卵巢胚胎癌伴假性性早熟一例
作者：姚先莹 代登文 成娘
单位：610041 成都，华西医科大学附属第一医院病理科(姚先莹、成娘)；四川省彭山县医院病理科(代登文)
关键词：
中华病理学杂志980237 患者女，3岁4个月。10天前无明显诱因出现腹胀，伴阵发性腹痛、畏寒、发热、恶心等症状，就医驱虫，无效。3天前症状加重，以“蛔虫性肠梗阻”于1995年10月7日收入他院治疗。同年2月出现阴道流血，量中等持续10天，8月双乳房如核桃大，硬；9月又发现阴道流血3天。查体：发育营养中等，神清；腹膨隆，未扪及明显包块，腹肌稍紧张，无压痛及反跳痛，移动性浊音(+)，肠鸣音活跃。实验室检查：白细胞6.4×109/L，中性0.76，淋巴0.24。B超：腹腔包块20 cm×15 cm，边界欠清，回声杂乱不匀；B超诊断：畸胎瘤。行剖腹探查术，见淡黄血性腹水1 000 ml，左卵巢约20 cm，暗黑色，顶部有一约6 cm裂口。
, 百拇医药
病理检查：大体：暗黑色肿块一个，结节状，有包膜，其大小为20 cm×20 cm×18 cm，不整形裂口6 cm×5 cm；切面：1/3为囊性，囊壁0.3～0.5 cm，内装咖啡色坏死组织；2/3为实性，鱼肉状，质脆，有0.2～1 cm大，无数囊性裂隙。镜下观察：瘤细胞异型性大，胞界不清，浆红，似多角形或合胞体样；核大圆或卵圆，少数呈环形或马蹄形，多核。染色质密集深染；核仁大；瘤细胞排列主要为松散之巢团状或弥散状，少数腺管状(附图)；坏死严重，囊性变明显，偶见水肿之纤维宽间隔。共取组织18块，未见其他恶性生殖细胞瘤(MGCT)、性索间质细胞瘤或性类固醇细胞瘤之病变。免疫组化：AFP(-)，HCG(+)，Ki-1(+)，CK(+)，癌胚抗原(-)、雌激素(+)，孕激素(-)，睾酮(-)。
病理诊断：左卵巢胚胎癌
, 百拇医药
附图 卵巢胚胎癌，癌细胞形态不规则，胞界不清，核大，核仁大，染色质粗、深染或空泡状，部分为多核 HE×100 右上图为癌细胞呈腺状排列 ×200
术后未作放、化疗，双乳房缩小变软，未见阴道流血，但在术后3个月乳房再度长大，阴道又流血2天，腹内又扪及巨大包块，患儿极度消瘦，术后6个月死于恶病质。
讨论：胚胎癌在卵巢的MGCT中只占3%，本科20年中MGCT 89例内仅此1例(1.1%)。文献报道的好发年龄为10～20岁，未见发生于婴幼儿者[1]；本例发生于3岁幼儿，实属少见。胚胎癌的鉴别诊断：(1)其他MGCT(或为混合性MGCT中的一种成分)，如卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤、无性细胞瘤和绒癌等；由于它们都源于原始多能生殖细胞，胚胎癌存在向胚内或/和胚外组织分化潜能，其病理形态容易混淆，以至胚胎癌到70年代才从卵黄囊瘤中分出[2]；但胚胎癌细胞异型性更大，排列更多样化，且缺乏其他MGCT之病理形态特征；80%以上的胚胎癌免疫组化Ki-1(+)，而其他MGCT均(-)[3]。(2)卵巢(或其他器官来源)上皮源性未分化癌：除病理形态特点外，其发病年龄较长，免疫组化：Ki-1(-)、胎盘碱性磷酸酶(+，不抗消化，而胚胎癌抗消化)、上皮膜抗原及癌胚抗原(+)，胚胎癌(-)；染色体研究也有帮助。胚胎癌可伴性激素功能紊乱，如月经紊乱(33%)、停经或男性化(各7%)[1]，在男性可伴男性乳腺发育[2]。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Fox H. Haines and Tayler. Obstetical and gynaecological pathology. 3rd ed. Churchill livingstone. 1987.650-652.
2 Nakakuma K, Tashiro S, Uemura K, et al. Alpha-fetoprotein and human chorionic gonadotropin in embryonal carcainma of the ovary. An 8-year survival. Cancer, 1983,52：1470.
3 Ferreiro JA. Ber-H2 expression in testicular germ cell tumors. Hum Pathol, 1994,25：522.
(收稿：1997-03-10 修回：1997-11-10), http://www.100md.com
单位：610041 成都，华西医科大学附属第一医院病理科(姚先莹、成娘)；四川省彭山县医院病理科(代登文)
关键词：
中华病理学杂志980237 患者女，3岁4个月。10天前无明显诱因出现腹胀，伴阵发性腹痛、畏寒、发热、恶心等症状，就医驱虫，无效。3天前症状加重，以“蛔虫性肠梗阻”于1995年10月7日收入他院治疗。同年2月出现阴道流血，量中等持续10天，8月双乳房如核桃大，硬；9月又发现阴道流血3天。查体：发育营养中等，神清；腹膨隆，未扪及明显包块，腹肌稍紧张，无压痛及反跳痛，移动性浊音(+)，肠鸣音活跃。实验室检查：白细胞6.4×109/L，中性0.76，淋巴0.24。B超：腹腔包块20 cm×15 cm，边界欠清，回声杂乱不匀；B超诊断：畸胎瘤。行剖腹探查术，见淡黄血性腹水1 000 ml，左卵巢约20 cm，暗黑色，顶部有一约6 cm裂口。
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病理检查：大体：暗黑色肿块一个，结节状，有包膜，其大小为20 cm×20 cm×18 cm，不整形裂口6 cm×5 cm；切面：1/3为囊性，囊壁0.3～0.5 cm，内装咖啡色坏死组织；2/3为实性，鱼肉状，质脆，有0.2～1 cm大，无数囊性裂隙。镜下观察：瘤细胞异型性大，胞界不清，浆红，似多角形或合胞体样；核大圆或卵圆，少数呈环形或马蹄形，多核。染色质密集深染；核仁大；瘤细胞排列主要为松散之巢团状或弥散状，少数腺管状(附图)；坏死严重，囊性变明显，偶见水肿之纤维宽间隔。共取组织18块，未见其他恶性生殖细胞瘤(MGCT)、性索间质细胞瘤或性类固醇细胞瘤之病变。免疫组化：AFP(-)，HCG(+)，Ki-1(+)，CK(+)，癌胚抗原(-)、雌激素(+)，孕激素(-)，睾酮(-)。
病理诊断：左卵巢胚胎癌
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附图 卵巢胚胎癌，癌细胞形态不规则，胞界不清，核大，核仁大，染色质粗、深染或空泡状，部分为多核 HE×100 右上图为癌细胞呈腺状排列 ×200
术后未作放、化疗，双乳房缩小变软，未见阴道流血，但在术后3个月乳房再度长大，阴道又流血2天，腹内又扪及巨大包块，患儿极度消瘦，术后6个月死于恶病质。
讨论：胚胎癌在卵巢的MGCT中只占3%，本科20年中MGCT 89例内仅此1例(1.1%)。文献报道的好发年龄为10～20岁，未见发生于婴幼儿者[1]；本例发生于3岁幼儿，实属少见。胚胎癌的鉴别诊断：(1)其他MGCT(或为混合性MGCT中的一种成分)，如卵黄囊瘤、恶性畸胎瘤、无性细胞瘤和绒癌等；由于它们都源于原始多能生殖细胞，胚胎癌存在向胚内或/和胚外组织分化潜能，其病理形态容易混淆，以至胚胎癌到70年代才从卵黄囊瘤中分出[2]；但胚胎癌细胞异型性更大，排列更多样化，且缺乏其他MGCT之病理形态特征；80%以上的胚胎癌免疫组化Ki-1(+)，而其他MGCT均(-)[3]。(2)卵巢(或其他器官来源)上皮源性未分化癌：除病理形态特点外，其发病年龄较长，免疫组化：Ki-1(-)、胎盘碱性磷酸酶(+，不抗消化，而胚胎癌抗消化)、上皮膜抗原及癌胚抗原(+)，胚胎癌(-)；染色体研究也有帮助。胚胎癌可伴性激素功能紊乱，如月经紊乱(33%)、停经或男性化(各7%)[1]，在男性可伴男性乳腺发育[2]。
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参考文献
1 Fox H. Haines and Tayler. Obstetical and gynaecological pathology. 3rd ed. Churchill livingstone. 1987.650-652.
2 Nakakuma K, Tashiro S, Uemura K, et al. Alpha-fetoprotein and human chorionic gonadotropin in embryonal carcainma of the ovary. An 8-year survival. Cancer, 1983,52：1470.
3 Ferreiro JA. Ber-H2 expression in testicular germ cell tumors. Hum Pathol, 1994,25：522.
(收稿：1997-03-10 修回：1997-11-10), http://www.100md.com