肺间质疾病的高分辨率CT表现及其病理基础和诊断意义
作者：马大庆 李铁一 关砚生 贺文 聂永康
单位：100050 首都医科大学附属北京友谊医院放射科[马大庆、李铁一、贺文、聂永康(研究生)]；煤炭工业部职业医学研究所病理科(关砚生)
关键词：肺疾病，间质性；体层摄影术，X线计算机；病理学；对比研究
中华放射学杂志990207 【摘要】 目的 研究肺间质病变的高分辨率CT(HRCT)表现、病理基础及其对鉴别诊断的价值。方法 肺间质疾病的尸检及手术切除的肺脏14例，制成充气膨胀固定标本,做HRCT和1 cm厚度切片的钼靶X线片，并作组织学检查。分析72例肺间质疾病的HRCT表现，并观察其中10例随防病例的HRCT动态变化。结果 根据HRCT与病理对照观察，详细分析肺间质疾病的HRCT表现：(1)小叶内间质增厚(33例,46%),分为细线形、细网形、放射状线形影和界面征；(2)小叶间隔增厚(24例，33%)；(3)支气管血管束异常(35例,49%),均表现为边缘毛糙、光滑或有结节；(4)胸膜下弧线影(31例,43%)；(5)磨玻璃密度(22例，31%),分为外围、弥漫及局限性分布；(6)蜂窝征(27例，38%),根据蜂窝大小分为3 mm以下、3～5 mm及5 mm以上。在动态观察的10例中,2例CT征象消失,8例进展为蜂窝肺。结论肺间质疾病的各种HRCT表现的形态基础是肺脏轴心间质、外围间质和间隔间质的异常，有的还合并肺泡改变。根据HRCT表现可以区别肺间质纤维化及无肺间质纤维化的病变，这是进一步鉴别诊断的基础。磨玻璃密度、小叶内间质增厚和胸膜下弧线影是肺间质纤维化的早期表现。
, http://www.100md.com
HRCT appearances of pulmonary interstitial diseases:the pathologic basis and clinical diagnostic significance MA Daqing*, LI Tieyi, GUAN Yansheng, et al. * Department of Radiology, Beijing Friendship Hospital, the Capital Medical College , Beijing 100050
【Abstract】 Objective To evaluate the CT appearances, the pathologic basis and diagnostic significance of pulmonary interstitial diseases. Methods 14 isolated lungs with interstitial diseases were obtained at autopsy and surgery. The lungs were inflated and fixed. HRCT and 1cm thin slice soft X-ray radiograph were performed and then histologic examination was done. HRCT images of 72 cases with interstitial diseases were analysed. The HRCT appearances of 10 cases were followed up for 1.5-7.0 years. Results Accoding to HRCT-pathologic correlation, pulmonary interstitial diseases had the following HRCT findings：(1)Intralobular interstitial thickening (33 cases, 46%), including fine linear, reticular and radiating appearances and the interface sign. (2) Interlobuar septal thickening (24 cases, 33%). (3)Thickening of bronchovascular bundles (35 cases, 49%), with coarse, blurred or smooth bundles,and nodular shape. (4)Subpleural lines (31 cases,43%).(5)Ground-glass opacity (22 cases, 31%) with peripheral, diffuse or locular distribution.(6)Honeycombing (27 cases, 38%), having sizes: <3 mm, 3-5 mm, and >5 mm. Of the 10 cases with follow-up, 2 cases became normal on CT and 8 cases progressing to honeycombed lung. Conclusions The HRCT findings of pulmonary interstitial diseases represent abnormalities of axial, peripheral and septal interstium. Interstitial fibrosis of the lung can be differentiated from that without fibrosis by HRCT. Ground-glass opacity, intralobnlar interstitial thickening and subpleural lines are preliminary findings of pulmonary interstitital fibrosis.
, 百拇医药
【Key words】 Lung diseases, interstitial Tomography, X-ray computed Pathology Comparative study
肺间质病变高分辨率CT(简称HRCT)表现的病理基础及诊断价值的研究受到很多作者的重视[1-8]。为了加深对肺间质病变常见HRCT征象的认识，深入了解其病理基础和早期诊断价值，我们对一组肺间质病变的尸检和手术标本进行HRCT-病理对照观察，并对一组常见的肺间质病变病例的HRCT征象进行分析。
材料与方法
1.尸检及手术切除肺脏标本的HRCT-病理对照观察：(1)离体肺脏14例(表1)，其中煤工尘肺合并肺纤维化7例，慢性支气管炎合并肺间质纤维化6例，肺癌性淋巴管炎1例。(2)离体肺脏按Heitzman[9]的方法膨胀固定，而后将肺脏做HRCT扫描，采用Somatom DR3和PQ 2000 CT机，层厚2 mm，间隔1 cm。再将肺脏切成1 cm厚片，采用Contour型乳腺X线机作钼靶X线照相,将HRCT照片与钼靶X线片反复对照，根据照片中肺间质异常的CT征象取材，HE染色，作组织学观察。
, 百拇医药
2.临床病例：72例，疾病如表2所示。其中男50例,女22例，由临床检查证实诊断。根据病理标本与离体肺脏CT片和钼靶X线片对比，判断间质征象的HRCT表现，以这些HRCT表现为依据对临床病例进行分析。
3.有CT随访资料的病例10例，观察其肺部疾病的HRCT影像动态变化。
结 果
一、各种肺间质病变的HRCT征象和病理基础
离体肺脏和临床病例的各种HRCT征象及例数分别如表1和表2所示。
表1 14例肺间质病变的离体肺脏CT表现(例) 疾病
例数
小叶内间
, 百拇医药
质增厚
小叶间
隔增厚
支气管血
管束异常
胸膜下
弧线
蜂窝
煤工尘肺纤维化
7
7
4
5
, 百拇医药 2
5
慢性支气管炎合并肺间质纤维化
6
4
6
2
0
0
癌性淋巴管炎
1
1
1
1
, 百拇医药
0
0
表2 72例肺间质病变患者的肺部CT表现(例) 疾病
例数
CT表现
小叶内
间质增厚
小叶间
隔增厚
支气管
血管束异常
胸膜下
弧线影
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磨玻璃
蜂窝
特发性肺间质纤维化
20
10
5
16
7
10
9
慢性支气管炎合并
肺间质纤维化
23
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9
6
3
9
3
10
煤工尘肺
10
7
4
3
9
0
2
, 百拇医药
胶原病合并肺间质纤维化
8
3
2
5
5
3
5
癌性淋巴管炎
5
3
2
5
0
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2
0
间质性肺水肿
3
0
3
2
0
2
0
结节病
3
1
2
, 百拇医药
1
1
2
1
合 计
72
33
24
35
31
22
27
1.小叶内间质增厚(33例)：所见疾病如表2所示。(1)HRCT表现(图1,2)：此征象的基本形态为肺脏周边的细线影。细线交叉成细网状20例,占61%;呈放射线状7例,占21%,血管、小叶间隔及胸膜毛糙,即界面征10例,占30%。(2)病理所见(图3～7)：肺泡间隔、小叶肺动脉和细支气管周围结缔组织增生，形成线状结构并交叉成网状，小叶肺动脉和细支气管周围结缔组织增生，形成放射线状结构。这些结构与肺血管、小叶间隔及胸膜相连，使其毛糙，形成界面征。
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2.小叶间隔增厚(24例)：(1)HRCT表现：小叶间隔增厚的形态为：①边缘模糊3例，占13%，见于特发性肺间质纤维化的活动期(2例)和尘肺(1例)。②边缘毛糙或不光滑5例，占21%，见于各种原因的肺间质纤维化(图8)。③呈结节或串珠状6例，占25%，见于癌性淋巴管炎(2例)、尘肺(3例)及结节病(1例)(图9)。④边缘清楚、光滑10例，占42%，见于肺水肿及其他多种病变。(2)病理所见(图6,7)：小叶间隔增厚是因为间质增生和淋巴管扩张，边缘模糊是因邻近的肺泡内有浸润病变及机化；边缘毛糙是因为小叶内间质纤维化；结节及串珠状改变是因肉芽肿、肿瘤浸润及尘肺结节形成。
3.支气管血管束异常(35例)：(1)HRCT表现：在肺间质病变中，支气管血管束可增粗、变细或正常。支气管血管束的异常形态有：①边缘毛糙10例，占29%，见于慢性支气管炎和特发性肺间质纤维化(图8)。②合并有结节8例，占23%，为癌性淋巴管炎(4例)、尘肺(3例)及结节病(1例)(图9)。③边缘光滑,见于肺水肿和其他疾病。(2)病理所见：支气管血管束变细主要见于慢性支气管炎引起的肺气肿病例。增粗为支气管血管束结缔组织增生和淋巴管扩张。边缘毛糙为周围肺内有间质纤维化，如小叶内间质增厚及蜂窝改变均可使支气管血管束边界不规则。结节及串珠状改变为肿瘤浸润、肉芽肿及粉尘结节形成所致。
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4.胸膜下弧线影(31例)：(1)CT表现：此征象为位于胸膜下1 cm以内与胸膜平行的线形影像,多为1～5 cm长(17例)，最长可达14 cm。CT表现为单纯线形影,合并小叶内间质增厚(图10)及蜂窝(图9)。(2)病理所见：2例离体肺脏HRCT可见此征，其中1例组织学见胸膜下细支气管周围纤维组织增生，邻近肺泡变扁，周围有蜂窝，胸膜下有肺气肿。
5.磨玻璃密度(22例)：(1)HRCT表现：磨玻璃密度是指肺内模糊的高密度病灶，与其重叠的血管影像仍可显示。①外围分布：18例，占82%。见
于特发性肺间质纤维化，慢性支气管炎合并肺纤维化及胶原病(图11)。②弥漫分布：2例，占9%，为肺水肿。③局限分布：2例，占9%，为癌性淋巴管炎。(2)病理所见：为肺泡间隔水肿，细胞浸润，间质增生；肺泡内水肿和细胞浸润。
6.蜂窝影像(27例)：(1)HRCT表现：根据直径大小，蜂窝可分为3 mm以下、3～5 mm及5 mm以上。胶原病的肺间质纤维化蜂窝多为3 mm以下，5例中有4例。5 mm以上多见于特发性肺间质纤维化和慢性支气管炎合并肺纤维化，最大可达10 mm以上(图10，12)。(2)病理所见：蜂窝为环形或不规则形结构，有纤维组织增生的壁，支气管及肺的正常结构消失,蜂窝改变严重处常合并有牵拉性支气管扩张。
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二、肺间质纤维化HRCT征象的动态观察
随访观察1.5～7.0年的病例10例，分为2组：(1)CT征象消失：2例，为特发性间质肺炎的磨玻璃密度合并小叶内间质增厚，经皮质激素治疗之后这些改变均吸收。(2)CT征象进展：①无蜂窝征进展为有蜂窝征：3例,肺内初次CT表现为磨玻璃密度合并胸膜下弧线及小叶内间质增厚发展为蜂窝(图11,12),见于特发性肺间质纤维化，慢性支气管炎合并肺纤维化和胶原病各1例。②肺内原有蜂窝加重：5例，肺内初次CT表现有少量蜂窝征,并合并小叶内间质增厚(5例)、小叶间隔增厚(3例)、磨玻璃密度(2例)、胸膜下弧线等。临床诊断特发性肺间质纤维化3例，慢性支气管炎合并肺间质纤维化2例。
图1 特发性肺间质纤维化。左肺周边部有细线状(▲)和放射状线形影(△)
图2 特发性肺间质纤维化。 右肺周边部有细网状(▲)影
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图3 煤工尘肺肺间质纤维化尸体肺脏CT片。 可见细网(△)及界面征(▲)影像
图4 同图3肺标本, 示同一层的钼靶X线片上细网(△)及界面征(▲)
图5 图3病例的组织学照片(HE ×10)，小叶内支气管和血管周围有纤维组织增生及炭末沉积
图6 肺间质纤维化肺脏病理大切片，见小叶内间质增厚(▲), 小叶间隔增厚(
)
图7 煤工尘肺合并肺间质纤维化。离体肺CT片示小叶内间质增厚(△)和小叶间隔增厚()
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图8 慢性支气管炎合并肺间质纤维化,小叶间隔不光滑 (▲)，支气管血管束毛糙(△)，合并肺气肿
图9 结节病。 示小叶间隔有结节(▲)，支气管血管束有结节(△)及增粗()
图10 右肺有胸膜下弧线影及合并肺内蜂窝样改变
图11 慢性支气管炎合并肺间质纤维化。示磨玻璃密度(▲)、 胸膜下线(△)及小叶内间质增厚()
图12 同图11病例，7年后发展为广泛蜂窝改变
讨 论 一、肺间质病变HRCT征象的解剖和病理基础
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Weibel把正常肺间质分为3部分：(1)轴心间质，又称中心间质。轴心间质围绕肺动脉和支气管分支，从肺门部到小叶内支气管周围,肺泡导管及肺泡囊。(2)外围间质，外围间质分布在肺脏表面，并伸入肺内构成小叶间隔。(3)间隔间质，又称肺泡间质，位于肺泡间隔[1]。正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。
纤维组织增生、炎症、肉芽肿、水肿和肿瘤浸润均可引起肺间质增厚[2,3]。根据HRCT与病理对照,小叶内间质增厚征象是位于肺小叶范围内的轴心间质和间隔间质异常所致。小叶肺动脉及支气管周围的间质属于轴心间质,这些间质增厚形成放射状线形影像,并使小叶核增大。属于间隔间质的肺泡间隔增厚形成细线和细网状影像。小叶间隔增厚是外围间质的病变,因其与胸膜相连,常合并胸膜增厚。支气管血管束增厚由轴心间质病变引起,根据病理改变的不同,小叶间隔及支气管血管束可毛糙、光滑或有结节病灶。肺泡壁间质病变及肺泡炎还可形成磨玻璃密度影像,其为病变活动期或急性期的表现。肺间质的各个部分，特别是小叶内间质成分广泛增生产生蜂窝状影像及牵拉性支气管扩张。胸膜下线为细支气管周围的间质增生和肺内间质增生，属于轴心及间隔间质的病变，也可合并肺不张或单纯由肺不张引起。
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二、肺间质疾病的HRCT鉴别诊断
肺部间质性疾病分为间质纤维化和非纤维化病变两类。从HRCT区别这两类疾病,是进一步通过临床及影像进行鉴别诊断的基础。
肺间质纤维化由多种疾病引起。如特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎、胶原病、结节病和尘肺等[2,3]。CT诊断肺间质纤维化的主要根据是蜂窝影像和牵拉性支气管扩张，病变严重处肺脏的固有结构消失。还可见肺小叶轮廓变形,小叶间隔和支气管血管束粗糙、毛糙和界面征。小叶内间质增厚是界面征的主要原因。特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎和胶原病的肺内纤维化的HRCT表现相似，需根据临床检查进行鉴别诊断。在慢性支气管炎病例，合并的肺气肿改变较多见。肺间质纤维化合并结节见于结节病及尘肺，结节病可见沿较大的支气管血管束和小叶间隔有结节或串珠状改变，严重纤维化的病例以蜂窝和牵拉性支气管扩张为主。尘肺结节位于小叶间隔、支气管血管束、胸膜及在肺内广泛分布。
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无纤维化的肺间质疾病主要有间质性肺水肿和癌性淋巴管炎。肺水肿的支气管血管束及小叶间隔增厚的边缘光滑，分布为弥漫性，两侧对称。癌性淋巴管炎的小叶间隔增厚可为单侧分布或局限于某一部位，以下肺野多见。肺小叶间隔和支气管血管束有结节状或串珠状表现。有的病例小叶间隔及支气管血管束边缘光滑，但在叶间裂、胸膜下或肺内有结节病灶。
肺间质病变往往需与原发气道疾病鉴别。原发气道疾病如全细支气管炎、闭塞性细支气管炎及支气管扩张，当不合并肺间质纤维化时仅引起支气管壁增粗，肺动脉无增粗改变，非牵拉性支气管扩张是原发气道病变的诊断依据。小叶中心的支气管及其分支扩张，粘液潴留，形成“树芽征”[10]。
三、肺间质纤维化HRCT征象的动态变化
一般认为磨玻璃密度影像是间质纤维化的早期表现及活动期。本组2例磨玻璃影像经治疗后消失，有3例发展到蜂窝肺。据我们观察，经皮质激素治疗痊愈的病例，初次HRCT表现为以磨玻璃改变为主，仅合并小叶内间质增厚，说明这些病人属于早期表现,有良好的治疗效果。而发展到蜂窝肺的病例,有的也合并磨玻璃密度征象，此时病变已非早期改变，而磨玻璃密度代表病变的活动期,也应积极治疗[6]。在我们动态观察的病例中具有胸膜下线的病例，以后发展为蜂窝病变，这表明胸膜下线是肺间质纤维化的早期改变；小叶内间质增厚的细网状影像与磨玻璃影像同时存在，经治疗后消失，表明此例的细网状影像仍为可逆性征象。也有的病例的细网状影像发展为蜂窝。肺间质纤维化的最终阶段是蜂窝肺和牵拉性支气管扩张。在我们的病例中一旦蜂窝肺出现，即使是轻度的蜂窝肺改变，经动态观察，也未见有恢复正常者。
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磨玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚是发生蜂窝肺的早期阶段。这些征象的解剖基础是轴心间质的外围部分和间隔间质均位于小叶范围内，蜂窝影像也是从小叶内发生。因而应注意从肺小叶内，即肺脏的边缘部位识别这些征象。具有磨玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚的病例经积极的治疗，有可能防止和减慢终末肺的发生。
参考文献
1 Webb WR, M
ller NL, Naidich DP. High-resolution CT of the lung. New York： Reavenpress, 1992. 14.
2 李铁一. 肺弥漫性病变影像诊断. 中华放射学杂志, 1995, 29:814-815.
, 百拇医药 3 Gruden JF, McGuinness G. Subjective pitfalls in HRCT interpretation . Crit Rev Diagn Imaging, 1996,37:349-434.
4 Webb WR, Stein MG, Finkbeiner WE, et al. Normal and diseased isoleted lungs: high-resolution CT. Radiology, 1988,166:81-87.
5 Mller NL, Staples CA, Miller RR, et al. Disease activity in idiopathic pulmonary fibrosis: CT and pathologic correlation. Radiology, 1987,165:731-734.
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6 Lee JS, Im JG, Ahn JM, et al. Fibrosing alveolitis: prognostic implication of ground-glass attenuation at high-resolution CT. Radiology, 1992,184:451-454.
7 Yoshimura H, Hatakeyama M, Otsuji H, et al. Pulmonary asbestosis: CT study of subpleural curvilinear shadow. Work in progress. Radiology. 1986,158:653-658.
8 冀景玲, 李铁一. 磨玻璃密度阴影. 临床放射学杂志, 1994,13:150-153.
9 Heitzman ER. The lung: radiologic-pathalogic correlation. St Louis: Mosby, 1984. 162-163.
10 Aquino SL, Gamsu G, Webb WR, et al. Tree-in-bud pattern: frequency and significance on thin section CT. J Comput Assist Tomogr, 1996,20:594-599.
(收稿：1998-04-17 修回：1998-09-19), 百拇医药
单位：100050 首都医科大学附属北京友谊医院放射科[马大庆、李铁一、贺文、聂永康(研究生)]；煤炭工业部职业医学研究所病理科(关砚生)
关键词：肺疾病，间质性；体层摄影术，X线计算机；病理学；对比研究
中华放射学杂志990207 【摘要】 目的 研究肺间质病变的高分辨率CT(HRCT)表现、病理基础及其对鉴别诊断的价值。方法 肺间质疾病的尸检及手术切除的肺脏14例，制成充气膨胀固定标本,做HRCT和1 cm厚度切片的钼靶X线片，并作组织学检查。分析72例肺间质疾病的HRCT表现，并观察其中10例随防病例的HRCT动态变化。结果 根据HRCT与病理对照观察，详细分析肺间质疾病的HRCT表现：(1)小叶内间质增厚(33例,46%),分为细线形、细网形、放射状线形影和界面征；(2)小叶间隔增厚(24例，33%)；(3)支气管血管束异常(35例,49%),均表现为边缘毛糙、光滑或有结节；(4)胸膜下弧线影(31例,43%)；(5)磨玻璃密度(22例，31%),分为外围、弥漫及局限性分布；(6)蜂窝征(27例，38%),根据蜂窝大小分为3 mm以下、3～5 mm及5 mm以上。在动态观察的10例中,2例CT征象消失,8例进展为蜂窝肺。结论肺间质疾病的各种HRCT表现的形态基础是肺脏轴心间质、外围间质和间隔间质的异常，有的还合并肺泡改变。根据HRCT表现可以区别肺间质纤维化及无肺间质纤维化的病变，这是进一步鉴别诊断的基础。磨玻璃密度、小叶内间质增厚和胸膜下弧线影是肺间质纤维化的早期表现。
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HRCT appearances of pulmonary interstitial diseases:the pathologic basis and clinical diagnostic significance MA Daqing*, LI Tieyi, GUAN Yansheng, et al. * Department of Radiology, Beijing Friendship Hospital, the Capital Medical College , Beijing 100050
【Abstract】 Objective To evaluate the CT appearances, the pathologic basis and diagnostic significance of pulmonary interstitial diseases. Methods 14 isolated lungs with interstitial diseases were obtained at autopsy and surgery. The lungs were inflated and fixed. HRCT and 1cm thin slice soft X-ray radiograph were performed and then histologic examination was done. HRCT images of 72 cases with interstitial diseases were analysed. The HRCT appearances of 10 cases were followed up for 1.5-7.0 years. Results Accoding to HRCT-pathologic correlation, pulmonary interstitial diseases had the following HRCT findings：(1)Intralobular interstitial thickening (33 cases, 46%), including fine linear, reticular and radiating appearances and the interface sign. (2) Interlobuar septal thickening (24 cases, 33%). (3)Thickening of bronchovascular bundles (35 cases, 49%), with coarse, blurred or smooth bundles,and nodular shape. (4)Subpleural lines (31 cases,43%).(5)Ground-glass opacity (22 cases, 31%) with peripheral, diffuse or locular distribution.(6)Honeycombing (27 cases, 38%), having sizes: <3 mm, 3-5 mm, and >5 mm. Of the 10 cases with follow-up, 2 cases became normal on CT and 8 cases progressing to honeycombed lung. Conclusions The HRCT findings of pulmonary interstitial diseases represent abnormalities of axial, peripheral and septal interstium. Interstitial fibrosis of the lung can be differentiated from that without fibrosis by HRCT. Ground-glass opacity, intralobnlar interstitial thickening and subpleural lines are preliminary findings of pulmonary interstitital fibrosis.
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【Key words】 Lung diseases, interstitial Tomography, X-ray computed Pathology Comparative study
肺间质病变高分辨率CT(简称HRCT)表现的病理基础及诊断价值的研究受到很多作者的重视[1-8]。为了加深对肺间质病变常见HRCT征象的认识，深入了解其病理基础和早期诊断价值，我们对一组肺间质病变的尸检和手术标本进行HRCT-病理对照观察，并对一组常见的肺间质病变病例的HRCT征象进行分析。
材料与方法
1.尸检及手术切除肺脏标本的HRCT-病理对照观察：(1)离体肺脏14例(表1)，其中煤工尘肺合并肺纤维化7例，慢性支气管炎合并肺间质纤维化6例，肺癌性淋巴管炎1例。(2)离体肺脏按Heitzman[9]的方法膨胀固定，而后将肺脏做HRCT扫描，采用Somatom DR3和PQ 2000 CT机，层厚2 mm，间隔1 cm。再将肺脏切成1 cm厚片，采用Contour型乳腺X线机作钼靶X线照相,将HRCT照片与钼靶X线片反复对照，根据照片中肺间质异常的CT征象取材，HE染色，作组织学观察。
, 百拇医药
2.临床病例：72例，疾病如表2所示。其中男50例,女22例，由临床检查证实诊断。根据病理标本与离体肺脏CT片和钼靶X线片对比，判断间质征象的HRCT表现，以这些HRCT表现为依据对临床病例进行分析。
3.有CT随访资料的病例10例，观察其肺部疾病的HRCT影像动态变化。
结 果
一、各种肺间质病变的HRCT征象和病理基础
离体肺脏和临床病例的各种HRCT征象及例数分别如表1和表2所示。
表1 14例肺间质病变的离体肺脏CT表现(例) 疾病
例数
小叶内间
, 百拇医药
质增厚
小叶间
隔增厚
支气管血
管束异常
胸膜下
弧线
蜂窝
煤工尘肺纤维化
7
7
4
5
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5
慢性支气管炎合并肺间质纤维化
6
4
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癌性淋巴管炎
1
1
1
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表2 72例肺间质病变患者的肺部CT表现(例) 疾病
例数
CT表现
小叶内
间质增厚
小叶间
隔增厚
支气管
血管束异常
胸膜下
弧线影
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磨玻璃
蜂窝
特发性肺间质纤维化
20
10
5
16
7
10
9
慢性支气管炎合并
肺间质纤维化
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3
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煤工尘肺
10
7
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胶原病合并肺间质纤维化
8
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5
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癌性淋巴管炎
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3
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间质性肺水肿
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3
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0
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结节病
3
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2
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1
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2
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合 计
72
33
24
35
31
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1.小叶内间质增厚(33例)：所见疾病如表2所示。(1)HRCT表现(图1,2)：此征象的基本形态为肺脏周边的细线影。细线交叉成细网状20例,占61%;呈放射线状7例,占21%,血管、小叶间隔及胸膜毛糙,即界面征10例,占30%。(2)病理所见(图3～7)：肺泡间隔、小叶肺动脉和细支气管周围结缔组织增生，形成线状结构并交叉成网状，小叶肺动脉和细支气管周围结缔组织增生，形成放射线状结构。这些结构与肺血管、小叶间隔及胸膜相连，使其毛糙，形成界面征。
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2.小叶间隔增厚(24例)：(1)HRCT表现：小叶间隔增厚的形态为：①边缘模糊3例，占13%，见于特发性肺间质纤维化的活动期(2例)和尘肺(1例)。②边缘毛糙或不光滑5例，占21%，见于各种原因的肺间质纤维化(图8)。③呈结节或串珠状6例，占25%，见于癌性淋巴管炎(2例)、尘肺(3例)及结节病(1例)(图9)。④边缘清楚、光滑10例，占42%，见于肺水肿及其他多种病变。(2)病理所见(图6,7)：小叶间隔增厚是因为间质增生和淋巴管扩张，边缘模糊是因邻近的肺泡内有浸润病变及机化；边缘毛糙是因为小叶内间质纤维化；结节及串珠状改变是因肉芽肿、肿瘤浸润及尘肺结节形成。
3.支气管血管束异常(35例)：(1)HRCT表现：在肺间质病变中，支气管血管束可增粗、变细或正常。支气管血管束的异常形态有：①边缘毛糙10例，占29%，见于慢性支气管炎和特发性肺间质纤维化(图8)。②合并有结节8例，占23%，为癌性淋巴管炎(4例)、尘肺(3例)及结节病(1例)(图9)。③边缘光滑,见于肺水肿和其他疾病。(2)病理所见：支气管血管束变细主要见于慢性支气管炎引起的肺气肿病例。增粗为支气管血管束结缔组织增生和淋巴管扩张。边缘毛糙为周围肺内有间质纤维化，如小叶内间质增厚及蜂窝改变均可使支气管血管束边界不规则。结节及串珠状改变为肿瘤浸润、肉芽肿及粉尘结节形成所致。
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4.胸膜下弧线影(31例)：(1)CT表现：此征象为位于胸膜下1 cm以内与胸膜平行的线形影像,多为1～5 cm长(17例)，最长可达14 cm。CT表现为单纯线形影,合并小叶内间质增厚(图10)及蜂窝(图9)。(2)病理所见：2例离体肺脏HRCT可见此征，其中1例组织学见胸膜下细支气管周围纤维组织增生，邻近肺泡变扁，周围有蜂窝，胸膜下有肺气肿。
5.磨玻璃密度(22例)：(1)HRCT表现：磨玻璃密度是指肺内模糊的高密度病灶，与其重叠的血管影像仍可显示。①外围分布：18例，占82%。见
于特发性肺间质纤维化，慢性支气管炎合并肺纤维化及胶原病(图11)。②弥漫分布：2例，占9%，为肺水肿。③局限分布：2例，占9%，为癌性淋巴管炎。(2)病理所见：为肺泡间隔水肿，细胞浸润，间质增生；肺泡内水肿和细胞浸润。
6.蜂窝影像(27例)：(1)HRCT表现：根据直径大小，蜂窝可分为3 mm以下、3～5 mm及5 mm以上。胶原病的肺间质纤维化蜂窝多为3 mm以下，5例中有4例。5 mm以上多见于特发性肺间质纤维化和慢性支气管炎合并肺纤维化，最大可达10 mm以上(图10，12)。(2)病理所见：蜂窝为环形或不规则形结构，有纤维组织增生的壁，支气管及肺的正常结构消失,蜂窝改变严重处常合并有牵拉性支气管扩张。
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二、肺间质纤维化HRCT征象的动态观察
随访观察1.5～7.0年的病例10例，分为2组：(1)CT征象消失：2例，为特发性间质肺炎的磨玻璃密度合并小叶内间质增厚，经皮质激素治疗之后这些改变均吸收。(2)CT征象进展：①无蜂窝征进展为有蜂窝征：3例,肺内初次CT表现为磨玻璃密度合并胸膜下弧线及小叶内间质增厚发展为蜂窝(图11,12),见于特发性肺间质纤维化，慢性支气管炎合并肺纤维化和胶原病各1例。②肺内原有蜂窝加重：5例，肺内初次CT表现有少量蜂窝征,并合并小叶内间质增厚(5例)、小叶间隔增厚(3例)、磨玻璃密度(2例)、胸膜下弧线等。临床诊断特发性肺间质纤维化3例，慢性支气管炎合并肺间质纤维化2例。
图1 特发性肺间质纤维化。左肺周边部有细线状(▲)和放射状线形影(△)
图2 特发性肺间质纤维化。 右肺周边部有细网状(▲)影
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图3 煤工尘肺肺间质纤维化尸体肺脏CT片。 可见细网(△)及界面征(▲)影像
图4 同图3肺标本, 示同一层的钼靶X线片上细网(△)及界面征(▲)
图5 图3病例的组织学照片(HE ×10)，小叶内支气管和血管周围有纤维组织增生及炭末沉积
图6 肺间质纤维化肺脏病理大切片，见小叶内间质增厚(▲), 小叶间隔增厚(
)图7 煤工尘肺合并肺间质纤维化。离体肺CT片示小叶内间质增厚(△)和小叶间隔增厚(
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图8 慢性支气管炎合并肺间质纤维化,小叶间隔不光滑 (▲)，支气管血管束毛糙(△)，合并肺气肿
图9 结节病。 示小叶间隔有结节(▲)，支气管血管束有结节(△)及增粗(
)图10 右肺有胸膜下弧线影及合并肺内蜂窝样改变
图11 慢性支气管炎合并肺间质纤维化。示磨玻璃密度(▲)、 胸膜下线(△)及小叶内间质增厚(
)图12 同图11病例，7年后发展为广泛蜂窝改变
讨 论 一、肺间质病变HRCT征象的解剖和病理基础
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Weibel把正常肺间质分为3部分：(1)轴心间质，又称中心间质。轴心间质围绕肺动脉和支气管分支，从肺门部到小叶内支气管周围,肺泡导管及肺泡囊。(2)外围间质，外围间质分布在肺脏表面，并伸入肺内构成小叶间隔。(3)间隔间质，又称肺泡间质，位于肺泡间隔[1]。正常肺的HRCT仅能显示轴心间质，偶见小叶间隔，而间隔间质不能显示。
纤维组织增生、炎症、肉芽肿、水肿和肿瘤浸润均可引起肺间质增厚[2,3]。根据HRCT与病理对照,小叶内间质增厚征象是位于肺小叶范围内的轴心间质和间隔间质异常所致。小叶肺动脉及支气管周围的间质属于轴心间质,这些间质增厚形成放射状线形影像,并使小叶核增大。属于间隔间质的肺泡间隔增厚形成细线和细网状影像。小叶间隔增厚是外围间质的病变,因其与胸膜相连,常合并胸膜增厚。支气管血管束增厚由轴心间质病变引起,根据病理改变的不同,小叶间隔及支气管血管束可毛糙、光滑或有结节病灶。肺泡壁间质病变及肺泡炎还可形成磨玻璃密度影像,其为病变活动期或急性期的表现。肺间质的各个部分，特别是小叶内间质成分广泛增生产生蜂窝状影像及牵拉性支气管扩张。胸膜下线为细支气管周围的间质增生和肺内间质增生，属于轴心及间隔间质的病变，也可合并肺不张或单纯由肺不张引起。
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二、肺间质疾病的HRCT鉴别诊断
肺部间质性疾病分为间质纤维化和非纤维化病变两类。从HRCT区别这两类疾病,是进一步通过临床及影像进行鉴别诊断的基础。
肺间质纤维化由多种疾病引起。如特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎、胶原病、结节病和尘肺等[2,3]。CT诊断肺间质纤维化的主要根据是蜂窝影像和牵拉性支气管扩张，病变严重处肺脏的固有结构消失。还可见肺小叶轮廓变形,小叶间隔和支气管血管束粗糙、毛糙和界面征。小叶内间质增厚是界面征的主要原因。特发性肺间质纤维化、慢性支气管炎和胶原病的肺内纤维化的HRCT表现相似，需根据临床检查进行鉴别诊断。在慢性支气管炎病例，合并的肺气肿改变较多见。肺间质纤维化合并结节见于结节病及尘肺，结节病可见沿较大的支气管血管束和小叶间隔有结节或串珠状改变，严重纤维化的病例以蜂窝和牵拉性支气管扩张为主。尘肺结节位于小叶间隔、支气管血管束、胸膜及在肺内广泛分布。
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无纤维化的肺间质疾病主要有间质性肺水肿和癌性淋巴管炎。肺水肿的支气管血管束及小叶间隔增厚的边缘光滑，分布为弥漫性，两侧对称。癌性淋巴管炎的小叶间隔增厚可为单侧分布或局限于某一部位，以下肺野多见。肺小叶间隔和支气管血管束有结节状或串珠状表现。有的病例小叶间隔及支气管血管束边缘光滑，但在叶间裂、胸膜下或肺内有结节病灶。
肺间质病变往往需与原发气道疾病鉴别。原发气道疾病如全细支气管炎、闭塞性细支气管炎及支气管扩张，当不合并肺间质纤维化时仅引起支气管壁增粗，肺动脉无增粗改变，非牵拉性支气管扩张是原发气道病变的诊断依据。小叶中心的支气管及其分支扩张，粘液潴留，形成“树芽征”[10]。
三、肺间质纤维化HRCT征象的动态变化
一般认为磨玻璃密度影像是间质纤维化的早期表现及活动期。本组2例磨玻璃影像经治疗后消失，有3例发展到蜂窝肺。据我们观察，经皮质激素治疗痊愈的病例，初次HRCT表现为以磨玻璃改变为主，仅合并小叶内间质增厚，说明这些病人属于早期表现,有良好的治疗效果。而发展到蜂窝肺的病例,有的也合并磨玻璃密度征象，此时病变已非早期改变，而磨玻璃密度代表病变的活动期,也应积极治疗[6]。在我们动态观察的病例中具有胸膜下线的病例，以后发展为蜂窝病变，这表明胸膜下线是肺间质纤维化的早期改变；小叶内间质增厚的细网状影像与磨玻璃影像同时存在，经治疗后消失，表明此例的细网状影像仍为可逆性征象。也有的病例的细网状影像发展为蜂窝。肺间质纤维化的最终阶段是蜂窝肺和牵拉性支气管扩张。在我们的病例中一旦蜂窝肺出现，即使是轻度的蜂窝肺改变，经动态观察，也未见有恢复正常者。
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磨玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚是发生蜂窝肺的早期阶段。这些征象的解剖基础是轴心间质的外围部分和间隔间质均位于小叶范围内，蜂窝影像也是从小叶内发生。因而应注意从肺小叶内，即肺脏的边缘部位识别这些征象。具有磨玻璃影像、胸膜下线和小叶内间质增厚的病例经积极的治疗，有可能防止和减慢终末肺的发生。
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(收稿：1998-04-17 修回：1998-09-19), 百拇医药