对淋巴瘤病理分类的看法
作者：严庆汉
单位：
关键词：
1977郑州第一次全国淋巴瘤学术会议迄今已20年余了 1977郑州第一次全国淋巴瘤学术会议迄今已20年余了。淋巴瘤学术会议是我国十年动乱后病理界召开的第一个肿瘤学术会议。并 产生了我国第一个淋巴瘤分类。
从1957年正式诞生了淋巴瘤分类以来已整整40余年，外科病理诊断工作紧紧跟随着一个接一个的分类在学习、使用和提高。分类遵循着组织病理形态和临床生物学行为两条主线在增删和修改。90年代始，除此两条主线以外又增加了通过多种手段认识瘤细胞免疫学本质的辅线。近一、二年以来细胞遗传——染色体和分子生物学层面上的研究正在逐步渗入淋巴瘤的病理分类和诊断中。今天基于对若干种类的临床病理以及病因方面认识的进展，以及大量淋巴瘤新品种的涌现，不少貌似雷同又不相似的分类。和临床上愈来愈丰富的治疗武器库(手术、化疗、放疗、传统医药、生物治疗等)的众多选择，淋巴瘤病理分类究竟应该如何再进一步发展?
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回顾历史，普遍认为人类对淋巴瘤的认识始于1832年Hodgkin对7例脾、淋巴腺肿大患者的描述，30余年后Wilkin称它为Hodgkin病(1865年)。更深一步追究，应该认为1806年法国的皮肤病学家Jean Louis Alibert对1例蕈样霉菌病的描述才是最早的记载。淋巴肉瘤的名词是1863年Virchow在他的著作《肿瘤》中所首先提及的。而恶性淋巴瘤一词是1871年Billroth所创始的在文献中追溯分类问题首推1893年Dreschfeld和Kundrat二人分别明确地区分Hodgkin病(HD)和非Hodgkin淋巴瘤(NHL)。1941年至1942年间Gall和Malloary提出了一个分类，他们把HD分为2型，NHL分为4型，还有独立的滤泡性淋巴瘤。比较成熟的分类应推1957年Gall和Rappaport在第23届美国临床病理学家协会(ASCP)的淋巴结和脾疾病学术讲座中提出带有诊断标准的分类。这就是1966年Rappaport在《Tumors of the hematopoietic sysetm》(AFIP)上发表的Rappaport分类的雏形。嗣后，在1966年形成了的Rye分类一直用到现在，几乎没有大的改动。只是对(NS)作了补充。1994年修订欧美淋巴瘤分类(REAL)中又加了一个亚型——“富于淋巴细胞的经典HD”。NHL方面则变化比较大，发展也比较快。七十年代引进了免疫学概念，由原来以形态学为立足点发展成为所谓“功能性分类”，即1974年美国的Lukes和Collins分类及欧洲的Kiel分类，还有其他一些分类包括我国自己在学习外国经验中制定的郑州方案(1977)洛阳修改方案(1979)和成都方案(1985)等。从世界范围来说为了统一命名1982年形成了淋巴瘤的世界语——NHL供临床应用的工作分类(Working Formulation)。
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由于80年代免疫和分子生物学技术对淋巴瘤的研究成果和许多新品种的浮现，REAL分类于1994年摆到了大家面前。它主要基于“修订Kiel分类”，认为淋巴瘤应该与正常的T细胞B细胞系统相对应，同时也强调组织学分级和临床侵袭性。为了减少不必要的分类复杂性和提高诊断重复性，作了适当的归并，如将外周T细胞肿瘤，除了分出4种特殊型外，统统归为非特殊型；将大无裂生发中心细胞、B免疫母细胞、大核裂生发中心细胞淋巴瘤和B间变性大细胞淋巴瘤合称弥漫性大B细胞淋巴瘤。
REAL分类问世才两年，广大病理工作者还没有熟悉和运用，1996年又出现了“淋巴瘤临床分类”，把各种病理类型按恶性程度分为缓慢进展型侵袭性和极度侵袭性三个临床组别。1997年初世界卫生组织又发表了一个淋巴瘤分类“讨论纪要”它基本上与REAL相同，只是略作修改。纪要作者们指出他们的工作还在进行，提出的仅仅是初步设想。面对这样迅速发展的淋巴瘤分类领域，人们难免无所适从。如果单纯地从NHL类型的数目统计，Rappaport分类中共5种，Lukes和Collins分类及Kiel分类中分别为13种和10种。1994年REAL分类达到了35种。如果再加上罕见类型总共达到58种。对于一个病理医师来讲，这样一个庞大的淋巴瘤的家族将是一个头疼难啃的“大骨头”。
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任何科学分类的发展都体现着“分”和“合”或者“分析”和“归纳”循环。今天已经到了或者改革分类(主要是“合”)，或者分类被“抛弃”的关头。造成这种淋巴瘤分类状况的主要原因在于没有区分常见和罕见类型。不是要丢弃罕见类型，只是另列一项。比较可取的方案是采纳REAL分类(1994年)和WHO淋巴瘤临床分类的精髓再加以修改。建议其框架为：先分T、B细胞，然后依临床表现分为发展缓慢型、侵袭性和极度侵袭性。
当前改革淋巴瘤分类的方针应该是简化和向临床靠拢。1996年提出的《淋巴瘤临床分类》是一个良好的开端，只有这样才能弥合淋巴瘤生的学与临床治疗之间的空隙。但愿在对过去的反思中能把淋巴瘤的外科病理分类和诊断再提高一步!
病理报告是病理诊断最重要的环节之一。一份理想的淋巴瘤病理报告应该涵盖下列项目：除部位，诊断，描述(常规形态和其他项目免疫组化，电镜所见等)外，应加注此类型相应于既往其他类型的名称，这样才能使淋巴瘤专业的学术水平与一般非专业人员相衔接。如为一种罕见类型应该列出参考文献；如果在病因学检查方面做了工作，如病毒(EBV检查)、细菌(幽门弯曲菌检查)和其他免疫学检查就应该在报告上有所体现。
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参考文献
1harris NL. Jaffe ES, Stein H, et al. A revised Furopean-American classification of lymphoid neoplasm: a proposal from the international lymphoma study group. Blood, 1994, 84：1361-1392.
2Hiddemann W, Longo DL, Coiffier B, et al. Lymphoma classification-the gap between biology and clinical management Is closing Blood, 1996, 88：4085-4089.
3Proposed World Health Organization Classification of Neoplastic Disease of Hematopsietic and lymphoid tissues. Am J Surg Pathol, 1997, 21：114-121.
(收稿：1998-01-10 修回：1998-06-04)
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1977郑州第一次全国淋巴瘤学术会议迄今已20年余了 1977郑州第一次全国淋巴瘤学术会议迄今已20年余了。淋巴瘤学术会议是我国十年动乱后病理界召开的第一个肿瘤学术会议。并 产生了我国第一个淋巴瘤分类。
从1957年正式诞生了淋巴瘤分类以来已整整40余年，外科病理诊断工作紧紧跟随着一个接一个的分类在学习、使用和提高。分类遵循着组织病理形态和临床生物学行为两条主线在增删和修改。90年代始，除此两条主线以外又增加了通过多种手段认识瘤细胞免疫学本质的辅线。近一、二年以来细胞遗传——染色体和分子生物学层面上的研究正在逐步渗入淋巴瘤的病理分类和诊断中。今天基于对若干种类的临床病理以及病因方面认识的进展，以及大量淋巴瘤新品种的涌现，不少貌似雷同又不相似的分类。和临床上愈来愈丰富的治疗武器库(手术、化疗、放疗、传统医药、生物治疗等)的众多选择，淋巴瘤病理分类究竟应该如何再进一步发展?
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回顾历史，普遍认为人类对淋巴瘤的认识始于1832年Hodgkin对7例脾、淋巴腺肿大患者的描述，30余年后Wilkin称它为Hodgkin病(1865年)。更深一步追究，应该认为1806年法国的皮肤病学家Jean Louis Alibert对1例蕈样霉菌病的描述才是最早的记载。淋巴肉瘤的名词是1863年Virchow在他的著作《肿瘤》中所首先提及的。而恶性淋巴瘤一词是1871年Billroth所创始的在文献中追溯分类问题首推1893年Dreschfeld和Kundrat二人分别明确地区分Hodgkin病(HD)和非Hodgkin淋巴瘤(NHL)。1941年至1942年间Gall和Malloary提出了一个分类，他们把HD分为2型，NHL分为4型，还有独立的滤泡性淋巴瘤。比较成熟的分类应推1957年Gall和Rappaport在第23届美国临床病理学家协会(ASCP)的淋巴结和脾疾病学术讲座中提出带有诊断标准的分类。这就是1966年Rappaport在《Tumors of the hematopoietic sysetm》(AFIP)上发表的Rappaport分类的雏形。嗣后，在1966年形成了的Rye分类一直用到现在，几乎没有大的改动。只是对(NS)作了补充。1994年修订欧美淋巴瘤分类(REAL)中又加了一个亚型——“富于淋巴细胞的经典HD”。NHL方面则变化比较大，发展也比较快。七十年代引进了免疫学概念，由原来以形态学为立足点发展成为所谓“功能性分类”，即1974年美国的Lukes和Collins分类及欧洲的Kiel分类，还有其他一些分类包括我国自己在学习外国经验中制定的郑州方案(1977)洛阳修改方案(1979)和成都方案(1985)等。从世界范围来说为了统一命名1982年形成了淋巴瘤的世界语——NHL供临床应用的工作分类(Working Formulation)。
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由于80年代免疫和分子生物学技术对淋巴瘤的研究成果和许多新品种的浮现，REAL分类于1994年摆到了大家面前。它主要基于“修订Kiel分类”，认为淋巴瘤应该与正常的T细胞B细胞系统相对应，同时也强调组织学分级和临床侵袭性。为了减少不必要的分类复杂性和提高诊断重复性，作了适当的归并，如将外周T细胞肿瘤，除了分出4种特殊型外，统统归为非特殊型；将大无裂生发中心细胞、B免疫母细胞、大核裂生发中心细胞淋巴瘤和B间变性大细胞淋巴瘤合称弥漫性大B细胞淋巴瘤。
REAL分类问世才两年，广大病理工作者还没有熟悉和运用，1996年又出现了“淋巴瘤临床分类”，把各种病理类型按恶性程度分为缓慢进展型侵袭性和极度侵袭性三个临床组别。1997年初世界卫生组织又发表了一个淋巴瘤分类“讨论纪要”它基本上与REAL相同，只是略作修改。纪要作者们指出他们的工作还在进行，提出的仅仅是初步设想。面对这样迅速发展的淋巴瘤分类领域，人们难免无所适从。如果单纯地从NHL类型的数目统计，Rappaport分类中共5种，Lukes和Collins分类及Kiel分类中分别为13种和10种。1994年REAL分类达到了35种。如果再加上罕见类型总共达到58种。对于一个病理医师来讲，这样一个庞大的淋巴瘤的家族将是一个头疼难啃的“大骨头”。
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任何科学分类的发展都体现着“分”和“合”或者“分析”和“归纳”循环。今天已经到了或者改革分类(主要是“合”)，或者分类被“抛弃”的关头。造成这种淋巴瘤分类状况的主要原因在于没有区分常见和罕见类型。不是要丢弃罕见类型，只是另列一项。比较可取的方案是采纳REAL分类(1994年)和WHO淋巴瘤临床分类的精髓再加以修改。建议其框架为：先分T、B细胞，然后依临床表现分为发展缓慢型、侵袭性和极度侵袭性。
当前改革淋巴瘤分类的方针应该是简化和向临床靠拢。1996年提出的《淋巴瘤临床分类》是一个良好的开端，只有这样才能弥合淋巴瘤生的学与临床治疗之间的空隙。但愿在对过去的反思中能把淋巴瘤的外科病理分类和诊断再提高一步!
病理报告是病理诊断最重要的环节之一。一份理想的淋巴瘤病理报告应该涵盖下列项目：除部位，诊断，描述(常规形态和其他项目免疫组化，电镜所见等)外，应加注此类型相应于既往其他类型的名称，这样才能使淋巴瘤专业的学术水平与一般非专业人员相衔接。如为一种罕见类型应该列出参考文献；如果在病因学检查方面做了工作，如病毒(EBV检查)、细菌(幽门弯曲菌检查)和其他免疫学检查就应该在报告上有所体现。
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参考文献
1harris NL. Jaffe ES, Stein H, et al. A revised Furopean-American classification of lymphoid neoplasm: a proposal from the international lymphoma study group. Blood, 1994, 84：1361-1392.
2Hiddemann W, Longo DL, Coiffier B, et al. Lymphoma classification-the gap between biology and clinical management Is closing Blood, 1996, 88：4085-4089.
3Proposed World Health Organization Classification of Neoplastic Disease of Hematopsietic and lymphoid tissues. Am J Surg Pathol, 1997, 21：114-121.
(收稿：1998-01-10 修回：1998-06-04)
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