双侧气管性支气管并发心脏无脾综合征一例
作者：罗正益 李兴耀 欧陕兴 周本成 曹振飞 曾伟生
单位：510010 广州军区广州总医院放射科(罗正益、李兴耀、欧陕兴)，病理科(周本成)，胸外科(曹振飞、曾伟生)
关键词：
中华放射学杂志990723 气管性支气管(tracheal bronchus,TB)是指右(绝大部分)[1,2]或左(罕见)或双侧(更罕见)[3]上叶或上叶1支肺段支气管直接起源于气管的一种极罕见的先天畸形，我院近期见到1 例尤其罕见的双侧TB并发心脏无脾综合征[4,5]者，特予以报道。
患者 女,9岁。因紫绀伴活动后心悸、气促9年入院。体检：重度紫绀，胸骨左缘第2～4肋间有Ⅲ级(6级分法)收缩期杂音，胸部平片示肺血偏少，心脏为主动脉型镜面右位心，主动脉呈右弓右降，第5胸椎上部和下缘处的气管左、右侧各有一6mm 和5mm粗的呈内上向外下走行的管状低密度影，诊断为双侧TB。超声心动图、MRI、CT胸腹部直接增强常规加局部1mm薄层扫描以及心导管和心血管造影等检查除证实双侧TB(图1～4)外，还显示了包括共同心房、共同房室瓣、单心室、大动脉异位、肺动脉狭窄、双上腔静脉、无脾、内脏转位(肝居左，胃在右)、下腔静脉在腹主动脉左侧并两者均居脊柱左侧等畸形。注意并在周围血象中找到Howell-Jolly小体。后在低温体外循环下行全腔静脉-肺动脉(不停跳心外手术)连接术。术后因低心排血量等原因死亡，手术和尸解(含冠状动脉造影)除证实术前诊断外，还发现左侧上下叶间裂未完全将肺分开，以及发源于主动脉根部右前和左后侧壁的冠状动脉分别供应心脏右前壁和左后壁等畸形。
, 百拇医药
图1 左侧气管性支气管(TB)开口下方7mm处CT显示左TB呈前内向后外走行，其纵轴与矢状面成70°角 图2 右侧TB开口下方3mm处CT显示右侧TB亦呈前内向后外走行。其纵轴与矢状面成80°角，双TB远侧段级支气管均已显示 图3 气管隆突下方4mm处CT显示双侧中间支气管均呈前内向后外走行，其纵轴与矢状面均成70°角 图4 最低密度投影详细显示双TB及其肺内分支和双侧中间支气管的解剖
讨论 TB的病因学说较多，但目前尚无定论[6]。病理上分额外型(下分2个亚型)和移位型(下分3个亚型)，本例属后者，但非前述3个亚型，故可能为新的一型，其发病率为0.1%～2%[6]。TB本身及所辖肺可无症状，常为影像或内镜检查时偶然发现[6]，但也可因患支气管扩张、炎症、结核、真菌、肿瘤及区域性通气异常[7]等疾病而发现。TB可伴发其他器官先天畸形，发现和检出TB的意义之一是明确前述病变的病因，以利治疗[6]，其次是防止需气管插管麻醉手术者术中发生低血氧或肺不张[8,9]。
, 百拇医药
本例为汲取另1例(未发表资料)误诊教训后首先从平片确诊并为CT进一步证实者，故熟悉本病表现并注意观察气管旁有无气道影(高kV照片则更好)为诊断关键，本病在CT和MRI上的表现是气管旁呈自内上向外下行的低密度气管影，冠状面更清楚[8]。
基于先天性心脏病尤其伴有腹部内脏转位的严重先天性心脏病患者周围血象中找到Howell-Jolly小体可较有把握地诊断无脾综合征[10]这一认识，我们注意寻找并找到了Howell-Jolly小体，也据此较早确诊了本病。
参考文献
1 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海：上海人民出版社，1976.30-31.
2 邹仲，主编.胸部X线诊断学.上海：上海人民出版社，1976.53.
, http://www.100md.com
3 张国柱.双侧气管性支气管伴多发性肺囊肿.辽宁医学杂志，1994，8：125.
4 Holinger PH,Johnston KC,Parchet VN,et al. Congenital malformation of the trachea ,bronchi and lung. Ann Otol Rhinol Laryngol ,1952,61:1159-1180.
5 Landing BH, Wells TR. Tracheobronchial anomalies in children. Perspect Pediatr Pathol,1973,1:1-32.
6 McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GB, et al. Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood. J Pediatr, 1985,106:751-755.
, 百拇医药
7 Carilli AD, The SH, Agress H Jr, et al. Tracheal bronchus with regional ventilation and perfusion abnormalities.Chest,1980,78:343-346.
8 Shipley RT, Mcloud TC, Dedrick CG, et al. Computed tomography of the tracheal bronchus. J Comput Assist Tomogr,1985,9:53-55.
9 Ikeno S, Mitsuhata H, Saito K, et al. Airway management for patients with a tracheal bronchus. Br J Anaesth, 1996,76:573-575.
10 Smith CH. Blood disease of infancy and childhood. St Louis: Mosby ,1972,67.
收稿:1998-10-22
本文编辑:任晓黎, 百拇医药
单位：510010 广州军区广州总医院放射科(罗正益、李兴耀、欧陕兴)，病理科(周本成)，胸外科(曹振飞、曾伟生)
关键词：
中华放射学杂志990723 气管性支气管(tracheal bronchus,TB)是指右(绝大部分)[1,2]或左(罕见)或双侧(更罕见)[3]上叶或上叶1支肺段支气管直接起源于气管的一种极罕见的先天畸形，我院近期见到1 例尤其罕见的双侧TB并发心脏无脾综合征[4,5]者，特予以报道。
患者 女,9岁。因紫绀伴活动后心悸、气促9年入院。体检：重度紫绀，胸骨左缘第2～4肋间有Ⅲ级(6级分法)收缩期杂音，胸部平片示肺血偏少，心脏为主动脉型镜面右位心，主动脉呈右弓右降，第5胸椎上部和下缘处的气管左、右侧各有一6mm 和5mm粗的呈内上向外下走行的管状低密度影，诊断为双侧TB。超声心动图、MRI、CT胸腹部直接增强常规加局部1mm薄层扫描以及心导管和心血管造影等检查除证实双侧TB(图1～4)外，还显示了包括共同心房、共同房室瓣、单心室、大动脉异位、肺动脉狭窄、双上腔静脉、无脾、内脏转位(肝居左，胃在右)、下腔静脉在腹主动脉左侧并两者均居脊柱左侧等畸形。注意并在周围血象中找到Howell-Jolly小体。后在低温体外循环下行全腔静脉-肺动脉(不停跳心外手术)连接术。术后因低心排血量等原因死亡，手术和尸解(含冠状动脉造影)除证实术前诊断外，还发现左侧上下叶间裂未完全将肺分开，以及发源于主动脉根部右前和左后侧壁的冠状动脉分别供应心脏右前壁和左后壁等畸形。
, 百拇医药
图1 左侧气管性支气管(TB)开口下方7mm处CT显示左TB呈前内向后外走行，其纵轴与矢状面成70°角 图2 右侧TB开口下方3mm处CT显示右侧TB亦呈前内向后外走行。其纵轴与矢状面成80°角，双TB远侧段级支气管均已显示 图3 气管隆突下方4mm处CT显示双侧中间支气管均呈前内向后外走行，其纵轴与矢状面均成70°角 图4 最低密度投影详细显示双TB及其肺内分支和双侧中间支气管的解剖
讨论 TB的病因学说较多，但目前尚无定论[6]。病理上分额外型(下分2个亚型)和移位型(下分3个亚型)，本例属后者，但非前述3个亚型，故可能为新的一型，其发病率为0.1%～2%[6]。TB本身及所辖肺可无症状，常为影像或内镜检查时偶然发现[6]，但也可因患支气管扩张、炎症、结核、真菌、肿瘤及区域性通气异常[7]等疾病而发现。TB可伴发其他器官先天畸形，发现和检出TB的意义之一是明确前述病变的病因，以利治疗[6]，其次是防止需气管插管麻醉手术者术中发生低血氧或肺不张[8,9]。
, 百拇医药
本例为汲取另1例(未发表资料)误诊教训后首先从平片确诊并为CT进一步证实者，故熟悉本病表现并注意观察气管旁有无气道影(高kV照片则更好)为诊断关键，本病在CT和MRI上的表现是气管旁呈自内上向外下行的低密度气管影，冠状面更清楚[8]。
基于先天性心脏病尤其伴有腹部内脏转位的严重先天性心脏病患者周围血象中找到Howell-Jolly小体可较有把握地诊断无脾综合征[10]这一认识，我们注意寻找并找到了Howell-Jolly小体，也据此较早确诊了本病。
参考文献
1 上海第一医学院《X线诊断学》编写组.X线诊断学.上海：上海人民出版社，1976.30-31.
2 邹仲，主编.胸部X线诊断学.上海：上海人民出版社，1976.53.
, http://www.100md.com
3 张国柱.双侧气管性支气管伴多发性肺囊肿.辽宁医学杂志，1994，8：125.
4 Holinger PH,Johnston KC,Parchet VN,et al. Congenital malformation of the trachea ,bronchi and lung. Ann Otol Rhinol Laryngol ,1952,61:1159-1180.
5 Landing BH, Wells TR. Tracheobronchial anomalies in children. Perspect Pediatr Pathol,1973,1:1-32.
6 McLaughlin FJ, Strieder DJ, Harris GB, et al. Tracheal bronchus: association with respiratory morbidity in childhood. J Pediatr, 1985,106:751-755.
, 百拇医药
7 Carilli AD, The SH, Agress H Jr, et al. Tracheal bronchus with regional ventilation and perfusion abnormalities.Chest,1980,78:343-346.
8 Shipley RT, Mcloud TC, Dedrick CG, et al. Computed tomography of the tracheal bronchus. J Comput Assist Tomogr,1985,9:53-55.
9 Ikeno S, Mitsuhata H, Saito K, et al. Airway management for patients with a tracheal bronchus. Br J Anaesth, 1996,76:573-575.
10 Smith CH. Blood disease of infancy and childhood. St Louis: Mosby ,1972,67.
收稿:1998-10-22
本文编辑:任晓黎, 百拇医药