肝脏血管平滑肌脂肪瘤一例
作者：王晓伟 于淼 张赐宝
单位：732750 兰州市，解放军第五一三医院放射科(王晓伟)；北京市，解放军总医院放射科(于淼)；兰州市第一人民医院放射科(张赐宝)
关键词：
中华放射学杂志980430.htm 肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是罕见的良性间质肿瘤。笔者发现1例，现报告如下。
患者 女，33岁。腹部超声发现右肝肿块入院，无发热、黄疸、腹痛等，无长期口服避孕药物史，无遗传病史。体检：心肺正常。腹平软，肝脾肋下未及。实验室检查：血尿常规正常，肝肾功能正常。乙型肝炎表面抗原(HBs Ag)阴性，甲胎蛋白(AFP)阴性。B超：肝右叶后上段(Ⅶ段)近第二肝门处一强回声肿块，大小约5.8 cm×5.7 cm×8.2 cm，边界清楚，内部回声不均匀。彩色多普勒超声显示静脉样血流，注射造影剂后肿块内血流信号明显增多，持续4分钟。CT扫描：平扫见肝Ⅶ段肿块，边界清楚，内部有软组织密度和脂肪密度区(图1)，静脉注射造影剂后肿块大部分明显强化(图2)。MR扫描：肝Ⅶ段肿块显示短T1、长T2信号(图3，4)，注射造影剂后肿块强化(图5)。肝动脉造影：肝右动脉分支增多、增粗，实质期见肿瘤染色，中央区浓染，呈血管湖表现(图6)。影像诊断：血管平滑肌脂肪瘤。手术切除大体标本见肿块质软，呈暗红色，剖面部分区域囊性改变，有部分包膜。病理诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤，伴囊性变。
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图1 CT平扫：肝右叶后上段类圆形肿块，内部密度不均匀，有多处脂肪密度(兴趣区1，2，3，4) 图2 CT增强扫描：肿块大部分增强，内部脂肪密度不增强，外周部分脂肪包膜 图3 MR：T1WI边界光滑肿块，紧邻下腔静脉，呈稍短T1不均匀信号 图4 MR：T2WI肿块呈长T2信号 图5 MR：注射造影剂后肿块明显增强 图6 肝动脉造影显示肝右动脉分支增多、增粗、纡曲，实质期见边界清楚肿瘤染色，中央区浓染呈血管湖表现
讨论 肝AML于1976年由Ishak等首先报道，迄今为止国内仅报告3例[1～3]。临床常无症状，多为偶然发现或合并结节硬化[4]引起注意而发现，女性多见，可伴肾AML[5]。本例无此相关病史。显微镜下见不规则走向的成熟平滑肌纤维束间杂散在的脂肪细胞岛，大小不一，伴扩张的毛细血管和小血管。脂肪数量差别很大(5%～90%)。肿瘤内可有出血、囊变，属于良性肿瘤。超声检查敏感性高，表现为边界清楚的强回声或混合回声肿块，特异性差。CT扫描显示肿块内特征性的脂肪密度对确诊有重要意义，静脉注射造影剂后肿块内血管成分明显强化。MR利用脂肪抑制和增强扫描技术容易显示AML内特征性的脂肪和血管成分[5]。动脉造影显示供血动脉增粗、扩张，细小的新生血管排列呈“洋葱皮”或“轮辐样”表现，通常仅有单支动脉供血。肝AML需与含脂肪的其他肝肿瘤鉴别：脂肪瘤呈边界清楚的均匀脂肪密度肿块，无血管等其他成分；局部脂肪浸润呈边界不清的肿块，无占位效应；髓脂肪瘤是一种含有骨髓造血组织和脂肪的良性肿瘤，CT、MR表现均与AML相似，但动脉造影及CT血管造影(CTA)显示为乏血管肿块，周围正常血管受压推移而无肿瘤血管；肝癌脂肪变性其脂肪内血管成分相对较少，增强不如AML明显，另外肝癌病人通常有慢性肝病史，结合临床及实验室检查，不难区别。参考文献
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1 丛文铭，吴孟超，陈汉，等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤一例. 中华外科杂志，1992，30：618.
2 王一. 少见肝脏良性肿瘤11例临床病理报告. 第二军医大学学报，1993，14：392.
3 金恺濂，吕志新，杨连海. 肝脂肪瘤性肿瘤(附二例报告并文献复习). 中华放射学杂志，1995， 29：419-420.
4 Carmody E, Yeung E, McLoughlin M. angiomyolipomas of the liver in tuberous sclerosis. Abdom Imaging, 1994, 19: 537.
5 Hooper LD, Mergo PJ, ROS PR. Multiple hepatorenal angiomyolipomas: diagnosis with fat suppression, gadolinium-enhanced MRI. Abdom Imaging, 1994, 19:549.
(收稿：1997-07-30 修回：1997-11-18), 百拇医药
单位：732750 兰州市，解放军第五一三医院放射科(王晓伟)；北京市，解放军总医院放射科(于淼)；兰州市第一人民医院放射科(张赐宝)
关键词：
中华放射学杂志980430.htm 肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma, AML)是罕见的良性间质肿瘤。笔者发现1例，现报告如下。
患者 女，33岁。腹部超声发现右肝肿块入院，无发热、黄疸、腹痛等，无长期口服避孕药物史，无遗传病史。体检：心肺正常。腹平软，肝脾肋下未及。实验室检查：血尿常规正常，肝肾功能正常。乙型肝炎表面抗原(HBs Ag)阴性，甲胎蛋白(AFP)阴性。B超：肝右叶后上段(Ⅶ段)近第二肝门处一强回声肿块，大小约5.8 cm×5.7 cm×8.2 cm，边界清楚，内部回声不均匀。彩色多普勒超声显示静脉样血流，注射造影剂后肿块内血流信号明显增多，持续4分钟。CT扫描：平扫见肝Ⅶ段肿块，边界清楚，内部有软组织密度和脂肪密度区(图1)，静脉注射造影剂后肿块大部分明显强化(图2)。MR扫描：肝Ⅶ段肿块显示短T1、长T2信号(图3，4)，注射造影剂后肿块强化(图5)。肝动脉造影：肝右动脉分支增多、增粗，实质期见肿瘤染色，中央区浓染，呈血管湖表现(图6)。影像诊断：血管平滑肌脂肪瘤。手术切除大体标本见肿块质软，呈暗红色，剖面部分区域囊性改变，有部分包膜。病理诊断：肝血管平滑肌脂肪瘤，伴囊性变。
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图1 CT平扫：肝右叶后上段类圆形肿块，内部密度不均匀，有多处脂肪密度(兴趣区1，2，3，4) 图2 CT增强扫描：肿块大部分增强，内部脂肪密度不增强，外周部分脂肪包膜 图3 MR：T1WI边界光滑肿块，紧邻下腔静脉，呈稍短T1不均匀信号 图4 MR：T2WI肿块呈长T2信号 图5 MR：注射造影剂后肿块明显增强 图6 肝动脉造影显示肝右动脉分支增多、增粗、纡曲，实质期见边界清楚肿瘤染色，中央区浓染呈血管湖表现
讨论 肝AML于1976年由Ishak等首先报道，迄今为止国内仅报告3例[1～3]。临床常无症状，多为偶然发现或合并结节硬化[4]引起注意而发现，女性多见，可伴肾AML[5]。本例无此相关病史。显微镜下见不规则走向的成熟平滑肌纤维束间杂散在的脂肪细胞岛，大小不一，伴扩张的毛细血管和小血管。脂肪数量差别很大(5%～90%)。肿瘤内可有出血、囊变，属于良性肿瘤。超声检查敏感性高，表现为边界清楚的强回声或混合回声肿块，特异性差。CT扫描显示肿块内特征性的脂肪密度对确诊有重要意义，静脉注射造影剂后肿块内血管成分明显强化。MR利用脂肪抑制和增强扫描技术容易显示AML内特征性的脂肪和血管成分[5]。动脉造影显示供血动脉增粗、扩张，细小的新生血管排列呈“洋葱皮”或“轮辐样”表现，通常仅有单支动脉供血。肝AML需与含脂肪的其他肝肿瘤鉴别：脂肪瘤呈边界清楚的均匀脂肪密度肿块，无血管等其他成分；局部脂肪浸润呈边界不清的肿块，无占位效应；髓脂肪瘤是一种含有骨髓造血组织和脂肪的良性肿瘤，CT、MR表现均与AML相似，但动脉造影及CT血管造影(CTA)显示为乏血管肿块，周围正常血管受压推移而无肿瘤血管；肝癌脂肪变性其脂肪内血管成分相对较少，增强不如AML明显，另外肝癌病人通常有慢性肝病史，结合临床及实验室检查，不难区别。参考文献
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1 丛文铭，吴孟超，陈汉，等.肝脏血管平滑肌脂肪瘤一例. 中华外科杂志，1992，30：618.
2 王一. 少见肝脏良性肿瘤11例临床病理报告. 第二军医大学学报，1993，14：392.
3 金恺濂，吕志新，杨连海. 肝脂肪瘤性肿瘤(附二例报告并文献复习). 中华放射学杂志，1995， 29：419-420.
4 Carmody E, Yeung E, McLoughlin M. angiomyolipomas of the liver in tuberous sclerosis. Abdom Imaging, 1994, 19: 537.
5 Hooper LD, Mergo PJ, ROS PR. Multiple hepatorenal angiomyolipomas: diagnosis with fat suppression, gadolinium-enhanced MRI. Abdom Imaging, 1994, 19:549.
(收稿：1997-07-30 修回：1997-11-18), 百拇医药