先天性巨结肠的治疗与回顾
作者：余奇志 王 平 钱雪丽
单位：北京医科大学第一医院小儿外科，北京 100034
关键词：Hirschsprung病；诊断；Hirschsprung病；外科手术；外科手术；方法
北京医学990638 鳃裂囊肿和瘘管是先天性疾病，临床上易误诊，易复发，有文献报道误诊病例长达10年。因此，明确的诊断与正确的治疗是本病治愈的关键。我院自1975年10月至1996年7月共收治鳃裂囊肿和瘘管患者35例，现报告如下。
临床资料
一般资料：35例中，男16例，女19例。年龄6～58岁，平均26岁。病史最长30年，最短2个月。发现颈部有外瘘口10例，外耳道及咽部有内瘘口3例，颈部肿物22例，无感染者19例，反复感染者8例，多次手术者8例。
诊断与治疗：按临床表现及发病部位诊为第一鳃裂囊肿和瘘管10例，第二鳃裂囊肿和瘘管24例，第四鳃裂瘘管1例。13例瘘管中误诊为甲状舌管瘘1例。22例囊肿中误诊为皮脂腺囊肿及颈部肿物者7例。35例均采取手术治疗。术中见瘘管有3个分支和4个分支者各1例，其余均为单支。瘘管最长7.5cm，直径3mm。囊肿最大7cm×5cm×4cm。囊肿及瘘管内为豆渣样物或积液。反复感染者局部纤维组织形成，但深层瘘管仍完好。反复手术者则瘘管或囊肿壁与周围组织粘连，无明显界限。35例患者术后均随访1年以上，其中2例复发。
讨 论
胚胎4周时，咽两侧发生5对鳃裂，有内外口交通，发育过程中均自行消失封闭，如发育畸形可出现残存。凡内外口开敞者称瘘管，一端开口称窦道，两端封闭为囊肿。因此，可表现为瘘管或窦道，开口处有分泌物溢出。囊肿则为囊性肿物内有积液，感染后可形成脓肿。临床上第二鳃裂畸形多见，第一鳃裂畸形次之，第三、四鳃裂畸形最少见。鳃裂畸形出生时即已存在，但因婴儿幼小常被忽略。如为瘘管，其外口沿胸锁乳突肌分布，皮肤有针眼大小的浅凹或小孔。若为囊肿，则位于颈侧深处，并逐渐增大或时大时小，一旦感染可形成脓肿。一般第一鳃裂瘘管外口位于下颌角乳突尖前下方，内口位于外耳道后下壁的软骨与骨交界处。第二鳃裂瘘管外口位于胸锁乳突肌前缘中上1/3，内口在腭扁桃体后或扁桃体上窝粘膜皱襞内。第三、四鳃裂瘘管位于胸锁乳突肌前缘下1/3，居胸锁关节上方，内口多位于患侧梨状窝。
手术切除囊肿和瘘管是唯一有效的治疗方法。由于第一鳃裂囊肿和瘘管与面神经关系密切，因此，手术切口应考虑既利于切除病变又便于暴露与辨认面神经主干或其主要分支。如瘘管延伸到外耳道，邻近的外耳道皮肤与软骨也需相应切除。第二、三鳃裂瘘管一般于管口皮肤做梭形切口，沿此向上找到瘘管后再向上分离。我们采用两个梯形平行切口，即能完整切除瘘管，手术时最重要的是要紧贴囊壁分离，瘘管壁一般较厚而坚韧，容易辨认，不必注入美蓝液。最好在探针指引下完成手术，切勿将囊壁切断，严禁遗留上皮组织，即使遗留很少的上皮，同样可以引起复发。■
收稿日期：1997-09-15 修回日期：1998-01-20, 百拇医药
单位：北京医科大学第一医院小儿外科，北京 100034
关键词：Hirschsprung病；诊断；Hirschsprung病；外科手术；外科手术；方法
北京医学990638 鳃裂囊肿和瘘管是先天性疾病，临床上易误诊，易复发，有文献报道误诊病例长达10年。因此，明确的诊断与正确的治疗是本病治愈的关键。我院自1975年10月至1996年7月共收治鳃裂囊肿和瘘管患者35例，现报告如下。
临床资料
一般资料：35例中，男16例，女19例。年龄6～58岁，平均26岁。病史最长30年，最短2个月。发现颈部有外瘘口10例，外耳道及咽部有内瘘口3例，颈部肿物22例，无感染者19例，反复感染者8例，多次手术者8例。
诊断与治疗：按临床表现及发病部位诊为第一鳃裂囊肿和瘘管10例，第二鳃裂囊肿和瘘管24例，第四鳃裂瘘管1例。13例瘘管中误诊为甲状舌管瘘1例。22例囊肿中误诊为皮脂腺囊肿及颈部肿物者7例。35例均采取手术治疗。术中见瘘管有3个分支和4个分支者各1例，其余均为单支。瘘管最长7.5cm，直径3mm。囊肿最大7cm×5cm×4cm。囊肿及瘘管内为豆渣样物或积液。反复感染者局部纤维组织形成，但深层瘘管仍完好。反复手术者则瘘管或囊肿壁与周围组织粘连，无明显界限。35例患者术后均随访1年以上，其中2例复发。
讨 论
胚胎4周时，咽两侧发生5对鳃裂，有内外口交通，发育过程中均自行消失封闭，如发育畸形可出现残存。凡内外口开敞者称瘘管，一端开口称窦道，两端封闭为囊肿。因此，可表现为瘘管或窦道，开口处有分泌物溢出。囊肿则为囊性肿物内有积液，感染后可形成脓肿。临床上第二鳃裂畸形多见，第一鳃裂畸形次之，第三、四鳃裂畸形最少见。鳃裂畸形出生时即已存在，但因婴儿幼小常被忽略。如为瘘管，其外口沿胸锁乳突肌分布，皮肤有针眼大小的浅凹或小孔。若为囊肿，则位于颈侧深处，并逐渐增大或时大时小，一旦感染可形成脓肿。一般第一鳃裂瘘管外口位于下颌角乳突尖前下方，内口位于外耳道后下壁的软骨与骨交界处。第二鳃裂瘘管外口位于胸锁乳突肌前缘中上1/3，内口在腭扁桃体后或扁桃体上窝粘膜皱襞内。第三、四鳃裂瘘管位于胸锁乳突肌前缘下1/3，居胸锁关节上方，内口多位于患侧梨状窝。
手术切除囊肿和瘘管是唯一有效的治疗方法。由于第一鳃裂囊肿和瘘管与面神经关系密切，因此，手术切口应考虑既利于切除病变又便于暴露与辨认面神经主干或其主要分支。如瘘管延伸到外耳道，邻近的外耳道皮肤与软骨也需相应切除。第二、三鳃裂瘘管一般于管口皮肤做梭形切口，沿此向上找到瘘管后再向上分离。我们采用两个梯形平行切口，即能完整切除瘘管，手术时最重要的是要紧贴囊壁分离，瘘管壁一般较厚而坚韧，容易辨认，不必注入美蓝液。最好在探针指引下完成手术，切勿将囊壁切断，严禁遗留上皮组织，即使遗留很少的上皮，同样可以引起复发。■
收稿日期：1997-09-15 修回日期：1998-01-20, 百拇医药