松果体未成熟性畸胎瘤一例
作者：蔡辉 郝俊梅 王威
单位：264000 山东省烟台毓璜顶医院病理科
关键词：
患者女 患者女，14岁。于1995年8月10日无明显诱因出现轻度头痛头晕，伴饭后恶心，呕吐，呈非喷射状，呕吐物为胃内容物。服药治疗后无缓解。9天后头痛加剧，不能忍受，于8月21日入院。脑CT示：松果体区一类圆形等密度灶，约25 mm×25 mm大小，其内见散在钙化点，界清。右侧侧脑室明显扩大，考虑为松果体区占位性病变。行右枕顶部开颅松果体肿瘤切除术。术中见肿瘤位于小脑幕孔及四叠体区，与脑组织以薄层蛛网膜相隔，色暗红，质较韧。切开瘤壁，内为灰白瘤组织及少量陈旧性血液。
病理检查：肿瘤为灰白色碎块组织，附有血凝块，总体积为1.3 cm×1.3 cm×0.6 cm，质脆。镜下检查：肿瘤由幼稚的不成熟的胚胎组织构成，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。可见神经母细胞围绕腔隙排列成酷似原始神经管的结构(图1)，幼稚的鳞状上皮巢。幼稚的软骨(图2)及幼稚的呼吸上皮、消化道上皮等。
图1 示幼稚的神经组织，神经母细胞围绕腔隙排列成酷似原始神经管的结构 HE×117
图2 示幼稚的软骨、幼稚的鳞状上皮巢 HE×117
病理诊断：松果体未成熟性畸胎瘤
讨论：松果体畸胎瘤是一种罕见的颅内肿瘤。发生率约在0.5%～2%[1]。未成熟性畸胎瘤更为罕见，好发于儿童和青年。男性发病比女性多。颅内的畸胎瘤好发于中线部位，以松果体为最多，蝶鞍上次之。后颅凹和颅内其他部位也可发生。其来源多被认为是脑内残留的生殖细胞。在组织形态上与其他部位的畸胎瘤一样，含有3个胚层来源的组织成分。但颅内的畸胎瘤以外胚层和中胚层成分为多。如果有幼稚软骨、神经上皮组织可考虑为未成熟性畸胎瘤[2]。在诊断上要注意有时该瘤可伴有生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊肿瘤或绒癌等成分，即混合性畸胎瘤。松果体畸胎瘤还可伴有松果体瘤样成分。松果体细胞来源的肿瘤十分罕见，与未成熟性畸胎瘤组织学鉴别上，松果体细胞瘤是由较大的单一细胞构成，密集排列成巢，间质为血管和纤维。松果体母细胞瘤则由小细胞紧密排列，有实心菊花团及围绕血管排列，成分单一。松果体的胶质瘤、包括各种胶质瘤，以及血管外皮瘤、化学感受器瘤都异常罕见。松果体未成熟性畸胎瘤预后较差。
本例于9月22日出院，10天后死亡。
参考文献
1 臧旭，张慧信，薛辉.神经系统.见：刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.935.
2 张福林.神经肌肉系统.见：陈忠年，沈铭昌，郭慕依，主编.实用外科病理学.上海：上海医科大学出版社，1997.652.
(收稿：1998-07-20 修回：1998-12-18), http://www.100md.com
单位：264000 山东省烟台毓璜顶医院病理科
关键词：
患者女 患者女，14岁。于1995年8月10日无明显诱因出现轻度头痛头晕，伴饭后恶心，呕吐，呈非喷射状，呕吐物为胃内容物。服药治疗后无缓解。9天后头痛加剧，不能忍受，于8月21日入院。脑CT示：松果体区一类圆形等密度灶，约25 mm×25 mm大小，其内见散在钙化点，界清。右侧侧脑室明显扩大，考虑为松果体区占位性病变。行右枕顶部开颅松果体肿瘤切除术。术中见肿瘤位于小脑幕孔及四叠体区，与脑组织以薄层蛛网膜相隔，色暗红，质较韧。切开瘤壁，内为灰白瘤组织及少量陈旧性血液。
病理检查：肿瘤为灰白色碎块组织，附有血凝块，总体积为1.3 cm×1.3 cm×0.6 cm，质脆。镜下检查：肿瘤由幼稚的不成熟的胚胎组织构成，瘤细胞异型性明显，核分裂象多见。可见神经母细胞围绕腔隙排列成酷似原始神经管的结构(图1)，幼稚的鳞状上皮巢。幼稚的软骨(图2)及幼稚的呼吸上皮、消化道上皮等。
图1 示幼稚的神经组织，神经母细胞围绕腔隙排列成酷似原始神经管的结构 HE×117
图2 示幼稚的软骨、幼稚的鳞状上皮巢 HE×117
病理诊断：松果体未成熟性畸胎瘤
讨论：松果体畸胎瘤是一种罕见的颅内肿瘤。发生率约在0.5%～2%[1]。未成熟性畸胎瘤更为罕见，好发于儿童和青年。男性发病比女性多。颅内的畸胎瘤好发于中线部位，以松果体为最多，蝶鞍上次之。后颅凹和颅内其他部位也可发生。其来源多被认为是脑内残留的生殖细胞。在组织形态上与其他部位的畸胎瘤一样，含有3个胚层来源的组织成分。但颅内的畸胎瘤以外胚层和中胚层成分为多。如果有幼稚软骨、神经上皮组织可考虑为未成熟性畸胎瘤[2]。在诊断上要注意有时该瘤可伴有生殖细胞瘤、胚胎癌、卵黄囊肿瘤或绒癌等成分，即混合性畸胎瘤。松果体畸胎瘤还可伴有松果体瘤样成分。松果体细胞来源的肿瘤十分罕见，与未成熟性畸胎瘤组织学鉴别上，松果体细胞瘤是由较大的单一细胞构成，密集排列成巢，间质为血管和纤维。松果体母细胞瘤则由小细胞紧密排列，有实心菊花团及围绕血管排列，成分单一。松果体的胶质瘤、包括各种胶质瘤，以及血管外皮瘤、化学感受器瘤都异常罕见。松果体未成熟性畸胎瘤预后较差。
本例于9月22日出院，10天后死亡。
参考文献
1 臧旭，张慧信，薛辉.神经系统.见：刘彤华，主编.诊断病理学.北京：人民卫生出版社，1994.935.
2 张福林.神经肌肉系统.见：陈忠年，沈铭昌，郭慕依，主编.实用外科病理学.上海：上海医科大学出版社，1997.652.
(收稿：1998-07-20 修回：1998-12-18), http://www.100md.com