Klippel-Trenaunay-Weber综合征二例
作者：宋英儒 云丽琼
单位：
关键词：
中华放射学杂志990324 Klippel-Trenaunay-Weber综合征病因未明，较为少见，我们遇见2例，报告如下。
例1 男，9岁。偶见双下肢不等长1年余而就诊。体检：右下肢较左下肢长4.5 cm，右腿、右膝稍粗大，右下肢血管痣呈红葡萄酒色，广泛分布(出生时出现)，右腹股沟附近静脉曲张。X线平片见右股骨、胫骨较左侧长而粗，干骺端轻度增宽，内见条状及斑片状不规则骨质硬化影，未见囊状透亮区。骨骺亦较对侧者大，骨骺盘宽窄不一呈锯齿状，骨皮质正常(图1，2)。左股骨、胫骨、腓骨、骨盆及双手诸骨均正常。
图1，2 双踝关节正位(图1)和侧位(图2)片均见右下肢(箭头)较左下肢长而粗，右胫骨干骺端轻度增宽，内见条状及斑片状不规则骨质硬化影，右胫骨及跟骨骨骺较对侧者大，骨骺盘宽窄不一呈锯齿状，骨皮质正常
例2 男，7岁。乳牙刚萌出时即发现右侧上下牙龈肿胀并渐加剧。6个月时发热后右侧面部、躯干部出现红斑并渐增大，反复出现并随热而退。家族中除其祖父身上也有红斑(与发热无关)外余无类似疾患。体检：右面部有浅红色斑，斑中有疹样突起，右上下牙龈增生，牙无冠，部分乳牙已龋成残根。颌下腺、腮腺不肿，脊柱及四肢发育正常。X线平片见两侧颌骨不对称，右侧上下颌骨(尤下颌骨)增大，密度升高，呈一片密度均匀的致密影，无骨质破坏或骨膜反应。右面部皮肤活检见皮肤表面轻微角化过度，未见血管瘤改变。右牙龈手术病理：特发性牙龈增生。
讨论 据文献报道，按X线表现特点可将本病分为3个基本类型：(1)Klippel-Trenaunay型。(2)Weber型。(3)Servell-Martorell型[1]。兼有1种以上类型特点者为混合型。例1据其临床及X线平片所见虽与Klippel-Trenaunay型相符，但未作血管造影而缺乏确切的分类依据，仅能诊断为Klippel-Trenaunay-Weber综合征。例2表现特殊，皮肤红斑仅见于右侧头面部及躯干部，且与发热有关，骨质改变亦仅限于右侧上下颌骨，并有牙齿及牙龈的异常改变，而脊柱及四肢骨质发育正常。与一般文献报道[2]不同，其原因尚待探讨。参考文献
1 林丽蓉，林文涛，余满松. 医学综合征大全. 北京：中国科学技术出版社，1994. 1043-1044.
2 段承祥，夏玲娣，曹来宾，等. 先天性血管骨畸形的X线诊断(附16例临床X线分析). 中华放射学杂志，1984，18：136-139.
(收稿：1998-03-12 修回：1998-09-02), 百拇医药
单位：
关键词：
中华放射学杂志990324 Klippel-Trenaunay-Weber综合征病因未明，较为少见，我们遇见2例，报告如下。
例1 男，9岁。偶见双下肢不等长1年余而就诊。体检：右下肢较左下肢长4.5 cm，右腿、右膝稍粗大，右下肢血管痣呈红葡萄酒色，广泛分布(出生时出现)，右腹股沟附近静脉曲张。X线平片见右股骨、胫骨较左侧长而粗，干骺端轻度增宽，内见条状及斑片状不规则骨质硬化影，未见囊状透亮区。骨骺亦较对侧者大，骨骺盘宽窄不一呈锯齿状，骨皮质正常(图1，2)。左股骨、胫骨、腓骨、骨盆及双手诸骨均正常。
图1，2 双踝关节正位(图1)和侧位(图2)片均见右下肢(箭头)较左下肢长而粗，右胫骨干骺端轻度增宽，内见条状及斑片状不规则骨质硬化影，右胫骨及跟骨骨骺较对侧者大，骨骺盘宽窄不一呈锯齿状，骨皮质正常
例2 男，7岁。乳牙刚萌出时即发现右侧上下牙龈肿胀并渐加剧。6个月时发热后右侧面部、躯干部出现红斑并渐增大，反复出现并随热而退。家族中除其祖父身上也有红斑(与发热无关)外余无类似疾患。体检：右面部有浅红色斑，斑中有疹样突起，右上下牙龈增生，牙无冠，部分乳牙已龋成残根。颌下腺、腮腺不肿，脊柱及四肢发育正常。X线平片见两侧颌骨不对称，右侧上下颌骨(尤下颌骨)增大，密度升高，呈一片密度均匀的致密影，无骨质破坏或骨膜反应。右面部皮肤活检见皮肤表面轻微角化过度，未见血管瘤改变。右牙龈手术病理：特发性牙龈增生。
讨论 据文献报道，按X线表现特点可将本病分为3个基本类型：(1)Klippel-Trenaunay型。(2)Weber型。(3)Servell-Martorell型[1]。兼有1种以上类型特点者为混合型。例1据其临床及X线平片所见虽与Klippel-Trenaunay型相符，但未作血管造影而缺乏确切的分类依据，仅能诊断为Klippel-Trenaunay-Weber综合征。例2表现特殊，皮肤红斑仅见于右侧头面部及躯干部，且与发热有关，骨质改变亦仅限于右侧上下颌骨，并有牙齿及牙龈的异常改变，而脊柱及四肢骨质发育正常。与一般文献报道[2]不同，其原因尚待探讨。参考文献
1 林丽蓉，林文涛，余满松. 医学综合征大全. 北京：中国科学技术出版社，1994. 1043-1044.
2 段承祥，夏玲娣，曹来宾，等. 先天性血管骨畸形的X线诊断(附16例临床X线分析). 中华放射学杂志，1984，18：136-139.
(收稿：1998-03-12 修回：1998-09-02), 百拇医药