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编号:10267468
颅内成血管细胞瘤的影像诊断(附39例分析)
http://www.100md.com 《中华放射医学与防护杂志》 1998年第5期
     作者:尚京伟 戴建平 高培毅 罗锋 刘翔 詹炯

    单位:100050 北京市神经外科研究所神经影像中心

    关键词:脑肿瘤;成血管细胞瘤; 诊断显像

    中华放射学杂志980507.htm 【摘要】 目的 总结分析39例成血管细胞瘤的CT、MRI及DSA影像特征。方法 39例全部经手术病理证实。男20例,女19例;年龄13~54岁。10例血红蛋白高于15 g/L,6例红细胞计数高于5.0×1012/L。10例均行CT、MRI、DSA检查,19例行MRI、DSA检查,10例行MRI检查。结果 病灶位于小脑半球18例,小脑蚓部3例,延髓13例,小脑半球伴延髓4例(多发)和桥小脑角1例。单发28例,多发11例。囊腔型24例(包括多发),实质型15例(包括多发)。28例MRI表现有血管流空。29例DSA表现肿瘤染色早、染色浓和染色时间延长。CT平扫低密度6例,等密度4例,增强扫描全部肿瘤结节明显强化。结论 成血管细胞瘤在CT、MRI、DSA上有特征性表现,多种影像学手段结合检查可避免病灶数目遗漏。
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    Imaging diagnosis of intracranial angioreticuloma Shang Jingwei, Dai Jianping, Gao Peiyi, et al. Department of Neuroradiology, Beijing Neurosurgical Institute, Beijing 100050

    【Abstract】 Purpose 39 cases of intracranial angioreticuloma were analyzed with CT, MRI, DSA imaging, discussing their imaging features and differential diagnosis. Methods All 39 cases with pathology identification, 20 cases male, 19 cases female, ranging from 13~54 year. Hemochrome in 10 cases were higher than 15% ml, RBC count in 6 cases were higher than 500/cubic millimetre. And 10 cases with CT, MRI and DSA imaging, 19 cases with MRI and DSA imaging, 10 cases with MRI. Results The location of angioreticaloma in 18 cases was in hemisphaerium cerebelli, 3 cases in vemis, 13 cases in medulla oblongata, 4 cases in hemisphaerium cerebelli and medulla oblongata (multitumors), 1 case in pontopeduncular, 28 cases with single tumor, 11 cases with multitumors, 24 cases with cyst type and 15 cases with solid type (including multitumors), Blood flow void phenomena could be seen in 28 cases with MRI. The DSA findings in 29 cases include: early staining and prolonged staining of tumor and heavy staining of tumor blood vessels. In plain CT images, 6 cases with hypointense, 4 cases with isointense, and all the tumor tubercula were highly enhanced. Conclusion It is clear that intracranial angiorecticuloma has its own specific manifestation on CT, MRI, DSA, and combined examination could avoid missing mirror lesion.
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    【Key words】 Brain neoplasms Angioreticuloma Imaging diagnosis

    成血管细胞瘤(angioreticuloma)又称血管母细胞瘤(hemangioblastoma),其影像诊断较易与星形细胞瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤等相混淆。笔者对39例颅内成血管细胞瘤的CT、MR、DSA图像进行分析,以提高对本病的影像学诊断。

    材料与方法

    本组39例均经手术病理证实。其中男20例,女19例。年龄最小者13岁,最大者54岁,平均33岁。临床均表现有头痛、头晕、呕吐、走路不稳,提示病变位于后颅窝。病史1个月至1年。其中1例女性家族中有此病患者,同时患者本人还患有肾上腺嗜铬细胞瘤。术前16例行血红蛋白检查,其中12例同时行红细胞计数检查,血红蛋白高于15g/L者12例,红细胞计数高于5.0×1012/L者6例。39例行MRI检查,其中19例行DSA,10例行CT检查。
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    采用美国GE公司9000 I型全身CT机,全部轴位平扫加增强扫描,平扫层厚10 mm,层间距10 mm,增强扫描层厚5 mm,用60%泛影葡胺50~100 ml静脉快注。MRI采用美国GE 1.5T超导型扫描装置,扫描参数:T1WI为TR 28毫秒、TE 500毫秒;T2WI为TR 87毫秒、TE 4 000毫秒。质子密度(PD):TR 17毫秒、TE2 200毫秒,行矢、冠、轴和T1WI扫描。

    图1~6 为同一病例。图1为CT平扫。右侧小脑半球有类圆形等密度影,周围为,低密度,病灶边界不清楚,第四脑室受压变形移位。图2为CT增强扫描,右侧小脑半球病灶明显均匀强化,边界清楚。图3为MRI T2WI,示右侧小脑半球有高信号,高信号内有血管流空信号,脑室受压,病灶边缘不清楚。图4为MRI T1WI,示肿瘤结节内有血管流空信号,结节为等信号。图5为MRI T1WI增强扫描,示右侧小脑半球肿瘤结节明显强化,边界清楚。图6为 DSA,示肿瘤呈毛线团状染色,染色浓,动脉早期肿瘤染色
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    DSA采用日本岛津公司DAR 100A数字减影血管造影机,3幅/秒,持续摄影12秒,注射采用高压注射器,每根动脉注射60%泛影葡胺6~7 ml。结果

    本组单发28例,多发11例。囊腔型24例(包括多发),实质型15例(包括多发)。小脑半球18例,延髓13例,小脑蚓部3例,桥小脑角1例,小脑半球并延髓4例。

    CT平扫示6例囊腔型的囊液与脑脊液密度相同,6例囊腔型壁结节和4例实质型结节为等密度(图1)。CT增强扫描:6例囊腔型壁结节和4例实质型结节呈明显均匀强化(图2)。

    MR扫描28例有肿瘤血管流空信号影。35例囊腔型和实质型为稍高T2WI信号(图3),其中等T1WI信号21例(图4),稍低T1WI信号14例。4例为混杂T2WI和T1WI信号。质子密度像:35例为高信号;增强扫描囊腔壁结节和实性结节均明显强化,边界清楚(图5)。
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    29例DSA动脉快速注药1.5~2.0秒后肿瘤结节显影染色,染色持续时间5~7秒,瘤结节直径大于1 cm者染色呈毛线团状(图6),小于1 cm者瘤结节染色呈囊状动脉瘤样,19例瘤结节染色不均匀,存在无血管区,12例有早期静脉引流。

    讨论

    一、成血管细胞瘤的成因和临床特征

    成血管细胞瘤组织来源于血管内皮细胞,为富血管良性肿瘤。成血管细胞瘤约占颅内肿瘤的2%~3%,最常见于成年人后颅窝[1],占成人后颅窝肿瘤的7%[2]。多发性成血管细胞瘤又称Von Hippel-Lindau(VHL)病,是常染色体显性遗传病,临床可伴发中枢神经系统成血管细胞瘤和多脏器肿瘤,如伴发视网膜成血管瘤的发病率为50%[3]、肾细胞癌为28%~45%、脊髓或脑成血管细胞瘤为61%~66%[4],但也可发生单个非遗传性肿瘤。
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    中枢神经系统成血管细胞瘤可单发或多发[5],常有囊腔形成,常见部位依次为小脑、延髓和脊髓[6]

    本组6例实验室红细胞计数和12例血红蛋白测定高于正常值,分别占实验室检查总数的50%和75%;手术切除后1周内血常规检查全部恢复正常;其中2例术后复发者,外周血红细胞计数和血红蛋白测定又高于正常值。我们认为测定外周红细胞数和血红蛋白是否增高,对判断成血管细胞瘤是否复发有一定的参考价值。也是本病是否好转的重要指标。

    成血管细胞瘤发病高峰为20~40岁,本组26例,占总数66%。本组男性多于女性,15岁以下3例全部为女性。本组肿瘤发生于小脑半球和蚓部21例(占总数54%),延髓13例,小脑半球伴延髓4例(多发),桥小脑角1例;囊腔型24例,实质型15例(包括多发)。文献报道实性成血管细胞瘤预后差,复发率高于囊性成血管细胞瘤[7]。本组2例复发者术前均诊断为实性。
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    二、颅内成血管细胞瘤的影像学特征

    CT平扫,囊腔型表现为球形底密度影,腔内密度均匀,囊壁光滑,囊腔壁结节为等密度,第四脑室受压变形;实质型表现为等或略高密度,边界清楚。增强扫描囊腔结节和实质型肿瘤明显均匀强化。MRI T1WI囊腔型囊液为等或高于脑脊液信号,囊腔结节为等或略低信号,实质型为等信号;T2WI囊液为高信号,囊腔结节和实质型为略高或等信号;质子密度像肿瘤结节为高信号,增强后肿瘤明显均匀强化。本组39例,囊腔型24例,占62%,实质型15例,占39%。本组10例CT平扫肿瘤结节为等或稍高密度,增强扫描明显强化,囊壁无强化。MRI表现为肿瘤结节呈稍高T2WI信号35例,等或稍低T1WI信号35例,质子密度像肿瘤结节呈略高信号35例。28例可见肿瘤血管流空信号,约占总数的70%。肿瘤结节明显强化,结节内可见低信号囊变坏死。典型DSA表现:肿瘤结节染色早,注药1~2秒后肿瘤染色,染色时间达6~8秒;染色呈毛线团状,40%左右有引流静脉,部分肿瘤有供血动脉增粗。DSA显示部分肿瘤染色内可见无血管区。
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    对于不典型者应进行无创伤性CT、MRI检查,临床提倡同时行DSA检查,有助于提高正确诊断率和防止遗漏病灶。MRI诊断肿瘤数目优于CT,因为CT后颅窝有骨伪影。MRI质子密度像显示肿瘤结节和囊腔为高信号而不显示瘤周水肿信号,因此质子密度像显示病灶大小、边缘、肿瘤血管优于T1WI和T2WI。增强扫描显示病灶数目、大小及瘤结节内囊变坏死优于平扫。DSA显示肿瘤供血血管和肿瘤内血管网,对于肿瘤定性诊断和确定手术治疗方案有决定性价值。我们认为DSA诊断颅内血管网织细胞瘤数目优于MR,因为DSA是全立体像。同时由于肿瘤结节由致密毛细血管网构成,DSA能显示不同大小的肿瘤结节染色。而MR梯度回波扫描对于显示多发海绵状血管瘤数目明显优于其他扫描。

    三、鉴别诊断

    具有典型表现的成血管细胞瘤,CT、MRI、DSA诊断并无困难。对于不典型成血管细胞瘤,伴有肿瘤内出血时应与以下肿瘤鉴别:(1)星形细胞瘤:多见于儿童,多发生于小脑半球。CT显示病灶多为囊性,也可为低密度实性,病灶囊壁可不规则强化,实性结节多不强化或轻度强化;MRI显示病灶为长T2、长T1信号,可不强化或不规则强化,无血管流空信号;DSA显示肿瘤无染色。(2)动静脉畸形:多见于20~40岁,可见于任何部位。平扫CT显示病灶为略高密度或高密度影(出血),常伴有出血,常见钙化影,增强扫描病灶呈迂曲蚯蚓状强化,病灶无出血时无占位效应。MRI显示蚯蚓状血管流空信号,同时有不同时期出血信号。病灶血管强化,DSA动静脉畸形血管团早显,循环时间短,伴有异常粗大引流静脉。(3)海绵状血管瘤:可见于任何部位,50%为多发病灶;80%有家族史。20%~30%有反复出血史。CT平扫病灶呈高密度,通常不强化或稍强化。MRI高低信号交织成网,中心呈爆玉米花样,边缘呈低信号,在梯度回波扫描中低信号呈“开花”样,而且病变多发。
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    参考文献

    1 Matsumoto K, Kammuki S. Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau disease. Nippon Rinsho, 1995, 53: 2672-2677.

    2 Peter LC, Gladys MG, McClellan MW, et al. Von Hippel-Lindau disease: Genetic, Clinical, and Imaging Feature Radiology, 1995, 194:629-642.

    3 Glenn GM. Von Hippel-Lindau 病.不同表现型说明在其位点上存在一个以上的突变等位基因.国外医学遗传学分册,1992,15:274-275.

    4 Martz CH. Von hippel-lindau disease: a genetic condition predisposing tumor formation. Oncol Nurs Forum, 1991, 18:545-551.
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    5 Tse JY, Wong JH, Lo KW, et al. Molecular genetic analysis of the Von Hippel-Lindau disease tumor suppressor gene in familial and sporadic cerebellar hemangioblastomas. Am J Clin Pathol, 1997, 107: 459-466.

    6 Maher ER, Yates JRW, Harries R, et al. Clinical features and natural history of von Hippel-Lindau disease. QJ Med, 1990, 77: 1 151-1 163.

    7 Melmon H, Rosen SW. Lindau's disease. Am J Med, 1964, 36:595-617.

    (收稿:1997-09-19 修回:1997-12-24), 百拇医药