胰腺节细胞性成神经细胞瘤一例
作者：罗平风 徐赛英 贾立群 祝秀丹 何乐健
单位：罗平风(100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科)；徐赛英(100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科)；贾立群(首都医科大学附属北京儿童医院B超室)；祝秀丹(首都医科大学附属北京儿童医院外科)；何乐健(首都医科大学附属北京儿童医院病理科)
关键词：
中华放射学杂志000825
患者 男，9个月。1个月前无意中发现腹部包块，伴尿频、盗汗。体检：皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。左中上腹触及9 cm×9 cm×5 cm大小肿物，质硬、界清，有移动感，腹水阴性。实验室检查：胎甲球蛋白5.66 μg/L，尿儿茶酚胺(-)，肝功能正常。
B超：左上腹脾静脉前方探及11.1 cm×8.5 cm×6.7 cm大小低回声包块，形态不规则，略有分叶，边界清楚。内部回声欠均匀，可见斑片状及块状强回声影。胰头大小形态正常，部分胰体、尾部探查不清，左肾受压变扁。
, 百拇医药
CT平扫：胰体尾部见8 cm×9 cm×11 cm大小略呈分叶状的肿物，边界清楚，混杂密度，其内见坏死区及散在小斑片状钙化。CT值47.0～52.8 HU，最高128.5 HU。肠管向右前移位，左肾内旋变扁。增强扫描：肿瘤位于脾静脉前方，呈蜂窝样网状强化，分房大小不一，密度不均(图1)。自腹主动脉发出的脾动脉横行穿过肿物，腹膜后大血管周围未见肿大淋巴结。CT诊断胰腺体尾部胰母细胞瘤。
图1 CT增强扫描。示胰体尾部8 cm×9 cm×11 cm大小略分叶状肿物，瘤内呈蜂窝样网状强化。脾静脉后移。腹膜后大血管周围未见肿大淋巴结
图2 病理照片(HE ×200)。示正常胰腺组织与肿瘤组织交界处，瘤细胞小，有菊形团结构
, 百拇医药
手术与病理：肿瘤约12 cm×10 cm×8 cm大小，包膜完整、色暗红，呈实性不规则结节状。其前方可见部分残余的胰体及胰尾组织。脾脏血管被肿瘤包绕，腹主动脉及肠系膜淋巴结增大(约1 cm以下)。显微镜检查(图2)：残留的少量胰腺组织中见大量增生的瘤组织，其内散在钙化灶。瘤细胞小，呈弥漫性或菊花团样排列。近半数瘤细胞向节细胞分化。胞浆均匀丰富，核大、圆，神经纤维性基质明显。瘤组织核分裂易见，有丰富的纤维性血管，大片状淋巴细胞浸润及大片状出血，肠系膜根部及腹主动脉旁淋巴结转移。免疫组化：神经特异性烯醇化酶(+)，过碘雪夫染色(PAS)(-)，嗜铬粒A(-)，α1-抗胰蛋白酶(-)，细胞角蛋白(-)，波形蛋白(-)，MIC-2(CD99)(-)。病理诊断：胰腺节细胞性成神经细胞瘤。
讨论 成神经细胞瘤，成神经节细胞瘤与神经节细胞瘤均属于交感神经系统不同分化程度的肿瘤，起源于原始神经嵴产生的交感神经元细胞。这些肿瘤多发生在有交感神经元细胞的部位：如肾上腺、后纵隔、腹膜后、骶前、颈部、脊柱旁交感链及嗜铬体。成神经细胞瘤较少发生在中枢神经系统和椎管内[1]，发生在腹部实质器官者更为罕见。笔者查阅文献见肝恶性神经鞘瘤[2]，胰腺头部神经鞘瘤[3]及胰腺巨大神经纤维瘤[4]各1例报道。有些学者认为：80～90年代陆续报道神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤，可能是神经嵴衍生的原始神经上皮型肿瘤，将它们列为周围型原始神经外胚层肿瘤，如骨尤文肉瘤，骨外尤文肉瘤及胸部Askin瘤等[5]。周围型原始神经外胚层肿瘤系错构瘤性异位交感神经组织发展而来，可能为在交感神经元细胞移行过程中迷走引起[6]。本例胰腺节细胞性成神经细胞瘤国内文献尚未见报道。
, 百拇医药
CT检查：肿瘤呈巨块状，境界清楚，密度不均，CT值与胰腺相近，含砂砾样钙化。增强后具有包膜，呈蜂窝样网格状强化，似小叶样结构，术前误诊为胰母细胞瘤。病理学检查：未见胰母细胞瘤的特征性鳞状小体结构。镜下见小圆形细胞呈弥漫和菊花团样排列，与周围型原始神经外胚层肿瘤一致，但肿瘤细胞间见神经纤维及节细胞分化。免疫组化：神经元特异性烯醇化酶阳性，波形蛋白和MIC-2(CD99)阴性。诊断：胰腺节细胞性成神经细胞瘤。
本瘤影像学检查无特征性征象，与胰母细胞瘤难以区别，最后诊断尚需病理学检查。
参考文献
1，徐赛英，主编. 实用儿科放射诊断学. 北京：北京出版社，1999. 792-803.
2，王晓琪，张学林. 肝恶性神经鞘瘤一例. 中华放射学杂志，1999，33:305-305.
, http://www.100md.com
3，田伟，赵川. 胰腺头部神经鞘瘤一例. 中华放射学杂志，1999，33:491-491.
4，莫华，黎冠群，危群. 胰腺巨大神经纤维瘤一例. 中华病理学杂志，1999，28:34-34.
5，徐庆中. 原始神经外胚叶肿瘤. 中华病理学杂志，1996，28:227-228.
6，Berry CL. Paediatric pathology . 2 ed. London： Spriuger Verley， 1989.182-183.
(收稿日期：1999-12-16), 百拇医药
单位：罗平风(100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科)；徐赛英(100045 首都医科大学附属北京儿童医院放射科)；贾立群(首都医科大学附属北京儿童医院B超室)；祝秀丹(首都医科大学附属北京儿童医院外科)；何乐健(首都医科大学附属北京儿童医院病理科)
关键词：
中华放射学杂志000825
患者 男，9个月。1个月前无意中发现腹部包块，伴尿频、盗汗。体检：皮肤、巩膜无黄染，浅表淋巴结无肿大。左中上腹触及9 cm×9 cm×5 cm大小肿物，质硬、界清，有移动感，腹水阴性。实验室检查：胎甲球蛋白5.66 μg/L，尿儿茶酚胺(-)，肝功能正常。
B超：左上腹脾静脉前方探及11.1 cm×8.5 cm×6.7 cm大小低回声包块，形态不规则，略有分叶，边界清楚。内部回声欠均匀，可见斑片状及块状强回声影。胰头大小形态正常，部分胰体、尾部探查不清，左肾受压变扁。
, 百拇医药
CT平扫：胰体尾部见8 cm×9 cm×11 cm大小略呈分叶状的肿物，边界清楚，混杂密度，其内见坏死区及散在小斑片状钙化。CT值47.0～52.8 HU，最高128.5 HU。肠管向右前移位，左肾内旋变扁。增强扫描：肿瘤位于脾静脉前方，呈蜂窝样网状强化，分房大小不一，密度不均(图1)。自腹主动脉发出的脾动脉横行穿过肿物，腹膜后大血管周围未见肿大淋巴结。CT诊断胰腺体尾部胰母细胞瘤。
图1 CT增强扫描。示胰体尾部8 cm×9 cm×11 cm大小略分叶状肿物，瘤内呈蜂窝样网状强化。脾静脉后移。腹膜后大血管周围未见肿大淋巴结
图2 病理照片(HE ×200)。示正常胰腺组织与肿瘤组织交界处，瘤细胞小，有菊形团结构
, 百拇医药
手术与病理：肿瘤约12 cm×10 cm×8 cm大小，包膜完整、色暗红，呈实性不规则结节状。其前方可见部分残余的胰体及胰尾组织。脾脏血管被肿瘤包绕，腹主动脉及肠系膜淋巴结增大(约1 cm以下)。显微镜检查(图2)：残留的少量胰腺组织中见大量增生的瘤组织，其内散在钙化灶。瘤细胞小，呈弥漫性或菊花团样排列。近半数瘤细胞向节细胞分化。胞浆均匀丰富，核大、圆，神经纤维性基质明显。瘤组织核分裂易见，有丰富的纤维性血管，大片状淋巴细胞浸润及大片状出血，肠系膜根部及腹主动脉旁淋巴结转移。免疫组化：神经特异性烯醇化酶(+)，过碘雪夫染色(PAS)(-)，嗜铬粒A(-)，α1-抗胰蛋白酶(-)，细胞角蛋白(-)，波形蛋白(-)，MIC-2(CD99)(-)。病理诊断：胰腺节细胞性成神经细胞瘤。
讨论 成神经细胞瘤，成神经节细胞瘤与神经节细胞瘤均属于交感神经系统不同分化程度的肿瘤，起源于原始神经嵴产生的交感神经元细胞。这些肿瘤多发生在有交感神经元细胞的部位：如肾上腺、后纵隔、腹膜后、骶前、颈部、脊柱旁交感链及嗜铬体。成神经细胞瘤较少发生在中枢神经系统和椎管内[1]，发生在腹部实质器官者更为罕见。笔者查阅文献见肝恶性神经鞘瘤[2]，胰腺头部神经鞘瘤[3]及胰腺巨大神经纤维瘤[4]各1例报道。有些学者认为：80～90年代陆续报道神经器官以外发生的多种原始小细胞的恶性肿瘤，可能是神经嵴衍生的原始神经上皮型肿瘤，将它们列为周围型原始神经外胚层肿瘤，如骨尤文肉瘤，骨外尤文肉瘤及胸部Askin瘤等[5]。周围型原始神经外胚层肿瘤系错构瘤性异位交感神经组织发展而来，可能为在交感神经元细胞移行过程中迷走引起[6]。本例胰腺节细胞性成神经细胞瘤国内文献尚未见报道。
, 百拇医药
CT检查：肿瘤呈巨块状，境界清楚，密度不均，CT值与胰腺相近，含砂砾样钙化。增强后具有包膜，呈蜂窝样网格状强化，似小叶样结构，术前误诊为胰母细胞瘤。病理学检查：未见胰母细胞瘤的特征性鳞状小体结构。镜下见小圆形细胞呈弥漫和菊花团样排列，与周围型原始神经外胚层肿瘤一致，但肿瘤细胞间见神经纤维及节细胞分化。免疫组化：神经元特异性烯醇化酶阳性，波形蛋白和MIC-2(CD99)阴性。诊断：胰腺节细胞性成神经细胞瘤。
本瘤影像学检查无特征性征象，与胰母细胞瘤难以区别，最后诊断尚需病理学检查。
参考文献
1，徐赛英，主编. 实用儿科放射诊断学. 北京：北京出版社，1999. 792-803.
2，王晓琪，张学林. 肝恶性神经鞘瘤一例. 中华放射学杂志，1999，33:305-305.
, http://www.100md.com
3，田伟，赵川. 胰腺头部神经鞘瘤一例. 中华放射学杂志，1999，33:491-491.
4，莫华，黎冠群，危群. 胰腺巨大神经纤维瘤一例. 中华病理学杂志，1999，28:34-34.
5，徐庆中. 原始神经外胚叶肿瘤. 中华病理学杂志，1996，28:227-228.
6，Berry CL. Paediatric pathology . 2 ed. London： Spriuger Verley， 1989.182-183.
(收稿日期：1999-12-16), 百拇医药