颌骨骨肉瘤二例
作者：曹海光 谭郁彬
单位：
关键词：
例1女 例1女，28岁。右面部肿痛渐隆起2个月。于 年 月 日入院。查体：右面部隆起，质硬，右颊龈沟饱满，右眼球轻度上移。上颌窦探查术见肿物巨大，硬脆，破坏窦前、外及内侧壁骨质，并占据筛窦。切取部分肿瘤活检。
病理检查：肿物10块，最大5 cm×4 cm×3 cm，部分表面有结缔组织。切面灰白，质硬，有钙化，并见 放射状条纹。镜下检查：肿瘤内见不规则骨样组织及大片软骨样区形成。新生骨周围见不规则骨母细胞排列，其间为梭形肿瘤细胞混合存在(图1)。活检诊断：右上颌窦筛窦骨肉瘤低度恶性。右上颌骨截除术见肿瘤破坏上颌窦顶，外达眶缘，下达唇龈交界区，向内破坏上颌窦内壁。
病理检查；右半上颌骨包括硬腭及牙齿六枚，上颌窦内有一不规则形肿物向前外侧突起。肿瘤结节状，5 cm×5 cm×5 cm大小，破坏上颌窦前壁与鼻腔侧壁。肿瘤切面灰白质中，见小灶状透明区及放射状条纹。镜检同活检。瘤组织免疫组化检查：Vimentin，S-100蛋白及PCNA均呈阳性 。
, 百拇医药
病理诊断：右上颌骨骨肉瘤，软骨母细胞型，破坏上颌窦前侧、内壁，浸润筛窦内。
患者术后4月个肿瘤局部复发，遂行肿物局部切除及右眼球摘除术。
例2女，33岁。拔除右上尖牙后右面部逐渐肿胀疼痛1个月余。查体：右面部轻度肿胀、触痛。鼻CT扫描见右上颌窦内软组织肿物填塞，其中散在圆形高密度影。肿物破坏上颌窦壁突向面部及鼻腔。血清ALP 92IU/L。活检诊断：考虑早期骨化性纤维瘤。局部肿物切除术中见上颌窦肿物约鸭蛋大小，质韧，渗血明显。
病理检查：零碎肿瘤组织共8 cm×8 cm×3 cm，切面石榴样，含大量米粒至黄豆大小近圆形小体，质硬脆，易剥离，切之有砂粒感。病理诊断：上颌窦区骨化性纤维瘤。
本后2个月患者右面部肿胀，肿瘤复发。复习切片，见大量多角形、不规则形肿瘤细胞形成大小形状不一的骨样组织并有钙化。仔细观察尚见有软骨样灶，陷窝内细胞及骨母细胞均有异型性，并与骨化灶之间梭形瘤细胞相互移行(图2，3)。免疫组化检查：Vimentin、S-100蛋白及PCNA均示强阳性。最后病理诊断：右上颌窦区骨肉瘤(分化较好)。
, 百拇医药
遂行右上颌骨截除术加放疗，术后17个月未见肿瘤复发。
讨论：颌骨骨肉瘤较少见，约占全身骨肉瘤6%[1]。男女发病相近，累及下颌者居多[2]。肿瘤大小平均6～10 cm，最大24 cm[3]。组织学有骨母细胞型，软骨母细胞型、纤维母细胞型、圆形细胞型及血管扩张型[1]。与长骨骨肉瘤相比，颌骨骨肉瘤具以下特点：(1) 发病年龄稍晚，30～40岁；病史稍长，平均6.5个月(1～36个月)；伴疼痛较少，主要呈渐进性单侧面部肿胀及感觉减退等[1，2]。(2) X光溶骨性居多或溶骨兼成骨，少数呈良性表现[4]。(3) 病变多样，从柔软颗粒状至软骨样或致密、硬化不等。高分化的软骨母细胞型占44%，而长骨骨肉瘤不足20%[1]。(4) 生长较慢，倾向于局部，全身转移晚，预后好于长骨及其它颅骨骨肉瘤[2]。肿瘤大小及手术切缘有预后意义[4]。颌骨骨肉瘤组织学诊
, http://www.100md.com
图1 肿瘤性骨母细胞形成不规则肿瘤骨及肿瘤性软骨灶，周围为梭形瘤细胞 HE×100 图2 异型性肿瘤细胞形成不规则骨样及软骨样片块 HE×100 图3 肿瘤细胞异型性明显，可见核分裂相(HE×200)
断有时很困难，高分化者有时易误认为骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤及骨纤维结构不良。软骨母细胞型易误为骨软骨瘤、软骨粘液样纤维瘤或软骨肉瘤。
参考文献
1Bertoni F, Dallera P, Bacchini P, et al. The Istituto R11zzoli-Beretla experience with osteosarcoma of the jaw. Cancer, 1991, 68：1555-
2Batsakis JG. Osteogenic and chondrogenic sarcoma of the jaws. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1987, 96：474-
3Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, et al. Osteosarcoma of the jaw. Mex-Head Neck, 1994, 16：246-
4Kurt AM, Unni KK, Mcleod RA, et al. Low-grade intraosseous osteosarcoma. Cancer, 1990, 65：1418-1428.
(收稿：1997-05-04)
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关键词：
例1女 例1女，28岁。右面部肿痛渐隆起2个月。于 年 月 日入院。查体：右面部隆起，质硬，右颊龈沟饱满，右眼球轻度上移。上颌窦探查术见肿物巨大，硬脆，破坏窦前、外及内侧壁骨质，并占据筛窦。切取部分肿瘤活检。
病理检查：肿物10块，最大5 cm×4 cm×3 cm，部分表面有结缔组织。切面灰白，质硬，有钙化，并见 放射状条纹。镜下检查：肿瘤内见不规则骨样组织及大片软骨样区形成。新生骨周围见不规则骨母细胞排列，其间为梭形肿瘤细胞混合存在(图1)。活检诊断：右上颌窦筛窦骨肉瘤低度恶性。右上颌骨截除术见肿瘤破坏上颌窦顶，外达眶缘，下达唇龈交界区，向内破坏上颌窦内壁。
病理检查；右半上颌骨包括硬腭及牙齿六枚，上颌窦内有一不规则形肿物向前外侧突起。肿瘤结节状，5 cm×5 cm×5 cm大小，破坏上颌窦前壁与鼻腔侧壁。肿瘤切面灰白质中，见小灶状透明区及放射状条纹。镜检同活检。瘤组织免疫组化检查：Vimentin，S-100蛋白及PCNA均呈阳性 。
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病理诊断：右上颌骨骨肉瘤，软骨母细胞型，破坏上颌窦前侧、内壁，浸润筛窦内。
患者术后4月个肿瘤局部复发，遂行肿物局部切除及右眼球摘除术。
例2女，33岁。拔除右上尖牙后右面部逐渐肿胀疼痛1个月余。查体：右面部轻度肿胀、触痛。鼻CT扫描见右上颌窦内软组织肿物填塞，其中散在圆形高密度影。肿物破坏上颌窦壁突向面部及鼻腔。血清ALP 92IU/L。活检诊断：考虑早期骨化性纤维瘤。局部肿物切除术中见上颌窦肿物约鸭蛋大小，质韧，渗血明显。
病理检查：零碎肿瘤组织共8 cm×8 cm×3 cm，切面石榴样，含大量米粒至黄豆大小近圆形小体，质硬脆，易剥离，切之有砂粒感。病理诊断：上颌窦区骨化性纤维瘤。
本后2个月患者右面部肿胀，肿瘤复发。复习切片，见大量多角形、不规则形肿瘤细胞形成大小形状不一的骨样组织并有钙化。仔细观察尚见有软骨样灶，陷窝内细胞及骨母细胞均有异型性，并与骨化灶之间梭形瘤细胞相互移行(图2，3)。免疫组化检查：Vimentin、S-100蛋白及PCNA均示强阳性。最后病理诊断：右上颌窦区骨肉瘤(分化较好)。
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遂行右上颌骨截除术加放疗，术后17个月未见肿瘤复发。
讨论：颌骨骨肉瘤较少见，约占全身骨肉瘤6%[1]。男女发病相近，累及下颌者居多[2]。肿瘤大小平均6～10 cm，最大24 cm[3]。组织学有骨母细胞型，软骨母细胞型、纤维母细胞型、圆形细胞型及血管扩张型[1]。与长骨骨肉瘤相比，颌骨骨肉瘤具以下特点：(1) 发病年龄稍晚，30～40岁；病史稍长，平均6.5个月(1～36个月)；伴疼痛较少，主要呈渐进性单侧面部肿胀及感觉减退等[1，2]。(2) X光溶骨性居多或溶骨兼成骨，少数呈良性表现[4]。(3) 病变多样，从柔软颗粒状至软骨样或致密、硬化不等。高分化的软骨母细胞型占44%，而长骨骨肉瘤不足20%[1]。(4) 生长较慢，倾向于局部，全身转移晚，预后好于长骨及其它颅骨骨肉瘤[2]。肿瘤大小及手术切缘有预后意义[4]。颌骨骨肉瘤组织学诊
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图1 肿瘤性骨母细胞形成不规则肿瘤骨及肿瘤性软骨灶，周围为梭形瘤细胞 HE×100 图2 异型性肿瘤细胞形成不规则骨样及软骨样片块 HE×100 图3 肿瘤细胞异型性明显，可见核分裂相(HE×200)
断有时很困难，高分化者有时易误认为骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤及骨纤维结构不良。软骨母细胞型易误为骨软骨瘤、软骨粘液样纤维瘤或软骨肉瘤。
参考文献
1Bertoni F, Dallera P, Bacchini P, et al. The Istituto R11zzoli-Beretla experience with osteosarcoma of the jaw. Cancer, 1991, 68：1555-
2Batsakis JG. Osteogenic and chondrogenic sarcoma of the jaws. Ann Otol Rhinol Laryngol, 1987, 96：474-
3Delgado R, Maafs E, Alfeiran A, et al. Osteosarcoma of the jaw. Mex-Head Neck, 1994, 16：246-
4Kurt AM, Unni KK, Mcleod RA, et al. Low-grade intraosseous osteosarcoma. Cancer, 1990, 65：1418-1428.
(收稿：1997-05-04)
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