先天性主动脉缩窄的磁共振成像诊断
作者：宋云龙 刘玉清 凌坚 李坤成 王照谦
单位：100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学阜外心血管病医院放射科[宋云龙(现在100036 北京，空军总医院工作)、刘玉清、凌坚]；首都医科大学附属北京宣武医院放射科(李坤成)；大连医科大学第一附属医院放射科(王照谦)
关键词：主动脉缩窄； 磁共振成像； 对比研究
中华放射学杂志980511.htm 【摘要】 目的 研究先天性主动脉缩窄(CoA)的磁共振成像(MRI)征象并与超声心动图(Echo)和手术对照，探讨其在诊断中的意义和作用。方法 CoA 12例，单纯型10例，复杂型2例。10例经手术证实，1例行DSA，1例行血管造影和经皮主动脉球囊成形术。MRI均行SE序列成像，其中8例兼作梯度回波(GRE)的电影(cine)MRI或(和)MR血管造影(MRA)。所有病例均有经胸Echo检查。结果 9例(75%)MRI显示为局限性膜状或嵴状狭窄，3例(25%)呈长管状狭窄。8例cine MRI或(和)MRA均能显示狭窄段和扩张的肋间动脉和乳内动脉等侧支循环。12例CoA，MRI均获得正确诊断，Echo 8例(66.7%)获正确诊断。结论 MRI是检查CoA的一种优良的无创性方法，能准确判断狭窄部位、形态、范围和程度，显示狭窄前、后主动脉及头臂血管改变，以及侧支循环情况。对CoA的诊断优于Echo，基本上可取代血管造影检查。
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MRI in congenital coarction of the aorta Song Yunlong*, Liu Yuqing, Ling Jian,et al. Cardiovascular Institute of Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences (*Department of MRI, Gerenal Airforce Hospital of PLA), Beijing 100037
【Abstract】 Purpose To analyse MRI manifestations in patients with congenital coarctation of the aorta(CoA), and evaluate its role with a correlative study of echocardiography (Echo). Methods 12 patients with CoA were studied,including 9 of adult (simple) type and 3 of infantile (complex) type. The diagnosis of CoA was further proved by surgery in 10 patients, and by percutaneous balloon angioplasty and angiography in 1 respectively. MRI with SE sequence and Echo were performed in all patients. Cine-MRI and/or MRA was performed in 8 patients. Results The stenotic segment was demonstrated around the isthmus portion by MRI in the patients. Localized discrete membranous or ridge stenosis was found in 9 patients(75%), and segmental tubular stenosis in 3(25%). The stenotic segment and collateral circulation were displayed by Cine-MRI and/or MRA(8/8, 100%). The diagnostic rate of MRI and Echo was 100% (12/12) and 66.7% (8/12) respectively. Conclusion MRI is an excellent non-invasive modality in diagnosing CoA. SE sequence combined with cine-MRI and/or MRA provides further information on stenotic segment and collaterals. MRI is superior to Echo in diagnosing CoA. Angiography will be replaced by MRI in the diagnostic evaluation of CoA in elder children and adults.
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【Key words】 Aortic coartation Magnetic resonance imaging Comparative study
先天性主动脉缩窄(congenital coarctation of the aorta, 简称CoA)的诊断和鉴别曾以血管造影和数字减影术(DSA)为“金标准”[1] 。近些年，随着超声心动图(Echo)、磁共振成像(MRI)和CT等影像技术，尤其是MRI的迅速发展和普及，为其诊断提供了更多的无创性检查手段[2]。MRI不需增强便可清楚的显示心血管腔及血管壁的情况。笔者分析12例CoA的MRI征象，与Echo对比，以探讨MRI的诊断价值和意义。
材料与方法
包括1988年报告的1例[3]中共12例，男5例，女7例。年龄11～50岁，平均26±11岁。10例经手术证实，1例血管造影明确诊断并行经皮球囊动脉成形术，1例经静脉DSA诊断。单纯型(成人型)10例，复杂型(婴儿型)2例，1例缩窄段位于导管韧带之前，1例并发室间隔缺损和动脉导管未闭，结合Echo明确并发畸形的诊断。MR检查先后使用Fonar 0.35T永磁型、Magnetom 1.5T、Magnetom 1.0T MR成像仪。SE序列成像采用心电门控多相位多层面单回波技术，R波触发射频脉冲。其中8例选择狭窄部显示最佳的左前斜位或矢状位行电影MRI(cine MRI)成像，采用梯度回波(GRE)技术。4例行MR血管成像(MRA)，应用二维时间飞跃(2D TOF)技术。
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结果
一、MRI表现
1.SE序列成像所见：横轴位结合左前斜或(和)矢状位能清楚显示升主动脉和降主动脉，后者可显示其全貌。狭窄段的显示和测量横轴位优于左前斜或(和)矢状位。迂曲、扩张的肋间、乳内和后纵隔动脉等侧支血管分别以左前斜位和横轴位显示较好。这些体位也适于显示心脏房、室的大小和形态，故横轴位、左前斜或(和)矢状位可作为CoA的常规检查体位。
本组狭窄段位于动脉导管韧带之前、后者分别为1和11例。9例(75.0%)为局限性狭窄、增厚的内膜呈膜状或嵴状凸入动脉内腔造成重度环状狭窄(图1);3例(25.0%)形成中～重度长管状狭窄。7例(58.3%)升主动脉有轻度扩张。1例(8.3%)主动脉弓发育较细。降主动脉7例(58.3%)呈狭窄后扩张，其中明显扩张者4例；管腔正常及较细者各为2例和3例(16.7%、25.0%)。
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本组病例左室均有不同程度的肥厚，肥厚伴扩张者2例，1例合并其他心血管畸形，兼有室间隔缺损和动脉导管未闭(图2)。
图1 左前斜位SE序列MRI，示距轻度扩张的左锁骨下动脉(上白箭头)以远18mm的主动脉峡部内可见一隔膜状重度狭窄(中白箭头)，降主动脉轻度狭窄后扩张(下白箭头)。手术证实为单纯隔膜型CoA 图2 主肺动脉层面SE横轴位，示降主动脉与主肺动脉间有一未闭的动脉导管(黑箭头 )相连MRI，经手术证实为复杂型CoA 图3 左前斜位GRE序列MRI，示主动脉峡部重度狭窄(前白箭头 )，肋间动脉明显扩张(后白箭头 ) 图4 MRA示主动脉峡部狭窄(中白箭头 )及扩张的乳内动脉(双上白箭头 )和肋间动脉(下白箭头 )
2.cine MRI和MRA所见：本组8例取狭窄段显示最清楚的左前斜位或(和)矢状位层面行GRE序列的cine MRI。GRE序列流动的血液呈高信号(白色)，通过狭窄部的涡流和高速血流呈无-低信号带(黑灰色)，可更清楚地显示狭窄段(图3，4)。4例行MRA，在此序列中，血管及心脏内的血液均呈白色，通过不同角度的旋转，可清楚地显示主动脉的全貌及迂曲、扩张的侧支血管。GRE与SE成像对侧支血管的显示见表1。前者对侧支血管的显示较后者更为清楚、全面，两者有显著性差异(分别为19和13支血管，χ2=8.33, P<0.01)。
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二、Echo所见及其与MRI和手术对比
12例均行经胸Echo，7例兼有Doppler超声检查资料。经胸骨上窝可探及明显变窄的降主动脉峡部，并测量其管径。升主动脉和主动脉弓增宽，搏动明显增强。Doppler可测量通过狭窄部的血流流速，以得到降主动脉的脉压差，本组测得脉压差为8～16kPa(60～120mmHg)。MRI与Echo的比较结果见表2，前者的正确诊断率(100.0%)明显高于后者(66.7%,)。本组4例行主动脉缩窄补片成形术，缩窄段均位于左锁骨下动脉开口远侧10mm以上，且为动脉管壁较厚的单纯性狭窄；6例行狭窄段切除人工血管移植术，其中1例MRI示为累及主动脉弓的复杂型长管状狭窄，2例单纯型长管状狭窄距左锁骨下动脉开口远侧10mm以内，另3例则因为缩窄段管壁较薄。表1 8例扩张的侧支血管自旋回波(SE)和梯度回波(GRE)成像结果比较(支)
SE
GRE
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肋间动脉
6
8
乳内动脉
4
6
后纵隔动脉
3
5
合 计
13
19
表2 先天性主动脉缩窄(CoA)的MRI与超声心动图(Echo)诊断结果比较
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诊断方法
正确诊断例数(%)
漏诊例数(%)
MRI
12(100)
0(0)
Echo
8(66.7)
4(33.3)
讨论
CoA系指主动脉先天性局限性或长段狭窄，90%发生于左锁骨下动脉开口远端、动脉导管或韧带附近(峡部)。本病占先天性心脏及大血管畸形的7%～14%。依缩窄段与动脉导管的前后位置关系及是否有合并畸形，本病可分为两大类型：单纯型和复杂型。
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普通动脉造影和DSA是其确诊的传统方法，但二者均属有创性和少创性检查，且只能显示血管腔内的变化，而不能显示动脉壁的解剖变化；Echo对较大儿童和成人主动脉弓、降部的观察明显受限[4]；增强CT，尤其是近年的快速CT(包括螺旋CT和电子束CT)对本畸形的诊断有很大的价值，但其亦必须注入造影剂，且只能作横轴位扫描，对主动脉瓣的观察亦受到一定限制。
据笔者所知，本组12例CoA的MRI诊断为国内最大组报道[5]。MRI属无创性技术，不需造影增强便可清楚显示心血管管腔及管壁情况。MRI的SE序列，基本上可满足CoA的诊断要求，如显示缩窄段的部位、形态、程度和范围，以及如主动脉升、降部及头臂血管的扩张等继发性改变。心脏房室区的MR扫描有助于显示并发畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等 。cine MRI、MRA的应用可进一步观察缩窄程度、侧支循环及主动脉瓣。侧支血管的数量与狭窄的程度成正比，且是与主动脉褶曲畸形相鉴别的有力证据，本组GRE和MRA对侧支血管的显示明显优于SE序列。利用速度编码cine MRI技术可测量缩窄段的脉压差和估测侧支循环的数量，从而直接或间接地推断缩窄的程度[6,7]。彩色Doppler技术亦是测量脉压差的有效手段。SE结合GRE序列可提供外科手术前对CoA所需的诊断信息。因此，MRI的SE和GRE(MRA)序列结合Echo(包括Doppler技术)及X线平片，对较大儿童和成人的CoA诊断可基本取代血管造影检查。
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参考文献
1 刘玉清，主编. 临床心脏X线诊断学. 北京：北京人民出版社，1981. 201-205.
2 Hallbery RNM, Sunnegardh J, Thuren J, et al. Magnetic resonance imaging and angiography for the assessment of coarctation of the aorta. Acta Radiologica, 1989, 30:481-485.
3 凌坚，刘玉清，程军，等. 磁共振检查诊断先天性主动脉缩窄一例. 中国循环杂志, 1989, 4：61-62.
4 Gomes AS. MR imaging of congenital anomalies of the thoracic aorta and pulmonary arteries. Radiol Clin North Am. 1989， 27: 1171-1181.
, 百拇医药
5 陈新，刘振春，宇光，等. 先天性胸内大动脉畸形的MRI诊断. 中国医学影像学杂志， 1995，3：165-167.
6 Steffens JC, Bourne MW, Sakuma H, et al. Quantification of collateral blood flow in coarctation of the aorta by velocity encoded cine magnetic resonance imaging. Circulation, 1994, 90:937-943.
7 Simpson IA, Chung KJ, Glass RF, et al. Cine magnetic resonance imaging for evaluation of anatomy and flow relations in infants and children with coarctation of the aorta. Circulation,1988,78:142 -148.
(收稿：1997-09-29), http://www.100md.com
单位：100037 北京，中国医学科学院 中国协和医科大学阜外心血管病医院放射科[宋云龙(现在100036 北京，空军总医院工作)、刘玉清、凌坚]；首都医科大学附属北京宣武医院放射科(李坤成)；大连医科大学第一附属医院放射科(王照谦)
关键词：主动脉缩窄； 磁共振成像； 对比研究
中华放射学杂志980511.htm 【摘要】 目的 研究先天性主动脉缩窄(CoA)的磁共振成像(MRI)征象并与超声心动图(Echo)和手术对照，探讨其在诊断中的意义和作用。方法 CoA 12例，单纯型10例，复杂型2例。10例经手术证实，1例行DSA，1例行血管造影和经皮主动脉球囊成形术。MRI均行SE序列成像，其中8例兼作梯度回波(GRE)的电影(cine)MRI或(和)MR血管造影(MRA)。所有病例均有经胸Echo检查。结果 9例(75%)MRI显示为局限性膜状或嵴状狭窄，3例(25%)呈长管状狭窄。8例cine MRI或(和)MRA均能显示狭窄段和扩张的肋间动脉和乳内动脉等侧支循环。12例CoA，MRI均获得正确诊断，Echo 8例(66.7%)获正确诊断。结论 MRI是检查CoA的一种优良的无创性方法，能准确判断狭窄部位、形态、范围和程度，显示狭窄前、后主动脉及头臂血管改变，以及侧支循环情况。对CoA的诊断优于Echo，基本上可取代血管造影检查。
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MRI in congenital coarction of the aorta Song Yunlong*, Liu Yuqing, Ling Jian,et al. Cardiovascular Institute of Fuwai Hospital, Chinese Academy of Medical Sciences (*Department of MRI, Gerenal Airforce Hospital of PLA), Beijing 100037
【Abstract】 Purpose To analyse MRI manifestations in patients with congenital coarctation of the aorta(CoA), and evaluate its role with a correlative study of echocardiography (Echo). Methods 12 patients with CoA were studied,including 9 of adult (simple) type and 3 of infantile (complex) type. The diagnosis of CoA was further proved by surgery in 10 patients, and by percutaneous balloon angioplasty and angiography in 1 respectively. MRI with SE sequence and Echo were performed in all patients. Cine-MRI and/or MRA was performed in 8 patients. Results The stenotic segment was demonstrated around the isthmus portion by MRI in the patients. Localized discrete membranous or ridge stenosis was found in 9 patients(75%), and segmental tubular stenosis in 3(25%). The stenotic segment and collateral circulation were displayed by Cine-MRI and/or MRA(8/8, 100%). The diagnostic rate of MRI and Echo was 100% (12/12) and 66.7% (8/12) respectively. Conclusion MRI is an excellent non-invasive modality in diagnosing CoA. SE sequence combined with cine-MRI and/or MRA provides further information on stenotic segment and collaterals. MRI is superior to Echo in diagnosing CoA. Angiography will be replaced by MRI in the diagnostic evaluation of CoA in elder children and adults.
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【Key words】 Aortic coartation Magnetic resonance imaging Comparative study
先天性主动脉缩窄(congenital coarctation of the aorta, 简称CoA)的诊断和鉴别曾以血管造影和数字减影术(DSA)为“金标准”[1] 。近些年，随着超声心动图(Echo)、磁共振成像(MRI)和CT等影像技术，尤其是MRI的迅速发展和普及，为其诊断提供了更多的无创性检查手段[2]。MRI不需增强便可清楚的显示心血管腔及血管壁的情况。笔者分析12例CoA的MRI征象，与Echo对比，以探讨MRI的诊断价值和意义。
材料与方法
包括1988年报告的1例[3]中共12例，男5例，女7例。年龄11～50岁，平均26±11岁。10例经手术证实，1例血管造影明确诊断并行经皮球囊动脉成形术，1例经静脉DSA诊断。单纯型(成人型)10例，复杂型(婴儿型)2例，1例缩窄段位于导管韧带之前，1例并发室间隔缺损和动脉导管未闭，结合Echo明确并发畸形的诊断。MR检查先后使用Fonar 0.35T永磁型、Magnetom 1.5T、Magnetom 1.0T MR成像仪。SE序列成像采用心电门控多相位多层面单回波技术，R波触发射频脉冲。其中8例选择狭窄部显示最佳的左前斜位或矢状位行电影MRI(cine MRI)成像，采用梯度回波(GRE)技术。4例行MR血管成像(MRA)，应用二维时间飞跃(2D TOF)技术。
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结果
一、MRI表现
1.SE序列成像所见：横轴位结合左前斜或(和)矢状位能清楚显示升主动脉和降主动脉，后者可显示其全貌。狭窄段的显示和测量横轴位优于左前斜或(和)矢状位。迂曲、扩张的肋间、乳内和后纵隔动脉等侧支血管分别以左前斜位和横轴位显示较好。这些体位也适于显示心脏房、室的大小和形态，故横轴位、左前斜或(和)矢状位可作为CoA的常规检查体位。
本组狭窄段位于动脉导管韧带之前、后者分别为1和11例。9例(75.0%)为局限性狭窄、增厚的内膜呈膜状或嵴状凸入动脉内腔造成重度环状狭窄(图1);3例(25.0%)形成中～重度长管状狭窄。7例(58.3%)升主动脉有轻度扩张。1例(8.3%)主动脉弓发育较细。降主动脉7例(58.3%)呈狭窄后扩张，其中明显扩张者4例；管腔正常及较细者各为2例和3例(16.7%、25.0%)。
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本组病例左室均有不同程度的肥厚，肥厚伴扩张者2例，1例合并其他心血管畸形，兼有室间隔缺损和动脉导管未闭(图2)。
图1 左前斜位SE序列MRI，示距轻度扩张的左锁骨下动脉(上白箭头)以远18mm的主动脉峡部内可见一隔膜状重度狭窄(中白箭头)，降主动脉轻度狭窄后扩张(下白箭头)。手术证实为单纯隔膜型CoA 图2 主肺动脉层面SE横轴位，示降主动脉与主肺动脉间有一未闭的动脉导管(黑箭头 )相连MRI，经手术证实为复杂型CoA 图3 左前斜位GRE序列MRI，示主动脉峡部重度狭窄(前白箭头 )，肋间动脉明显扩张(后白箭头 ) 图4 MRA示主动脉峡部狭窄(中白箭头 )及扩张的乳内动脉(双上白箭头 )和肋间动脉(下白箭头 )
2.cine MRI和MRA所见：本组8例取狭窄段显示最清楚的左前斜位或(和)矢状位层面行GRE序列的cine MRI。GRE序列流动的血液呈高信号(白色)，通过狭窄部的涡流和高速血流呈无-低信号带(黑灰色)，可更清楚地显示狭窄段(图3，4)。4例行MRA，在此序列中，血管及心脏内的血液均呈白色，通过不同角度的旋转，可清楚地显示主动脉的全貌及迂曲、扩张的侧支血管。GRE与SE成像对侧支血管的显示见表1。前者对侧支血管的显示较后者更为清楚、全面，两者有显著性差异(分别为19和13支血管，χ2=8.33, P<0.01)。
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二、Echo所见及其与MRI和手术对比
12例均行经胸Echo，7例兼有Doppler超声检查资料。经胸骨上窝可探及明显变窄的降主动脉峡部，并测量其管径。升主动脉和主动脉弓增宽，搏动明显增强。Doppler可测量通过狭窄部的血流流速，以得到降主动脉的脉压差，本组测得脉压差为8～16kPa(60～120mmHg)。MRI与Echo的比较结果见表2，前者的正确诊断率(100.0%)明显高于后者(66.7%,)。本组4例行主动脉缩窄补片成形术，缩窄段均位于左锁骨下动脉开口远侧10mm以上，且为动脉管壁较厚的单纯性狭窄；6例行狭窄段切除人工血管移植术，其中1例MRI示为累及主动脉弓的复杂型长管状狭窄，2例单纯型长管状狭窄距左锁骨下动脉开口远侧10mm以内，另3例则因为缩窄段管壁较薄。表1 8例扩张的侧支血管自旋回波(SE)和梯度回波(GRE)成像结果比较(支)
SE
GRE
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肋间动脉
6
8
乳内动脉
4
6
后纵隔动脉
3
5
合 计
13
19
表2 先天性主动脉缩窄(CoA)的MRI与超声心动图(Echo)诊断结果比较
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诊断方法
正确诊断例数(%)
漏诊例数(%)
MRI
12(100)
0(0)
Echo
8(66.7)
4(33.3)
讨论
CoA系指主动脉先天性局限性或长段狭窄，90%发生于左锁骨下动脉开口远端、动脉导管或韧带附近(峡部)。本病占先天性心脏及大血管畸形的7%～14%。依缩窄段与动脉导管的前后位置关系及是否有合并畸形，本病可分为两大类型：单纯型和复杂型。
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普通动脉造影和DSA是其确诊的传统方法，但二者均属有创性和少创性检查，且只能显示血管腔内的变化，而不能显示动脉壁的解剖变化；Echo对较大儿童和成人主动脉弓、降部的观察明显受限[4]；增强CT，尤其是近年的快速CT(包括螺旋CT和电子束CT)对本畸形的诊断有很大的价值，但其亦必须注入造影剂，且只能作横轴位扫描，对主动脉瓣的观察亦受到一定限制。
据笔者所知，本组12例CoA的MRI诊断为国内最大组报道[5]。MRI属无创性技术，不需造影增强便可清楚显示心血管管腔及管壁情况。MRI的SE序列，基本上可满足CoA的诊断要求，如显示缩窄段的部位、形态、程度和范围，以及如主动脉升、降部及头臂血管的扩张等继发性改变。心脏房室区的MR扫描有助于显示并发畸形，如室间隔缺损、动脉导管未闭等 。cine MRI、MRA的应用可进一步观察缩窄程度、侧支循环及主动脉瓣。侧支血管的数量与狭窄的程度成正比，且是与主动脉褶曲畸形相鉴别的有力证据，本组GRE和MRA对侧支血管的显示明显优于SE序列。利用速度编码cine MRI技术可测量缩窄段的脉压差和估测侧支循环的数量，从而直接或间接地推断缩窄的程度[6,7]。彩色Doppler技术亦是测量脉压差的有效手段。SE结合GRE序列可提供外科手术前对CoA所需的诊断信息。因此，MRI的SE和GRE(MRA)序列结合Echo(包括Doppler技术)及X线平片，对较大儿童和成人的CoA诊断可基本取代血管造影检查。
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参考文献
1 刘玉清，主编. 临床心脏X线诊断学. 北京：北京人民出版社，1981. 201-205.
2 Hallbery RNM, Sunnegardh J, Thuren J, et al. Magnetic resonance imaging and angiography for the assessment of coarctation of the aorta. Acta Radiologica, 1989, 30:481-485.
3 凌坚，刘玉清，程军，等. 磁共振检查诊断先天性主动脉缩窄一例. 中国循环杂志, 1989, 4：61-62.
4 Gomes AS. MR imaging of congenital anomalies of the thoracic aorta and pulmonary arteries. Radiol Clin North Am. 1989， 27: 1171-1181.
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5 陈新，刘振春，宇光，等. 先天性胸内大动脉畸形的MRI诊断. 中国医学影像学杂志， 1995，3：165-167.
6 Steffens JC, Bourne MW, Sakuma H, et al. Quantification of collateral blood flow in coarctation of the aorta by velocity encoded cine magnetic resonance imaging. Circulation, 1994, 90:937-943.
7 Simpson IA, Chung KJ, Glass RF, et al. Cine magnetic resonance imaging for evaluation of anatomy and flow relations in infants and children with coarctation of the aorta. Circulation,1988,78:142 -148.
(收稿：1997-09-29), http://www.100md.com