功能恢复好等优点。对于干下型VSD一律采用肺动脉切口，膜周型VSD采用右房切口修补，尽量避免右室切口，这不但能保持右室结构和功能的完整性，同时还可减少术后心律失常的发生率[4]。完善修补VSD，避免传导阻滞和残余分流也至关重要。膜周大型VSD在缝合缺损后下缘时应采用浅缝合，进针勿穿透三尖瓣瓣环，出针须离边缘约5mm，这样能有效地避免Ⅲ度房室传导阻滞的发生(本组无1例发生此种严重并发症)。3例术后心超检查示有残余分流，但因分流量小对心肺功能的恢复无明显影响，且经随访有逐渐闭合之趋势。近年来进口膜式氧合器的广泛应用，也明显减少了术后肺部并发症的发生率。
提高术后心肺功能监测和处理水平，防止呼吸功能不全和低心排是降低病死率的重要环节。我们的体会是术后病人要保持绝对安静，除应用一般镇静剂外还可适当加用肌松剂，应尽量避免烦躁所引起的氧耗增加以及可能发生的肺高压危象。辅助呼吸时间要适当延长，保持过度通气，使PaCO2维持在<4.67kPa可直接扩张肺血管，有利于降低肺循环阻力[5]。体外循环可使体内儿茶酚胺分泌增加、肾素—血管紧张素系统激活，血小板破坏后释放的血栓素A2以及内皮素等缩血管物质[6]使肺血管发生强烈收缩，导致低心排综合征或肺高压危象，所以早期应用血管扩张剂能有效预防低心排综合征和肺功能衰竭的发生。由于以前对此认识不足，常在出现低心排后方考虑使用扩血管药物，故往往延误了病情，目前对VSD合并PH者术后常规应用硝普钠和硝酸甘油，以降低肺动脉压力、减轻外周血管阻力及增加心肌收缩力。在保证有效循环血量的前提下，早期应用利尿剂可使过多水份迅速排出，术后24～48h要使液体总出量大于总进量，这有利于改善心肺功能。出院后应继续使用强心、利尿药物1～3个月。
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4 参考文献
[1] 苏肇伉.先天性心脏病的外科治疗.第2版.杨思源主编.小儿心脏病学.北京：人民卫生出版社，1994.520
[2] 兰锡纯.心脏血管外科学.北京：人民卫生出版社，1985.496～520
[3] 李守光，宋惠民，王玉等.肺活检对先心病肺动脉高压手术的指征及预后估价.中华胸心血管外科杂志，1994，10∶44～46
[4] Boccanelli A, Wallgren CG,Zettergvist P.Ventricular dynamics after surgical closure of VSD.J Thorac Cardiovasc Surg,1980,14∶153～157
[5] 徐志伟，苏肇伉，丁文祥.婴幼儿先心肺高压术后肺动脉压力持续监测和处理.中华胸心血管外科杂志，1992，8∶2
[6] Rabinovitch M,Keane JF,Norwood WI,et al.Vascular structure in lung tissue obtained at biopsy correlated with pulmonary hemodynamic findings after repair of congenital heart defects.Circulation,1984,69∶655～667
(收稿：1998-09-18), 百拇医药