十二指肠恶性副神经节瘤一例
作者：黄振国 陆立 任安 李挺
单位：100029 北京，中日友好医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990329 胃肠道副神经节瘤又称胃肠道自主神经肿瘤，十分罕见，我院收治1例，现报道如下。
患者 男，57岁。因上腹胀痛不适伴纳差、消瘦1个月而住院。
体检：皮肤、巩膜无黄染，肝脾肋下未触及。右上腹触及一7 cm×6 cm大小肿物，质硬、活动度差。肠鸣音正常。
常规实验室检查除血红蛋白低(9.9 g/L)外未见异常。
胃十二指肠内窥镜检查：十二指肠降段及水平段肿物，向腔内突出。
B超检查：见胆总管扩张，胆囊大，胰头壶腹区见6 cm×4 cm低回声，内见强光点。提示壶腹区肿瘤。
上消化道钡餐检查：十二指肠降段及水平段有充盈缺损，粘膜紊乱不规则，其中有1 cm×1 cm大小不规则龛影，钡剂通过病变区略受阻(图1)。诊断：十二指肠肿瘤，平滑肌类肿瘤可能性大。
CT扫描：示壶腹区有一8 cm×7 cm大小的软组织肿块，呈分叶状，密度不均，病灶中心见少量气体，肿物与胰头界限不清，肝外胆管扩张，胆囊增大(图2)。增强扫描示肿块不均匀强化，内有低密度未强化区。肠系膜上静脉及下腔静脉受侵(图3)。CT诊断：十二指肠平滑肌肉瘤。
图1 十二指肠降段、水平段充盈缺损，内见1 cm×1 cm大小不规则龛影，病变区粘膜破坏
图2 壶腹区见8 cm×7 cm大小软组织肿块，呈分叶状，密度不均，病灶中心见少量气体。肿物与胰头界限不清
图3 增强扫描示肿块不均匀强化，肠系膜上静脉及下腔静脉受侵
手术所见：壶腹区见10 cm×10 cm×6 cm大小肿物，与十二指肠关系最密切，病变侵及胰头、胆总管、下腔静脉及肠系膜血管，不能切除。于肝右叶触及一转移结节，将肝内转移灶切除送病理科检查。病理诊断：肾上腺外恶性副交感神经节瘤，肝转移。
讨论 十二指肠副神经节瘤绝大多数为良性，多见于十二指肠降段，病变多为圆形息肉样，表面粘膜完整，酷似粘膜下肿瘤，肿瘤大时40%有溃疡。本例发生于十二指肠降段及水平段，周围粘膜破坏，肿瘤大，病变中心有坏死，呈侵袭性生长，并与周围脏器粘连而不能切除，肝脏有转移结节，患者术后3个月死亡，说明其恶性度高，影像学征象酷似平滑肌肉瘤，因此术前诊断为十二指肠平滑肌肉瘤。本例从影像学表现及病理学表现均不同于普通类型的十二指肠副神经节瘤，实属于一种特殊类型的胃肠道自主神经肿瘤。本病正确诊断有赖于病理学。 (收稿：1998-03-19 修回：1998-07-03), 百拇医药
单位：100029 北京，中日友好医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990329 胃肠道副神经节瘤又称胃肠道自主神经肿瘤，十分罕见，我院收治1例，现报道如下。
患者 男，57岁。因上腹胀痛不适伴纳差、消瘦1个月而住院。
体检：皮肤、巩膜无黄染，肝脾肋下未触及。右上腹触及一7 cm×6 cm大小肿物，质硬、活动度差。肠鸣音正常。
常规实验室检查除血红蛋白低(9.9 g/L)外未见异常。
胃十二指肠内窥镜检查：十二指肠降段及水平段肿物，向腔内突出。
B超检查：见胆总管扩张，胆囊大，胰头壶腹区见6 cm×4 cm低回声，内见强光点。提示壶腹区肿瘤。
上消化道钡餐检查：十二指肠降段及水平段有充盈缺损，粘膜紊乱不规则，其中有1 cm×1 cm大小不规则龛影，钡剂通过病变区略受阻(图1)。诊断：十二指肠肿瘤，平滑肌类肿瘤可能性大。
CT扫描：示壶腹区有一8 cm×7 cm大小的软组织肿块，呈分叶状，密度不均，病灶中心见少量气体，肿物与胰头界限不清，肝外胆管扩张，胆囊增大(图2)。增强扫描示肿块不均匀强化，内有低密度未强化区。肠系膜上静脉及下腔静脉受侵(图3)。CT诊断：十二指肠平滑肌肉瘤。
图1 十二指肠降段、水平段充盈缺损，内见1 cm×1 cm大小不规则龛影，病变区粘膜破坏
图2 壶腹区见8 cm×7 cm大小软组织肿块，呈分叶状，密度不均，病灶中心见少量气体。肿物与胰头界限不清
图3 增强扫描示肿块不均匀强化，肠系膜上静脉及下腔静脉受侵
手术所见：壶腹区见10 cm×10 cm×6 cm大小肿物，与十二指肠关系最密切，病变侵及胰头、胆总管、下腔静脉及肠系膜血管，不能切除。于肝右叶触及一转移结节，将肝内转移灶切除送病理科检查。病理诊断：肾上腺外恶性副交感神经节瘤，肝转移。
讨论 十二指肠副神经节瘤绝大多数为良性，多见于十二指肠降段，病变多为圆形息肉样，表面粘膜完整，酷似粘膜下肿瘤，肿瘤大时40%有溃疡。本例发生于十二指肠降段及水平段，周围粘膜破坏，肿瘤大，病变中心有坏死，呈侵袭性生长，并与周围脏器粘连而不能切除，肝脏有转移结节，患者术后3个月死亡，说明其恶性度高，影像学征象酷似平滑肌肉瘤，因此术前诊断为十二指肠平滑肌肉瘤。本例从影像学表现及病理学表现均不同于普通类型的十二指肠副神经节瘤，实属于一种特殊类型的胃肠道自主神经肿瘤。本病正确诊断有赖于病理学。 (收稿：1998-03-19 修回：1998-07-03), 百拇医药