右心房异构合并复杂心血管畸形的放射诊断
作者：张岩 戴汝平 吕建华 吕滨
单位：100037 北京，中国医学科学院 协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990218 心房异构(atrial isomerism)为少见的心脏异位，多合并复杂的先天性心血管及内脏畸形[1, 2]。近期我们利用电子束CT(EBCT)与心血管造影相结合，获得较明确的术前诊断。
一、材料与方法
患者2例，年龄4岁(男)和11岁(女)。出生后发现心脏杂音，体检:紫绀、杵状指(+)，胸骨左缘第2～4肋间闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱。心电图示心房扩大，右室肥厚。超声心动图均诊断为完全性心内膜垫缺损伴肺动脉狭窄，分别合并右室双出口和单心室。
, 百拇医药
常规穿刺右股静脉,送入7F Bermanns导管行心脏房、室及腔静脉造影。电子束CT(EBCT, Imatron C-150)检查采用增强连续容积扫描，层厚3 mm，范围包括胸腔及上腹部。造影及EBCT结果由2组(各2位)放射科医师独立作出诊断。其中1例经手术探查证实。
二、影像表现
1.心脏平片：双肺血明显减少，左上纵隔影宽，肺动脉段凹陷，心脏呈右心室增大的“靴形”改变。左膈下未见胃泡影。
2.造影所见：下腔静脉均位于脊柱左侧，与腹主动脉并列 ( juxtaposition)，且并存双上腔静脉。自右后纵隔发出一条异常血管与右上腔静脉相连(图1)，性质待定。心房及心室造影诊断为：完全性心内膜垫缺损伴重度肺动脉狭窄，分别合并右室双出口及单心室。
3.EBCT检查结果： 2例患者心房呈左右并列，双侧心耳基底部宽大，顶部圆钝，为典型的形态学右房耳结构(图2)。双肺动脉均呈右肺动脉的形态结构(图3)，双侧肺静脉均汇成一条共同静脉干，于心脏右后方上行引流入右上腔静脉(图4)。头臂静脉引流入左上腔静脉。EBCT诊断：心房异构(右房型)，完全性肺静脉畸形引流(心上型)，水平肝，无脾，永存左上腔静脉；分别合并右室双出口及右室型单心室。
, 百拇医药
图1 心血管造影像:示上腔静脉(↑)与异常引流血管(无尾箭头)的连接部位
图2EBCT图像:示双侧心耳均呈形态学右房结构
图3 EBCT图像:示双肺动脉均呈右肺动脉结构
图4 EBCT图像：示右上腔静脉(↑)及肺静脉异常引流血管(无尾箭头)
三、讨论
心房异构系指双侧心房呈镜面分布，均为形态学右房或左房结构。右房异构常合并下腔静脉异位，完全性肺静脉畸形引流，共同房室瓣以及肺动脉狭窄或闭锁[1, 3]。心房异构的胚胎发生机理尚无定论，可能与胚胎期5～6周致畸因素的损害，或基因缺陷有关[4]。
心房耳部形态是诊断心房异构的唯一标准。心血管造影由于心脏结构重叠及并发畸形的影响，通常只能显示巨大房、室间隔缺损和腔静脉位置异常，难以显示心耳部的确切形态。
, http://www.100md.com
EBCT具备快速成像、层面解剖及高密度分辨率等特性，是先天性心脏病诊断中一种新的无创性影像方法。EBCT能清晰显示左右房耳结构及心房与腔静脉的连接关系，对诊断心房异构提供了首要的影像依据。因此,我们在复杂先天性心脏病的造影检查中，若发现巨大房、室间隔缺损合并下腔静脉位置异常，将常规行心脏EBCT检查，以明确心房异构的诊断。
心房异构多伴发肺动脉解剖变异。EBCT显示肺动脉结构有很高灵敏度，能提供重要的辅助诊断依据，并协助判定手术指征。
右房异构者，若肺静脉不能向心房回流，则存在肺静脉畸形引流，包括心上型和心下型。常规血管造影多不能明确诊断。利用EBCT的层面解剖和血管三维成像的独特优势，能清晰显示异常血管的始发部位及回流路径。这对于具备外科手术指征的患者至关重要。 参考文献
1 Yoo SJ, Choi YH. Atrial isomerism.In： Yoo SJ，Choi YH， eds. Angiocardiograms in congenital heart diseases. Oxford: 1991.263-277.
, http://www.100md.com
2 Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, et al. Atrial isomerism. In: Anderson RH, ed. Paediatric cardiology. 5th. ed. Edinburgh:Churchill Livingston, 1983.182-228.
3 Tonkin IL, Tonkin AK.Visceroatrial situs abnormalities: sonographic and Computed tomographic appearance.Am J Roentgenol, 1982,138:509-515.
4 Putschar WGJ, Manion WC.Congenital abscence of the spleen and associated anomalies.Am J Clin Pathol,1956,26:429-470.
(收稿：1998-08-31 修回：1998-11-02), 百拇医药
单位：100037 北京，中国医学科学院 协和医科大学心血管病研究所 阜外心血管病医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990218 心房异构(atrial isomerism)为少见的心脏异位，多合并复杂的先天性心血管及内脏畸形[1, 2]。近期我们利用电子束CT(EBCT)与心血管造影相结合，获得较明确的术前诊断。
一、材料与方法
患者2例，年龄4岁(男)和11岁(女)。出生后发现心脏杂音，体检:紫绀、杵状指(+)，胸骨左缘第2～4肋间闻及3/6级收缩期杂音，肺动脉瓣第二音减弱。心电图示心房扩大，右室肥厚。超声心动图均诊断为完全性心内膜垫缺损伴肺动脉狭窄，分别合并右室双出口和单心室。
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常规穿刺右股静脉,送入7F Bermanns导管行心脏房、室及腔静脉造影。电子束CT(EBCT, Imatron C-150)检查采用增强连续容积扫描，层厚3 mm，范围包括胸腔及上腹部。造影及EBCT结果由2组(各2位)放射科医师独立作出诊断。其中1例经手术探查证实。
二、影像表现
1.心脏平片：双肺血明显减少，左上纵隔影宽，肺动脉段凹陷，心脏呈右心室增大的“靴形”改变。左膈下未见胃泡影。
2.造影所见：下腔静脉均位于脊柱左侧，与腹主动脉并列 ( juxtaposition)，且并存双上腔静脉。自右后纵隔发出一条异常血管与右上腔静脉相连(图1)，性质待定。心房及心室造影诊断为：完全性心内膜垫缺损伴重度肺动脉狭窄，分别合并右室双出口及单心室。
3.EBCT检查结果： 2例患者心房呈左右并列，双侧心耳基底部宽大，顶部圆钝，为典型的形态学右房耳结构(图2)。双肺动脉均呈右肺动脉的形态结构(图3)，双侧肺静脉均汇成一条共同静脉干，于心脏右后方上行引流入右上腔静脉(图4)。头臂静脉引流入左上腔静脉。EBCT诊断：心房异构(右房型)，完全性肺静脉畸形引流(心上型)，水平肝，无脾，永存左上腔静脉；分别合并右室双出口及右室型单心室。
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图1 心血管造影像:示上腔静脉(↑)与异常引流血管(无尾箭头)的连接部位
图2EBCT图像:示双侧心耳均呈形态学右房结构
图3 EBCT图像:示双肺动脉均呈右肺动脉结构
图4 EBCT图像：示右上腔静脉(↑)及肺静脉异常引流血管(无尾箭头)
三、讨论
心房异构系指双侧心房呈镜面分布，均为形态学右房或左房结构。右房异构常合并下腔静脉异位，完全性肺静脉畸形引流，共同房室瓣以及肺动脉狭窄或闭锁[1, 3]。心房异构的胚胎发生机理尚无定论，可能与胚胎期5～6周致畸因素的损害，或基因缺陷有关[4]。
心房耳部形态是诊断心房异构的唯一标准。心血管造影由于心脏结构重叠及并发畸形的影响，通常只能显示巨大房、室间隔缺损和腔静脉位置异常，难以显示心耳部的确切形态。
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EBCT具备快速成像、层面解剖及高密度分辨率等特性，是先天性心脏病诊断中一种新的无创性影像方法。EBCT能清晰显示左右房耳结构及心房与腔静脉的连接关系，对诊断心房异构提供了首要的影像依据。因此,我们在复杂先天性心脏病的造影检查中，若发现巨大房、室间隔缺损合并下腔静脉位置异常，将常规行心脏EBCT检查，以明确心房异构的诊断。
心房异构多伴发肺动脉解剖变异。EBCT显示肺动脉结构有很高灵敏度，能提供重要的辅助诊断依据，并协助判定手术指征。
右房异构者，若肺静脉不能向心房回流，则存在肺静脉畸形引流，包括心上型和心下型。常规血管造影多不能明确诊断。利用EBCT的层面解剖和血管三维成像的独特优势，能清晰显示异常血管的始发部位及回流路径。这对于具备外科手术指征的患者至关重要。 参考文献
1 Yoo SJ, Choi YH. Atrial isomerism.In： Yoo SJ，Choi YH， eds. Angiocardiograms in congenital heart diseases. Oxford: 1991.263-277.
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2 Anderson RH, Macartney FJ, Shinebourne EA, et al. Atrial isomerism. In: Anderson RH, ed. Paediatric cardiology. 5th. ed. Edinburgh:Churchill Livingston, 1983.182-228.
3 Tonkin IL, Tonkin AK.Visceroatrial situs abnormalities: sonographic and Computed tomographic appearance.Am J Roentgenol, 1982,138:509-515.
4 Putschar WGJ, Manion WC.Congenital abscence of the spleen and associated anomalies.Am J Clin Pathol,1956,26:429-470.
(收稿：1998-08-31 修回：1998-11-02), 百拇医药