医源性肾上腺皮质功能不全一例尸检
作者：杨生兰
单位：730050 甘肃省建筑职工医院
关键词：
中华病理学杂志980250
患者女，52岁。因四肢关节酸痛20余年，加重1年，于1990年6月15日入院。患者于20多年前发现四肢关节酸痛，以双膝关节为著，遇潮湿、寒冷加重，发作时行走困难，但无红斑及晨僵，未经治疗。1年前曾因头晕、跌倒、膝关节疼痛加剧去某院就诊，诊断为“贫血”及“关节炎”。于半年前开始服用泼尼松，每日30 mg，关节疼痛减轻，但逐渐出现体胖、满月脸、水牛背、乏力等症状，于入院前一周停用泼尼松，未经减量。查体：体温36.2°，脉搏110分/分，呼吸22次/分，血压20/12 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)。满月脸，体型肥胖，水牛背。皮肤无红斑。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音，心率110次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未扪及，双下肢无浮肿。实验室检查：血常规：白细胞11.2×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20，血红蛋白15 g/L。尿常规：白细胞满视野，鳞状上皮细胞：+++。心电图：窦性心律，心肌受累。
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入院后给予抗炎、利尿、扩血管、纠正低血钾等治疗外，继续给予泼尼松每日25 mg，并逐渐减量，于入院后1个月余停用。但病人发热、乏力、厌食、恶心、肌肉疼痛，尤其在输液时较为明显。经拍胸片提示有肺结核，又给予抗劳治疗。于入院后两个月病情恶化，患者出现血压下降、神志模糊，经给扩充血容量、纠正水电解质紊乱、静滴ACTH共50 U及升压等治疗，终因抢救无效而死亡。
尸检结果：女性尸体，身长158 cm，发育正常，满月脸，躯体向心性肥胖。全身皮肤无黄染、无出血点，双下肢无凹陷性水肿。全身浅表淋巴结不肿大。眼球结膜水肿，睑结膜苍白。胸廓对称，腹部饱满。胸腔脏壁层轻度粘连，胸腔内有少量清亮胸水，右侧100 ml，左侧50 ml。腹腔大网膜、肠系膜脂护组织丰富，肝下缘于锁骨中线肋缘内，剑突下1.5 cm，上界位于第四肋间，胆囊充盈、饱满。心脏：重360 g，心包轻度粘连，心脏各瓣膜无异常。镜下观察：心肌心外膜脂肪组织丰富，在肌束间和纤维间也有多量脂肪组织浸润，部分肌纤维肿胀和横纹不清，于核两端胞浆内有脂褐素颗粒，间质疏松水肿，主动脉内膜纤维性增厚，尚有粥样硬化斑，冠状动脉未见动脉粥样硬化。肺脏：左肺重510 g，右肺重660 g，呈暗红色，两肺浆膜略增厚，扪之各肺叶无实变病灶及肿块，肺动脉各大支腔内无栓凝块，各叶支气管腔无扩张，无粘液填塞和肿块，肺切面有酱红色液体流出。镜下见气管、支气管及细支气管和肺泡壁上皮大部自溶和脱落，腔内未见渗出物堆积，肺泡囊、肺泡管不易分清，肺泡无显著增厚，肺泡腔无水肿和透明膜，右上肺气管旁有灶性淋巴细胞浸润。肾：左肾重120 g，右肾重110 g，肾外形如常，包膜易剥离、红褐色，无疤痕及颗粒状，肾包膜脂肪囊脂肪较多，右侧重293 g，左侧重440 g。镜下观察：肾盏肾盂、输尿管和肾小管上皮大部分自溶脱落，肾近曲、远曲小管和肾小球结构轮廓尚可辨认，残留的小管上皮呈颗粒变性，肾结缔组织间质疏松水肿。肾上腺：双侧肾上腺体积甚小，肉眼看不见，在肾包膜脂肪层多处取材切片在显微镜下方可看到。镜下观察：左侧肾上腺皮质细胞稀少，变小和自溶，窦扩张，束状带细胞胞浆内脂质消失呈空泡状，网状带细胞胞浆含脂褐素明显增多。右侧肾上腺体积甚小，残留轮廓呈小岛状(附图)。
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附图 右侧肾上腺萎缩，皮质明显变薄，球状带细胞呈合体状，束状带脂质耗减，多数细胞变为嗜酸性 HE×100
病理诊断：(1)双侧肾上腺萎缩；(2)心肌脂肪浸润、心肌水肿；(3)轻度主动脉粥样硬化；(4)胸膜心包轻度粘连，胸腔少量积液，右上肺慢性轻度支气管周围炎。
讨论 正常成人肾上腺重量为3～6 g，长期使用激素可导致肾上腺萎缩及功能减退，本例患者肾上腺严重萎缩，仅能在显微镜下检见，且临床出现向心性肥胖、满月脸、高血压、泌尿系感染等症状。在激素撤退过程中出现头晕、疲乏、纳差、恶心、发热、肌肉疼痛等表现，误认为输液反应及肺结核等，终于导致患者血压下降、循环衰竭、昏迷等肾上腺皮质危象而死亡。本例患者因激素减量过快，未及时使用ACTH，又因对激素撤退时出现的反应认识不足而误诊。
(收稿：1996-12-09 修回：1997-04-25)
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单位：730050 甘肃省建筑职工医院
关键词：
中华病理学杂志980250
患者女，52岁。因四肢关节酸痛20余年，加重1年，于1990年6月15日入院。患者于20多年前发现四肢关节酸痛，以双膝关节为著，遇潮湿、寒冷加重，发作时行走困难，但无红斑及晨僵，未经治疗。1年前曾因头晕、跌倒、膝关节疼痛加剧去某院就诊，诊断为“贫血”及“关节炎”。于半年前开始服用泼尼松，每日30 mg，关节疼痛减轻，但逐渐出现体胖、满月脸、水牛背、乏力等症状，于入院前一周停用泼尼松，未经减量。查体：体温36.2°，脉搏110分/分，呼吸22次/分，血压20/12 kPa(1 kPa=7.5 mmHg)。满月脸，体型肥胖，水牛背。皮肤无红斑。双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性罗音，心率110次/分，律齐，心脏各瓣膜听诊区未闻及杂音。腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾未扪及，双下肢无浮肿。实验室检查：血常规：白细胞11.2×109/L，中性粒细胞0.80，淋巴细胞0.20，血红蛋白15 g/L。尿常规：白细胞满视野，鳞状上皮细胞：+++。心电图：窦性心律，心肌受累。
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入院后给予抗炎、利尿、扩血管、纠正低血钾等治疗外，继续给予泼尼松每日25 mg，并逐渐减量，于入院后1个月余停用。但病人发热、乏力、厌食、恶心、肌肉疼痛，尤其在输液时较为明显。经拍胸片提示有肺结核，又给予抗劳治疗。于入院后两个月病情恶化，患者出现血压下降、神志模糊，经给扩充血容量、纠正水电解质紊乱、静滴ACTH共50 U及升压等治疗，终因抢救无效而死亡。
尸检结果：女性尸体，身长158 cm，发育正常，满月脸，躯体向心性肥胖。全身皮肤无黄染、无出血点，双下肢无凹陷性水肿。全身浅表淋巴结不肿大。眼球结膜水肿，睑结膜苍白。胸廓对称，腹部饱满。胸腔脏壁层轻度粘连，胸腔内有少量清亮胸水，右侧100 ml，左侧50 ml。腹腔大网膜、肠系膜脂护组织丰富，肝下缘于锁骨中线肋缘内，剑突下1.5 cm，上界位于第四肋间，胆囊充盈、饱满。心脏：重360 g，心包轻度粘连，心脏各瓣膜无异常。镜下观察：心肌心外膜脂肪组织丰富，在肌束间和纤维间也有多量脂肪组织浸润，部分肌纤维肿胀和横纹不清，于核两端胞浆内有脂褐素颗粒，间质疏松水肿，主动脉内膜纤维性增厚，尚有粥样硬化斑，冠状动脉未见动脉粥样硬化。肺脏：左肺重510 g，右肺重660 g，呈暗红色，两肺浆膜略增厚，扪之各肺叶无实变病灶及肿块，肺动脉各大支腔内无栓凝块，各叶支气管腔无扩张，无粘液填塞和肿块，肺切面有酱红色液体流出。镜下见气管、支气管及细支气管和肺泡壁上皮大部自溶和脱落，腔内未见渗出物堆积，肺泡囊、肺泡管不易分清，肺泡无显著增厚，肺泡腔无水肿和透明膜，右上肺气管旁有灶性淋巴细胞浸润。肾：左肾重120 g，右肾重110 g，肾外形如常，包膜易剥离、红褐色，无疤痕及颗粒状，肾包膜脂肪囊脂肪较多，右侧重293 g，左侧重440 g。镜下观察：肾盏肾盂、输尿管和肾小管上皮大部分自溶脱落，肾近曲、远曲小管和肾小球结构轮廓尚可辨认，残留的小管上皮呈颗粒变性，肾结缔组织间质疏松水肿。肾上腺：双侧肾上腺体积甚小，肉眼看不见，在肾包膜脂肪层多处取材切片在显微镜下方可看到。镜下观察：左侧肾上腺皮质细胞稀少，变小和自溶，窦扩张，束状带细胞胞浆内脂质消失呈空泡状，网状带细胞胞浆含脂褐素明显增多。右侧肾上腺体积甚小，残留轮廓呈小岛状(附图)。
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附图 右侧肾上腺萎缩，皮质明显变薄，球状带细胞呈合体状，束状带脂质耗减，多数细胞变为嗜酸性 HE×100
病理诊断：(1)双侧肾上腺萎缩；(2)心肌脂肪浸润、心肌水肿；(3)轻度主动脉粥样硬化；(4)胸膜心包轻度粘连，胸腔少量积液，右上肺慢性轻度支气管周围炎。
讨论 正常成人肾上腺重量为3～6 g，长期使用激素可导致肾上腺萎缩及功能减退，本例患者肾上腺严重萎缩，仅能在显微镜下检见，且临床出现向心性肥胖、满月脸、高血压、泌尿系感染等症状。在激素撤退过程中出现头晕、疲乏、纳差、恶心、发热、肌肉疼痛等表现，误认为输液反应及肺结核等，终于导致患者血压下降、循环衰竭、昏迷等肾上腺皮质危象而死亡。本例患者因激素减量过快，未及时使用ACTH，又因对激素撤退时出现的反应认识不足而误诊。
(收稿：1996-12-09 修回：1997-04-25)
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