神经纤维瘤病恶性变一例
作者：梅少君
单位：311217 浙江省萧山市卫生进修学校
关键词：
中华病理学杂志980239 患者女，33岁，已婚。周身皮肤密布大小不一肿物20余年，右下肢进行性软瘫15天。于1993年10月15日入院。查体：全身皮肤表面肿物数目无法计清。肿物小者如大米粒状，梭形，质地较软，根部有细蒂与皮肤相连；肿物大者如蚕豆大，圆形或椭圆形，质韧，半隆起皮肤表面，广基。肿物尤以躯干、四肢分布为密集，特别为胸部。而面部、足底、手掌处较少。左右侧腹部见三处花生米大不规则褐色沉积斑。右下肢肌力Ⅲ级，肌肉萎缩，皮肤感觉迟纯，腱反射消失，坐骨神经刺激征阳性，股神经试验阳性。右臀部可触及深在界限不清楚肿物，约3 cm×4 cm，质中等。经臀部皮肤切口，术中可见：肿物横跨坐骨切迹，在梨状肌处与坐骨神经干相联系。肿物呈哑铃状，一半位于坐骨大孔外侧，一半位于坐骨大孔内侧。术中采取粉碎方法，将肿物分别取出。
病理检查：右前胸壁下送检物为圆形，直径1.5 cm，有较完整包膜，灰白色，质地中等，切面实性，灰白均匀一致。镜下：瘤细胞呈梭形疏松状排列，可见有编织状及漩涡状区域。瘤细胞大小较均匀一致，无异型性。臀部送检物为已破碎状组织一堆，总体积10 cm×8 cm×5 cm，大者如栗子状。小者如黄豆大，灰褐色，质中等。切开多个碎块组织，切面均为实性，浅褐色，湿润细腻，部分区域呈粉褐色，似有出血。分别选肿物表面、中心区、粉褐色区取材。镜下所见：瘤细胞呈弥漫性分布，在瘤细胞密布区，可见有数个不规则小血管腔。瘤细胞多呈梭形，胞浆较丰富，呈粉红色。胞核两端有的为钝圆，有的呈梭形。局部细胞有明显异型性，巨核、怪状核，可见病理性核分裂相，核仁清楚。血管腔有的呈长梭形，有的呈小圆形，有的呈放射状。越靠近血管壁，瘤细胞越密集；离血管壁越远，瘤细胞则越稀疏。免疫组化标记结果：胸壁肿瘤：S-100(+)，髓基质蛋白(+)。臀部肿瘤：S-100局灶性(+)，髓基质蛋白(+)，结蛋白阴性，α-肌动蛋白个别细胞阳性，磷钨酸-苏木精染色瘤细胞阴性。
病理诊断：神经纤维瘤病并发右坐骨神经干部神经纤维瘤恶性变
本例随访，术后4个月患者死亡。
(收稿：1997-07-09 修回：1997-11-28), 百拇医药
单位：311217 浙江省萧山市卫生进修学校
关键词：
中华病理学杂志980239 患者女，33岁，已婚。周身皮肤密布大小不一肿物20余年，右下肢进行性软瘫15天。于1993年10月15日入院。查体：全身皮肤表面肿物数目无法计清。肿物小者如大米粒状，梭形，质地较软，根部有细蒂与皮肤相连；肿物大者如蚕豆大，圆形或椭圆形，质韧，半隆起皮肤表面，广基。肿物尤以躯干、四肢分布为密集，特别为胸部。而面部、足底、手掌处较少。左右侧腹部见三处花生米大不规则褐色沉积斑。右下肢肌力Ⅲ级，肌肉萎缩，皮肤感觉迟纯，腱反射消失，坐骨神经刺激征阳性，股神经试验阳性。右臀部可触及深在界限不清楚肿物，约3 cm×4 cm，质中等。经臀部皮肤切口，术中可见：肿物横跨坐骨切迹，在梨状肌处与坐骨神经干相联系。肿物呈哑铃状，一半位于坐骨大孔外侧，一半位于坐骨大孔内侧。术中采取粉碎方法，将肿物分别取出。
病理检查：右前胸壁下送检物为圆形，直径1.5 cm，有较完整包膜，灰白色，质地中等，切面实性，灰白均匀一致。镜下：瘤细胞呈梭形疏松状排列，可见有编织状及漩涡状区域。瘤细胞大小较均匀一致，无异型性。臀部送检物为已破碎状组织一堆，总体积10 cm×8 cm×5 cm，大者如栗子状。小者如黄豆大，灰褐色，质中等。切开多个碎块组织，切面均为实性，浅褐色，湿润细腻，部分区域呈粉褐色，似有出血。分别选肿物表面、中心区、粉褐色区取材。镜下所见：瘤细胞呈弥漫性分布，在瘤细胞密布区，可见有数个不规则小血管腔。瘤细胞多呈梭形，胞浆较丰富，呈粉红色。胞核两端有的为钝圆，有的呈梭形。局部细胞有明显异型性，巨核、怪状核，可见病理性核分裂相，核仁清楚。血管腔有的呈长梭形，有的呈小圆形，有的呈放射状。越靠近血管壁，瘤细胞越密集；离血管壁越远，瘤细胞则越稀疏。免疫组化标记结果：胸壁肿瘤：S-100(+)，髓基质蛋白(+)。臀部肿瘤：S-100局灶性(+)，髓基质蛋白(+)，结蛋白阴性，α-肌动蛋白个别细胞阳性，磷钨酸-苏木精染色瘤细胞阴性。
病理诊断：神经纤维瘤病并发右坐骨神经干部神经纤维瘤恶性变
本例随访，术后4个月患者死亡。
(收稿：1997-07-09 修回：1997-11-28), 百拇医药