主动脉弓离断和闭锁的MRI诊断胡
作者：连源 陈新 林炜 韩秀敏 郑晶 唐莉
单位：110015沈阳，沈阳军区总医院放射诊断科(胡连源、陈新、林炜、郑晶、唐莉)，心血管病研究所(韩秀敏)
关键词：主动脉疾病；磁共振成像
中华放射学杂志990908 【摘要】 目的 评价MRI对主动脉弓离断(IAA)和闭锁(AAA)的诊断价值。方法 对6例IAA和2例AAA行MRI，并经心血管造影(CAG)和(或)手术证实。结果 MRI和CAG正确诊断6例IAA，2例AAA误诊为离断。主动脉弓远段缺如是鉴别离断和闭锁的主要依据。MRI还显示了所有合并畸形。结论 MRI在显示主动脉弓离断和闭锁的解剖结构时优于UCG，达到CAG水平。
MRI diagnosis of interruption and atresia of the aortic arch
, http://www.100md.com
HU Lianyuan, CHEN Xin，LIN Wei, et al.
The General Hospital of Shenyang Military District of PLA, Shenyang 110015
【Abstract】 Objective To evaluate the capability of MRI in the diagnosis of interruption of the aortic arch(IAA) and atresia of the aortic arch(AAA). Methods MRI of 6 cases of IAA and 2 cases of AAA was respectively analysed and compared with X-ray film, UCG and CAG, all cases were confirmed by surgery and /or CAG. Results The diagnosis of IAA was accurately made and 2 cases of AAA were mistaken for IAA by MRI and CAG.The distal segment of the aortic arch might be considered as an important point of differentiation between IAA and AAA.All associated anomalies including 1 case of aneurysm of ventricular septum were shown by MRI. Conculusions MRI is a very useful noninvasive imaging modality superior to UCG and comparable to CAG in the diagnosis of IAA and AAA.
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【Key words】 Aortic diseases Magnetic resonance imaging
主动脉弓离断(IAA)与主动脉弓闭锁(AAA)在病理上有根本区别，前者指升主动脉与降主动脉完全不连接，后者为升主动脉与降主动脉间纤维索连接。二者血液动力学相同，临床表现相似。笔者分析了上述2种病变的MRI并与X线平片、超声心动图(UCG)和心血管造影(CAG)进行比较。
材料与方法
经MRI检查 IAA 6例，AAA 2例。男2例，女6例；年龄6～23岁。术前行X线心脏摄影和UCG，7例行CAG，6例手术证实(包括1例未行CAG者)。术后2例行MRI。使用Fonar 0.3 T永磁型MR机，TR=R-R间期，TE=16毫秒，层厚5～7 mm,层间距 2 mm。根据患者心率设置R波后激发扫描时间，使血管信息采集在快速射血期[1]。行MRI心脏和大血管横轴面扫描，以横轴面像设置经升主动脉和降主动脉中心连线纵向扫描(AD动脉扫描)和经肺动脉及降主动脉中心连线扫描(PD动脉扫描)[2]。
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结果
一、 临床资料、X线平片及UCG主要表现
7例合并室间隔缺损(VSD)，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。1例IAA无VSD，在胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音。8例上肢动脉搏动增强，下肢动脉搏动减弱或消失。上肢收缩压105～188 mm Hg(1 mm Hg=1.33 kPa),平均150 mm Hg；舒张压82～98 mm Hg，平均90 mm Hg；下肢收缩压30～120 mm Hg，平均58 mm Hg；舒张压0～82 mm Hg，平均36 mm Hg。8例胸片，IAA中4例无正常主动脉结，4例降主动脉起自肺动脉水平；侧位吞钡X线摄影5例未见食管主动脉结压迹。UCG结果：3例可疑IAA，7例合并VSD ，5例动脉导管未闭(PDA)。
二、MRI表现
MRI对6例IAA及其合并畸形明确诊断。横轴面像上可显示主动脉弓发育状况、PDA和VSD。在AD动脉扫描像上可清晰显示IAA的解剖结构(图1)。6例离断处均位于左锁骨下动脉远端(A型)，断端距离0.3～0.7 cm，平均0.4 cm，主动脉弓均有不同程度发育不良，表现为主动脉弓远段缺如。3例见来自上肢动脉与降主动脉间的侧支循环血管(图2)。PD动脉扫描显示肺动脉借助PDA与降主动脉相连形成假主动脉弓结构(图3)。1例室间隔膜部膨出瘤形成。2例AAA误诊为IAA，闭锁处均位于左锁骨下动脉远端。在AD动脉扫描像上见主动脉弓远段存在(图4)。
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图1 经升主动脉和降主动脉中心连线纵向扫描(AD动脉扫描)，升主动脉(△)向上发出3支头臂血管，于左锁骨下动脉远端离断，主动脉弓远段缺如；肺动脉(△△)借助未闭动脉导管与降主动脉连接 图2 主动脉弓离断，侧支血管(▲)与降主动脉连接 图3 与图2同一病例。经肺动脉及降主动脉中心连线扫描(PD动脉扫描)示右室流出道(△)向上发出肺动脉并借未闭动脉导管(▲)与降主动脉连接形成假主动脉弓结构。△△示左心室 图4 主动脉弓闭锁，AD动脉扫描，主动脉弓发育不良，向下弯曲后发出左锁骨下动脉(▲)降主动脉近端(△)与主动脉弓远端之间无流空信号
三、CAG结果
7例CAG中包括1例AAA均诊断为IAA，离断处均位于左锁骨下动脉远端。由于较难行断端两侧同时造影，故无法显示断端的完整形态及测量断端的距离。CAG显示IAA和AAA的主动脉弓形态与MRI相同。3 例显示了来自上肢动脉与降主动脉形成的侧支循环血管。1例肺动脉造影以及3例逆行降主动脉造影显示PDA。
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四、手术所见
手术6例，其中包括4例IAA和2例AAA。离断和闭锁均位于左锁骨下动脉远端。断端距离为0.4～0.9 cm，平均0.4 cm，均合并VSD (0.4～0.6 cm)和PDA (0.6～1.2 cm)。室间隔膜部膨出瘤1例，位于膜部小VSD旁，凸向右心室(0.5 cm×1.0 cm)。IAA 2例外观看主动脉弓部相连，宽约0.3 cm和0.4 cm，内为实心，1例合并VSD(0.4 cm)，2例均合并PDA(0.8 cm和1.0 cm)。
讨论
一、IAA和AAA的鉴别诊断
IAA与AAA在胚胎发育和病理解剖上有本质的区别，临床表现相似。MRI上离断和闭锁均表现为流空信号中断，在CAG上表现为血流中断，由于MRI和CAG均未能观察到闭锁时主动脉弓的索条样连接结构，易误诊为IAA。本组6例IAA的MRI和CAG均显示主动脉弓远段缺如；AAA时，主动脉弓也发育不全(表现为主动脉弓较细)，但远段主动脉弓仍形成弓形向下的弯曲，并发出左锁骨下动脉。胚胎期第4鳃弓动脉(发育成主动脉弓)发育不全或萎缩是IAA的主要原因，可解释离断时伴随的主动脉弓远段缺如；AAA是主动脉弓缩窄的一种形式，一般不引起主动脉弓部分缺如。笔者仅论及A型IAA，上述鉴别诊断依据是否适应于常见的B型IAA仍需探讨。
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二、MRI在临床诊断中的应用价值
MRI在先天性大动脉畸形诊断中发挥了重要作用[3，4]。通过分析本组病例，笔者认为，MRI作用有：(1)对各年龄组IAA明确诊断；(2)在1帧图像上显示并测量IAA的解剖形态和距离；(3)对合并的心内和心外大血管畸形做出诊断；(4)提供IAA和AAA的鉴别诊断依据；(5)便于复查手术结果。
UCG已成功地应用于诊断婴幼儿主动脉弓离断[5]，在其他年龄组的应用受到诸多因素的影响。本组8例，年龄6～23岁，UCG仅提出3例可疑主动脉弓病变。以往CAG是这一年龄组唯一可靠的诊断方法。与UCG相比MRI检查不受年龄限制，诊断更准确、图像更清晰。与CAG相比，MRI可在1帧图像上显示IAA和AAA的全貌，测量断端的距离；明确心内外合并畸形，而CAG要弄清所有诊断常须行多次造影，费用和损伤较大。MRI可基本明确主动脉弓病变的性质，为CAG中选择导管的入路提供了依据，并减少了造影次数。随着MRI各种血管成像软件技术应用于临床，必将明显改善大血管成像质量，进一步提高临床对大动脉畸形的诊断水平。
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参考文献
1 郑晶，陈新.ECG-MR时序控制在主、肺动脉疾病诊断中的应用研究.中国医学影像技术，1996，12(增刊)：21-23.
2 陈新，刘振春，宇光，等.先天性胸内大动脉畸形的MRI诊断.中国医学影像学杂志，1995，3：165-167.
3 陈新，胡连源，赵新建，等.先天性主动脉缩窄的MRI诊断.中国医学影像学杂志，1997，5：204-205.
4 宋云龙，刘玉清，凌坚，等.先天性主动脉缩窄的磁共振成像诊断.中华放射学杂志，1998，32：317-319.
5 Riggs TW,Berry TE,Aziz KU,et al.Two-dimensional echocardiographic features of interruption of the aortic arch. Am J Cardiology,1982,50:1385-1390.
(收稿：1998-11-19 修回：1999-05-10), 百拇医药
单位：110015沈阳，沈阳军区总医院放射诊断科(胡连源、陈新、林炜、郑晶、唐莉)，心血管病研究所(韩秀敏)
关键词：主动脉疾病；磁共振成像
中华放射学杂志990908 【摘要】 目的 评价MRI对主动脉弓离断(IAA)和闭锁(AAA)的诊断价值。方法 对6例IAA和2例AAA行MRI，并经心血管造影(CAG)和(或)手术证实。结果 MRI和CAG正确诊断6例IAA，2例AAA误诊为离断。主动脉弓远段缺如是鉴别离断和闭锁的主要依据。MRI还显示了所有合并畸形。结论 MRI在显示主动脉弓离断和闭锁的解剖结构时优于UCG，达到CAG水平。
MRI diagnosis of interruption and atresia of the aortic arch
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HU Lianyuan, CHEN Xin，LIN Wei, et al.
The General Hospital of Shenyang Military District of PLA, Shenyang 110015
【Abstract】 Objective To evaluate the capability of MRI in the diagnosis of interruption of the aortic arch(IAA) and atresia of the aortic arch(AAA). Methods MRI of 6 cases of IAA and 2 cases of AAA was respectively analysed and compared with X-ray film, UCG and CAG, all cases were confirmed by surgery and /or CAG. Results The diagnosis of IAA was accurately made and 2 cases of AAA were mistaken for IAA by MRI and CAG.The distal segment of the aortic arch might be considered as an important point of differentiation between IAA and AAA.All associated anomalies including 1 case of aneurysm of ventricular septum were shown by MRI. Conculusions MRI is a very useful noninvasive imaging modality superior to UCG and comparable to CAG in the diagnosis of IAA and AAA.
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【Key words】 Aortic diseases Magnetic resonance imaging
主动脉弓离断(IAA)与主动脉弓闭锁(AAA)在病理上有根本区别，前者指升主动脉与降主动脉完全不连接，后者为升主动脉与降主动脉间纤维索连接。二者血液动力学相同，临床表现相似。笔者分析了上述2种病变的MRI并与X线平片、超声心动图(UCG)和心血管造影(CAG)进行比较。
材料与方法
经MRI检查 IAA 6例，AAA 2例。男2例，女6例；年龄6～23岁。术前行X线心脏摄影和UCG，7例行CAG，6例手术证实(包括1例未行CAG者)。术后2例行MRI。使用Fonar 0.3 T永磁型MR机，TR=R-R间期，TE=16毫秒，层厚5～7 mm,层间距 2 mm。根据患者心率设置R波后激发扫描时间，使血管信息采集在快速射血期[1]。行MRI心脏和大血管横轴面扫描，以横轴面像设置经升主动脉和降主动脉中心连线纵向扫描(AD动脉扫描)和经肺动脉及降主动脉中心连线扫描(PD动脉扫描)[2]。
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结果
一、 临床资料、X线平片及UCG主要表现
7例合并室间隔缺损(VSD)，在胸骨左缘第3、4肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音。1例IAA无VSD，在胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅱ级收缩期杂音。8例上肢动脉搏动增强，下肢动脉搏动减弱或消失。上肢收缩压105～188 mm Hg(1 mm Hg=1.33 kPa),平均150 mm Hg；舒张压82～98 mm Hg，平均90 mm Hg；下肢收缩压30～120 mm Hg，平均58 mm Hg；舒张压0～82 mm Hg，平均36 mm Hg。8例胸片，IAA中4例无正常主动脉结，4例降主动脉起自肺动脉水平；侧位吞钡X线摄影5例未见食管主动脉结压迹。UCG结果：3例可疑IAA，7例合并VSD ，5例动脉导管未闭(PDA)。
二、MRI表现
MRI对6例IAA及其合并畸形明确诊断。横轴面像上可显示主动脉弓发育状况、PDA和VSD。在AD动脉扫描像上可清晰显示IAA的解剖结构(图1)。6例离断处均位于左锁骨下动脉远端(A型)，断端距离0.3～0.7 cm，平均0.4 cm，主动脉弓均有不同程度发育不良，表现为主动脉弓远段缺如。3例见来自上肢动脉与降主动脉间的侧支循环血管(图2)。PD动脉扫描显示肺动脉借助PDA与降主动脉相连形成假主动脉弓结构(图3)。1例室间隔膜部膨出瘤形成。2例AAA误诊为IAA，闭锁处均位于左锁骨下动脉远端。在AD动脉扫描像上见主动脉弓远段存在(图4)。
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图1 经升主动脉和降主动脉中心连线纵向扫描(AD动脉扫描)，升主动脉(△)向上发出3支头臂血管，于左锁骨下动脉远端离断，主动脉弓远段缺如；肺动脉(△△)借助未闭动脉导管与降主动脉连接 图2 主动脉弓离断，侧支血管(▲)与降主动脉连接 图3 与图2同一病例。经肺动脉及降主动脉中心连线扫描(PD动脉扫描)示右室流出道(△)向上发出肺动脉并借未闭动脉导管(▲)与降主动脉连接形成假主动脉弓结构。△△示左心室 图4 主动脉弓闭锁，AD动脉扫描，主动脉弓发育不良，向下弯曲后发出左锁骨下动脉(▲)降主动脉近端(△)与主动脉弓远端之间无流空信号
三、CAG结果
7例CAG中包括1例AAA均诊断为IAA，离断处均位于左锁骨下动脉远端。由于较难行断端两侧同时造影，故无法显示断端的完整形态及测量断端的距离。CAG显示IAA和AAA的主动脉弓形态与MRI相同。3 例显示了来自上肢动脉与降主动脉形成的侧支循环血管。1例肺动脉造影以及3例逆行降主动脉造影显示PDA。
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四、手术所见
手术6例，其中包括4例IAA和2例AAA。离断和闭锁均位于左锁骨下动脉远端。断端距离为0.4～0.9 cm，平均0.4 cm，均合并VSD (0.4～0.6 cm)和PDA (0.6～1.2 cm)。室间隔膜部膨出瘤1例，位于膜部小VSD旁，凸向右心室(0.5 cm×1.0 cm)。IAA 2例外观看主动脉弓部相连，宽约0.3 cm和0.4 cm，内为实心，1例合并VSD(0.4 cm)，2例均合并PDA(0.8 cm和1.0 cm)。
讨论
一、IAA和AAA的鉴别诊断
IAA与AAA在胚胎发育和病理解剖上有本质的区别，临床表现相似。MRI上离断和闭锁均表现为流空信号中断，在CAG上表现为血流中断，由于MRI和CAG均未能观察到闭锁时主动脉弓的索条样连接结构，易误诊为IAA。本组6例IAA的MRI和CAG均显示主动脉弓远段缺如；AAA时，主动脉弓也发育不全(表现为主动脉弓较细)，但远段主动脉弓仍形成弓形向下的弯曲，并发出左锁骨下动脉。胚胎期第4鳃弓动脉(发育成主动脉弓)发育不全或萎缩是IAA的主要原因，可解释离断时伴随的主动脉弓远段缺如；AAA是主动脉弓缩窄的一种形式，一般不引起主动脉弓部分缺如。笔者仅论及A型IAA，上述鉴别诊断依据是否适应于常见的B型IAA仍需探讨。
, http://www.100md.com
二、MRI在临床诊断中的应用价值
MRI在先天性大动脉畸形诊断中发挥了重要作用[3，4]。通过分析本组病例，笔者认为，MRI作用有：(1)对各年龄组IAA明确诊断；(2)在1帧图像上显示并测量IAA的解剖形态和距离；(3)对合并的心内和心外大血管畸形做出诊断；(4)提供IAA和AAA的鉴别诊断依据；(5)便于复查手术结果。
UCG已成功地应用于诊断婴幼儿主动脉弓离断[5]，在其他年龄组的应用受到诸多因素的影响。本组8例，年龄6～23岁，UCG仅提出3例可疑主动脉弓病变。以往CAG是这一年龄组唯一可靠的诊断方法。与UCG相比MRI检查不受年龄限制，诊断更准确、图像更清晰。与CAG相比，MRI可在1帧图像上显示IAA和AAA的全貌，测量断端的距离；明确心内外合并畸形，而CAG要弄清所有诊断常须行多次造影，费用和损伤较大。MRI可基本明确主动脉弓病变的性质，为CAG中选择导管的入路提供了依据，并减少了造影次数。随着MRI各种血管成像软件技术应用于临床，必将明显改善大血管成像质量，进一步提高临床对大动脉畸形的诊断水平。
, http://www.100md.com
参考文献
1 郑晶，陈新.ECG-MR时序控制在主、肺动脉疾病诊断中的应用研究.中国医学影像技术，1996，12(增刊)：21-23.
2 陈新，刘振春，宇光，等.先天性胸内大动脉畸形的MRI诊断.中国医学影像学杂志，1995，3：165-167.
3 陈新，胡连源，赵新建，等.先天性主动脉缩窄的MRI诊断.中国医学影像学杂志，1997，5：204-205.
4 宋云龙，刘玉清，凌坚，等.先天性主动脉缩窄的磁共振成像诊断.中华放射学杂志，1998，32：317-319.
5 Riggs TW,Berry TE,Aziz KU,et al.Two-dimensional echocardiographic features of interruption of the aortic arch. Am J Cardiology,1982,50:1385-1390.
(收稿：1998-11-19 修回：1999-05-10), 百拇医药