放射性脑脊髓病15例临床分析
作者：岑跃南
单位：岑跃南(510160 广州市荔湾区第二人民医院神经内科)
关键词：
中华放射医学与防护杂志000218 放射性脑脊髓病是脑和脊髓经放射性治疗后在照射部位引起的神经损害。本文收集了1989～1998年放射性脑脊髓损害15例，报道如下。
一、材料和方法
1.临床资料：本组患者15例，其中男性11例，女性4例，年龄45岁～76岁，平均57岁。原发疾病为鼻咽癌12例，食管癌2例，下颌釉质细胞癌1例。照射总吸收剂量为50～70 Gy，每周5次，共7周。照射后至症状出现时间为16～26周3例，27～78周12例。放射性脑病11例，放射性脊髓病3例，脑与脊髓同时受累1例。9例经头颅CT检查定位，双侧颞叶3例，双侧丘脑2例，脑干2例，顶叶1例，桥脑及双侧丘脑1例，1例脊髓CT检查未见异常。
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2.临床表现：本组15例出现呛咳者9例占60.0%，吞咽困难者9例占60.0%，声音嘶哑者8例占53.0%，构音障碍者6例占40.0%，大小便障碍者5例，占33.3%，麻木、偏瘫、截瘫者各出现3例，分别占20.0%，病理反射阳性者5例占33.3%，四肢瘫痪、肢体抽搐者各出现2例，分别占13.3%，Lhermitte's sign者1例，占6.7%。
3.诊断依据：①有头面部肿瘤或食管癌放射性治疗史；②放疗结束至临床症状出现有16～78周的潜伏期；③神经症状及体征与照射部位相符；④头颅CT检查可见颞叶、顶叶、丘脑或脑干有局限性坏死灶；⑤排除肿瘤转移或复发对神经系统的直接侵犯。
4.误诊情况：15例中有5例误诊为鼻咽癌复发，其中4例于放疗后6～12月出现症状被误诊复发，在接受第2个疗程放疗后症状进一步加重，3～6个月后CT检查方可确诊。
5.转归：本组15例中，发病5年内死亡者9例，6～8年内死亡者4例，至今仍存活者2例，均为早期接受地塞米松治疗患者。多数患者死于感染、营养不良等并发症。1例桥脑及双侧丘脑多处软化灶者长期使用复方丹参等活血化瘀药物，病情较稳定，于病后8年死于肺部感染、休克。
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二、讨论
放射性脑脊髓病是由放射治疗诱发的严重并发症之一，多数于接受放疗后12周～5年内发病(平均18个月)。其发生率与照射剂量、时间、照射野大小、照射的次数及个体对放射线的敏感程度有关。一般认为，在30天内中等照射野接受40～50 Gy，即可能产生脑组织坏死，28天内纵隔接受40 Gy即可能产生脊髓病[1]。故在照射野的设置方面，应采取“小而不漏”的原则，既要完全覆盖肿瘤的放射范围，又要尽可能避开正常组织[2]。在照射剂量和时间方面，应合理安排，根据不同组织，采取相对的安全剂量，如对脑干或脊髓的剂量为40 Gy/4周，颞叶、垂体则为50 Gy/5周。
放射性脑脊髓病的发病机理较为复杂。射线可直接或间接地损害神经细胞和血管床，引起受照区域的神经组织出现弥漫而微小的损害。若损害导致细胞蛋白或类脂质成为抗原或具有抗原性，则继发自身免疫损害，使放射后的脑脊髓呈现出慢性、进行性的神经损害[3]。照射还可影响局部小血管，产生血管炎和血管周围炎，导致血管闭塞，供血不足，发生缺血性脑、脑干或脊髓的梗塞、软化[1]。鉴于自身免疫反应及血管损害机制，早期应用激素、活血化瘀、改善血液循环及细胞代谢药物对治疗本病有效。本组2例早期使用地塞米松及1例使用丹参、脑活素治疗患者均存活8～9年，亦证实了这点。近年发现二硫硫胺、呋喃硫胺等药物有一定的辐射保护作用。其在体内可修复生物分子的损伤，保持蛋白质和酶的结构及功能的完整性，降低机体的放射敏感性[4]。故放疗期间辅助应用此类药物，有望减少神经系统并发症的发生。
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早期诊断、早期治疗对改善放射性脑脊髓病的病情及提高肿瘤放疗后的生存生活质量十分重要。本病应与肿瘤复发或转移相区别。详细询问病史，认真分析病情，CT或MR检查有助于二者鉴别。沈莉等人近年发现，鼻咽癌患者放疗前后BAEP对照，可客观灵敏地反映放疗过程中临床下神经机能受损，对早期诊断和预防放射性脑脊髓病的发生有积极意义[5]。据我们观察，对头颈部肿瘤患者放疗前后行常规脑干听觉诱发电位，而食管癌患者行体感诱发电位检查，并定期复查，可及早发现放射性脑脊髓损害。对发生球麻痹易合并肺部感染者宜尽早鼻饲，避免食物反呛，以及尽早使用抗生素，对延长患者生命有一定作用。
参考文献
1，黄友歧主编.神经病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1993.194-195.
2，谷铣之主编.现代肿瘤学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.197-207.
3，胡昌恒，周树舜主编.临床神经病学.重庆：四川人民出版社，1980.844-847.
4，李建国，黄明欣，王培仁，等.二硫硫胺的辐射防护作用及其机制的研究.中华放射医学与防护杂志，1993，13：169-174.
5，沈莉，朱莉.鼻咽癌放射治疗前后BAEP对照研究.安徽医科大学学报，1997，32：628-629.
(收稿日期:1999-04-08), 百拇医药
单位：岑跃南(510160 广州市荔湾区第二人民医院神经内科)
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中华放射医学与防护杂志000218 放射性脑脊髓病是脑和脊髓经放射性治疗后在照射部位引起的神经损害。本文收集了1989～1998年放射性脑脊髓损害15例，报道如下。
一、材料和方法
1.临床资料：本组患者15例，其中男性11例，女性4例，年龄45岁～76岁，平均57岁。原发疾病为鼻咽癌12例，食管癌2例，下颌釉质细胞癌1例。照射总吸收剂量为50～70 Gy，每周5次，共7周。照射后至症状出现时间为16～26周3例，27～78周12例。放射性脑病11例，放射性脊髓病3例，脑与脊髓同时受累1例。9例经头颅CT检查定位，双侧颞叶3例，双侧丘脑2例，脑干2例，顶叶1例，桥脑及双侧丘脑1例，1例脊髓CT检查未见异常。
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2.临床表现：本组15例出现呛咳者9例占60.0%，吞咽困难者9例占60.0%，声音嘶哑者8例占53.0%，构音障碍者6例占40.0%，大小便障碍者5例，占33.3%，麻木、偏瘫、截瘫者各出现3例，分别占20.0%，病理反射阳性者5例占33.3%，四肢瘫痪、肢体抽搐者各出现2例，分别占13.3%，Lhermitte's sign者1例，占6.7%。
3.诊断依据：①有头面部肿瘤或食管癌放射性治疗史；②放疗结束至临床症状出现有16～78周的潜伏期；③神经症状及体征与照射部位相符；④头颅CT检查可见颞叶、顶叶、丘脑或脑干有局限性坏死灶；⑤排除肿瘤转移或复发对神经系统的直接侵犯。
4.误诊情况：15例中有5例误诊为鼻咽癌复发，其中4例于放疗后6～12月出现症状被误诊复发，在接受第2个疗程放疗后症状进一步加重，3～6个月后CT检查方可确诊。
5.转归：本组15例中，发病5年内死亡者9例，6～8年内死亡者4例，至今仍存活者2例，均为早期接受地塞米松治疗患者。多数患者死于感染、营养不良等并发症。1例桥脑及双侧丘脑多处软化灶者长期使用复方丹参等活血化瘀药物，病情较稳定，于病后8年死于肺部感染、休克。
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二、讨论
放射性脑脊髓病是由放射治疗诱发的严重并发症之一，多数于接受放疗后12周～5年内发病(平均18个月)。其发生率与照射剂量、时间、照射野大小、照射的次数及个体对放射线的敏感程度有关。一般认为，在30天内中等照射野接受40～50 Gy，即可能产生脑组织坏死，28天内纵隔接受40 Gy即可能产生脊髓病[1]。故在照射野的设置方面，应采取“小而不漏”的原则，既要完全覆盖肿瘤的放射范围，又要尽可能避开正常组织[2]。在照射剂量和时间方面，应合理安排，根据不同组织，采取相对的安全剂量，如对脑干或脊髓的剂量为40 Gy/4周，颞叶、垂体则为50 Gy/5周。
放射性脑脊髓病的发病机理较为复杂。射线可直接或间接地损害神经细胞和血管床，引起受照区域的神经组织出现弥漫而微小的损害。若损害导致细胞蛋白或类脂质成为抗原或具有抗原性，则继发自身免疫损害，使放射后的脑脊髓呈现出慢性、进行性的神经损害[3]。照射还可影响局部小血管，产生血管炎和血管周围炎，导致血管闭塞，供血不足，发生缺血性脑、脑干或脊髓的梗塞、软化[1]。鉴于自身免疫反应及血管损害机制，早期应用激素、活血化瘀、改善血液循环及细胞代谢药物对治疗本病有效。本组2例早期使用地塞米松及1例使用丹参、脑活素治疗患者均存活8～9年，亦证实了这点。近年发现二硫硫胺、呋喃硫胺等药物有一定的辐射保护作用。其在体内可修复生物分子的损伤，保持蛋白质和酶的结构及功能的完整性，降低机体的放射敏感性[4]。故放疗期间辅助应用此类药物，有望减少神经系统并发症的发生。
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早期诊断、早期治疗对改善放射性脑脊髓病的病情及提高肿瘤放疗后的生存生活质量十分重要。本病应与肿瘤复发或转移相区别。详细询问病史，认真分析病情，CT或MR检查有助于二者鉴别。沈莉等人近年发现，鼻咽癌患者放疗前后BAEP对照，可客观灵敏地反映放疗过程中临床下神经机能受损，对早期诊断和预防放射性脑脊髓病的发生有积极意义[5]。据我们观察，对头颈部肿瘤患者放疗前后行常规脑干听觉诱发电位，而食管癌患者行体感诱发电位检查，并定期复查，可及早发现放射性脑脊髓损害。对发生球麻痹易合并肺部感染者宜尽早鼻饲，避免食物反呛，以及尽早使用抗生素，对延长患者生命有一定作用。
参考文献
1，黄友歧主编.神经病学.第2版.北京：人民卫生出版社，1993.194-195.
2，谷铣之主编.现代肿瘤学.北京：北京医科大学中国协和医科大学联合出版社，1993.197-207.
3，胡昌恒，周树舜主编.临床神经病学.重庆：四川人民出版社，1980.844-847.
4，李建国，黄明欣，王培仁，等.二硫硫胺的辐射防护作用及其机制的研究.中华放射医学与防护杂志，1993，13：169-174.
5，沈莉，朱莉.鼻咽癌放射治疗前后BAEP对照研究.安徽医科大学学报，1997，32：628-629.
(收稿日期:1999-04-08), 百拇医药