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编号:10267591
Paget病一例

     作者:朱 莉 莉

    单位:200233 上海市第六人民医院放射科

    关键词:

    中华放射学杂志990330

    患者 男,25岁。双侧大腿逐渐增粗10年,近来伴疼痛就诊。

    双侧股骨正位片,示双侧股骨骨干、干骺端明显增粗,骨皮质不规则增厚,髓腔封闭,原有骨结构消失,代之于广泛的蜂窝状骨样结构,上、下骨端无累及,未见明显骨膜反应及软组织肿块(图1)。CT平扫,示双股骨病变亦呈蜂窝状骨样结构,骨皮质显著增厚,骨小梁增粗,骨髓腔变窄,部分区域闭塞,骨端无累及,周围软组织及肌肉萎缩(图2)。MRI示蜂窝状骨样结构在T1WI呈低、等混杂信号(图3),T2WI呈高、低混杂信号(图4),骨髓腔闭塞,骨端信号未见改变。

    CT引导下采取粗针(14 G)直接穿刺病灶活检,病理显示蜂窝状小梁样结构,部分骨小梁肥厚,并可见不规则结合线,小梁间正常骨髓组织消失,被纤维血管性间质替代,并有灶性炎症细胞浸润。病理诊断为Paget病。

    说明:Paget病发病年龄多在40岁以后,好发于四肢、骨盆、头颅、脊柱等部位,表现为多骨受累。主要特征为骨组织内纤维组织增生,破骨与成骨失调而导致骨内部结构紊乱及轮廓畸形。本例患者年龄虽轻,但其病变部位及影像学表现均存在着Paget病的特有征象:发生于四肢,多骨受累,病变累及骨皮质与髓腔,呈现典型的皮质增厚及骨小梁增粗,骨质增生与破坏交替并存。此征象对于Paget病的诊断是极有价值的。

    (收稿:1998-05-28 修回:1998-11-15)
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