心脏位置异常的复杂性先天性心脏病心血管造影技术探讨
作者：张立仁 徐馥梅 唐淑芳 王辉
单位：100032 北京，邮电总医院放射科
关键词：
中华放射学杂志000919 复杂性先天性心脏病(简称复杂先心病)伴心脏位置异常时，心血管造影插管技术有其特殊性和复杂性。笔者结合本院18例造影资料，探讨心血管造影技术的难点和对策。
一、材料与方法
1996年1月至1999年1月，本院123例复杂先心病造影中，18例(14.6%)伴心脏位置异常。年龄3～29岁，平均9.4岁，均为男性。造影前均有X线平片、心电图和超声心动图检查。以双向X线造影设备电影采像，术中录像，电影放映机观片诊断。
二、结果
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1. 按X线平片提示的胃泡影与心脏轴线的关系，4例为单发左位心，8例为镜面右位心，6例为单发右位心(即右旋心)。单发右位心者1例平片两膈下均无胃泡影，透视下服钡证实胃泡在膈下正中偏左的位置。
2.患者均经股静脉作右心导管造影，4例同时经股动脉作左心导管造影，各部位造影共56次，平均每例3.1次。其中右室17次，左室12次(3次导管从
右房、左房进入左室，3次从右室进入左室)，共同心室16次，右房7次，左房1次，主动脉2次，肺动脉1次。投照体位：正侧位42次，双斜位2次，单向四腔位3次，单向左、右斜位(或加头足位)分别为5次和4次。
3.发生下腔静脉肝段缺如3例，导管经奇静脉系统从上腔静脉进入右房(图1～5)，单发左和右位心各为1例和2例。
4.除1例镜面右位心为艾森曼格综合征外，均为包括三尖瓣闭锁、房室通道和共同房室瓣(图5)、心室双出口、心室单出口(图3)、单心室、大动脉转位伴肺动脉狭窄或肺动脉高压的复杂畸形。
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5.超声资料完整可资对照者15例。超声与造影结果完全符合者8例。不符合的7例中，2例为心内畸形诊断不符，5例为内脏-心房位置不符，其中镜面右位心3例，单发左或右位心各1例。
三、讨论
复杂先心病的影像诊断中，目前心血管造影仍不失为“金标准”，节段分析法是最科学的方法[1，2]。心脏位置异常的复杂先心病导管造影的难点在于：(1)需明确心脏位置与内脏-心房的关系，这既是诊断的内容之一，也是插管首先面临的问题。(2)常伴有心房-心室空间位置的异常和腔静脉的异常，导管走行和定位困难。(3)复杂的心内畸形需多次采像，才能将病变显示清楚，以作出对手术处理有意义的诊断。对上述问题，笔者有以下体会：
1.平片提示的内脏-心房位置对术者作好右心造影的插管定位有实际意义。镜面右位心，心房位置恒定。单发左或右位心者心房位置不定。单发左位心，右房可在左或右侧；单发右位心者右房多在右侧，按节段分析法属于“心房不定位”一类[2] ，可以是右对称位(无脾)或左对称位(多脾)。心房位置的改变造成导管定位困难。术者需利用正侧位图像和压力图形综合判断。
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2.下腔静脉肝段缺如本身无血液动力学意义，与心脏位置的异常无恒定关系。在复杂先心病导管检查时的发现率约为0.6%～2.9%。在认识了心脏轴线和右房位置的情况下，如果导管走在下腔静脉的对侧，从心脏后方接近主动脉弓的位置向下进入右房则为这一畸形[1]。侧位图像、导丝成形、测压定位对导管进入右房和心室会有较大的帮助。
3.选择性心室造影对诊断复杂的心内畸形和大动脉的位置、关系至关重要。心房空间位置变化时，房室瓣口位置亦改变，导管从心房进入心室亦与通常不同。但心房位置靠后，心室偏前，可用侧位图像判定。首次心室造影后，参考即时的图像和超声所见，即可经共同房室瓣口或房、室间隔缺损进入另一心室，避免动脉穿刺或重复造影。笔者体会，镜面右位心或单发右位心摄取四腔位图像时，在右斜位60°的基础上加头足角度，对心内畸形的解剖关系显示最好。
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图1～3 男，10岁。X线平片(图1)示单发左位心。导管经奇静脉进入右房及共同心室(图2)，又经心室进入主动脉(图3)。造影证实为单心室、共同房室瓣、心室单出口、动脉导管未闭、肺动脉高压
图4,5 男，7岁。X线平片(图4)示心脏右旋，单发右位心。右股静脉插管时，导管经奇静脉从上腔静脉进入心室(图5)，显示为共同心室及一个大的共同房室瓣。右房造影示肝静脉开口于右房，位于脊柱左侧
4.超声检查对复杂先心病的心内畸形有良好的诊断价值。对心脏位置异常由于探头方向、检查的切面和方位、声窗和增益的影响使得确切的诊断有限度[3]。但超声探查腹主动脉和下腔静脉的相对位置关系较为方便，有作者提出通过两者的相对位置关系，确定心房的正位、反位和不定位，同时注意无脾和多脾，以推测不定位的分类[2]。这一经验值得今后加以注意。
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总之，对有心脏位置异常的复杂先心病，除术前充分了解X线平片和超声外，对右心导管的走行和规律亦应十分清楚，术中结合正侧位图像和测压，作好导管的准确定位，才能得到满意的图像，作出完整、准确的节段分析。
参考文献
1，Ban HKL,ed. Congenital malformations of the heart and great vessels(synopsis of pathology,embryology and natural history). PartⅡ. Particular malformation： urban and schwerrenberg. Bartimore-Munich: Urban, 1977.193-198.
2，刘玉清.先天性心脏病诊断的节段分析法.中华放射学杂志，1998，32：529-532.
3，邓东安，侯传举,主编.先天性心脏病影像诊断学.沈阳：辽宁科学技术出版社，1988.42-45.
(收稿日期：1999-09-27), http://www.100md.com
单位：100032 北京，邮电总医院放射科
关键词：
中华放射学杂志000919 复杂性先天性心脏病(简称复杂先心病)伴心脏位置异常时，心血管造影插管技术有其特殊性和复杂性。笔者结合本院18例造影资料，探讨心血管造影技术的难点和对策。
一、材料与方法
1996年1月至1999年1月，本院123例复杂先心病造影中，18例(14.6%)伴心脏位置异常。年龄3～29岁，平均9.4岁，均为男性。造影前均有X线平片、心电图和超声心动图检查。以双向X线造影设备电影采像，术中录像，电影放映机观片诊断。
二、结果
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1. 按X线平片提示的胃泡影与心脏轴线的关系，4例为单发左位心，8例为镜面右位心，6例为单发右位心(即右旋心)。单发右位心者1例平片两膈下均无胃泡影，透视下服钡证实胃泡在膈下正中偏左的位置。
2.患者均经股静脉作右心导管造影，4例同时经股动脉作左心导管造影，各部位造影共56次，平均每例3.1次。其中右室17次，左室12次(3次导管从
右房、左房进入左室，3次从右室进入左室)，共同心室16次，右房7次，左房1次，主动脉2次，肺动脉1次。投照体位：正侧位42次，双斜位2次，单向四腔位3次，单向左、右斜位(或加头足位)分别为5次和4次。
3.发生下腔静脉肝段缺如3例，导管经奇静脉系统从上腔静脉进入右房(图1～5)，单发左和右位心各为1例和2例。
4.除1例镜面右位心为艾森曼格综合征外，均为包括三尖瓣闭锁、房室通道和共同房室瓣(图5)、心室双出口、心室单出口(图3)、单心室、大动脉转位伴肺动脉狭窄或肺动脉高压的复杂畸形。
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5.超声资料完整可资对照者15例。超声与造影结果完全符合者8例。不符合的7例中，2例为心内畸形诊断不符，5例为内脏-心房位置不符，其中镜面右位心3例，单发左或右位心各1例。
三、讨论
复杂先心病的影像诊断中，目前心血管造影仍不失为“金标准”，节段分析法是最科学的方法[1，2]。心脏位置异常的复杂先心病导管造影的难点在于：(1)需明确心脏位置与内脏-心房的关系，这既是诊断的内容之一，也是插管首先面临的问题。(2)常伴有心房-心室空间位置的异常和腔静脉的异常，导管走行和定位困难。(3)复杂的心内畸形需多次采像，才能将病变显示清楚，以作出对手术处理有意义的诊断。对上述问题，笔者有以下体会：
1.平片提示的内脏-心房位置对术者作好右心造影的插管定位有实际意义。镜面右位心，心房位置恒定。单发左或右位心者心房位置不定。单发左位心，右房可在左或右侧；单发右位心者右房多在右侧，按节段分析法属于“心房不定位”一类[2] ，可以是右对称位(无脾)或左对称位(多脾)。心房位置的改变造成导管定位困难。术者需利用正侧位图像和压力图形综合判断。
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2.下腔静脉肝段缺如本身无血液动力学意义，与心脏位置的异常无恒定关系。在复杂先心病导管检查时的发现率约为0.6%～2.9%。在认识了心脏轴线和右房位置的情况下，如果导管走在下腔静脉的对侧，从心脏后方接近主动脉弓的位置向下进入右房则为这一畸形[1]。侧位图像、导丝成形、测压定位对导管进入右房和心室会有较大的帮助。
3.选择性心室造影对诊断复杂的心内畸形和大动脉的位置、关系至关重要。心房空间位置变化时，房室瓣口位置亦改变，导管从心房进入心室亦与通常不同。但心房位置靠后，心室偏前，可用侧位图像判定。首次心室造影后，参考即时的图像和超声所见，即可经共同房室瓣口或房、室间隔缺损进入另一心室，避免动脉穿刺或重复造影。笔者体会，镜面右位心或单发右位心摄取四腔位图像时，在右斜位60°的基础上加头足角度，对心内畸形的解剖关系显示最好。
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图1～3 男，10岁。X线平片(图1)示单发左位心。导管经奇静脉进入右房及共同心室(图2)，又经心室进入主动脉(图3)。造影证实为单心室、共同房室瓣、心室单出口、动脉导管未闭、肺动脉高压
图4,5 男，7岁。X线平片(图4)示心脏右旋，单发右位心。右股静脉插管时，导管经奇静脉从上腔静脉进入心室(图5)，显示为共同心室及一个大的共同房室瓣。右房造影示肝静脉开口于右房，位于脊柱左侧
4.超声检查对复杂先心病的心内畸形有良好的诊断价值。对心脏位置异常由于探头方向、检查的切面和方位、声窗和增益的影响使得确切的诊断有限度[3]。但超声探查腹主动脉和下腔静脉的相对位置关系较为方便，有作者提出通过两者的相对位置关系，确定心房的正位、反位和不定位，同时注意无脾和多脾，以推测不定位的分类[2]。这一经验值得今后加以注意。
, 百拇医药
总之，对有心脏位置异常的复杂先心病，除术前充分了解X线平片和超声外，对右心导管的走行和规律亦应十分清楚，术中结合正侧位图像和测压，作好导管的准确定位，才能得到满意的图像，作出完整、准确的节段分析。
参考文献
1，Ban HKL,ed. Congenital malformations of the heart and great vessels(synopsis of pathology,embryology and natural history). PartⅡ. Particular malformation： urban and schwerrenberg. Bartimore-Munich: Urban, 1977.193-198.
2，刘玉清.先天性心脏病诊断的节段分析法.中华放射学杂志，1998，32：529-532.
3，邓东安，侯传举,主编.先天性心脏病影像诊断学.沈阳：辽宁科学技术出版社，1988.42-45.
(收稿日期：1999-09-27), http://www.100md.com