小腿肌内神经肌肉错构瘤一例
作者：孙静 蒋计生
单位：200003 上海，第二军医大学长征医院病理科
关键词：
中华病理学杂志/990242 患儿女，2个月。出生1个半月时发现左小腿肿块。于1997年5月24日入院。体检：左小腿内侧下1/3处有一3 cm×2 cm大小的肿块，肿块边界清楚，表面光滑，无触痛，左腿运动和感觉正常。术中见肿块位于肌束内，表面光滑，质韧，其与周围组织相粘连。行肿块切除送检。
病理检查：肿块3 cm×2 cm×1 cm大小，包膜完整，切面灰白色，质软，半透明状。镜下观察，病变被多少不等的纤维组织分隔成束，束内的细胞呈梭形，胞质丰富，嗜伊红，核小，长卵圆形，为分化好的平滑肌细胞。另外可见大量分化成熟的横纹肌细胞，细胞大小差异很大，一般较正常为小，多数分布于平滑肌束间，但也可见从肌束内穿过的(图1)。平滑肌和横纹肌细胞自身或彼此相互缠绕，纵横交错。神经成分相对为少，主要是无髓神经纤维，其分布与横纹肌有密切的关系。免疫组化平滑肌肌动蛋白染色呈阳性反应(图2)，证实束内主要是平滑肌细胞；分布于束间或穿过束内的横纹肌细胞呈结蛋白阳性；S-100显示的神经纤维主要分布于横纹肌肌束间。
, 百拇医药
图1 平滑肌细胞被纤维组织分隔成束，横纹肌细胞穿插在平滑肌束间和肌束内 HE×100
图2 平滑肌肌动蛋白染色平滑肌细胞呈阳性反应 ABC法×400
病理诊断：左小腿肌内神经肌肉错构瘤
讨论：带有神经肌肉组织的良性肿瘤或畸形病变比相应的恶性肿瘤更为罕见，主要是神经肌肉错构瘤。以往报道的神经肌肉错构瘤，多数仅见有横纹肌成分，而少有发现平滑肌成分[1]，本例既有平滑肌又含有横纹肌成分。本病特点是多发生于1岁以下的婴儿，临床没有症状，仅因触及无痛性包块而来就诊。肿块多与大神经相连，但也有与大神经无关的报道[2]。本例发生于肌间，与大神经无明显的关系。组织形态学特点是大量分化成熟的平滑肌细胞和不等量的分化成熟的横纹肌和无髓神经纤维呈无序混杂排列。有关本病的组织发生，目前各家说法不一。有的认为可能是胚胎发育时神经向外周增殖迁移过程中，神经膜包绕轴突的同时也将间叶组织卷入其中而形成的肿块；也有人认为神经对周围的间充质可能起到一个诱导作用，刺激它们向不同的间叶组织分化。临床和病理组织形态特点都支持本病是一种错构，而并非真正的肿瘤，加之多与大神经相连，完全切除可能伤及主要神经而影响其功能，故不主张硬行将肿瘤完全切除，仅做局部切除即可。多数病例不再复发，而自行消退，仅有个别病例复发[3]或转变为纤维瘤病。我们报道此例，已随访10个月，患儿无复发。
, 百拇医药
参考文献
1 Jo van Dorpe, Raf Sciot, Rita Devos. Neuromuscular choristoma with smooth and strated muscle component: report of a case. Am J Surg Pathol, 1995, 21:1090-1095.
2 Oconnell JX, Rosenberg AE. Multiple cutaneous neuromuscular choristomas: report of a case and review of the literature. Am J Surg Pathol, 1990, 14:93-96.
3 Awasthi D, Kline DG, Beckman EN. Neuromuscular hamartoma (benign “Triton” tumor) of the brachial plexus. J Neurosurg, 1991, 75:795.
(收稿：1998-04-30 修回：1998-10-27), 百拇医药
单位：200003 上海，第二军医大学长征医院病理科
关键词：
中华病理学杂志/990242 患儿女，2个月。出生1个半月时发现左小腿肿块。于1997年5月24日入院。体检：左小腿内侧下1/3处有一3 cm×2 cm大小的肿块，肿块边界清楚，表面光滑，无触痛，左腿运动和感觉正常。术中见肿块位于肌束内，表面光滑，质韧，其与周围组织相粘连。行肿块切除送检。
病理检查：肿块3 cm×2 cm×1 cm大小，包膜完整，切面灰白色，质软，半透明状。镜下观察，病变被多少不等的纤维组织分隔成束，束内的细胞呈梭形，胞质丰富，嗜伊红，核小，长卵圆形，为分化好的平滑肌细胞。另外可见大量分化成熟的横纹肌细胞，细胞大小差异很大，一般较正常为小，多数分布于平滑肌束间，但也可见从肌束内穿过的(图1)。平滑肌和横纹肌细胞自身或彼此相互缠绕，纵横交错。神经成分相对为少，主要是无髓神经纤维，其分布与横纹肌有密切的关系。免疫组化平滑肌肌动蛋白染色呈阳性反应(图2)，证实束内主要是平滑肌细胞；分布于束间或穿过束内的横纹肌细胞呈结蛋白阳性；S-100显示的神经纤维主要分布于横纹肌肌束间。
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图1 平滑肌细胞被纤维组织分隔成束，横纹肌细胞穿插在平滑肌束间和肌束内 HE×100
图2 平滑肌肌动蛋白染色平滑肌细胞呈阳性反应 ABC法×400
病理诊断：左小腿肌内神经肌肉错构瘤
讨论：带有神经肌肉组织的良性肿瘤或畸形病变比相应的恶性肿瘤更为罕见，主要是神经肌肉错构瘤。以往报道的神经肌肉错构瘤，多数仅见有横纹肌成分，而少有发现平滑肌成分[1]，本例既有平滑肌又含有横纹肌成分。本病特点是多发生于1岁以下的婴儿，临床没有症状，仅因触及无痛性包块而来就诊。肿块多与大神经相连，但也有与大神经无关的报道[2]。本例发生于肌间，与大神经无明显的关系。组织形态学特点是大量分化成熟的平滑肌细胞和不等量的分化成熟的横纹肌和无髓神经纤维呈无序混杂排列。有关本病的组织发生，目前各家说法不一。有的认为可能是胚胎发育时神经向外周增殖迁移过程中，神经膜包绕轴突的同时也将间叶组织卷入其中而形成的肿块；也有人认为神经对周围的间充质可能起到一个诱导作用，刺激它们向不同的间叶组织分化。临床和病理组织形态特点都支持本病是一种错构，而并非真正的肿瘤，加之多与大神经相连，完全切除可能伤及主要神经而影响其功能，故不主张硬行将肿瘤完全切除，仅做局部切除即可。多数病例不再复发，而自行消退，仅有个别病例复发[3]或转变为纤维瘤病。我们报道此例，已随访10个月，患儿无复发。
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参考文献
1 Jo van Dorpe, Raf Sciot, Rita Devos. Neuromuscular choristoma with smooth and strated muscle component: report of a case. Am J Surg Pathol, 1995, 21:1090-1095.
2 Oconnell JX, Rosenberg AE. Multiple cutaneous neuromuscular choristomas: report of a case and review of the literature. Am J Surg Pathol, 1990, 14:93-96.
3 Awasthi D, Kline DG, Beckman EN. Neuromuscular hamartoma (benign “Triton” tumor) of the brachial plexus. J Neurosurg, 1991, 75:795.
(收稿：1998-04-30 修回：1998-10-27), 百拇医药