腹腔内横纹肌肉瘤一例
作者：宋伟 赵玉祥 崔全才
单位：100730 北京，中国医学科学院中国协和医科大学 北京协和医院放射科(宋伟、赵玉祥)，病理科(崔全才)
关键词：
中华放射学杂志990323 患者 男，22岁。因剑突下腹痛3个月，外院发现肝内占位性病变而收住入院。体检及实验室检查正常。胸部平片、上消化道造影正常。为进一步了解病变的部位及性质行血管造影及CT检查。腹腔干及膈动脉造影示：肝动脉供血区内可见弧形包绕的多血管区，实质期呈类圆形不规则肿瘤染色，中央区可见大片染色缺失区，肝右动脉略向右移；膈动脉供血区的右膈下近中线处可见不规则肿瘤血管，范围较小，实质期有肿瘤染色，考虑为肝左叶占位性病变，周边多血管，中央有坏死，肝动脉与膈动脉参与供血(图1)。CT扫描示：软组织肿块位于前腹壁、右侧膈肌及肝左叶之间，大小为14.5 cm×9.0 cm。肿块边界清晰但形态不规则，其内密度不均，CT值在 20.4～42.9 HU之间。肿块与右侧膈肌及局部前腹壁分界不清，与肝左叶粘连，肝左叶受压变形，腹膜后未见肿大淋巴结。增强后仅肿块周边部分略有增强，肿块与前腹壁及肝左叶的分界较前清晰，而与膈肌分界仍不清晰。考虑为：腹腔内占位，可能为源于膈肌的肉瘤(图2)。术前诊断：腹腔内占位，性质待定。手术及病理诊断为腹腔内横纹肌肉瘤(图3)。
, 百拇医药
图1 肝动脉供血区弧形包绕的多血管区，实质期呈类圆形、不规则的肿瘤染色，中央可见大片染色缺失区
图2 腹腔内混杂密度肿块，边界清但不规则，肝左叶受压变形并与之粘连，增强后肿块仅略增强，边界较前清晰
图3 腹腔横纹肌肉瘤。病理所见：肿瘤由排列紊乱的梭形细胞形成，瘤细胞胞浆丰富，淡粉色，核梭形，可见瘤巨细胞，胞浆宽阔，核圆形，可见核仁
讨论 横纹肌肉瘤儿童多见，发病年龄常小于15岁[1]。好发部位为头颈部、四肢及泌尿系，发生于腹腔内的少见[2，3]。其可能源于有向横纹肌分化倾向的原始未分化的间叶组织，或是原始的肌肉组织在组织发育的早期发生了移位[4]。本病常侵犯周围组织且易复发并向远处转移，预后差，5年生存率为20%左右[2，3]。有关腹、盆腔横纹肌肉瘤影像学方面的文献报道少，其CT平扫表现可为：软组织肿块，其间可见坏死囊变所形成的低密度区，肿块形态不规则且边界不清，偶有包膜，增强后肿块呈不规则增强[5]，但这些表现缺乏特异性，对于病变定性诊断很困难。最终仍需依赖于病变部位的病理所见，特别是免疫组织化学检查。 参考文献
, 百拇医药
1 Maria T, Wwbber BL, Parham DM, et al. Rhabdomyosarcoma. Arch Pathol Lab Med, 1992, 116: 847-855.
2 Hays DM. Rhabdomyosarcoma. Clin Ortho Related Res, 1993, 289: 36-49.
3 Lloyd RV, Hajdu SI, Knapper WH. Embryonal rhadomyosarcoma in adults. Cancer, 1983, 51: 557-565.
4 Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissure tumors. 3rd ed. St Louis: Mosby, 1988. 572-573.
5 石木兰，韦嘉瑚，王正颜. 肿瘤影像诊断学. 合肥：安徽科学技术出版社，1995. 370-375.
(收稿：1998-03-19 修回：1998-06-10), http://www.100md.com
单位：100730 北京，中国医学科学院中国协和医科大学 北京协和医院放射科(宋伟、赵玉祥)，病理科(崔全才)
关键词：
中华放射学杂志990323 患者 男，22岁。因剑突下腹痛3个月，外院发现肝内占位性病变而收住入院。体检及实验室检查正常。胸部平片、上消化道造影正常。为进一步了解病变的部位及性质行血管造影及CT检查。腹腔干及膈动脉造影示：肝动脉供血区内可见弧形包绕的多血管区，实质期呈类圆形不规则肿瘤染色，中央区可见大片染色缺失区，肝右动脉略向右移；膈动脉供血区的右膈下近中线处可见不规则肿瘤血管，范围较小，实质期有肿瘤染色，考虑为肝左叶占位性病变，周边多血管，中央有坏死，肝动脉与膈动脉参与供血(图1)。CT扫描示：软组织肿块位于前腹壁、右侧膈肌及肝左叶之间，大小为14.5 cm×9.0 cm。肿块边界清晰但形态不规则，其内密度不均，CT值在 20.4～42.9 HU之间。肿块与右侧膈肌及局部前腹壁分界不清，与肝左叶粘连，肝左叶受压变形，腹膜后未见肿大淋巴结。增强后仅肿块周边部分略有增强，肿块与前腹壁及肝左叶的分界较前清晰，而与膈肌分界仍不清晰。考虑为：腹腔内占位，可能为源于膈肌的肉瘤(图2)。术前诊断：腹腔内占位，性质待定。手术及病理诊断为腹腔内横纹肌肉瘤(图3)。
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图1 肝动脉供血区弧形包绕的多血管区，实质期呈类圆形、不规则的肿瘤染色，中央可见大片染色缺失区
图2 腹腔内混杂密度肿块，边界清但不规则，肝左叶受压变形并与之粘连，增强后肿块仅略增强，边界较前清晰
图3 腹腔横纹肌肉瘤。病理所见：肿瘤由排列紊乱的梭形细胞形成，瘤细胞胞浆丰富，淡粉色，核梭形，可见瘤巨细胞，胞浆宽阔，核圆形，可见核仁
讨论 横纹肌肉瘤儿童多见，发病年龄常小于15岁[1]。好发部位为头颈部、四肢及泌尿系，发生于腹腔内的少见[2，3]。其可能源于有向横纹肌分化倾向的原始未分化的间叶组织，或是原始的肌肉组织在组织发育的早期发生了移位[4]。本病常侵犯周围组织且易复发并向远处转移，预后差，5年生存率为20%左右[2，3]。有关腹、盆腔横纹肌肉瘤影像学方面的文献报道少，其CT平扫表现可为：软组织肿块，其间可见坏死囊变所形成的低密度区，肿块形态不规则且边界不清，偶有包膜，增强后肿块呈不规则增强[5]，但这些表现缺乏特异性，对于病变定性诊断很困难。最终仍需依赖于病变部位的病理所见，特别是免疫组织化学检查。 参考文献
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1 Maria T, Wwbber BL, Parham DM, et al. Rhabdomyosarcoma. Arch Pathol Lab Med, 1992, 116: 847-855.
2 Hays DM. Rhabdomyosarcoma. Clin Ortho Related Res, 1993, 289: 36-49.
3 Lloyd RV, Hajdu SI, Knapper WH. Embryonal rhadomyosarcoma in adults. Cancer, 1983, 51: 557-565.
4 Enzinger FM, Weiss SW. Soft tissure tumors. 3rd ed. St Louis: Mosby, 1988. 572-573.
5 石木兰，韦嘉瑚，王正颜. 肿瘤影像诊断学. 合肥：安徽科学技术出版社，1995. 370-375.
(收稿：1998-03-19 修回：1998-06-10), http://www.100md.com