交界性血管内皮瘤
作者：赖日权 华培显
单位：510010 广州军区广州总医院病理科(赖日权)，第一五七医院(华培显)
关键词：
近十几年来 近十几年来，文献上称为交界性或中间性的血管内皮瘤是指形态表现上界于良性血管瘤和恶性血管内皮肉瘤之间的一组血管源性肿瘤。每种血管内皮瘤的病变实体都有自己组织形态特征，有些具有良性血管瘤的特征，但瘤细胞又极为丰富，或易见核分裂象，有些虽有分化良好的血管，但瘤细胞弥漫分布，不成小叶结构，组织学上难于区分良性血管瘤和血管肉瘤。生物学行为表现上既不像良性经过的血管瘤，也不像恶性血管肉瘤，有理由将其从良性血管瘤和血管肉瘤区分出来。目前至少有下列4种病变属于此类肿瘤。
一、上皮样细胞型血管内皮瘤
首先由Weiss和Enzinger于1982年报道，是一种罕见易误诊为癌的以血管为中心的血管内皮瘤。各种年龄、性别均可发生，多见于四肢远端皮下软组织，常为孤立性伴有轻度疼痛的肿块，约半数发生在血管内，以静脉为主，偶见小动脉，也可发生于血管外。因静脉阻塞常伴发水肿或血栓性静脉炎,也可发生于躯干、肺、肝、骨、脑、心脏、淋巴结等处，多为单发，也可多发[1-4]。
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大体形态：肿瘤为无包膜坚硬肿块，与周围组织紧密粘连。切面红色类似机化血栓。
组织形态：低倍镜下特征是以血管为中心的瘤细胞增生，呈离心性向周围软组织扩展，但血管的轮廓仍保存；增生瘤细胞圆形或多角形，胞质丰富，嗜酸或嗜双色性，内有大小不一的空泡，有的空泡内含红细胞，(称细胞内原始血管腔)，核圆呈泡状、核仁明显；瘤细胞大多数三五成群，呈小巢状或索状排列，分布于粘液样变性到玻璃样变的基质中，组化染色证明为硫酸粘多糖；部分区域肿瘤细胞呈梭形，有轻度异型性，呈梭形细胞血管内皮瘤改变，文献指出上皮样细胞型与梭形细胞血管内皮瘤具有相关性，同属血管内皮肿瘤病变的范畴。
免疫组化：大部分瘤细胞波形蛋白、第八因子相关抗原(FⅧRAg)、荆豆凝集素(UEA-1)及CD34呈阳性，C-角蛋白、AE1/AE3呈弱阳性。
超微结构：瘤细胞质内含丰富的微丝和少许Webel-Palade小体，胞质内空腔可见红细胞，瘤细胞周围有基底膜包绕。
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鉴别诊断：(1)软组织内转移性癌：上皮样细胞型血管内皮瘤的瘤细胞在软组织内呈小巢状或短索状分布，有的上皮样内皮细胞内有空泡类似粘液腺癌。但癌细胞的异型性和核分裂通常更明显；癌很少以血管为中心的组织结构；癌FⅧRAg和UEA-1均阴性；电镜下癌无含红细胞的原始血管腔和W-P小体的结构。(2)上皮样细胞型血管瘤：以增生的毛细血管为主，形成模糊的小叶状，血管分化较成熟；增生的内皮细胞无异型性；间质内嗜酸性细胞、淋巴细胞浸润较明显。而上皮样细胞血管内皮瘤则是以大血管为中心的组织结构，形成的小血管较原始，常含红细胞，内皮细胞有异型性和核分裂，间质为粘液样变性的硫酸粘多糖基质。(3)上皮样血管肉瘤：有明显的恶性肿瘤细胞特征，如瘤细胞明显异型，核分裂多见，出血坏死明显及血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网等，而上皮样血管内皮瘤细胞异型性不明显，核分裂和出血坏死较少或无，生物学行为介于良恶性血管肿瘤之间。
生物学行为：肿瘤属低度恶性，组织学表现有恶性特征的病例约有三分之一发生转移，多转移至肝、肺和骨及局部淋巴结。而原发于内脏实质性器官的则转移率更高。形态学表现为良性的上皮样细胞型血管内皮瘤也可发生转移，手术后局部复发率约为13%。
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二、梭形细胞血管内皮瘤
梭形细胞血管内皮瘤首先由Weiss等于1986年报道，其形态与海绵状血管瘤和Kaposi肉瘤有些相似属低度恶性的血管瘤。在内生软骨瘤病综合征和血管畸形的血管组织内也可伴发梭形细胞血管内皮瘤。临床特点肿瘤生长缓慢，顽固的局部复发倾向和局部多发病灶。可发生于任何年龄，以青年人占多数。两性发病率无差别。80%左右的病例发生在四肢远端的真皮及皮下浅部软组织内。初起为不大的红色结节，边界清楚，以后局部范围内产生多发病灶[5-8]。
大体形态：肿物暗红色，境界清，无包膜，切面为蜂窝状和部分实性区。
组织形态：在低倍镜下有许多薄壁的血管或畸形的静脉。扩张血管内有血栓或机化的血栓，给人以海绵状血管瘤样的感觉，但在塌陷的薄壁的血管之间有增生的梭形细胞，形成实性小片状细胞丰富区。细胞丰富区与充满血液的扩张的血管区互相穿插交错。增生的梭形细胞无明显异型性，核分裂少见。塌陷的血管内皮细胞增生为圆形、胞质丰富的呈上皮样细胞，有的胞质内有空泡，胞核圆或深染或泡状，无明显异型性，上皮样细胞呈小灶性或小串状排列，表现为梭形细胞血管内皮瘤和上皮细胞型血管内皮瘤的两种混合形态。肿瘤内的静脉壁薄而不规则，内膜向壁外膨成小疝囊，或向管腔内突出形成内膜乳头。肿瘤附近常有畸形的血管。
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免疫组化及电镜：多数报道证明细胞质丰富的上皮样细胞FⅧRAg、CD34、波形蛋白和UEA-1阳性。梭形细胞仅波形蛋白阳性，其他内皮细胞标记为阴性，也有少数报道梭形细胞有局灶性FⅧRAg阳性，但不能排除免疫复合物扩散所致。梭形细胞显示为纤维母细胞超微结构。
鉴别诊断：梭形细胞血管内皮瘤多为四肢皮下结节，组织学表现有丰富的血管及梭形细胞区，有些类似Kaposi′s肉瘤的结节。但(1)前者的血管为扩张的海绵状血管瘤样的血管，有时伴畸形的静脉，常有血栓形成，后者为增生的毛细血管。(2)前者的梭形细胞区内常有小灶性或成串的上皮样内皮细胞，有的胞质内有空泡。后者的梭形细胞区内有裂隙状毛细血管，内有红细胞和透明小体。血管内皮细胞虽增生，但没有前者显著。(3)Kaposi′s肉瘤常有明显的含铁血黄素沉积和炎细胞浸润。而梭形细胞血管内皮瘤则不明显。
生物学行为：本病为低度恶性的肿瘤。Perkins[7]于1996年报道78例梭形细胞血管内皮瘤，对其中40例随访平均达5.4年。局部复发率为58%。而复发的病例中83%为单纯的肿块切除。尚无转移和因该病致死的病例。
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三、Kaposi型血管内皮瘤
本病是近几年报道的一种罕见的具有侵袭性的血管肿瘤。它只发生在婴幼儿和儿童。组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和Kaposi′s肉瘤的特点。一类是发生在浅部组织的结节状肿块，累及皮肤和皮下组织。一类是发生在深部软组织，尤其是腹膜后原有巨大的海绵状血管瘤或血管瘤病、淋巴管瘤病的肿瘤基础上，且常伴有血小板减少性紫癜综合征(Kabasach-Merritt syndrome)[9]。
大体形态：肿瘤为灰白色、无包膜的结节状肿块。
组织形态：发生在皮肤的肿瘤为灰白色无包膜的结节状肿块。镜下瘤组织由毛细血管、上皮样内皮细胞、梭形细胞组成。毛细血管为圆形或裂隙状，分布紊乱，不形成小叶结构。血管内皮细胞增生肥大，胞质丰富嗜酸，核圆呈泡状，有轻度的异型性和少量核分裂。血管之间为梭形细胞，有时梭形细胞围绕着一群内皮细胞增生的毛细血管形成肾小球样区。在梭形细胞之间和上皮样细胞之间有红细胞含铁血黄素及透明小体。但病灶周围无明显的炎症细胞浸润。常伴血小板减少性出血性紫癜综合征的表现[9，10]。
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免疫组化及超微结构：血管上皮样内皮细胞常表达CD34，而FⅧRAg和UEA-1有时为阴性。电镜下可见胞质内含丰富的微丝和W-P小体外，还可见不完整的血管腔和部分有基膜。
鉴别诊断：(1)Kaposi′s肉瘤：Kaposi型血管内皮瘤有丰富的毛细血管、梭形细胞及红细胞渗出、含铁血黄素沉积等有些类似Kaposi′s肉瘤。但经典型Kaposi′s肉瘤的梭形细胞比较一致，病灶周围常有明显的炎症细胞浸润，且无典型的上皮样内皮细胞巢，获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的Kaposi′s肉瘤有AIDS病的其他症状，且好发生于老年人，很少发生于婴幼儿，有助于两者区别。(2)婴幼儿毛细血管瘤：婴幼儿毛细血管瘤毛细血管排列成小叶状，血管间没有梭形细胞，没有含铁血黄素沉积和红细胞渗出。而Kaposi型血管内皮瘤毛细血管分布紊乱有梭形细胞区及含铁血黄素沉积，红细胞渗出等。
生物学行为：浅部软组织的肿瘤虽可向深部浸润，但无远处转移，局部彻底切除可治愈。而并发血小板减少性出血性紫癜综合征的患者，其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度，特别是腹膜后病变广泛难以彻底切除。
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四、血管内乳头状血管内皮瘤
本病首先由Dabska于1969年报道,又称Dabska瘤。观察的6例病例中有两例发生局部淋巴结转移，故称为恶性血管内乳头状血管内皮瘤。本病主要发生于婴儿和儿童,也可发生在成年人。肿瘤表现为皮肤或皮下孤立性结节,或弥漫性肿胀。Quecedo等[11]报道1例发生在血小板减少性出血性紫癜综合征的患者，肿瘤位于原有血管错构瘤的皮肤溃疡处。Fucunaga等[12]报道1例发生在患淋巴性水肿的老年患者。
组织形态：肿瘤由大而分化好的血管组成，管腔内有增生的内皮细胞或充满透明的液体。低倍镜下像海绵状淋巴管瘤。但仔细观察在血管内和间质内有淋巴细胞浸润。增生的血管内皮细胞有的呈淋巴细胞样，核圆深染胞质少，有的呈立方形或柱状，从内皮细胞过渡到上皮样细胞，细胞内有空泡形成。增生的内皮细胞形成乳头状丛突向管内，与淋巴细胞混杂在一起，具有特征性的结构是构成乳头的柱状内皮细胞核位于向管腔面的一端，像鞋钉样细胞。乳头的核心为透明的基质，这些基质可能由瘤细胞合成和分泌。
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免疫组化：瘤细胞FⅧRAg、UEA-1、CD34、CD31呈阳性。
鉴别诊断：乳头状内皮细胞增生：低倍镜下血管内乳头状血管内皮瘤和乳头状内皮细胞增生类似，都是在较大的血管内有乳头状结构，但前者增生的内皮细胞为小圆形、立方形和柱状，有一定的异型性，乳头核心为透明基质，而后者增生的内皮细胞为扁平形，其乳头核心为纤维组织，病变为特殊机化的血栓，有血栓的残迹。
生物学行为：肿瘤可向软组织深部浸润，虽有局部淋巴结转移，但尚无远处转移和因该病致死的报道。局部切除可长期生存。
参考文献
1 Suster S,Moran CA, Koss MN.Epithelioid hemangioendothelioma of the anterior mediastinum. Clincopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of 12 cases. Am J Surg Pathol,1994, 18:871-881.
, 百拇医药
2 Kleer CG,Unni KK,Mcleod RA,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of bone.Am J surg Pathol, 1996,20:1301-1311.
3 Lauffer JM,Zimmermann A,Krahenbuhl L,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the Liver: a rare hepatic tumor. Cancer, 1996,78:2318-2327.
4 Ellis TS,Schwartz A,Starr JK,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the lumbar vertebral column:Case report and review of literature. Neurosurgery, 1996,38:402-407.
, 百拇医药
5 Eltorky M,McC Chesney T,Sebes J,et al.Spindle cell hemangioenthelioma. Report of three cases and review of the literture. J Dermatol Surg Oncol, 1994,20:196-202.
6 Fanburg JC, Meis Kindblom JM, Rosenberg AE.Multiple enchondromas associated with spindle cell hemangioenthelioma. Am J Surg Pathol,1995,19:1029-1038.
7 Perkins P, Weiss SW. Spidle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 case with reassessment of its pathogenesis and bio logic behavior.Am J surg pathol 1996,20:1196-1204.
, http://www.100md.com
8 Patel SV,Bass FD,Niemi WJ,et al.Spindle cell hemangioendothelioma:a case presentation and literature review of a rare lower exeremity tumor.J Foot Ankle Surg ,1996,35:309-311.
9 Fukunaga M,Ushigome S,Ishikawa E,et al.Kaposiform hemangioendothelioma associociated with Kabasach-Merritt syndrome.Histopathology, 1996,28:281-284.
10 Mentzel T,Mazzoleni G,Dei-Tos-AP,et al.Kaposiform hemangioendothelioma in adults.Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of three cases.An J Clin Pathol, 1997,108:450-455.
, 百拇医药
11 Quecedo E,Martinez-Escribano JA,Febrer I, et al.Dabska tumor developing within a preexisting vascular malformation. Am J Dermatopathol, 1996，18:302-307.
12 Fucunaga M,Ushigome S,Shishikura Y,et al.Endovascular papillary angioendotheliomalike tumor associated with Lymphoedema. Histopathology，1995，27:243-249.
(收稿：1998-03-10 修回：1998-09-15), 百拇医药
单位：510010 广州军区广州总医院病理科(赖日权)，第一五七医院(华培显)
关键词：
近十几年来 近十几年来，文献上称为交界性或中间性的血管内皮瘤是指形态表现上界于良性血管瘤和恶性血管内皮肉瘤之间的一组血管源性肿瘤。每种血管内皮瘤的病变实体都有自己组织形态特征，有些具有良性血管瘤的特征，但瘤细胞又极为丰富，或易见核分裂象，有些虽有分化良好的血管，但瘤细胞弥漫分布，不成小叶结构，组织学上难于区分良性血管瘤和血管肉瘤。生物学行为表现上既不像良性经过的血管瘤，也不像恶性血管肉瘤，有理由将其从良性血管瘤和血管肉瘤区分出来。目前至少有下列4种病变属于此类肿瘤。
一、上皮样细胞型血管内皮瘤
首先由Weiss和Enzinger于1982年报道，是一种罕见易误诊为癌的以血管为中心的血管内皮瘤。各种年龄、性别均可发生，多见于四肢远端皮下软组织，常为孤立性伴有轻度疼痛的肿块，约半数发生在血管内，以静脉为主，偶见小动脉，也可发生于血管外。因静脉阻塞常伴发水肿或血栓性静脉炎,也可发生于躯干、肺、肝、骨、脑、心脏、淋巴结等处，多为单发，也可多发[1-4]。
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大体形态：肿瘤为无包膜坚硬肿块，与周围组织紧密粘连。切面红色类似机化血栓。
组织形态：低倍镜下特征是以血管为中心的瘤细胞增生，呈离心性向周围软组织扩展，但血管的轮廓仍保存；增生瘤细胞圆形或多角形，胞质丰富，嗜酸或嗜双色性，内有大小不一的空泡，有的空泡内含红细胞，(称细胞内原始血管腔)，核圆呈泡状、核仁明显；瘤细胞大多数三五成群，呈小巢状或索状排列，分布于粘液样变性到玻璃样变的基质中，组化染色证明为硫酸粘多糖；部分区域肿瘤细胞呈梭形，有轻度异型性，呈梭形细胞血管内皮瘤改变，文献指出上皮样细胞型与梭形细胞血管内皮瘤具有相关性，同属血管内皮肿瘤病变的范畴。
免疫组化：大部分瘤细胞波形蛋白、第八因子相关抗原(FⅧRAg)、荆豆凝集素(UEA-1)及CD34呈阳性，C-角蛋白、AE1/AE3呈弱阳性。
超微结构：瘤细胞质内含丰富的微丝和少许Webel-Palade小体，胞质内空腔可见红细胞，瘤细胞周围有基底膜包绕。
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鉴别诊断：(1)软组织内转移性癌：上皮样细胞型血管内皮瘤的瘤细胞在软组织内呈小巢状或短索状分布，有的上皮样内皮细胞内有空泡类似粘液腺癌。但癌细胞的异型性和核分裂通常更明显；癌很少以血管为中心的组织结构；癌FⅧRAg和UEA-1均阴性；电镜下癌无含红细胞的原始血管腔和W-P小体的结构。(2)上皮样细胞型血管瘤：以增生的毛细血管为主，形成模糊的小叶状，血管分化较成熟；增生的内皮细胞无异型性；间质内嗜酸性细胞、淋巴细胞浸润较明显。而上皮样细胞血管内皮瘤则是以大血管为中心的组织结构，形成的小血管较原始，常含红细胞，内皮细胞有异型性和核分裂，间质为粘液样变性的硫酸粘多糖基质。(3)上皮样血管肉瘤：有明显的恶性肿瘤细胞特征，如瘤细胞明显异型，核分裂多见，出血坏死明显及血管分化更原始，可见不规则的互相吻合的窦样血管网等，而上皮样血管内皮瘤细胞异型性不明显，核分裂和出血坏死较少或无，生物学行为介于良恶性血管肿瘤之间。
生物学行为：肿瘤属低度恶性，组织学表现有恶性特征的病例约有三分之一发生转移，多转移至肝、肺和骨及局部淋巴结。而原发于内脏实质性器官的则转移率更高。形态学表现为良性的上皮样细胞型血管内皮瘤也可发生转移，手术后局部复发率约为13%。
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二、梭形细胞血管内皮瘤
梭形细胞血管内皮瘤首先由Weiss等于1986年报道，其形态与海绵状血管瘤和Kaposi肉瘤有些相似属低度恶性的血管瘤。在内生软骨瘤病综合征和血管畸形的血管组织内也可伴发梭形细胞血管内皮瘤。临床特点肿瘤生长缓慢，顽固的局部复发倾向和局部多发病灶。可发生于任何年龄，以青年人占多数。两性发病率无差别。80%左右的病例发生在四肢远端的真皮及皮下浅部软组织内。初起为不大的红色结节，边界清楚，以后局部范围内产生多发病灶[5-8]。
大体形态：肿物暗红色，境界清，无包膜，切面为蜂窝状和部分实性区。
组织形态：在低倍镜下有许多薄壁的血管或畸形的静脉。扩张血管内有血栓或机化的血栓，给人以海绵状血管瘤样的感觉，但在塌陷的薄壁的血管之间有增生的梭形细胞，形成实性小片状细胞丰富区。细胞丰富区与充满血液的扩张的血管区互相穿插交错。增生的梭形细胞无明显异型性，核分裂少见。塌陷的血管内皮细胞增生为圆形、胞质丰富的呈上皮样细胞，有的胞质内有空泡，胞核圆或深染或泡状，无明显异型性，上皮样细胞呈小灶性或小串状排列，表现为梭形细胞血管内皮瘤和上皮细胞型血管内皮瘤的两种混合形态。肿瘤内的静脉壁薄而不规则，内膜向壁外膨成小疝囊，或向管腔内突出形成内膜乳头。肿瘤附近常有畸形的血管。
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免疫组化及电镜：多数报道证明细胞质丰富的上皮样细胞FⅧRAg、CD34、波形蛋白和UEA-1阳性。梭形细胞仅波形蛋白阳性，其他内皮细胞标记为阴性，也有少数报道梭形细胞有局灶性FⅧRAg阳性，但不能排除免疫复合物扩散所致。梭形细胞显示为纤维母细胞超微结构。
鉴别诊断：梭形细胞血管内皮瘤多为四肢皮下结节，组织学表现有丰富的血管及梭形细胞区，有些类似Kaposi′s肉瘤的结节。但(1)前者的血管为扩张的海绵状血管瘤样的血管，有时伴畸形的静脉，常有血栓形成，后者为增生的毛细血管。(2)前者的梭形细胞区内常有小灶性或成串的上皮样内皮细胞，有的胞质内有空泡。后者的梭形细胞区内有裂隙状毛细血管，内有红细胞和透明小体。血管内皮细胞虽增生，但没有前者显著。(3)Kaposi′s肉瘤常有明显的含铁血黄素沉积和炎细胞浸润。而梭形细胞血管内皮瘤则不明显。
生物学行为：本病为低度恶性的肿瘤。Perkins[7]于1996年报道78例梭形细胞血管内皮瘤，对其中40例随访平均达5.4年。局部复发率为58%。而复发的病例中83%为单纯的肿块切除。尚无转移和因该病致死的病例。
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三、Kaposi型血管内皮瘤
本病是近几年报道的一种罕见的具有侵袭性的血管肿瘤。它只发生在婴幼儿和儿童。组织学上具有婴幼儿毛细血管瘤和Kaposi′s肉瘤的特点。一类是发生在浅部组织的结节状肿块，累及皮肤和皮下组织。一类是发生在深部软组织，尤其是腹膜后原有巨大的海绵状血管瘤或血管瘤病、淋巴管瘤病的肿瘤基础上，且常伴有血小板减少性紫癜综合征(Kabasach-Merritt syndrome)[9]。
大体形态：肿瘤为灰白色、无包膜的结节状肿块。
组织形态：发生在皮肤的肿瘤为灰白色无包膜的结节状肿块。镜下瘤组织由毛细血管、上皮样内皮细胞、梭形细胞组成。毛细血管为圆形或裂隙状，分布紊乱，不形成小叶结构。血管内皮细胞增生肥大，胞质丰富嗜酸，核圆呈泡状，有轻度的异型性和少量核分裂。血管之间为梭形细胞，有时梭形细胞围绕着一群内皮细胞增生的毛细血管形成肾小球样区。在梭形细胞之间和上皮样细胞之间有红细胞含铁血黄素及透明小体。但病灶周围无明显的炎症细胞浸润。常伴血小板减少性出血性紫癜综合征的表现[9，10]。
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免疫组化及超微结构：血管上皮样内皮细胞常表达CD34，而FⅧRAg和UEA-1有时为阴性。电镜下可见胞质内含丰富的微丝和W-P小体外，还可见不完整的血管腔和部分有基膜。
鉴别诊断：(1)Kaposi′s肉瘤：Kaposi型血管内皮瘤有丰富的毛细血管、梭形细胞及红细胞渗出、含铁血黄素沉积等有些类似Kaposi′s肉瘤。但经典型Kaposi′s肉瘤的梭形细胞比较一致，病灶周围常有明显的炎症细胞浸润，且无典型的上皮样内皮细胞巢，获得性免疫缺陷综合征(AIDS)相关的Kaposi′s肉瘤有AIDS病的其他症状，且好发生于老年人，很少发生于婴幼儿，有助于两者区别。(2)婴幼儿毛细血管瘤：婴幼儿毛细血管瘤毛细血管排列成小叶状，血管间没有梭形细胞，没有含铁血黄素沉积和红细胞渗出。而Kaposi型血管内皮瘤毛细血管分布紊乱有梭形细胞区及含铁血黄素沉积，红细胞渗出等。
生物学行为：浅部软组织的肿瘤虽可向深部浸润，但无远处转移，局部彻底切除可治愈。而并发血小板减少性出血性紫癜综合征的患者，其预后决定于原血管肿瘤的大小、部位和出血程度，特别是腹膜后病变广泛难以彻底切除。
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四、血管内乳头状血管内皮瘤
本病首先由Dabska于1969年报道,又称Dabska瘤。观察的6例病例中有两例发生局部淋巴结转移，故称为恶性血管内乳头状血管内皮瘤。本病主要发生于婴儿和儿童,也可发生在成年人。肿瘤表现为皮肤或皮下孤立性结节,或弥漫性肿胀。Quecedo等[11]报道1例发生在血小板减少性出血性紫癜综合征的患者，肿瘤位于原有血管错构瘤的皮肤溃疡处。Fucunaga等[12]报道1例发生在患淋巴性水肿的老年患者。
组织形态：肿瘤由大而分化好的血管组成，管腔内有增生的内皮细胞或充满透明的液体。低倍镜下像海绵状淋巴管瘤。但仔细观察在血管内和间质内有淋巴细胞浸润。增生的血管内皮细胞有的呈淋巴细胞样，核圆深染胞质少，有的呈立方形或柱状，从内皮细胞过渡到上皮样细胞，细胞内有空泡形成。增生的内皮细胞形成乳头状丛突向管内，与淋巴细胞混杂在一起，具有特征性的结构是构成乳头的柱状内皮细胞核位于向管腔面的一端，像鞋钉样细胞。乳头的核心为透明的基质，这些基质可能由瘤细胞合成和分泌。
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鉴别诊断：乳头状内皮细胞增生：低倍镜下血管内乳头状血管内皮瘤和乳头状内皮细胞增生类似，都是在较大的血管内有乳头状结构，但前者增生的内皮细胞为小圆形、立方形和柱状，有一定的异型性，乳头核心为透明基质，而后者增生的内皮细胞为扁平形，其乳头核心为纤维组织，病变为特殊机化的血栓，有血栓的残迹。
生物学行为：肿瘤可向软组织深部浸润，虽有局部淋巴结转移，但尚无远处转移和因该病致死的报道。局部切除可长期生存。
参考文献
1 Suster S,Moran CA, Koss MN.Epithelioid hemangioendothelioma of the anterior mediastinum. Clincopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural analysis of 12 cases. Am J Surg Pathol,1994, 18:871-881.
, 百拇医药
2 Kleer CG,Unni KK,Mcleod RA,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of bone.Am J surg Pathol, 1996,20:1301-1311.
3 Lauffer JM,Zimmermann A,Krahenbuhl L,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the Liver: a rare hepatic tumor. Cancer, 1996,78:2318-2327.
4 Ellis TS,Schwartz A,Starr JK,et al.Epithelioid hemangioendothelioma of the lumbar vertebral column:Case report and review of literature. Neurosurgery, 1996,38:402-407.
, 百拇医药
5 Eltorky M,McC Chesney T,Sebes J,et al.Spindle cell hemangioenthelioma. Report of three cases and review of the literture. J Dermatol Surg Oncol, 1994,20:196-202.
6 Fanburg JC, Meis Kindblom JM, Rosenberg AE.Multiple enchondromas associated with spindle cell hemangioenthelioma. Am J Surg Pathol,1995,19:1029-1038.
7 Perkins P, Weiss SW. Spidle cell hemangioendothelioma. An analysis of 78 case with reassessment of its pathogenesis and bio logic behavior.Am J surg pathol 1996,20:1196-1204.
, http://www.100md.com
8 Patel SV,Bass FD,Niemi WJ,et al.Spindle cell hemangioendothelioma:a case presentation and literature review of a rare lower exeremity tumor.J Foot Ankle Surg ,1996,35:309-311.
9 Fukunaga M,Ushigome S,Ishikawa E,et al.Kaposiform hemangioendothelioma associociated with Kabasach-Merritt syndrome.Histopathology, 1996,28:281-284.
10 Mentzel T,Mazzoleni G,Dei-Tos-AP,et al.Kaposiform hemangioendothelioma in adults.Clinicopathologic and immunohistochemical analysis of three cases.An J Clin Pathol, 1997,108:450-455.
, 百拇医药
11 Quecedo E,Martinez-Escribano JA,Febrer I, et al.Dabska tumor developing within a preexisting vascular malformation. Am J Dermatopathol, 1996，18:302-307.
12 Fucunaga M,Ushigome S,Shishikura Y,et al.Endovascular papillary angioendotheliomalike tumor associated with Lymphoedema. Histopathology，1995，27:243-249.
(收稿：1998-03-10 修回：1998-09-15), 百拇医药