I型阴道斜隔综合征一例
作者：孙金英 焦丰
单位：内蒙古自治区医院妇产科 010017 呼和浩特
关键词：
患儿11岁 患儿11岁。因下腹痛一天，逐渐加重，于1998年5月7日入院。3 个月前初潮时下腹疼痛伴剧烈肛门下坠感，持续5天。此后未再来月经，于1998年5月6日晚8时开始再次出现下腹痛，可以忍受，伴肛门下坠，渐加剧，痛疼难忍。就诊外科，行B 超检查示：两个子宫，大小相等4.0 cm×3.0 cm×2.5cm，内膜线清晰，在两子宫中间有一囊肿6.0 cm×6.0 cm×7.0 cm，壁厚，左侧肾缺如。诊断为盆腔囊实性占位病变，可疑为畸胎瘤转入妇科。身体检查：体温37℃，脉搏80次，呼吸20次，血压105/75 mmHg(1mm Hg=0.133 kPa)。发育良好，心肺未见异常。腹软，下腹轻压痛，肝脾未触及。妇科检查：外阴幼女型，处女膜完整。肛查：单宫颈，细小，子宫：右侧子宫4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，左侧子宫未触及，盆腔左侧有一6.0 cm×8.0 cm×8.0 cm大囊性肿物，有压痛，与右侧子宫峡部关系密切。诊断：盆腔肿物，不排除蒂扭转。于5月8日行剖腹探查术。硬膜外麻醉后再次行妇科检查。阴道内置小窥器见单宫颈，偏向右侧，穹窿左侧稍膨出。内诊：子宫峡部左侧1 cm外有一囊肿6.0 cm×8.0 cm×8.0 cm，张力大，下界向穹窿稍膨出，固定于左侧盆腔，活动差，其左侧顶部凸出一质硬肿物，直径3.0 cm，未及明显子宫轮廓。子宫大小同肛诊。探宫腔深7.5 cm，流出2 ml暗红色血液，确定为月经期。诊断：左侧残角子宫，宫腔积血。术中见双子宫，大小相等，4.0 cm×3.0 cm×2.5cm，双侧输卵管、卵巢正常，左侧子宫峡部膨隆出6.0 cm×8.0 cm×8.0 cm 大的囊性肿物，使子宫体上移至左上方髂窝处，肿物位于盆腔中，不能提起，下界深入穹窿。于肿物上方造洞，涌出暗红色粘稠血液150 ml。探查与右侧子宫不通，下界与阴道不通，行左侧子宫切除术及连接子宫囊肿壁大部切除术、剩余囊肿内壁清除术。切除子宫剖面：子宫内膜厚0.3 cm ，宫腔内有少许暗红色血液，宫颈长1.5 cm，无完整的子宫颈外口。囊内壁病理检查为鳞状上皮。术后诊断：Ⅰ型阴道斜隔综合征。半年后随防痛经消失，肛诊盆腔无异常。
讨论 根据患儿(1)痛经伴剧烈肛门坠胀感；(2)左侧子宫峡部下方膨大成6.0 cm×6.0 cm×8.0 cm大囊肿，固定于盆膈中，囊内积血，与阴道不通；(3)B超检查示左侧肾脏缺如；(4)病理检查示囊内壁为鳞状上皮，阴道斜隔综合征(Ⅰ型)诊断确立。但患儿阴道积血不多，集中于盆腔，未达到阴道侧壁，很易误诊为卵巢肿物、残角子宫积血等，加之对阴道斜隔综合征认识不足，术毕才明确诊断。若术前将其临床表现综合分析，考虑到该病，切开左侧穹窿，引流经血，便达到满意的治疗效果，可避免切除积血侧子宫。
(收稿：1998-10-29 修回：1999-08-05), 百拇医药
单位：内蒙古自治区医院妇产科 010017 呼和浩特
关键词：
患儿11岁 患儿11岁。因下腹痛一天，逐渐加重，于1998年5月7日入院。3 个月前初潮时下腹疼痛伴剧烈肛门下坠感，持续5天。此后未再来月经，于1998年5月6日晚8时开始再次出现下腹痛，可以忍受，伴肛门下坠，渐加剧，痛疼难忍。就诊外科，行B 超检查示：两个子宫，大小相等4.0 cm×3.0 cm×2.5cm，内膜线清晰，在两子宫中间有一囊肿6.0 cm×6.0 cm×7.0 cm，壁厚，左侧肾缺如。诊断为盆腔囊实性占位病变，可疑为畸胎瘤转入妇科。身体检查：体温37℃，脉搏80次，呼吸20次，血压105/75 mmHg(1mm Hg=0.133 kPa)。发育良好，心肺未见异常。腹软，下腹轻压痛，肝脾未触及。妇科检查：外阴幼女型，处女膜完整。肛查：单宫颈，细小，子宫：右侧子宫4.0 cm×3.0 cm×2.5 cm，左侧子宫未触及，盆腔左侧有一6.0 cm×8.0 cm×8.0 cm大囊性肿物，有压痛，与右侧子宫峡部关系密切。诊断：盆腔肿物，不排除蒂扭转。于5月8日行剖腹探查术。硬膜外麻醉后再次行妇科检查。阴道内置小窥器见单宫颈，偏向右侧，穹窿左侧稍膨出。内诊：子宫峡部左侧1 cm外有一囊肿6.0 cm×8.0 cm×8.0 cm，张力大，下界向穹窿稍膨出，固定于左侧盆腔，活动差，其左侧顶部凸出一质硬肿物，直径3.0 cm，未及明显子宫轮廓。子宫大小同肛诊。探宫腔深7.5 cm，流出2 ml暗红色血液，确定为月经期。诊断：左侧残角子宫，宫腔积血。术中见双子宫，大小相等，4.0 cm×3.0 cm×2.5cm，双侧输卵管、卵巢正常，左侧子宫峡部膨隆出6.0 cm×8.0 cm×8.0 cm 大的囊性肿物，使子宫体上移至左上方髂窝处，肿物位于盆腔中，不能提起，下界深入穹窿。于肿物上方造洞，涌出暗红色粘稠血液150 ml。探查与右侧子宫不通，下界与阴道不通，行左侧子宫切除术及连接子宫囊肿壁大部切除术、剩余囊肿内壁清除术。切除子宫剖面：子宫内膜厚0.3 cm ，宫腔内有少许暗红色血液，宫颈长1.5 cm，无完整的子宫颈外口。囊内壁病理检查为鳞状上皮。术后诊断：Ⅰ型阴道斜隔综合征。半年后随防痛经消失，肛诊盆腔无异常。
讨论 根据患儿(1)痛经伴剧烈肛门坠胀感；(2)左侧子宫峡部下方膨大成6.0 cm×6.0 cm×8.0 cm大囊肿，固定于盆膈中，囊内积血，与阴道不通；(3)B超检查示左侧肾脏缺如；(4)病理检查示囊内壁为鳞状上皮，阴道斜隔综合征(Ⅰ型)诊断确立。但患儿阴道积血不多，集中于盆腔，未达到阴道侧壁，很易误诊为卵巢肿物、残角子宫积血等，加之对阴道斜隔综合征认识不足，术毕才明确诊断。若术前将其临床表现综合分析，考虑到该病，切开左侧穹窿，引流经血，便达到满意的治疗效果，可避免切除积血侧子宫。
(收稿：1998-10-29 修回：1999-08-05), 百拇医药