下腔静脉平滑肌肉瘤一例
作者：方淳 陈克敏 华佳 丁小龙
单位：200001上海第二医科大学附属仁济医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990724
下腔静脉平滑肌肉瘤少见，至今文献报道仅有200例左右。因其缺乏典型的特征性表现，术前明确诊断比较困难[1-3]。最近我院遇到1例，报告如下。
患者 女，45岁。右腰部阵发性隐痛近1年，近1个月来疼痛加重，次数增多。右侧卧位时，右下腹可触及肿块，边界不清，活动度较差，轻压痛。
CT及MRI检查：病灶位于下腔静脉位置，在右肾和胰头之间，呈类圆形，边界较清楚，大小约5cm×5cm×6cm，胰头明显向前移位，病灶与胰头及右肾分界清楚。CT平扫时呈不均匀的软组织密度影，增强后可见不均匀强化，病灶中央可见低密度区(图1)。MRI检查时见病灶在T1WI呈略低信号，T2WI呈中高信号，信号欠均匀，注入造影剂后病灶呈不规则强化。该病变与下腔静脉紧密相连，并占据大部分管腔，该段下腔静脉有明显狭窄。MRI冠状面可见病灶下缘与下腔静脉呈杯口状改变(图2)。
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图1 CT增强扫描，见病灶位于下腔静脉区，呈不均匀强化，中央见低密区。下腔静脉管腔被明显推压移位，显示欠清晰，左肾静脉有增粗表现
图2 MR冠状面扫描,见病灶与下腔静脉紧密相连，占据大部分管腔，部分位于腔内，部分位于腔外，该段管腔明显狭窄。病灶下缘与下腔静脉呈杯口状改变。病灶内信号欠均匀，但边界清楚
DSA检查：正面观见下腔静脉于L1～2平面段管腔明显增宽，长度为5cm左右，中央有类圆形充盈缺损影，略呈分叶状，大小约6cm×5cm左右，缺损区上、下缘边界锐利，呈小弧状改变(图3)。侧面观见病灶位于下腔静脉左后壁，占据大部分管腔，并见管腔受压向对侧推移，伴有狭窄。缺损区上、下缘边界清楚，呈杯口状(图4)。双侧肾静脉自病灶上缘回流入下腔静脉，右肾静脉呈弓状向上抬高，管壁光整。左肾静脉主干增粗明显。术前影像诊断：后腹膜占位病变，为来源于下腔静脉的肿瘤或后腹膜肿瘤已侵及下腔静脉。
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图3 下腔静脉造影正面观，见L1-2水平段管腔局部明显增宽，内有类圆形充盈缺损影，略呈分叶状，边界清楚
图4 下腔静脉造影侧面观，下腔静脉局部管腔狭窄，并有明显受压向前移位，病灶区上、下缘呈大杯口状改变
手术所见：病灶位于下腔静脉左后壁中膜，呈膨胀性生长，大小约5cm×5cm×6cm左右，下腔静脉病变段见管腔狭窄，但内膜光滑，该段下腔静脉壁明显增厚。病理诊断：高分化平滑肌肉瘤。
讨论 下腔静脉壁内平滑肌肉瘤相当少见，缺乏典型的临床表现。病灶通常在CT平扫时呈较低的软组织密度，增强后呈不均匀强化；MR检查时肿瘤通常在T1WI上呈等信号，T2WI上呈中、高信号，信号一般欠均匀，CT和MRI的上述表现主要是由于肿瘤部分出现坏死、液化、囊变等所致。病灶本身的密度和信号改变在CT和MRI上无特异性表现，但通过CT、MR在横断面、冠状面和矢状面上的表现，可明确显示病灶的大小及与下腔静脉和周围组织的解剖关系。通常在CT和MR图像上可见病灶位于下腔静脉区域，该段下腔静脉明显增粗，对诊断可有很大的帮助。DSA检查可直接显示下腔静脉的病变范围及下腔静脉的畅通情况。通过CT、MRI和DSA影像的综合分析，通常可明确肿瘤来源于下腔静脉抑或为腔静脉外病灶。如肯定病灶位于下腔静脉，并出现上述表现，应考虑本病的可能。需与之相鉴别的主要是下腔静脉内的血栓和瘤栓，而下腔静脉内栓子所引起的下腔静脉扩张，其程度要明显轻于下腔静脉平滑肌肉瘤。
, http://www.100md.com
参考文献
1 Blum U，Wildanger G， Windfuhr M, et al. Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava leiomyosarcoma. Eur J Radiol, 1995,20:23-27.
2 Kulaylat MN, Karakousis CP, Doerr RJ, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopathologic review and report of three cases. J Surg Oncol, 1997, 65: 205-217.
3 Monig SP, Gawenda M, Erasmi H, et al. Diagnosis, treatment and prognosis of the leiomyosarcoma of the inferior vena cava: three cases and summary of published reports. Eur J Surg,1995,161:231-235.
收稿:1998-08-18
本文编辑:任晓黎, http://www.100md.com
单位：200001上海第二医科大学附属仁济医院放射科
关键词：
中华放射学杂志990724
下腔静脉平滑肌肉瘤少见，至今文献报道仅有200例左右。因其缺乏典型的特征性表现，术前明确诊断比较困难[1-3]。最近我院遇到1例，报告如下。
患者 女，45岁。右腰部阵发性隐痛近1年，近1个月来疼痛加重，次数增多。右侧卧位时，右下腹可触及肿块，边界不清，活动度较差，轻压痛。
CT及MRI检查：病灶位于下腔静脉位置，在右肾和胰头之间，呈类圆形，边界较清楚，大小约5cm×5cm×6cm，胰头明显向前移位，病灶与胰头及右肾分界清楚。CT平扫时呈不均匀的软组织密度影，增强后可见不均匀强化，病灶中央可见低密度区(图1)。MRI检查时见病灶在T1WI呈略低信号，T2WI呈中高信号，信号欠均匀，注入造影剂后病灶呈不规则强化。该病变与下腔静脉紧密相连，并占据大部分管腔，该段下腔静脉有明显狭窄。MRI冠状面可见病灶下缘与下腔静脉呈杯口状改变(图2)。
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图1 CT增强扫描，见病灶位于下腔静脉区，呈不均匀强化，中央见低密区。下腔静脉管腔被明显推压移位，显示欠清晰，左肾静脉有增粗表现
图2 MR冠状面扫描,见病灶与下腔静脉紧密相连，占据大部分管腔，部分位于腔内，部分位于腔外，该段管腔明显狭窄。病灶下缘与下腔静脉呈杯口状改变。病灶内信号欠均匀，但边界清楚
DSA检查：正面观见下腔静脉于L1～2平面段管腔明显增宽，长度为5cm左右，中央有类圆形充盈缺损影，略呈分叶状，大小约6cm×5cm左右，缺损区上、下缘边界锐利，呈小弧状改变(图3)。侧面观见病灶位于下腔静脉左后壁，占据大部分管腔，并见管腔受压向对侧推移，伴有狭窄。缺损区上、下缘边界清楚，呈杯口状(图4)。双侧肾静脉自病灶上缘回流入下腔静脉，右肾静脉呈弓状向上抬高，管壁光整。左肾静脉主干增粗明显。术前影像诊断：后腹膜占位病变，为来源于下腔静脉的肿瘤或后腹膜肿瘤已侵及下腔静脉。
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图3 下腔静脉造影正面观，见L1-2水平段管腔局部明显增宽，内有类圆形充盈缺损影，略呈分叶状，边界清楚
图4 下腔静脉造影侧面观，下腔静脉局部管腔狭窄，并有明显受压向前移位，病灶区上、下缘呈大杯口状改变
手术所见：病灶位于下腔静脉左后壁中膜，呈膨胀性生长，大小约5cm×5cm×6cm左右，下腔静脉病变段见管腔狭窄，但内膜光滑，该段下腔静脉壁明显增厚。病理诊断：高分化平滑肌肉瘤。
讨论 下腔静脉壁内平滑肌肉瘤相当少见，缺乏典型的临床表现。病灶通常在CT平扫时呈较低的软组织密度，增强后呈不均匀强化；MR检查时肿瘤通常在T1WI上呈等信号，T2WI上呈中、高信号，信号一般欠均匀，CT和MRI的上述表现主要是由于肿瘤部分出现坏死、液化、囊变等所致。病灶本身的密度和信号改变在CT和MRI上无特异性表现，但通过CT、MR在横断面、冠状面和矢状面上的表现，可明确显示病灶的大小及与下腔静脉和周围组织的解剖关系。通常在CT和MR图像上可见病灶位于下腔静脉区域，该段下腔静脉明显增粗，对诊断可有很大的帮助。DSA检查可直接显示下腔静脉的病变范围及下腔静脉的畅通情况。通过CT、MRI和DSA影像的综合分析，通常可明确肿瘤来源于下腔静脉抑或为腔静脉外病灶。如肯定病灶位于下腔静脉，并出现上述表现，应考虑本病的可能。需与之相鉴别的主要是下腔静脉内的血栓和瘤栓，而下腔静脉内栓子所引起的下腔静脉扩张，其程度要明显轻于下腔静脉平滑肌肉瘤。
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参考文献
1 Blum U，Wildanger G， Windfuhr M, et al. Preoperative CT and MR imaging of inferior vena cava leiomyosarcoma. Eur J Radiol, 1995,20:23-27.
2 Kulaylat MN, Karakousis CP, Doerr RJ, et al. Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: a clinicopathologic review and report of three cases. J Surg Oncol, 1997, 65: 205-217.
3 Monig SP, Gawenda M, Erasmi H, et al. Diagnosis, treatment and prognosis of the leiomyosarcoma of the inferior vena cava: three cases and summary of published reports. Eur J Surg,1995,161:231-235.
收稿:1998-08-18
本文编辑:任晓黎, http://www.100md.com